垂体柄阻断综合征的临床MRI分析

目的分析垂体柄阻断综合征的临床和MRI表现,提高对其诊断水平。方法回顾性总结14例垂体柄阻断综合征患者的临床和MRI检查资料,结合文献分析其表现。结果 14例患者,实验室检查示生长激素缺乏伴多种腺垂体激素缺乏。MRI显示垂体柄缺如12例,垂体柄明显变细2例,垂体后叶异位14例,垂体前叶变小14例。结论 MRI是目前无创诊断垂体柄阻断综合征的最佳方法。     

垂体柄阻断综合征的临床及MRI表现

目的:分析垂体柄阻断综合征(PSIS)的MRI表现,以提高诊断水平。方法:回顾性分析16例PSIS患者的临床和MRI检查资料。结果:16例患者实验室检查示单或多种垂体激素缺乏,具备相应临床症状。MRI检查显示垂体前叶均变小,15例患者垂体柄未显示,1例垂体柄中断,15例垂体后叶异位,1例后叶高信号未见显示。结论:PSIS表现为部分性或完全性垂体前叶功能减退,MRI特点为垂体体积缩小、垂体柄中断或缺如、垂体后叶异位三联征。     

垂体柄阻断综合征的MRI诊断价值

目的分析垂体柄阻断综合征的MRI影像表现,提高对其的认识及诊断水平。方法回顾性分析7例垂体柄阻断综合征患者的影像学及临床资料。结果 7例生长发育迟缓患者中MRI均未见垂体柄显示,垂体窝内垂体后叶高信号均消失,腺垂体体积变小,神经垂体异位于视交叉漏斗隐窝。结论垂体柄阻断综合征在MRI具有特征性表现,是无创诊断垂体柄阻断综合征的最佳方法。     

垂体柄阻断综合征的ＭＲＩ 表现及临床特点

目的探讨垂体柄阻断综合征在3．0T MRI上的表现及临床特点,提高诊断水平。方法回顾性分析40例垂体柄阻断综合征患者的MRI表现及临床资料。结果40例患者垂体前叶均呈凹陷型,体积明显缩小,其中垂体柄缺如38例,垂体柄变细2例,垂体后叶高信号均异位于第三脑室漏斗隐窝处。实验室检查示生长激素伴多种腺垂体激素缺乏,且具备相应临床症状。结论MRI是目前诊断垂体柄阻断综合征最有效的影像学检查技术。     

垂体柄阻断综合征的MR表现及与临床意义的相关性研究

目的 探讨垂体柄阻断综合征的MR表现及临床意义的相关性. 方法 14例MRI诊断的垂体柄阻断综合征患儿,男13例,女1例,年龄5～16岁,平均(11±3)岁,对其影像及临床资料进行回顾性分析. 结果 垂体柄缺如6例,其中多种腺垂体激素缺乏4例,单一生长激素缺乏2例;垂体柄纤细8例,其中单一生长激素缺乏7例,多种腺垂体激素缺乏1例.本组病例均表现为垂体后叶异位,其中13例表现为垂体前叶发育不良.结论 垂体柄缺如或明显变细,垂体后叶异位,垂体前叶发育不良是垂体柄阻断综合征的MRI三联征,垂体后叶异位是提示垂体柄阻断综合征的特征性标志.目前,MRI是诊断垂体柄阻断综合征的唯一可靠的影像学检查方法.     

垂体柄阻断综合征的临床诊治

垂体柄阻断综合征(PSIS)是一种临床罕见的先天性多垂体激素缺乏性疾病。近年来关于PSIS的病例报道及磁共振对该病的影像学诊断价值的文献日趋增多,但是对该病系统阐述的文献很少。现就PSIS这一疾病发病机制的遗传和基因方面的特点、选择何种激素以及何时行替代治疗等方面进行综述,以指导临床对该病的全面认识及规范处理。     

垂体柄阻断综合征8例临床诊治分析

垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome,PSIS）是指垂体柄缺如并垂体后叶异位,下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送至正常垂体后叶所致的临床系列症候群[1],临床少见。本文回顾性总结分析8例PSIS患者的临床资料,以提高对该病的认识和诊治能力。     

垂体强化MRI 对垂体柄阻断综合征的诊断价值 及对垂体－靶腺功能损伤的评估意义

目的 分析垂体强化磁共振成像（MRI）在垂体柄阻断综合征中的诊断价值及对垂体- 靶腺功能 损伤的评估意义。方法 选取该院86 例垂体柄阻断综合征者为病例组,另选取50 例健康儿童和青少年为对照 组。根据病例组垂体MRI 表现,其中完全性垂体柄阻断者为A 组,部分性垂体柄阻断者为B 组。比较A 组、 B 组与对照组相关激素参数的水平,并分析MRI 表现与垂体- 靶腺功能损伤的关系。结果 病例组86 例患 者中垂体后叶正常4 例（4.65%）,体积变小16 例（18.60%）,发生异位56 例（65.12%）,缺失10 例（11.63%）。 A 组、B 组睾酮（T）、雌二醇（E2）、促黄体生成素（LH）等性激素水平较对照组均降低（P <0.05）,而A 组 T 水平较B 组降低（P <0.05）,而A、B 两组其他性激素水平的比较,差异无统计学意义（P >0.05）。A 组皮质 醇（COR）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、游离甲状腺素（FT4）、促甲状腺激素（TSH）等激素的水平较 对照组、B 组均降低（P <0.05）;B 组COR 和FT4 的水平较对照组均降低（P <0.05）,而其他激素水平的比较, 差异无统计学意义（P >0.05）。A 组因垂体激素缺乏引起继发性肾上腺功能减退、甲状腺功能减退和中枢性 尿崩症的发生率较B 组升高（χ2=10.24、7.35 及9.35,均P <0.01）。结论 垂体强化MRI 能够有效诊断垂体 柄阻断综合征者垂体－靶腺功能损伤的状况,其在评估垂体柄阻断综合征垂体功能中具有较高的诊断价值。     

以低血糖起病的垂体柄阻断综合征临床特点分析

目的 探讨垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床特点.方法 回顾性分析2例以低血糖起病的PSIS患儿的临床表现、内分泌检查和影像学特点.结果 2例患儿均为学龄期男童,以低血糖起病,伴有生长发育落后,内分泌检查发现存在生长激素、促性腺激素和肾上腺皮质激素缺乏,垂体磁共振检查存在垂体前叶发育不良,垂体柄缺如,垂体后叶高信号消失,病例1存在垂体后叶高信号异位合并Chiari Ⅰ畸形.2例均口服氢化可的松替代治疗,监测血糖平稳.结论 PSIS发病率低,在新生儿或婴儿期通常表现为反复发作性低血糖,男孩可有小阴茎和小睾丸(或隐睾).     

垂体柄阻断综合征12例临床分析

目的通过对垂体柄阻断综合征(PSIS)患者的临床特点进行总结,提高对该病的认识。方法回顾性总结12例PSIS患者的临床表现、实验室检查及影像学结果,对其进行分析。结果 12例患者生长激素、促性腺激素、促肾上腺皮质激素均缺乏,9例患者甲状腺激素缺乏,2例患者伴有视交叉下方异常高信号,考虑异位神经垂体可能。3例可见空泡蝶鞍。结论 PSIS在临床较为少见,当患者以"生长发育迟缓"或"第二性征不发育"为主诉就诊时,应详细询问病史、查体、行内分泌功能试验及垂体MRI检查,早期确诊,及时给予相应治疗。     

垂体柄阻断综合征患儿垂体核磁共振表现与功能损伤的相关性

目的：探讨垂体强化核磁共振（MRI）对垂体柄阻断综合征（PSIS）的诊断价值并分析垂体MRI表现与垂体－靶腺功能损伤的相关性。方法选取PSIS患儿64例（PSIS组）,同时选取正常儿童及青少年60例（对照组）。根据垂体MRI表现将PSIS组分为部分性垂体柄阻断（pPSIS）组和完全性垂体柄阻断（cPSIS）组。检测相关激素水平,分析MRI表现与缺乏的激素种类数目及严重程度的相关性。结果 PSIS组垂体核磁共振表现与功能损伤呈正相关。比较垂体－靶腺激素,cPSIS 组缺乏的激素种类数目及严重程度均显著高于pPSIS 组（P＜0．01）。PSIS组男性（24例,年龄均大于15岁）性激素水平显著低于对照组（P＜0．05）,cPSIS组男性睾酮水平显著低于pPSIS组（P＜0．01）,其余性激素水平无显著差异。结论下丘脑－垂体区强化MRI可显示垂体柄的受损程度,可用于评估PSIS患儿垂体功能。     

女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄中断综合征临床特征比较

目的 分析比较女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)与垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)临床特征,以增进对于两疾病的认识.方法 对我科收治的10例女性IHH和5例女性PSIS患者临床特征进行回顾性分析.结果 女性IHH与PSIS患者大多以性发育迟缓就诊,均可合并先天发育缺陷,不同点主要包括:①女性PSIS多有异常生产或难产史;②女性IHH较PSIS有较高的身高、指间距(P<0.05);③女性PSIS患者常合并垂体前叶多种激素缺乏;IHH患者以促性腺激素和生长激素缺乏为主;④女性PSIS垂体核磁常表现为垂体柄中断合并垂体后叶异位,而大约一半的女性IHH患者仅垂体体积变小.结论 女性IHH与PSIS为临床少见疾病,对于以性不发育就诊的女性患者,详细的病史询问和查体、行内分泌功能试验及垂体MRI可以有效地鉴别两疾病.     

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄中断综合征临床特征比较

目的分析比较特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)与垂体柄中断综合征(PSIS)临床特征。方法对我科收治的74例嗅觉正常的IHH和36例PSIS临床特征进行回顾性分析。结果 IHH与PSIS患者大多以性发育迟缓就诊,临床特征:1)PSIS患者异常胎位生产(主要为臀位生产)比例为61.1%,IHH为5.4%(P<0.000);2)IHH比PSIS患者有较高的身高、指间距(P=0.000)。两疾病多为下部量大于上部量、身高大于指间距;但≥18岁男性IHH患者75.7%指间距大于身高。3)两种疾病患者第二性征均发育差;4)两疾病均可合并先天缺陷或异常,以隐睾多见;5)PSIS患者较IHH患者骨龄落后更显著;6)PSIS患者常合并垂体前叶多种激素缺乏,且常需要替代治疗;IHH患者以促性腺激素和生长激素缺乏为主;7)PSIS垂体核磁常表现为垂体柄中断合并垂体后叶异位,而大部分IHH患者仅垂体体积变小。结论 IHH与PSIS患者多以性不发育就诊。≥18岁IHH患者多为瘦长体型,PSIS患者多为矮胖体型。PSIS常合并多种垂体前叶激素缺乏,需要替代治疗。垂体MRI是鉴别两疾病的有效方法。     

儿童青少年垂体柄中断综合征的鞍区磁共振影像特征

目的 探讨儿童青少年垂体柄中断综合征(PSIS)的鞍区磁共振成像(MRI)特征.方法 选取2001年2月至2010年8月在北京协和医院诊断的31例PSIS患者,采集MRI影像学资料测量垂体的高径、横径、前后径,计算垂体体积和冠状面面积,结合患者临床资料进行回顾性分析.结果 本组患者中男性28例,女性3例,平均年龄(16.5±3.8)岁(6～25岁).MRI图像显示16例患者为垂体柄断裂伴垂体后叶异位,15例为垂体柄明显变细或者显示不清,其中7例为空泡蝶鞍.所有31例PSIS患者均显示垂体体积缩小,临床上均出现垂体前叶功能减退的症状.结论 PSIS的MRI图像特征为垂体柄断裂并伴有垂体后叶异位或者垂体柄明显变细或显示不清,并有垂体前叶多种激素缺乏.     

89例垂体柄中断综合征患者垂体-甲状腺轴激素特点分析

目的分析垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)患者垂体-甲状腺轴激素特点。方法回顾性分析解放军总医院自2000-2013年收治的89例PSIS患者垂体-甲状腺轴激素特点。结果 89例中71例(79.78%)发生中枢性甲减,血清促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)为(5.42±3.67)m U/L;18例甲状腺功能正常,TSH为(3.66±1.50)m U/L。中枢性甲减患者中29例(40.85%)TSH高于正常[(8.79±3.17)m U/L],38例(53.53%)在正常范围内[(3.42±1.30)m U/L],4例(5.63%)低于正常范围[(0.02±0.01)m U/L];TSH升高组血清游离T4(serum free T4,FT4)较TSH正常组略低,但差异无统计学意义[(7.90±1.38)pmol/L vs(8.08±1.42)pmol/L,P>0.05)]。中枢性甲减伴TSH升高患者行甲状腺激素替代治疗后TSH降至正常[(7.24±0.98)m U/L vs(1.67±1.51)m U/L]。PSIS患者TSH水平与垂体高度及垂体柄状态不相关(P>0.05)。结论 PSIS所致中枢性甲减患者TSH升高比例更高,升高幅度更大。PSIS患者TSH升高与垂体柄的状态及垂体前叶高度无关,其原因可能为甲状腺激素的反馈抑制作用减弱致使垂体TSH细胞分泌了无生物活性的TSH。     

垂体柄阻断综合症的HRI诊断与临床特点分析

目的分析总结垂体柄阻断综合症（PSIS）的临床特点与MRI表现,提高对该病的认识和诊断水平。方法回顾性分析5例诊断为垂体柄阻断综合症的临床特点与MRI表现。结果MRI显示垂体柄缺如4例,垂体柄明显变细1例,垂体后叶异位5例,垂体前叶变小5例。5例患者均表现生长发育迟缓,胰岛素低血糖兴奋试验提示生长激素缺乏,伴多种腺垂体激素缺乏。结论垂体MRI是诊断本病最重要和最直接的检查,PSTS具有特征性MRI表现,结合,临床表现和实验室检查可做出准确诊断。     

垂体瘤术中视路结构和垂体柄的保护及预后

目的 探讨垂体瘤显微外科解剖和肿瘤的生长方式与视路恢复的关系,以及术中对垂体柄及视路的保护.方法 回顾分析1997～2007年间113例乖体瘤手术.肿瘤大小1.9～6.8 cm,其中102例患者有视力障碍,106例有垂体功能障碍.手术均采用经额或经翼点入路.结果 86例肿瘤全切,21例次全切,5例大部切除.术后视力好转133只眼(77.8%),无变化29只眼(17%),下降9只眼(5.2%).死亡2例(分别死于下丘脑功能障碍和多脏器功能衰竭).结论 垂体瘤与视路结构之间的蛛网膜屏障是手术保护视路结构的关键,严格地在其间分离使全切肿瘤成为可能;术前对垂体柄的定位及术中辨别垂体柄是保护垂体柄完整性的关键.