心肌致密化不全的超声心动图诊断（附5例分析）

目的 :观察心肌致密化不全的心内结构特点及心功能情况。材料和方法 :回顾性分析 5例心肌致密化不全患者的超声心动图及临床表现。结果 :4例患者致密化不全的心肌受累范围偏小 ,局限在整个心尖部或左室侧壁心尖部 ,左心室内径正常 ,左室整体收缩功能正常 ,舒张功能轻度减低 2例 ;1例患者致密化不全的心肌受累范围较大 ,伴前间壁心梗 ,室壁明显变薄 ,左室收缩功能减低。结论 :超声心动图对心肌致密化不全可以做出明确诊断。     

心肌致密化不全1例

患者女,57岁。因＂劳力性胸闷、气短2年,呼吸困难,夜间端坐呼吸5天＂入院。入院查体：入院查体：BP 100/60mmHg,心律不齐,心界左下扩大,二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣膜区可闻及2/6级收缩期样杂音。双下肢轻度浮肿,呈凹陷性。心电图示：心房纤颤（偶见心室融合波）起搏器心律,I、V6～V9导联异常Q波,心室内传到阻滞,Q-T间期延长,心超示：全心增大,肺动脉轻度高压,左室后壁基底段至左心室心尖段肌小梁增多增粗,呈海绵状,肌小梁与陷窝明显（图1）,左心整体收缩无力,射血分数约为25．6％,彩色多普勒显示可探及隐窝内有血流与心腔相通（图2）。     

彩色多普勒超声心动图诊断心肌致密化不全1例报告

患者，男性，18岁，因咳嗽、咯痰、发热20 d入院。     

超声心动图对心肌致密化不全的声像图分析

目的分析心肌致密化不全的声像图表现并评价其诊断意义。方法对我院9例超声诊断为心肌致密化不全患者的受累心肌部位和程度及腔室大小变化进行回顾性分析。结果 9例患者中5例受累心肌部位为左室乳头肌水平以下大部分心肌,较厚处约18 mm,3例局限于心尖部,1例合并右心室心尖部受累并心尖部血栓形成,其中8例患者出现左房、室腔扩大,其中2例合并右心扩大。结论超声心动图检查心肌致密化不全有较高的诊断价值,早期诊断对预后有重要意义。     

孤立性左室心肌致密化不全的超声诊断

孤立性左室心肌致密化不全以往又称为海绵状心肌病，是由于在胚胎形成过程中心肌致密化过程失败所造成的一种罕见的先天性心脏畸形，其解剖学特征是受累的心腔内可见无数突起的粗大肌小梁及小梁间深陷的隐窝。现将我们应用超声心动图诊断的5例孤立性左室心肌致密化不全总结分析如下。     

成人孤立型心肌致密化不全与特发性扩张型心肌病的超声心动图对比分析

目的:探讨彩色多普勒超声心动图对成人孤立型心肌致密化不全(isolated noncompaction of the ventricular myocardium,INVM)特发性与扩张型心肌病(idiopathic dilated cardiomyopathy,IDCM)的鉴别诊断.方法:8例INVM及25例IDCM的超声心动图进行对比分析,重点观察左心室壁的结构和运动,心功能的改变以及各瓣膜的返流情况.结果:8例INVM均有粗大的肌小梁和小梁间深陷的陷窝,25例IDCM 23例均未见粗大肌小梁及陷窝,1例在心尖部见轻度增粗的肌小梁,另1例在左室侧壁见数目有限的增粗肌小梁,并见其与假腱索相连.两者均有室壁运动的减弱,心功能的减低,瓣膜的返流,IDCM在程度和范围上均大于INVM.结论:INVM具有特征性超声心动图改变,仔细分析可与IDCM鉴别.     

心肌致密化不全2例

心肌致密化不全(noncompaction of ventricul myocardium,NVM),是一种罕见的先天性心肌发育不良疾病,临床表现无特异性,容易误诊.现将近2年我院经超声诊断的2例NVM报道如下,以提高对本病的认识.     

心肌致密化不全2例

心肌致密化不全(noncompaction of ventricul myocardium,NVM),是一种罕见的先天性心肌发育不良疾病,临床表现无特异性,容易误诊.现将近2年我院经超声诊断的2例NVM报道如下,以提高对本病的认识.     

彩色多普勒超声诊断心肌致密化不全

目的探讨彩色多普勒超声心动图对心肌致密化不全(NVM)的诊断价值,以预防致死性心律失常和栓塞。资料与方法彩色多普勒超声以左心室长轴、左心室短轴、心尖四腔等多切面扫查,重点观察近心尖1/3的心肌与心内膜。16例经心血管造影对照,11例行介入治疗,3例行手术治疗。结果 30例患者超声心动图检查心腔内异常粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝。彩色多普勒显示隐窝内的低速血流与心腔内高速血流相通。25例为左心室型,2例为右心室型,3例为双心室型。2例因严重充血性心力衰竭而最终进行心脏移植。对受体心脏进行了病理解剖和组织学检查,受累心腔内显示有异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝,从心底到心尖致密心肌逐渐变薄,心内膜为增厚的纤维组织,内层非致密心肌肌束粗大、细胞核异型,外层致密心肌肌束形态正常,细胞核大小均匀。结论彩色多普勒超声心动图是诊断左心室心肌致密化不全的首选方法,具有特征性意义。     

超声诊断心肌致密化不全的新方法

心肌致密化不全是先天性心肌疾病，从1990年Chin等报道第1例心肌致密化不全以来，心肌致密化不全已逐渐被人们所了解。掌握了一些诊断方法．以往报告用彩色多普勒超声诊断该病特异性较高，本报告2例心肌致密化不全患者。分别用彩色多普勒能量图及右心声学造影检查，增加了诊断信息．提高了诊断的可靠性。对诊断心肌致密化不全可以说是一种行之有效的新方法。     

心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)是胚胎发育过程中心内膜以及心肌发育停止导致的心肌疾病,1995年世界卫生组织及国际心脏病学会(WHO/IS-FC)工作组将其归类为未定型心肌病.到目前为止,国内及国外仅有少量文献报道,说明本病少见.同时由于本病与其他心内膜和心肌疾病有相似之处,因此往往被漏诊或误诊.本文对NVM的研究进展作一综述,以期提高临床医生对NVM疾病的认识及诊治水平.     

左心室心肌致密化不全的MRI诊断

目的探讨左心室心肌致密化不全（LVNC）的MRI诊断价值。方法回顾分析5例经临床及影像证实的左心室心肌致密化不全病例,并结合临床资料进行分析,利用MRI的多方位成像观察左心室心肌结构、心室形态、内径及收缩舒张功能。结果心脏MRI显示在5例LVNC患者中舒张期均可见多条粗大的肌小梁和深陷的隐窝,左心室舒张末期致密化不全心肌厚度与致密化心肌厚度比率（NC／C）〉2．3,最高3．3,最低2．5,LVNC患者的心尖段及相邻游离壁受累,5例均有不同程度室壁运动减低。结论心脏MRI有益于正确地识别这种罕见的先天性心脏的疾病,并能够提高诊断的准确性。     

心肌致密化不全1例

患者男,72岁。因"痛风",要求心脏超声心动图检查:显示右心房、右心室及主、肺动脉内径正常,左心室内径增大,并见粗大乳头肌束,心尖部增厚,并见此处心肌多个隐窝,搏幅减低(图1)。主动脉瓣回声增强,瓣叶增     

心肌致密化不全剖宫产麻醉1例

1病例报告患者女,21岁。因反复心悸胸闷4年,加重1个月,妊娠38“周入院。查体：呼吸22次／min,口唇轻度发绀,颈静脉轻度充盈,心率104／min,     

实时三维超声诊断孤立性左心室心肌致密化不全一家系并文献复习

目的 探讨心肌致密化不全(NVM)家系分析及实时三维超声诊断该病的临床意义.方法 NVM患者家系共9人人选.应用实时三维超声观察非致密化心肌的特点、分布范围.结果 该家系中NVM患者3人,均有典型的三维超声表现和不同程度的心功能减退,其中仅1人具有心衰症状,余2人无异常症状和体征;另肥厚型心肌病患者1人.结论 实时三维超声是诊断NVM的较好手段,家系分析对防治NVM具有重要临床意义1.     

心肌致密化不全误诊为心内膜弹力纤维增生症1例

患儿,男,5岁。出生后反复心力衰竭,两次行心脏彩超检查,均诊断为心内膜弹力纤维增生症,给予纠正心衰等对症治疗,现患儿活动后仍气短明显,为进一步诊治来我院。体检:心界向左明显扩大,未闻及明显杂音。心脏彩超检查:左室呈球形扩大,左房略大,左室腔内室间隔中下段、前壁、心尖可     

成人孤立性心肌致密化不全1例

患者,男,33岁。活动后心悸,气促1年,伴双下肢浮肿6个月就诊。患者于1年前无明显诱因出现活动后心悸,呼吸困难。6个月前出现双下肢浮肿,腹胀,纳差,乏力,在当地县医院诊断为“扩张型心肌病”予强心利尿等治疗稍好转,但时有反复,故转诊我院。体检：血压100／65mmHg。无紫绀。无颈静脉怒张。右下肺呼吸音减低。未闻及干湿性哕音。心界扩大,心率96次／min,律齐,未闻及杂音。肝肋缘下2cm,移动性浊音弱阳性。双下肢无水肿。心电图：频发室性早搏。胸片：双肺纹理增粗,右侧少量胸腔积液;心影增大。腹部B超：肝肿大。少量腹水。彩色超声心动图（图1,图2）：左室舒张末径7．17cm,左房内径4．60cm,右心大小正常。主、肺动脉内径正常。室间隔厚度正常。在左室腔内可探及无数突起增大的肌小梁状结构和深陷的肌小梁间隐窝,相互交错呈海绵状,彩色多普勒可探及隐窝内有血流与心腔相通。乳头肌水平以下至心尖部肌小梁状结构逐渐增多,占据大部分心尖区心腔。左室腔内未见附壁血栓声像。     

超声心动图诊断小儿心肌致密化不全的价值分析

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是胚胎期心肌致密化过程异常终止所导致的与基因相关的遗传性心肌病,以心室内出现异常粗大的肌小梁和交错深陷的小梁隐窝为主要特征[1]。NVM可单独发病,亦可合并房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损、动脉导管未闭(PDA)、瓣膜病变、主动脉缩窄等其他先天性心脏病[2]。NVM的临床表现与扩张型心肌病和心内膜弹力纤维增生症(EFE)等相似,故易误诊,33%的患儿多以心力衰竭就诊,预后较差,故早期诊断和治疗至关重要。通过对20例NVM的临床资料进行回顾性分析,总结如下。     

心肌致密化不全1例

病例男，56岁，因“反复心累、气紧2年，加重2w”入院。查体：血压138／72mmHg，端坐位，口唇紫绀，颈静脉怒张，肝颈征阳性，双肺呼吸音低，双侧中下肺闻及少许细湿哕音，心界左下扩大，心尖搏动位于第5～6肋间左锁骨中线外2．0cm，未闻及病理性杂音，肝肋下可触及约3cm，双下肢轻度水肿。     

孤立性心肌致密化不全的MRI诊断

目的探讨孤立性心肌致密化不全(INVM)的MRI表现及其对该病诊断的价值。方法12例INVM患者均经超声心动图诊断。采用MRI不同脉冲序列，分析INVM心室结构、运动功能及心肌灌注的MRI表现。结果(1)左心室单独受累9例，双室受累3例，未见右室单独受累者。左心室心尖段及前壁中间段为最常见受累部位(12例)；(2)心肌增厚并能分层，非致密化心肌信号不均匀，由多发、粗大、交错排列的肌小梁及小梁隐窝组成，致密心肌变薄，信号均匀；(3)小梁隐窝内血栓2例；(4)心肌灌注成像首过期，6例14段(14／99段)可见灌注缺损；延迟期左心室心肌强化4例23段(23／99段)，其中1例伴右室心尖心肌强化；(5)左心室普遍收缩功能不良4例，节段性功能不良5例。结论MRI能清晰显示INVM的形态学改变、心室节段性及整体运动功能异常、心肌血流灌注及纤维化的程度和范围，对INVM诊断及预后评估具有重要价值。