31例慢性粒细胞白血病急性变之临床及预后因素探讨

本文报道慢性粒细胞白血病急性变31例,其中急粒变占84%.31例急变患者分别用HOP或HOP/HOAP、VMP等方案诱导化疗,完全缓解6例(19%),部分缓解7例(23%).本组急变后中位生存期为5个月.统计学分析表明:年龄≤40岁,脾肿大≤7cm,血红蛋白<100g/L,急粒变为预后不良因素.     

慢性粒细胞白血病急性变并发骨髓坏死一例

患者女,59岁,2003年5月因皮肤瘀斑3个月余,加重20d入院,入院时脾大达脐部,血常规示:WBC 235.8×109/L,RBC 2.79×1012/L,Hb 89g/L,Plt 570×109/L,经骨髓穿刺检查确诊为慢性粒细胞白血病(CML)(慢性期),患者因经济原因拒绝使用酪胺酸酶抑制剂--伊马替尼(商品名:格列卫)治疗,予口服羟基脲,间断注射干扰素治疗,治疗效果较好.两年来病情稳定,羟基脲口服0.5 g/d,无特殊不适,定期复查血常规,三系均正常.     

以急性阑尾炎首发的慢性粒细胞白血病一例

 患者 张某,男性,78岁,离休干部。以左侧睾丸无痛性肿大变硬1个多月于2005年9月15日入院,1个多月前无意中发现左侧睾丸肿大,质地坚硬,但无疼痛、无发热、未介意,近二周来左侧睾丸急剧肿大,并感发胀;发病以来无尿急、尿频、尿痛、无睾丸外伤史。 体检：外观病肤黏膜,眼巩膜无黄染、浅表淋巴结无明显肿大,心肺（-）,腹平、软、肝脾未触及,腹腔未触及包块,双肾区无叩痛,外阴外观正常,左阴囊肿大,表皮无红肿,未见静脉曲张,左睾丸肿大约8.5 cm×4 cm×4 cm,表面不平、质坚硬,与皮肤无粘连,右侧睾丸付睾丸较小约2.5 cm×1.5 cm×2 cm质软。 实验室及有关辅助检查：Hb 120 g／L,WBC 8.6×109／L,分类：大致正常,BPC 120×109／L,尿常规、肝、肾功能、甲胎蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素（BHCG）均正常。胸片后前位：双侧肺部纹理增粗,常规心电图：部分导联T波低平、ST段压低,呈缺血性改变,ESR 34 mm／h。B超检查,右睾丸、附睾正常,左睾丸明显肿大约8 cm×3.5 cm×4 cm,其回声增强呈不均质状,内有数个不规则无回声暗区,提示左睾丸肿瘤,2005年9月22日进行睾丸切除术,术中见左睾丸、附睾质硬,分界不清,表面不平,有粗大血管,鞘膜腔内有少量积液,切开肿瘤,肿物呈鱼肉样改变。送检病理报告左睾丸非霍奇金淋巴瘤,免疫组化提示弥漫性大B细胞性恶性淋巴瘤。 治疗经过：10月8日后以CHOP方案联合化疗二个疗程,患者顺利通过二个疗程,要求出院定期随访。 讨论 原发性睾丸恶性淋巴瘤临床上较为少见,属于结外淋巴瘤中一种,好发于年老患者,80 %以上属于弥漫性大细胞型,为中高度恶性,20 %病例可同时伴有相继出现对侧睾丸受侵,腹膜后淋巴结、肝、脾亦是易累及部位。本病位置表浅,容易早期被发现,临床分期较早,一般能得到及时治疗,其预后相对较好,目前主张应用手术切除、局部放疗,全身化疗,免疫治疗等综合措施,本例其预后如何,有待于今后随访来证实。     

慢性粒细胞白血病急性变32例临床分析

３２例慢粒急变中，急粒变２４例，急淋变５例，急单变，急粒－单变及红白血病变各１例。急变后骨疼，肝脾肿大的发生率及外周血，ＷＢＣ数和骨髓中原始细胞数均明显增加。初诊时年龄≤２０岁；脾大超过肋缘；外周血ＷＢＣ＞１００×１０９／Ｌ及ｐｈ（－）者的病程明显短于初诊时年龄＞２０岁；脾肋下未及；外周血ＷＢＣ＜１００×１０９／Ｌ及ｐｈ（＋）者（Ｐ＜０．０５）。急淋变，脾大＜１０ｃｍ；骨髓中原始细胞＜６０％和ｐｈ（＋）者存活期分别长于急粒变，脾大＞１０ｃｍ；原始细胞＞６０％及ｐｈ（－）者（Ｐ＜０．０５）平均存活期３．２３±２．７９月。     

慢性粒细胞白血病急变期染色体核型变化与预后关系

对１９８４年～１９８９年５年间２５例慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）急变期染色体核型的异常及与预后的关系进行了回顾性分析。急非淋变１８例，急淋变７例。Ｐｈ染色体阳性２４例占９６％，其中变异Ｐｈ易位３例。急变期出现新的克隆性改变者１６例占６４％，最常见的为：８号三体，双Ｐｈ，１７号等臂。２０例接受了治疗，完全经解６例，占３０％，部分缓解２例占１０％。多因素分析发现：急粒变出现新的克隆性改变，如ｉ（１７９）、双ＰＬ８三体，骨髓中原始细胞数比例低及外周血白细胞计数≤２０×１０９／Ｌ者，化疗效果差。急变后生存期短，文中仅３例生存期时间起点过一年。     

应用COX计分法探讨72例ph( )慢性粒细胞性白血病的预后分析

我院对1959—1991年72例Ph’( )慢性粒细胞性白血病(CML)的初诊资料进行预后分析,用 COX 危险因子计分法对稳定期组58例、加速期组5例、急变期组9例进行统计学处理,三组间预后因素与Ph’( )、肝肿大、脾肿大、外周血原始细胞>8%、外周血有核红细胞≥1%,骨髓纤维化>5%有关。并对照近年来国内外有关 CML 的预后分析予以探讨。     

慢性粒细胞白血病患者预后的判断和观察

目的 :研究慢性粒细胞性白血病患者的预后因素。方法 :采用 Hasford等提出的慢性粒细胞白血病(CML)患者预后公式 ,对 5 7例 CML患者的预后进行回顾性分析。结果 :高、中、低危组比例分别占 12 .3%、40 .3%和47.4%。低危组的 5 a生存率 (4 8.5± 9.4) % ,中危组为 (93.1± 1.1) % ,而高危组患者 5 a内全部死亡 ,其 3a生存率仅 (19.3± 6 .90 ) % ,三组之间差异有显著性 (P<0 .0 1)。三组的生存曲线在 2 a后明显分开。结论 :Hasford预后评分系统能较好预测 CML 患者的预后。在影响预后的因素中 ,脾脏肿大和外周血原始细胞对于预后判断的意义较大。     

慢性粒细胞白血病急变期形态学和免疫学诊断分型

对３０例ＣＭＬ－ＢＣ患者采用形态学、细胞化学和免疫表型联合诊断分型，结果表明ＢＣ细胞形态学和细胞化学具有与ＡＬ不同的特征：细胞不均一性显著，ＭＢＣ细胞Ａｕｅｒ小体少见，其低分化亚型如Ｍ０、Ｍ１等易与ＬＢＣ－Ｌ２混淆。细胞化学染色异质性较ＡＬ明显：证实随系的ＰＯＸ、ＣＥ等染色阳性细胞低百分率或阴性较ＡＭＬ多见。分析了ＣＭＬ－ＢＣ中ＭＢＣ低分化亚型与ＬＢＣ易混淆的原因及免疫表型在诊断分型中的作用，建议对ＢＣ患者进行形态学、细胞化学和免疫学联合诊断分型。     

α-干扰素联合羟基脲治疗慢性粒细胞白血病的疗效观察

目的探讨ＩＮＦ－α联合羟基脲（ＨＵ）治疗慢性粒细胞白血病的效果。方法对１２例Ｐｈ１阳性和ｂｃｒ／ａｂｌ基因阳性的ＣＭＬ患者进行治疗并定期观察治疗前后血象、骨髓象、染色体和ｂｃｒ／ａｂｌ基因的变化。结果全部病例均达血液学缓解,其中１例达细胞遗传学部分缓解,另１例患者不仅达细胞遗传学完全缓解,而且在治疗１６个月后ｂｃｒ／ａｂｌ基因消失。结论ＩＮＦ－α联合ＨＵ是治疗ＣＭＬ的有效方法,而且能达到分子生物学缓解的效果,早期治疗,ＩＮＦ－α剂量充足和持续的治疗是达到ＣＭＬ长期彻底缓解的重要因素。     

全血细胞减少性急性白血病

本文报道我院１９８８年３月至１９９３年２月未经治疗的全血细胞减少性急性白血病４８例。该组病例症状以贫血、出血、感染较常见。外周血全血细胞减少，而骨髓像大多呈明显活跃或极度活跃。要和再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、低增生性白血病鉴别。小剂量化疗组１４例（Ａｒａ－ｃ１０ｍｇＢｉｄ×１４～２１天，维甲酸、活性Ｄ３）获ＣＲ３例（２１．４％），ＰＲ２例（１４．３％），死亡４例（２８．６％），总有效率３５．７％；常规方案化疗组２２例（ＡＮＬＬ用ＨＯＡＰ、ＣＯＡＰ、ＨＡ、ＤＡ方案，ＡＬＬ用ＶＡＰ、ＶｍＰ、ＶＬＰ、ＣＯＰ等方案），获ＣＲ９例４０．９％、ＰＲ１例（４．５％），死亡１例（４．５％）总有效率４５．４％。该文提示常规方案化疗比小剂量化疗的疗效好，完全缓解率高，死亡率低。     

PCR方法检测慢性粒细胞白血病 bcr/abl mRNA

应用筑巢式递转录／聚合酶链反应方法对３２例慢性粒细胞白血病患者的ｂｃｒ／ａｂｌｍＲＮＡ进行检测，发现３１例有融合ｂｃｒ／ａｂｌｍＲＮＡ表达。其中１９例表达为ｂ３ａ２型，９例表达为ｂ２ａ２型，３例同时表达为ｂ３ａ２、ｂ２ａ２型。慢性粒细胞白血病临床分期与ｂｃｒ／ａｂｌｍＲＮＡ表达类型有关，加速期和急变期，同时表达两种类型居多，即易发生选择性拼接，该法灵敏度高达１０－６水平。     

格列卫治疗20例慢性粒细胞白血病临床观察

目的：评价格列卫治疗慢性粒细胞白血病(CML)的效果和不良副作用。方法：CML慢性期(CP)患者口服格列卫400mg/d。CML加速期、急变期(BC)患者口服格列卫400mg-600mg/d。结果：11例CML-CP患者均取得血液学完全缓解(HCR)。9例CML-AP和CML-BC患者4例取得HCR(37％)。7例CML-CP患者在3个月～6个月内4例取得遗传学完全缓解(56％)。CML—CP患者Ⅲ级白细胞(WBC)减少1例,血小板(BPC)减少2例。CML-AP和CML-BC患者,4例发生Ⅲ级-Ⅳ级WBC减少和BPC减少。而非血液学不良副作用,无Ⅲ级或Ⅳ级以上的毒副作用。结论：格列卫治疗CML-CP具有较高的HCR和细胞遗传学反应,CML-BC患者亦可取得较好的血液学反应。格列卫不良副作用发生率低．尤其CML-CP患者为安全。而CML-AP和CML-BC患者治疗期间,需加强支持治疗。     

促红细胞生成素、粒细胞及粒-巨噬细胞集落刺激因子对慢性粒细胞白血病急变细胞生长的影响

为了解外源性细胞因子对慢性粒细胞白血病急变细胞增殖的影响，观察了促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子和粒－巨噬细胞集落刺激因子在体外对慢粒急变细胞生长的影响。实验结果显示慢粒急变细胞的增殖不受这些外源性细胞生长因子的影响，提示急变期细胞的生长特性发生了改变，同时这一结果也对细胞生长因子的临床应用有一定的意义