川崎病与基因多态性的研究进展

川崎病是急性炎性疾病,其病因及发病机制尚不完全明确,川崎病的发病率与种族、地域有关,并具有遗传易感性,在亚裔人群,尤其是日本人中的发病率较非亚裔人群高。冠状动脉损害是川崎病的严重并发症,其与基因多态性有关。近年来,随着川崎病发病率的增高,并发冠状动脉损伤的发生率也逐年上升,目前川崎病已取代风湿热成为儿童后天获得性心脏病最常见的病因。川崎病的病因尚不清楚,遗传因素在川崎病的发病过程中起重要作用,其基因多态性与川崎病并发冠状动脉损害可能亦存在相关性。     

川崎病发病机制中遗传易感性的研究进展

川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MLCS）。自1970年以来，世界各国均有发生。近年发病率有增加趋势，在发达国家和地区，已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要原因。目前，本病的发病机制尚不清楚，大量的临床及流行病学资料提示KD可能与感染引起的急性免疫功能异常有关，亦有资料表明，KD发病具有种族差异性和遗传易感性。     

川崎病并发冠状动脉病变诊断及发病机制的研究进展

川崎病是一种急性全身中小血管炎性综合征,主要累及冠状动脉,可引起冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄与闭塞性病变,甚至可导致心肌梗死,是儿童后天获得性心脏病的主要原因之一。因此研究KD并发冠状动脉病变的发病机制对预防及治疗KD心血管系统并发症有积极作用。本文综述近年来对KD并发冠状动脉病变诊断及发病机制的研究进展。     

小儿川崎病84例临床分析

目的:探讨小儿川崎病(KD)发病和冠状动脉改变特点,提出诊断及治疗中应注意的问题。方法:对KD84例患儿进行临床分析和随访。结果:川崎病的主要表现为发热、皮肤、黏膜病变及淋巴结肿大。脏器损害以心脏、肺为主,并冠状动脉病变22例,占26.19%。结论:KD发病有增高趋势,Plt、血小板平均体积(MPV)对KD的诊断,抗凝药物治疗和预后判断均有价值,KD患儿应注意随访。     

川崎病研究进展

川崎病(Kawasaki Disease,KD)是一种主要发生于儿童、由免疫介导引起的急性血管炎综合征,主要累及中小动脉,特别是冠状动脉,可形成冠状动脉瘤或扩张,冠状动脉狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死,目前在欧美一些发达国家,该病发病率已超过风湿热,成为儿童期后天性心脏病的首位病因。在世界范围内,川崎病发病具有明显的种族差异,并可能存在遗传易患性,有明显的年龄特征和季节发病高峰,不同国家和地区发病率存在明显的差异。川崎病的病因、发病机制目前仍不十分清楚,多种学说的深入研究,已取得了广泛的进展,免疫系统的异常活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征,T细胞介导的异常免疫应答及细胞因子的级联放大效应导致血管内皮功能障碍是川崎病血管炎性损伤的基础。川崎病的诊断目前尚无特异的实验室诊断指标,主要根据临床表现做出诊断,经过修订的诊断标准可提高早期诊断率,心脏彩超检查对不完全KD的诊断起重要作用,但仍缺乏更为敏感的特征性诊断指标,不完全KD的早期诊断方法今后仍是儿科领域关注的热点问题。大剂量的IVIG(2 g/kg)合并使用阿斯匹林治疗已成为KD的标准治疗,能使冠状动脉扩张的发生率降至约5%。IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素,人们对它的认识和处理亦不断深入。     

小儿非典型川崎病56例临床诊断分析

目的 通过对不典型川崎病的临床分析而提高对不典型川崎病的认识.方法 采用临床病例回顾性分析.结果 非典型KD只具备KD诊断标准中6项之4项或3项,冠状动脉病变是诊断非典型KD的重要依据.该组非典型KD冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的发生率为100%.结论 小儿不典型川崎病临床表现多种多样,与许多疾病有相似之处,应及时做超声心动图,尽早明确诊断以利治疗,减少冠状动脉的损害.     

不完全川崎病的早期诊治

目的 研究不完全川崎病(incomplet Kawasaki disease)的发病情况及临床特点.方法 对2002年1月至2007年1月住院治疗的104例川崎病(KD)病例资料做了回顾性分析.结果 104例中84例(80.8%)为典型KD, 20例(19.2%)为不完全KD.不完全KD平均年龄(].26±1.34)较KD组小,差异有统计学意义(P<0.01):不完全KD具备KD诊断标准6条中的4项或3项,冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的发生率为55.6%,与KD比较差异有统计学意义.在治疗中不完全KD对丙种球蛋白无反应的发生率高于KD.结论 不完全KD多见于小年龄婴幼儿,且冠状动脉病变发生率高,冠状动脉病变是诊断不完全KD的重要依据,临床应重视早期诊断和早期治疗.     

川崎病冠状动脉损害危险因素的分析

目的探讨川崎病（KD）冠状动脉损害（CAL）的危险因素。方法收集137例KD患儿的临床资料,分析KD冠状动脉损害的危险因素。结果137例川崎病患儿中,冠状动脉损害32例（23．4％）。性别、发病时年龄、发热持续时间、丙种球蛋白使用时间、WBC、CRP及血浆白蛋白水平与冠状动脉扩张的发生密切相关（P〈0．05）;年龄、发热持续时间、CRP与CAL的发生独立相关（P〈0．05）。结论川崎病CAL与惠儿CRP、年龄、发热持续时间密切相关,对小年龄组患儿,如发热时间长、CRP明显升高应给予足够重视。     

小儿非典型川崎病56例临床诊断分析

目的通过对不典型川崎病的临床分析而提高对不典型川崎病的认识。方法采用临床病例回顾性分析。结果非典型KD只具备KD诊断标准中6项之4项或3项，冠状动脉病变是诊断非典型KD的重要依据。该组非典型KD冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的发生率为100％。结论小儿不典型川崎病临床表现多种多样，与许多疾病有相似之处，应及时做超声心动图，尽早明确诊断以利治疗，减少冠状动脉的损害。     

急性期QT间期离散度在川崎病冠状动脉损伤中的临床意义

目的:探讨急性期QT间期离散度(QTd)在川崎病冠状动脉损伤中的临床意义。方法:对40例川崎病(KD)患儿在发病急性期进行心电图检查,同时做心脏超声心动图观察冠状动脉损伤情况,并在1个月内复查心脏超声心动图,将有冠状动脉损伤的作为损伤组,无冠状动脉损伤的为非损伤组,同时随机抽取在此期间有发热的非KD患儿34例为对照组,比较各组间QTd值及与冠状动脉损伤的相关性。结果:冠状动脉损伤组和非损伤组川崎病患儿急性期QTd值(53.23±15.07,31.41±16.46)均显著延长,两组有统计学差异(P<0.05);冠状动脉损伤组、非损伤组与对照组(22.71±9.47)比较差别均有显著性意义(P<0.05)。川崎病冠状动脉损伤同急性期QTd值呈正相关(rs=0.551,P(0.05)。结论:观察川崎病患儿急性期QTd值,对川崎病冠状动脉损害的早期诊断有重要意义。     

63例儿童川崎病的临床分析

目的了解儿童川崎病(kawasaki disease,KD)的临床特点,诊断治疗及冠脉损伤危险因素,为临床诊治提供参考。方法选取2014年7月至2019年7月63例确诊为川崎病的患儿临床资料进行回顾性分析,统计比较不同类型川崎病患儿的性别、年龄、主要临床症状、相关实验室检查、心脏彩超、合并症和治疗效果。结果 63例KD患儿中,典型KD 41例,不完全KD 22例,合并冠状动脉损害(coronary artery disease,CAL)19例,其中典型KD为34.15%(14/41),不完全KD为22.73%(5/22),两组患者CAL发生率差异无统计学意义;典型KD的球结膜充血、淋巴结肿大、多形性皮疹、手足硬肿显著高于不完全KD,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿WBC、中性比例、HGB、PLT、CRP、ESR比较差异无统计学意义。结论不完全KD临床表现不典型,易误诊、漏诊,结合实验室指标,对该病早诊断、早治疗,可减少儿童冠状动脉损害发生率。     

川崎病的研究进展

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病,好发于5岁以下婴幼儿,但其病因和发病机制目前尚未完全清楚,其严重的并发症是心血管系统损害,并可形成冠状动脉扩张和冠状动脉瘤,已经成为小儿获得性心脏病的主要病因。近年来该病的发病率呈上升趋势,得到了各国学者的广泛关注和重视,现就目前有关川崎病的研究进展予以综述。     

大年龄组与低年龄组儿童川崎病临床特点的比较研究

[目的]对大年龄组（5岁以上）和低年龄组儿童（5岁以下）川崎病（kawasaki disease,KD）患儿的临床特点进行比较分析,以进一步提高对大年龄组儿童KD临床表现的认识。[方法]对2004年1月至2011年5月在浙江省台州地区诊治的KD患儿资料进行回顾性分析和总结。[结果]158例KD患儿中低年龄组共119例（75.3%）,大年龄组共39例（24.7%）。研究发现,大年龄组儿童较低年龄组儿童皮疹发生率低（P〈0.01）;在使用丙种球蛋白前后,大年龄组儿童发热持续时间均较低年龄组儿童长,且冠状动脉病变及不完全KD的发生率较高。但两组之间丙种球蛋白治疗有效性、结膜充血、手足硬肿、淋巴结肿大、脱皮等发生率无统计学差异（P〉0.05）。实验室检查发现大年龄组比低年龄组的血沉、血红蛋白及白细胞明显升高（P〈0.05）,并且与低年龄组比较,大年龄组急性期有炎症因子的高表达。[结论]大年龄组儿童不完全KD和冠状动脉病变发生率均较高,其较高的冠状动脉病变发生率可能与剧烈的炎症反应有关。     

川崎病的治疗进展

川崎病（Kawasakidisease,KD）是一种好发于5岁以下儿童的急性全身血管炎性疾病。高达25％的未治疗患儿会并发KD最严重的并发症--冠状动脉损害（coronaryarterylesions,CAL）。KD发病率有逐年增加的趋势,已成为小儿后天获得性心脏病最主要的病因。目前KD已有标准的治疗方案,即大剂量静脉注射丙种球蛋白（intravenousim-munoglobulin,IVIG）联合阿司匹林,然而关于治疗时机和剂量尚有争议。IVIG无反应性KD和CAL仍是治疗的难点。本综述就近年来有关KD治疗尤其对IVIG无反应性KD和CAL的治疗方法进行总结。     

269例川崎病住院患儿临床资料分析

目的总结并探讨川崎病(KD)住院患儿的临床特征,为临床治疗提供指导。方法回顾性分析2009年9月~2017年9月我院住院的269例川崎病患儿临床资料:(1)比较典型川崎病与不典型川崎病的临床特征;(2)以静脉用丙种球蛋白(IVIG)疗效为标准进行分组,探讨初始剂量静脉用丙种球蛋白治疗敏感性川崎病与无反应川崎病的临床特征。结果 (1)典型川崎病组各项临床症状的发生率均高于不典型川崎病组(P0.05)。不典型KD组冠状动脉损伤发生率高于典型KD组(P0.05);实验室检查中,除了CRP外(P0.05),两组其余实验室检查指标比较,差异无统计学意义(P0.05)。(2)以静脉用丙种球蛋白(IVIG)疗效为标准进行分组,除口唇、肛周改变外,IVIG敏感性川崎病其余临床症状发生率高于IVIG无反应性川崎病(P0.05)。除CRP、ALT、AST外,两组其余实验室检查结果及冠脉改变比较无差异(P0.05)。结论川崎病患儿应强调早期评估临床参数,对高度怀疑为川崎病患儿应多次复检提高阳性率,尤其注意CRP的变化,对无反应川崎病注意肝功能变化。     

儿童川崎病合并冠状动脉病变的诊治进展

皮肤黏膜淋巴结综合征即川崎病,自1967年日本医生首次报道以来,全世界60多个国家及地区陆续已有相关病例报告,近些年世界各国的发病率也陆续增加。川崎病病因和发病机制至今仍未明确,一般认为川崎病是一种以急性全身血管炎为主要表现的自限性疾病,主要影响中小型动脉,在婴儿和5岁以下儿童多发。目前认为川崎病最严重的并发症是冠状动脉病变,已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得性心脏病的主要病因。随着现代医学诊疗技术的发展,大多数川崎病患儿能够及时准确诊断,再加上积极予以丙种球蛋白治疗,因此川崎病合并冠状动脉病变的发病率有所下降,但最终仍有2%~3%的患儿可能发生冠状动脉狭窄、扩张或闭塞,严重者可导致心肌梗死。因此,如何早期识别川崎病,并在川崎病合并冠脉病变时可以及时发现和干预,从而改善患儿生活质量、降低病死率,已成为川崎病诊疗策略中最值得关注并亟待解决的问题。本文就川崎病合并冠状动脉病变的诊断和治疗进行综述,为临床工作的儿科医生以及管理受川崎病影响儿童的社区全科医师在川崎病合并冠状动脉病变的诊断和治疗上提供一定的参考依据。      

川崎病患儿血沉、C-反应蛋白、D-二聚体测定与冠状动脉损伤的关系探讨

目的 探讨川崎病(KD)患儿血沉( ESR)、C-反应蛋白(CRP)、D-二聚体(D-D)测定与冠状动脉损伤(CAD)的关系. 方法 KD组65例,对照组60例,分别测其ESR、CRP、D-D水平,同时对KD患儿行冠状动脉超声检查,根据检查结果分为冠状动脉损伤(CAD)组和无冠状动脉损伤(NCAD)组.结果 KD组ESR、CRP、D-D均明显高于正常对照组(P＜0.01),CAD组ESR、CRP均明显高于NCAD组(P＜0.01),CAD组D-D高于NCAD组(P＜0.05).结论 KD患儿ESR、CRP、D-D水平与冠状动脉损伤有密切关系.     

川崎病患儿冠状动脉损伤及心肌缺血研究进展

川崎病发病率逐年上升.此病多见于婴幼儿,常累及冠状动脉,20%～30%可发生冠状动脉瘤或冠状动脉扩张,心血管系统的并发症是导致患儿死亡的主要原因.近年来,很多研究发现,患儿在川崎病病程的各期均可能存在不同程度的冠状动脉损伤和心肌缺血,同时也出现了很多检验项目和检查手段用于评价冠状动脉损伤和心肌缺血的程度,如放射性核素心肌扫描、平板运动试验、药物负荷超声心动图、血浆同型半胱氨酸、血清缺血修饰清蛋白、基质金属蛋白酶9等.若能早期发现患儿的冠状动脉、心肌的损害,并进行干预,将会极大提高患儿的生存率和生活质量.本文对川崎病患儿冠状动脉损伤及心肌缺血研究进展进行综述.     

静脉用人血丙种球蛋白治疗川崎病36例临床观察

目的 探讨静脉用人血丙种球蛋白治疗川崎病的临床效果。方法 将70例川崎病按治疗方法不同分成两组，治疗组36 例给予阿司匹林和IVIG 联合治疗，对照组34 例单用阿司匹林治疗，比较两组临床症状消退时间。结果 疾病早期（病程7d内）应用丙种球蛋白，患儿在退热、球结膜充血、手足肿胀、颈淋巴结肿大消散与对照组差异显著（P〈0.01），可明显降低冠状动脉病变的发生率。结论 静脉用丙种球蛋白治疗川崎病疗效肯定，值得临床推广和应用。