川崎病的研究概况及诊断治疗进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种以全身血管炎为主要表现的小儿发热自限性疾病,常常累及冠状动脉导致不同程度的血管病变,如引起冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等损害.KD病因至今不明,其诊断主要依靠典型临床表现和超声心动图检查,急性期治疗目的 在于控制全身炎症以及减少冠状动脉病变的发生.早期诊断并及时静注人免疫球蛋白(IVIG)治疗,可明显降低冠状动脉损害的发生率.本文就川崎病的研究概况及诊治进展进行综述,旨在为临床KD的诊治提供参考.     

血浆中蛋白C的变化在川崎病中的意义

川崎病(KD)是一种主要累及儿童的系统性炎症性疾病,伴有潜在的长期的心血管损害[1].其主要的病理变化是全身中小动脉血管炎,尤以冠状动脉受累为多见.     

川崎病61例临床分析

目的分析川崎病（KD）尤其是不完全川崎病（IKD）的临床表现及实验室检查特点,以早期诊治,减少冠状动脉损害的发生。方法对2003年7月～2011年7月我院儿科收治住院的川崎病患儿61例,其中典型川崎病（KD）45例和不完全川崎病（IKD）16例临床资料进行回顾性分析。结果 61例KD中男36例,女25例,男女比例为1.44：1,其中5岁以下发病占80.3%I,KD占26.2%。典型KD和IKD 2组病例在皮疹、眼球结膜充血、口唇及口腔黏膜改变、四肢硬肿脱皮、颈淋巴结肿大方面比较,差异有统计学意义;在实验室检查及冠状动脉损害方面,差异无统计学意义。结论 IKD与典型病例的冠状动脉损害发生率相近,一旦疑为川崎病,应尽早做超声心动图检查。     

不典型川崎病18例临床分析

<正>川崎病(KD)是一种血管炎综合征,如未及时诊断和治疗,可导致多脏器损害,尤其是冠状动脉的损伤,如冠状动脉炎、冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。目前川崎病的诊断主要依据临床表现,而其主要临床表现如发热、眼球结膜充血、皮疹等缺乏特异性,且川崎病无特征性的实验室检测指标,故诊断困难。不典型川崎病是指主要临床表现未达到     

川崎病30例临床分析

川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合症,1967年日本学者川崎富作首先报道.由于本病是一种急性发热性全身血管炎性疾病,易至多个系统受损,尤其以冠状动脉损害为甚,可引起冠状动脉瘤或狭窄,危及患儿生命,现已成为小儿后天性心脏病的主要原因之一[1]. 文通过对我院收治的30例KD患儿临床资料的回顾性分析,旨在提高临床医师对本病的认识,减少误诊率,提高诊治水平.     

川崎病早期诊断探讨

川崎病（kawasaki disease,KD）是以全身性血管炎为主要病理改变的儿童急性发热出疹性疾病.其并发症冠状动脉损害已成为儿童缺血性心脏病的主要病因,并可能成为成人冠状动脉病变的重要病因,因此早期诊断成为有效治疗的关键.有作者将早期诊断界定为发病后5～7 d内.本文总结我院近4年来收治的KD患儿46例,探讨KD的早期诊断.     

小儿川崎病38例临床分析

目的 探讨小儿川崎病(KD)的临床特征、实验室检查、冠脉损害的危险因素及治疗方法.方法 对38例KD患儿临床资料进行回顾分析.结果 川崎病患儿以男孩为多,男女比例为1.71:1.典型川崎病28例,不完全型川崎病10例.不完全型川崎病冠状动脉损伤发病率高.发热时间≥10 d、C反应蛋白、红细胞沉降率、血小板、血浆白蛋白异常与冠状动脉损伤发生率密切相关.38例均给予静脉用丙种球蛋白治疗,其中3例无效,再次给予静脉用丙种球蛋白后有效.结论 发热时间超过10 d就诊、C反应蛋白增高、红细胞沉降率增快、血小板异常升高、血浆白蛋白降低是冠状动脉损伤的高危因素.静脉用丙种球蛋白治疗有效.     

川崎病并发冠状动脉损害的临床观察

目的探讨川崎病(Kawasaki Disease,KD)患儿发生冠状动脉损害的临床特征。方法依病程中有无冠状动脉损害,将77例川崎病患儿分为无冠状动脉损害组(N-CAL)和有冠状动脉损害组(CAL),回顾性分析患儿的临床特征与冠状动脉病变的关系。结果 CAL组的唇黏膜皲裂、急性期手足硬肿和球结膜充血与N-CAL组比较差异有显著性。结论临床对于有眼球结膜充血、唇黏膜皲裂和急性期的手足硬性水肿的KD患儿宜动态观察冠状动脉损害情况,给予密切随访和相应的积极治疗。     

小儿川崎病合并多系统损害76例临床分析

川崎病（KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合征,其病因、发病机理不明,是全身中小动脉系统血管炎为主要病变的急性发疹性疾病,可致多系统损害,以心血管系统、血液系统、呼吸系统损害为主,最严重的为冠状动脉损害,可引起心肌梗塞,甚至猝死。现将我院自1999—10～2009—10收治的川崎病合并多系统损害76例分析如下。     

丙种球蛋白治疗川崎病冠状动脉病变的临床分析

自1967年川崎病(kawasakidiseaseKD)在日本报道以来,川崎病已被越来越多的人所认识。KD好发于婴幼儿,是急性全身性血管炎性疾病,亦是儿科常见的后天心血管病之一。近年来KD发病逐年增加,遍及全世界,其预后主要取决于是否发生冠状动脉病变(CAD)。本文对1992年以来我院川崎病和冠     

两种不同剂量静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病的疗效分析

川崎病（Kawasaki disease,KD）是一种好发于幼儿的全身性血管炎综合征,其主要危害是心脏并发症即冠状动脉损伤,已经取代风湿性心脏病成为儿童后天性心脏病的首位病因[1]。目前研究证明,大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG）可有效降低川崎病冠状动脉损害的发生,IVIG每天2 g/kg并加用阿司匹林治疗川崎病已成推荐方案。然而,由于丙种球蛋白为从血液中提取,价格昂贵,并且作为血制品,其安全性也有待研究。     

钙调磷酸酶抑制剂治疗难治性川崎病的应用进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种病因不明的急性自限性血管炎,主要发生于5 岁以下儿童。KD 主要累及中小动脉,最严重的并发症是冠状动脉损害(coronary artery lesions,CAL),目前已成为发达国家儿童获得性心脏病的主要原因。     

川崎病血清对血管内皮表达诱导型一氧化氮合酶的影响及人血丙种球蛋白的干预机制

川崎病（Kawasaki disease,KD）是一种病因不明的急性发热性血管炎症性疾病,主要发生在婴幼儿。尽管急性期疾病的症状和体征具有自限性的特点,但此疾病往往发生冠状动脉的扩张,后者可导致心肌梗死、猝死或缺血性心脏疾病。既往研究认为川崎病急性期诱导型一氧化氮合酶（iNOS）过度表达,在川崎病血管炎尤其是冠状动脉损害的发病中起着重要的作用。     

川崎病86例临床分析

川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,病因不明,诊断缺乏特异性,易合并心血管系统的损害,尤其是冠状动脉病变.近年来,不典型川崎病的发病率呈上升趋势,因其临床表现不典型,易漏诊或误诊.总结我院2003年6月～2010年6月收治的86例川崎病患儿的临床资料,报道如下.     

儿童川崎病治疗进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymfhnode syndrom,MCLS),是好发于婴幼儿的急性发热性出疹性疾病,以冠状动脉损害为中心的全身性血管炎,其发病机制尚未明确,可能与感染、免疫失调和多种血管活性因子释放相关,此外Uehara等[1]研究发现KD可能存在家族聚集性。冠状动脉损害(coronary artery lesions,CAL)是KD最严重的并发症,可形成冠状动脉扩张或冠状动脉瘤,甚     

川崎病患儿血清IL-8、IL-17和TNF-α的变化及其临床意义

川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),是一种主要发生于儿童的急性全身性血管炎性疾病[1],以发热和免疫系统的过度活化为特征,是小儿后天性心脏病最常见的病因,该病主要累及中小血管,特别是冠状动脉损害是该病的主要危害,部分患儿可在急性期或以后形成冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和多发性狭窄、梗阻、内膜增厚、动脉瘤及血栓、瘢痕形成,甚至发生猝死[2-3].有研究表明在KD患儿有明显的免疫紊乱发生,异常增高的炎性细胞因子和趋化因子参与血管炎综合征发病,川崎病发病可能与细胞因子的变化及异常免疫反应密切相关[4-5].本研究通过检测KD患儿血清IL-8、IL-8及TNF-α的浓度变化,旨在探讨它们在免疫炎性介质介导的KD中的作用机制及其与冠状动脉损伤之间的关系.     

18例小儿川崎病的临床分析

目的讨论川崎病(KD)的临床特征、实验室检查、冠状动脉损害的危险因素及治疗方法。方法对本院儿科2008年2月至2012年12月诊治的18例KD患儿资料进行回顾性分析和总结。结果本组18例经治疗后均好转出院,无死亡病例。对冠状动脉病变患儿随访1年,均好转。结论及时正确的诊断是提高临床治疗效果的关键,对减少患儿因川崎病导致的冠状动脉异常所致的后天性心脏病具有重大的临床意义。     

川崎病患儿冠状动脉损害与左室扭转值的相关性探讨

目的 探讨川崎病（Kawasaki disease,KD）患儿冠状动脉损害与左室扭转值的相关性.方法 应用常规超声追踪观察KD患儿的冠状动脉病变情况,将KD患儿分为冠状动脉损害组与无冠状动脉损害组,应用二维斑点追踪显像技术,获得早期KD患儿组及对照组左室扭转值并进行分析对比.结果 观察组与对照组左室扭转值比较,左室扭转值显著下降,内膜旋转峰值、外膜旋转峰值、平面旋转峰值、跨壁扭转峰值的F值分别为75.56、14.52、37.97、29.80,差异有统计学意义（P＜0.01）;无冠状动脉损害组与冠状动脉损害组比较,左室扭转值显著下降,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 KD早期左室扭转值下降可作为早期诊断冠状动脉损害的指标之一.     

彩色超声在川崎病冠状动脉病变诊断中的应用

川崎病（KD），又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身小血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病，是小儿后天性心脏病的主要原因，可引起多种心血管系统的并发症，如冠状动脉病变、心肌炎、心包炎、心脏瓣膜病变及外周动脉瘤等。其中，冠状动脉病变损害最为严重。本研究旨在探讨KD冠状动脉病变的发生情况。     

6岁以上川崎病患儿54例临床分析

川崎病(Kawasaki disease,KD)是好发于5岁以下儿童的以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病,其主要并发症是冠状动脉损伤(coronary artery lesion,CAL),是川崎病主要的死亡原因。近年来发病人数逐年增多,特别是年长儿及不典型川崎病有增多趋势。本研究通过对54例≥6岁的川崎病患儿进行临床分析,旨在提高对年长儿川崎病的认识,报告如下。