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1.
原发性胆汁性肝硬化的诊断   总被引:5,自引:0,他引:5  
PBC的诊断标准应包括下列几方面:(1)胆内瘀胆的临床症状和体征;(2)肝脏生物化学功能表现为肝内瘀胆的特征;(3)线粒体抗体阳性;(4)肝组织学活检查显示肝内小胆管损伤和炎症;(5)影像学检查胆道系统无阻塞。必要时需随访6~  相似文献   

2.
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性肝病,主要累及中年女性,最常见的症状为乏力和皮肤瘙痒,血清抗线粒体抗体(AMA),尤其是M2亚型(AMA-M2)阳性对诊断具有特异性.本文就PBC流行病学、临床表现、实验室检查、病理特征以及有关诊断标准进行了详细论述.  相似文献   

3.
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是自身免疫介导的慢性胆汁淤积性疾病。介绍了PBC的病因、发病机制、临床特征及治疗进展。对早期诊断、密切监测疾病并指导规范治疗,改善PBC患者的生活质量及预后具有重要意义。  相似文献   

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原发性胆汁性肝硬化   总被引:4,自引:0,他引:4  
吕玮  陆星华 《胃肠病学》2000,5(3):191-193
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进展性疾病,其特点是肝内小胆管进行性破坏及门静脉炎症,最终牙致纤维化和肝硬化。一、流行病学[1]据统计PBC的人群发病率为每年4~30例1万,死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0.6%~2%。随着对PBC认识的不断提高,其发病率也呈上升趋势。PBC在非洲和义些印第安区域少见;可发生于任何年龄,但在儿童中少见。遗传因素可能参与PBC的发病,人血白细胞抗原(HLA)-DR8与PBC有很弱的相关性,但尚未发现PBC以某种简本的显性或隐性方式遗传。二、病理学特占[2]可按病程进展将PBC的组织学改变…  相似文献   

5.
原发性胆汁性肝硬化(下称PBC)的特点是:中等大小肝内胆管慢性炎症及坏死,导致慢性胆汁淤积及相应的病理变化,形成肝硬化及肝功能衰竭。临床及病理学特征此病典型表现为疲乏、搔痒、黄疸、色素沉着及/或黄色瘤,起始的表现也可能为腹痛、恶心呕吐、腹水、浮肿及食管静脉曲张破裂。搔痒作为初现症状,可出现于黄疸前,但25%病例黄疸出现于搔  相似文献   

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原发性胆汁性肝硬化(简称PBC)是一种病因不明、由于小胆管破坏所导致的慢性肝病。本病多见于中年女性,特点为缓慢而进行性的胆汁滞留,临床和生化提示胆汁郁积,其病程变化较大,每个病人的主要方面可能不同,因此可能造成诊断上的困难。  相似文献   

8.
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的进行性的严重疾病,病人由于免疫损害而造成慢性胆汁淤积,肝纤维化,最后导致肝硬化。本病在欧美国家常见,我国较少,近年来由于有新的检查方法,对无  相似文献   

9.
原发性胆汁性肝硬化的实验诊断与意义   总被引:1,自引:0,他引:1  
原发性胆汁性肝硬化(primary biliarycirrhosis,PBC)是一种与自身免疫有关的进行性胆汁淤积性肝病。PBC多见于中年女性,男女发病比例1∶9,平均发病年龄为50岁[1]。主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变,最终导致纤维化及肝硬化。PBC在世界各地均有分布,有逐年增长趋  相似文献   

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目的探究分析原发性胆汁性肝硬化合并细菌感染患者体内降钙素原、中性粒细胞百分比及免疫球蛋白表达水平的变化情况,明确上述指标对合并感染患者早期诊断的临床价值.方法回顾性分析2014-03/2016-05天津医科大学第二医院收治的83例原发性胆汁性肝硬化患者病历资料,根据患者有无合并细菌感染将入组患者分为感染组(n=47)和未感染组(n=36),统计感染组患者控制感染前血清降钙素原(pre-infection serum procalcitonin,PCT)水平、中性粒细胞百分率(neutrophilpercentage,N%)、白细胞计数(whitebloodcellcount, WBC)及IgM、IgG等免疫球蛋白的表达情况.结果统计显示,感染组患者平均血清PCT水平显著高于未感染组2.99 ng/mL±1.48 ng/mL vs 0.11 ng/mL±0.05ng/mL(P 0.05),且感染组患者超半数血清PCT水平≥2 ng/mL;纳入N%、WBC及IgM、IgG等炎性指标的统计发现,感染组患者上述指标水平均显著高于正常范围,且与对照组具有明显差异,分别为84.52%±11.87%vs56.04%±8.15%、8.44×10~9/L±3.05×10~9/L vs3.10×10~9/L±1.29×10~9/L、7.33 g/L±2.82 g/L vs3.18 g/L±1.03 g/L、32.18 g/L±8.61 g/L vs18.09g/L±6.14g/L(均P 0.05);分析不同类型感染患者血清PCT水平、N%、WBC及IgM、IgG水平等炎性指标水平发现,上述指标比较均无明显差异(均P0.05).结论原发性胆汁性肝硬化合并细菌感染患者血清PCT、N%、WBC水平均显著高于正常参考值,血清PCT水平对反应患者机体炎性水平具有重要价值,联合检测血清PCT、N%及WBC对合并感染患者早期临床诊断具有重要意义.  相似文献   

12.
原发性胆汁性肝硬化临床分析   总被引:4,自引:0,他引:4  
研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征。回顾性总结15例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果。PBC主要影响女性,女:男为14:1,年龄32岁-63岁,伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALT、GGT血症、高球蛋白血症、高γ-球蛋白血症,存在自身抗体,如AMA、AMAJ-M2。PBC肝脏损伤严重,确诊时基本到晚期,预后较差。  相似文献   

13.
目的 分析PBC患者的自身抗体和免疫功能,探讨其对PBC的诊断价值.方法 连续纳入确诊的PBC患者50例,以免疫印迹法检测肝特异性自身抗体,以间接免疫荧光法检测肝非特异性自身抗体,以免疫散射比浊法检测免疫球蛋白和补体,30例行肝穿刺活检组织病理学检查.结果 本组PBC患者女性多于男性(419),年龄20~83岁,平均55.9岁±13.2岁.肝特异性自身抗体中AMA-M2阳性最为多见(68%),其次为GP210抗体(22%)、核点蛋白SP100抗体(14%)、肝肾微粒体1型(LKM-1)抗体(10%)、和肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(2%),肝非特异性自身抗体以抗核抗体(ANA)检出率最高(61%).结论 自身抗体,尤其是血清AMA-M2阳性是诊断PBC的重要依据之一,但多种蛋白在PBC病程中均有表达,且临床上有相当比例的AMA-M2阴性PBC患者.其他肝特异性自身抗体如SP100抗体、GP210抗体等以及临床特点和肝穿刺活检对AMA-M2阴性PBC的诊断有重要价值.  相似文献   

14.
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗   总被引:1,自引:0,他引:1  
段维佳  贾继东 《胃肠病学》2009,14(4):209-213
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,血清抗线粒体抗体(AMA)是诊断PBC的特异性指标,熊去氧胆酸(UDCA)是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关,但免疫抑制剂的疗效仍未被证实,且药物相关不良反应明显,使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性,最终可导致肝硬化肝功能衰竭,肝移植是治疗终末期PBC患者惟一有效的方法。  相似文献   

15.
原发性胆汁性肝硬化免疫学指标检测的临床意义   总被引:2,自引:0,他引:2  
为研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)免疫学指标测定的临床意义,选取32例确诊PBC的住院患者,采用ELISA法检测患者血清中的抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2);间接免疫荧光法检测抗线粒体抗体(AMA),抗核抗体(ANA),抗平滑肌抗体(SMA);斑点法检测抗肝肾微粒体抗体(LKM-1),抗肝溶质Ⅰ型抗原抗体(LC-1),抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP);免疫比浊法检测免疫球蛋白(IgG,IgA,IgM)和类风湿因子(RF)。同时观察AMA-M2与生化肝功指标的关系,比较PBC患者治疗前后AMA-M2的变化。结果显示诊断PBC意义最大的是AMA-M2,其阳性率最高达94%,其次是AMA和ANA,阳性率分别为88%和86%;AMA-M2值的高低与血清转氨酶、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶无关,熊去氧胆酸治疗前后AMA-M2变化不大。  相似文献   

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张丽  白石山 《临床肝胆病杂志》2011,27(10):1109-1111,1120
原发性胆汁性肝硬化是一种病因与发病机制至今未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,且目前尚无治愈的特效方法,早期给予熊去氧胆酸胶囊治疗可以改善肝脏功能,延长生命,一旦进入晚期则需肝移植治疗,所以早期诊断至关重要,本文就实验室诊断的一些新进展进行综述。  相似文献   

17.
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的病因和发病机制与遗传和感染等多种因素有关.基于对免疫优势的线粒体自身抗原的克隆和测序,以克隆重组的抗原作为工具,PBC的免疫机制和原始靶组织的特性研究成为热点[1].  相似文献   

18.
傅青春  陈成伟 《肝脏》1998,3(4):36-37
对细胞内外抗原免疫反应的调节主要由两类T辅助细胞(TH)来完成,即TH1和TH2亚群。两者主要区别是分泌细胞因子类型不同,并分别与器官特异性和系统性自身免疫疾病有关。作者从T细胞分化与疾病发展的关系来分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)与细胞因子的关系,并介绍有关PBC病因学相关进展。  相似文献   

19.
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的病因和发病机制与遗传和感染等多种因素有关.基于对免疫优势的线粒体自身抗原的克隆和测序,以克隆重组的抗原作为工具,PBC的免疫机制和原始靶组织的特性研究成为热点[1].  相似文献   

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目的分析原发性胆汁性肝硬化临床诊治特点。方法选择我院47例原发性胆汁性肝硬化患者47例,对其临床表现、实验室检测结果、治疗和转归进行回顾性分析。结果 47例患者中,临床表现主要为黄疸,占63.8%;乏力占48.9%;皮肤出现瘙痒占44.6%;食欲不振占29.8%;腹胀占23.4%;另外还有其他症状存在。ALP升高占82.9%;Y-谷氨酰转移酶升高占80.9%;ALT升高占55.3%。AST升高占85.1%;总胆红素为升高,以直接胆红素升高为主,占63.8%;红细胞沉降率升高,占34.0%。在免疫球蛋白中以IqM升高为主,14例患者IqM升高;35例患者AMA和AMA-M2阳性。20例抗核抗体阳性,9例抗磷脂抗体阳性。17例患者行肝穿刺病理检查,其中15例符合原发性胆汁性肝硬化病理特点。应用熊去氧胆酸治疗等药物治疗,2例死于上消化道出血,2例死于肝衰竭,除4例失访外,其余39例均存活。结论对于原发性胆汁性肝硬化来说,多为典型的临床表现,常表现为黄疸、消化道症状、皮肤瘙痒等。诊断时需要结合具体的临床症状和实验室等相关检查。  相似文献   

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