Erdheim-Chester病泌尿系统受累CT影像学表现

【摘要】目的:Erdheim-Chester病（ECD）诊断依赖临床、影像及组织病理学结合。本文主要探讨ECD患者泌尿系统受累CT影像学特征。方法：分析北京协和医院2014年1月-2019年9月确诊ECD 41例患者（男25例,女16例;年龄4~63岁,39.2±17.1岁）腹盆部CT图像,研究其泌尿系统影像学特征,包括病灶形态、密度、累及部位及强化特点等。结果：41例患者21例累及泌尿系统。腹部CT示21例患者肾脏受累,15例患者输尿管受累,8例患者肾动脉受累。2例患者临床表现尿崩症,11例患者肾积水。本研究14例（14/21）ECD患者发现特有肾周软组织浸润影像学表现,呈典型“卷发征”。结论：泌尿系统是ECD患者常累及系统之一,对于腹部CT出现肾周软组织浸润患者即使未出现泌尿系统相关临床症状也应考虑Erdheim-Chester病。     

Erdheim-Chester病中枢神经系统受累1例

本文报道1例Erdheim-Chester病中枢神经系统受累患者的临床及影像学表现。患者男性, 66岁。因额面部多发包块10余年, 伴癫痫发作4年, 近期加重入院。头颅CT示额部皮下多发软组织密度结节, 右侧额叶片状低密度影。MRI示右侧额叶病灶呈长T1长T2信号, 增强后较明显强化, 同时双侧硬脑膜、大脑镰不规则增厚、明显强化。额面部软组织肿块呈长T1长T2信号, 增强扫描呈较明显强化。行额部包块切除术和脑膜、额叶病变切除术后, 病理证实为Erdheim-Chester病侵犯中枢。     

Alzheimer病的临床、病理及影像学表现

Alzheimer病是一种进行性的神经退行性疾病,伴有神经元功能的缺失,临床上以认知能力、功能及行为的进行性恶化等为特征,其病理改变以老年斑及神经纤维缠结为特征。近年来影像学检查中结构影像学及功能影像学多种成像手段为临床诊断,甚至是早期诊断该病提供越来越多有用的信息。     

颈部Castleman病临床影像学表现

目的:探讨颈部Castleman病(CD)的CT及MRI表现,以提高诊断的准确性。方法:回顾性分析10例经病理证实的颈部CD患者的临床与影像学资料。8例行CT检查,其中7例行增强扫描;2例行MRI平扫及增强扫描;1例同时行CT与MRI检查,将CT、MRI结果与病理结果对照分析。结果:按Frizzera标准分类:10例颈部CD患者,局灶型7例(透明血管型6例,混合型1例);多中心型3例(浆细胞型2例,混合型1例)。局灶型大多为透明血管型,CT表现为单发、类圆形软组织肿块,周围伴或不伴有子灶或卫星灶,增强扫描动脉期明显强化,强化程度与颈总动脉同步,静脉期及延迟期强化程度减弱,边缘斑点或条状小血管;MRI亦表现为单发异常信号,呈等T1稍长或长T2信号,强化方式同CT增强扫描,边缘多有索条状迂曲流空血管,2个病灶内有裂隙征,呈延迟强化。多中心型CD的影像表现为多发大小不等软组织肿块影,边界不清,早期轻度强化,晚期中度强化。结论:颈部CD的影像表现与临床、病理分型密切相关,透明血管型CD具有一定影像特征,尤其动态增强扫描对其具有重要诊断价值;浆细胞型CD则缺乏特征表现,确诊尚需免疫组织病理学检查。     

肺吸虫病的影像学分析

目的探讨肺吸虫病的X线、CT和MR表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析我院2005年10月至2008年12月,经抗体检测证实的17例肺吸虫病的影像表现特点。结果17例患者中,累及心脏6例（1例合并胸部病变,1例合并腹部病变）,主要表现为心包积液,其中2例合并房室增大;累及肺部及胸膜7例,X线胸片表现为斑片状浸润影、多房囊状阴影及钙化,胸膜改变以胸腔积液为主。累及脑部6例（其中1例合并胸部病变）,头颅CT表现为大片水肿带及环形病灶,2例见局限性蛛网膜下腔出血,1例合并左侧大脑后动脉内缘小动脉瘤;MRI平扫T1WI病灶呈环状高信号及“隧道”征,增强扫描见结节状、多发环状强化。结论影像学检查包括X线、CT及MRI对肺吸虫病的临床诊断具有重要价值,结合流行病史、临床表现、实验室检查,可作出明确诊断。     

亨廷顿病的影像学表现

目的 报道亨廷顿病的影像学表现. 资料与方法 分析1例经基因检测证实的亨廷顿病患者CT、MRI、氢质子磁共振波谱(1H-MRS)、正电子发射体层成像(PET/CT)影像学表现,并复习文献. 结果 头颅CT及MRI提示双侧尾状核萎缩,侧脑室前角扩大.尾状核头部最大直径、壳核最大直径值减低、双尾状核比率和双额角比率值增高.1H-MRS出现异常乳酸峰并提示基底节区N-乙酰天门冬氨酸/肌酸值减低,胆碱复合物/肌酸值增高.PET/CT示双侧基底节代谢减低. 结论 1H-MRS代谢异常及PET/CT基底节区代谢减低有助于诊断亨廷顿病.     

深部纤维瘤病临床及影像学特点分析

目的 分析深部纤维瘤病的影像学表现,提高对本病的认识.方法 回顾性分析21例(男7例,女14例)深部纤维瘤病患者的临床特征及24个病灶的CT、MRI表现.结果 21例平均年龄31.8岁,其中12例(57%)＜30岁,病程在1年以内者17例(81%).24个病灶中腹内纤维瘤病2个(8.3%),腹壁纤维瘤病病灶5个(20.8%),腹壁外纤维瘤病病灶17个(70.9%).深部纤维瘤病CT平扫呈稍低或等密度,强化形式变化较多.MRI T1WI信号与肌肉相似或稍高、稍低,较均匀,T2WI呈高信号但常不均匀,注射造影剂后肿块不均匀明显强化.病灶可呈大片低信号中串珠状多结节信号增高.肿块可压迫或侵蚀邻近骨质.结论 结合临床特点,CT和MRI能够对深部纤维瘤病作出正确的术前诊断.     

Charcot关节的影像学表现分析

目的 分析Charcot关节的X线、CT及MRI影像学特征.方法 搜集Charcot关节24例,男11例,女13例.24例均行X线检查,9例行CT检查,5例行MR检查,3种检查都进行者2例.结果 24例Charcot关节分为增生型(12例)和吸收型(12例).X线及CT表现:增生型受累关节骨质增生硬化,伴有骨赘形成,关节周围软组织肿胀;吸收型受累关节骨端吸收、消失,关节周围软组织肿胀,可见游离碎骨片影,可有关节半脱位或脱位.MRI也反映了相同的影像学表现,在MRI增强扫描,肥厚关节囊及其周围软组织均明显强化,其内缘边界清楚.结论 Charcot关节的影像学表现具有特征性.     

儿童法布雷病的临床及影像学分析

目的分析儿童法布雷病的临床及影像学表现。方法选取经基因检测证实为法布雷病的11例患儿临床及影像学资料。结果11例患儿均行超声、CT和MRI检查,1例行ECT检查。超声检查显示脾大1例,下腹肠间隙积液1例,右肾体积小1例;CT检查显示右肺下叶纤维结节灶2例,左肺下叶磨玻璃结节1例,泌尿系CTU显示右肾体积较小、发育不良1例;MRI检查显示双侧骶髂关节炎及双侧髋关节积液1例,泌尿系MRI平扫+MRU显示右肾体积较小1例;双肾ECT检查:双肾GFR:49.5 ml/min,其中左肾GFR 41.8 ml/min,右肾GFR 7.7 ml/min。结论结合临床表现、影像学、基因学检查、家族史做出综合诊断,有助于法布雷病的早期发现与早期治疗。     

不规则骨骨巨细胞瘤影像学表现及误诊分析

目的:探讨发生于椎体、骨盆等不规则骨骨巨细胞瘤的X线、CT、MRI表现,提高此类疾病的诊断水平,减少误诊。方法:回顾性分析经手术病理证实的13例不规则骨骨巨细胞瘤患者的影像学表现,其中椎体4例,髂骨3例,耻骨2例,跟骨2例,坐骨及下颌骨各1例。结果:发生于脊柱部位者均累及单个椎体,其余部位均为单侧发病,其中囊性膨胀性改变5例,溶骨性骨质破坏8例,同时伴有软组织肿块4例。结论:不规则骨骨巨细胞瘤表现有一定特点,综合X线、CT、MRI 3种影像学表现有利于定性和鉴别诊断。     

腘动脉瘤的影像学表现及临床诊治

目的 探讨影像学在腘动脉瘤(popliteal artery aneurysms, PAA)诊断与治疗中的应用价值。方法 选取40例PAA患者的临床及影像资料,以手术和数字减影血管造影(DSA)结果为对照,评价影像学检查的准确性。结果 40例患者(54条患肢)的CTA和MRI检查均清晰显示瘤体大小、形态、数目、位置、密度或信号、PAA附壁血栓情况、瘤体与周围软组织关系。瘤体直径最小为15 mm,最大为138 mm,平均直径35 mm。38条患肢PAA合并血栓形成,3条患肢合并有腘动脉陷迫综合征(PAES),3条患肢为PAA破裂形成假性动脉瘤,11例患者合并有其他主动脉瘤。影像学结果与手术或DSA诊断结果一致。结论 CTA和MRI可以清晰显示瘤体形态、血栓有无、与周围软组织关系,对诊断PAA具有显著优势。     

Scheuermann病的影像学诊断

Scheuermann病是一种引起脊柱发生结构性后凸畸形的常见疾病[1]。已报道的人群发病率在0.4%～8.0%之间[2,3],男孩患病率高于女孩。它的病因不明,诊断主要依据影像学检查,本文收集了18例Scheuermann病病例资料,对其影像学表现进行分析,以提高对Scheuermann病的认识。1材料与方法本组18例中男14例,女4例,年龄13～17岁,平均15岁。临床症状为腰背疲劳感与疼痛,卧位休息后好转,下胸段脊柱呈圆驼状改变,其中5例患者无明显临床症状,因受外伤摄腰椎片偶然发现。18例患者15例行平片检查,4例行CT检查,6例行磁共振检查。平片检查采用Konica170型数学…     

骨骼Rosai-Dorfman病的影像学表现并文献复习(附2例报道)

目的分析骨骼Rosai-Dorfman病（RDD）的数字化X线摄影（DR）、CT和MRI表现,结合其临床并以病理结果为金标准以明确影像诊断,提高对骨RDD的认识。 方法回顾性分析2例经术后病理证实的骨RDD的影像学表现,主要观察病灶的数量、形态、密度或信号、病灶周围组织情况,结合其临床、病理特点复习相关文献。 结果病例1为上肢多发病灶（累及长骨和扁骨）,仅行DR检查,表现为骨髓腔条片状以低密度为主的溶骨性破坏,部分病灶密度不均匀增高,未见骨膜反应,骨皮质及周围软组织未见明显异常。病例2为颅骨单发病灶,CT平扫表现为颅骨内外板及板障的溶骨性破坏,边界清,密度均匀;MRI显示病灶T₁WI、T₂WI呈中等信号,弥散加权成像呈部分高信号,Gd-DTPA T₁WI增强扫描病灶显著强化,临近头皮及脑膜受累。 结论骨RDD多呈溶骨性破坏,少有硬化边与骨膜反应,颅骨病灶累及软组织相对长骨略为多见,影像表现没有特异性,需与多种疾病鉴别。     

Tolosa-Hunt综合征的病理、临床及影像学表现

Tolosa-Hunt综合征是一种少见的神经内科及眼科疾病,发病率较低.就To1osa-Hunt综合征的病理、临床及影像学表现进行综述.     

中枢神经系统黑色素瘤的影像学表现

目的探讨中枢神经系统黑色素瘤的CT和MRI表现。资料与方法回顾性分析10例经手术病理证实的黑色素细胞肿瘤患者的CT、MRI影像特点及临床病理资料。10例中,4例行CT平扫,1例行CT平扫及增强扫描,8例行MRI平扫及增强扫描。结果颅内9例,椎管内1例;5例CT平扫表现为高密度,1例CT增强扫描明显强化;8例MRI均表现为T1WI呈高信号,T2WI呈低信号,其中6例明显均匀强化,1例轻度强化,1例环形强化。结论黑色素瘤具有典型的影像学表现,尤其是MRI信号特点具有特征性,对大多数病例可做出准确的影像学诊断。     

Fahr病影像学诊断及病理学分析

目的 进一步提高对Fahr病影像学、组织学表现及遗传特点的认识，分析囊变的发生机制。方法 3例中女2例，男1例。2例经临床、实验室及手术病理证实；临床及实验室检查诊断1例。结合文献，分析Fahr病组织学表现、并发症（囊变、出血）的发生机制和遗传特点。结果影像学表现为双基底节区、大脑灰白质交界区广泛且较对称的钙化；小脑齿状核单侧、双侧性钙化各1例。2例分别于右额叶、左顶叶发生囊变。病理学检查见病变区有陈旧性出血所致含铁血黄素细胞形成。血管壁大部分呈玻璃样变性，管壁及邻近脑实质内见有钙盐沉积形成的沙砾体和不规则钙化。部分血管出现纤维素坏死，腔内血栓形成，并可见小动脉炎改变。囊变灶壁见有明显的含铁血黄素细胞沉积。实验室检查患者的血磷、钙指标均正常。结论 根据影像学表现，结合临床实验室检查，大多数病例可做出正确诊断。脑内出血、囊变均应视为本病的并发症。CT由于具有高的密度分辨率，因而在本病诊断中应作为首选检查方法。     

腹部Castleman's病的影像学分析

目的 分析腹部Castleman's病的影像学表现特点,提高对这种少见病的认识.方法 回顾性分析10例经病理证实的腹部Castleman's病的影像学表现特点.结果 10例腹部Castleman's病,位于腹膜后4例,右肾上方2例,胰头旁3例,盆腔1例.病理类型均为局限型、透明血管型.CT表现平扫为均质肿块,增强后强化明显并有延迟,可与腹主动脉同步增强.9例CT及MR增强后病灶边缘强化更明显,呈薄环形影.结论 腹部Castleman's病有一定的特征性影像表现,以MR检查显示更为清晰.     

颌面区木村病的影像学表现(2例报告并文献复习)

目的 探讨颌面区木村病的临床及影像表现,提高对该病的认识及诊断准确率.方法 搜集2例经手术病理证实的木村病的临床及影像资料,复习相关文献,分析其影像学特点.结果 2例木村病均位于颌面部,均见颌下部多发淋巴结肿大.1例CT检查主要表现为左颌下部及颏下部淋巴结肿大,1例MRI检查发现颌面部软组织增厚、肿胀,并颌下部多发淋巴结肿大,临床2例患者血常规检查均提示嗜酸性粒细胞增多.结论 木村病的影像表现有一定特征性,结合临床及实验室检查,有助于对该病的诊断.     

头颈部Rosai-Dorfman病的影像学表现(5例报道并文献分析)

目的 探讨头颈部Rosai-Dorfman病(RDD)的影像学表现,以提高对该病的认识。方法 回顾性分析经手术病理证实的头颈部5例RDD患者的临床和影像资料,结合文献总结其影像学特征。2例患者进行了CT检查,3例患者同时进行了CT和MRI检查。结果 淋巴结型2例,表现为双侧颈部、颌下多发淋巴结增大,部分融合,密度均匀,病灶轻-中度均匀强化;混合型2例表现为鼻腔鼻窦内不规则肿块,鼻道狭窄,肿块明显强化,上颌骨部分破坏伴明显强化,同时见颈部淋巴结增大;结外型1例表现为左侧额顶部脑膜结节状增厚,明显强化,可见脑膜尾征。结论 头颈部RDD的影像表现有一定的特异性,需结合病理才能做出准确诊断。     

不同影像学方法对Scheuermann病的诊断比较

目的 总结比较不同影像学检查方法对Scheuermann病的诊断价值.方法 对2007-01-2009-09在本院诊断为Scheuermann病的32例病人的X线、CT、MRI特点进行回顾性分析.结果 32例患者中,X线诊断19例,CT诊断4例,MRI诊断11例.所有患者中,病变位于颈段者2例,胸段者3例,腰段者8例,胸腰段共患者19例.X线片见脊柱后凸畸形共21例;多个椎体楔形变者18例,明显Schmorl结节11例;CT见Schmorl结节7例;MRI见椎体楔形变8例,明显Schmorl结节10例,椎间隙前部加宽4例,椎间盘突出2例,脊髓受压1例.结论 X线对Scheuermann病的诊断具有较高的价值,MRI扫描为最佳诊断手段,一般不需采用CT扫描.