库欣综合征可疑患者的诊断

库欣综合征(CS)疑似患者的临床诊断十分复杂;因其大多数临床特点和一些常见疾病重叠,有些患者则表现不典型,仅有一些孤寺症状:因而至今仍是最难诊断的内分泌疾病之一.近期有研究提出CS的发病率比过去估计的要高;因而需要建立有效的筛选试验,从可能与皮质醇分泌过多有关的门诊患者中寻找并确定未获诊断的CS患者.目前推荐的诊断试验包括24 h尿游离皮质醇、1 mg过夜地塞米松抑制试验和午夜唾液皮质醇.如果确诊为CS,下一步则应测定血浆ACTH.动态试验与影像检查是最有用的无创性鉴别诊断方法.库欣病患者对CRH试验和大剂量糖皮质激素反馈通常呈阳性反应.     

库欣综合征

肾上腺疾病是继发性高血压的重要病因,除了较常见的原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤外,另一种常见的肾上腺皮质疾病如库欣综合征也可以引起继发性高血压。本文将对库欣综合征的临床表现,实验室检查,定性、定位诊断,治疗及预后进行较详细的介绍。     

库欣综合征

肾上腺疾病是继发性高血压的重要病因，除了较常见的原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤外，另一种常见的肾上腺皮质疾病如库欣综合征也可以引起继发性高血压。本文将对库欣综合征的临床表现，实验室检查，定性、定位诊断，治疗及预后进行较详细的介绍。     

唾液皮质醇诊断库欣综合征的临床意义

近年来多项研究显示唾液皮质醇对于诊断库欣综合征是一个敏感和方便的筛查指标。午夜唾液皮质醇的测定可明确诊断大部分的库欣综合征,排除假性库欣综合征;结合小剂量地塞米松唾液皮质醇抑制试验能提高诊断敏感性。唾液皮质醇的稳定性尤其适用于周期性库欣综合征的诊断和随访。     

库欣综合征诊断和治疗中的“陷井”

１９９８年１１月７日,法国巴黎第五大学教授、巴黎谷香医院内分泌代谢科主任吕栋先生应上海医学会内分泌学会主委,上海市内分泌研究所名誉所长陈家伦教授邀请来上海第二医科大学瑞金医院参加中华医学会上海分会内分泌学会举办的“库欣综合征诊断和治疗研讨会”,并作题...     

库欣综合征诊断试验的准确性:综述和Meta分析

库欣综合征(CS)是由于体内糖皮质激素分泌过多所致.病情严重的CS患者表现明显,通常根据临床及生化指标即可明确诊断;但老年人和肥胖者往往有类似CS的某些表现如向心性肥胖、高血压、高血糖、骨质疏松等,因而对于CS的诊断.特别是病情较轻者,需要更准确的试验来区分他们有无皮质醇增多.作者受美国内分泌学会库欣综合征工作组委托对CS诊断试验的准确性进行了综述.     

库欣综合征在儿童和青少年的表现、诊断和治疗

０８６库欣综合征在儿童和青少年的表现、诊断和治疗［英］／ＭａｇｉａｋｏｕＭＡ…／／Ｎ　ＥｎｇｌＪＭｅｄ．－１９９４，３３１．－６２９～６３６库欣综合征是由垂体腺或异位促肾上腺皮质激素分泌瘤大量分泌促肾上腺皮质激素，或由肾上腺肿瘤，双侧肾上腺小结节状增...     

库欣综合征的识别

库欣综合征是引起继发高血压的原因之一,临床较为少见,心内科就诊的患者容易误诊或者漏诊。本文以一例年轻患者的诊断为例,简介了高血压查因和库欣综合征的诊治流程,供心内科医生参考。     

合并库欣综合征的McCune-Albright综合征

McCune-Albright综合征(MAS)是由于受精卵形成后激动型G蛋白的α亚基(Gsα)发生激活突变所致,Gsα与细胞表面的许多激素受体相耦联.因突变体细胞的性质及其在受累组织中分布的不同,该病临床表现多样;除经典的性早熟、骨纤维结构不良和牛奶咖啡色斑三联征外;还包括非内分泌系统的表现如肾脏磷排泄增加、肝胆功能障碍和心脏病.     

诊断库欣综合征时多种检查方法的比较

目的评价诊断库欣综合征时多种临床试验方法的敏感性和特异性。方法在173例临床确诊库欣综合征患者中进行血、尿皮质醇测定,血皮质醇昼夜节律观察和地塞米松抑制试验,并与术后病理结果进行比较。结果库欣综合征患者血皮质醇节律消失者为92.9%,其中二点法节律消失率为85.1%(8:00,16:00)及91.8%(8:00,24:00),三点法为94.7%(8:00,16:00,24:00)。尿游离皮质醇(UFC)升高者为94.7%。小剂量地塞米松抑制试验不能抑制者为79.7%(1mg)和84.3%(2mg)。血皮质醇基础值升高者为75.6%。库欣病患者行8mg地塞米松抑制试验,以抑制率50%为标准时,敏感性为50%~70%,特异性高于95%。结论诊断库欣综合征敏感性最强的检测指标为血皮质醇昼夜节律的消失和UFC增高。血皮质醇昼夜节律用三点法评价较二点法敏感性高。8mg地塞米松抑制试验是鉴别库欣病和肾上腺皮质腺瘤最合适的方法。     

库欣综合征药物治疗

库欣综合征是一种因内源性皮质醇产生过多而具有多种临床表现的疾病,手术为首选治疗。但部分患者因病情疑难无法明确病因而进行手术,或者术后治疗效果不好,持续的高皮质醇血症会带来各种严重并发症。在等待治疗和治疗起效期间,药物治疗可以暂时抑制过多的皮质醇产生和缓解临床表现。在抑制促肾上腺皮质激素分泌的药物中,临床试验已验证了生长抑素受体激动剂帕瑞肽的疗效,而多巴胺受体激动剂卡麦角林也显示了潜在的疗效。在抑制皮质醇分泌的药物中,单用和与其他治疗联合使用,酮康唑、氟康唑、氨基导眠能、甲吡酮、米托坦和依托咪酯均能有效抑制皮质醇分泌。第三类药物为糖皮质激素受体拮抗剂,米非司酮被批准用于未缓解或复发的不适于手术的库欣综合征。本文对目前用于库欣综合征的治疗药物的临床使用和进展进行了全面的综述。在临床工作中,需要综合考虑患者的具体情况来选择不同的药物治疗。     

亚临床库欣综合征

典型的库欣综合征是少见疾病 ,而亚临床库欣综合征则较为多见。后者缺乏皮质醇增多症的典型特征 ,而肥胖病、高血压、2型糖尿病的发病率较高。患有亚临床库欣综合征的患者是否实施肾上腺切除术 ,应根据大剂量地塞米松抑制试验的结果 ,对年龄小于 5 0岁的病人、血浆促肾上腺皮质激素较低的病人、近期体重增加、肥胖、高血压、糖尿病和骨质减少症的病人需考虑手术     

库欣综合征与低血钾

库欣综合征又称皮质醇增多症 ,是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致 ,临床上主要表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压和低血钾等。其发病原因有垂体分泌促肾上腺皮质激素 (ＡＣＴＨ)过多 (库欣病 )、原发性肾上腺皮质腺瘤或腺癌、异位ＡＣＴＨ综合征以及不依赖ＡＣＴＨ的双侧小结节性增生或小结节性发育不良等。1　库欣综合征伴低血钾的发生率库欣综合征病人经常发生低血钾 ,但明显的低血钾性碱中毒主要见于异位ＡＣＴＨ综合征和肾上腺皮质腺癌病人。尤其是异位ＡＣＴＨ综合征 ,其 90 %可发生低血钾。其它原因所致的库欣综合征则…     

亚临床库欣综合征

典型的库欣综合下是少见疾病，而亚临床库欣综合征则较为多见。后者缺乏皮质醇增多症的典型特征，而肥胖病，高血压，2型糖尿病的发病率较高。患有亚临床库欣综合征的患者是否实施肾上腺切除术，应根据大剂量地塞米松抑制试验的结果，对年龄小于50岁的病人，血浆促肾上腺皮质激素较低的病人，近期体重增加，肥胖，高血压，糖尿病和骨质减少症的病人需考虑手术。     

极大剂量地塞米松抑制试验鉴别诊断库欣综合征

除基础促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）测定外,大剂量地塞米松（ｄｅｘ,８ｍｇ）抑制试验和ＣＲＨ兴奋试验均是库欣综合征（ＣＳ）鉴别诊断的主要手段。但是部分垂体库欣病（ＣＤ）患者８ｍｇｄｅｘ试验阴性,即血浆皮质醇、ＡＣＴＨ和尿游离皮质醇（ＵＦＣ）不被抑制到基...     

促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的诊断与治疗策略

促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征占库欣综合征病例总数的80%,主要包括垂体性库欣综合征和异位ACTH综合征.ACTH依赖性库欣综合征的诊断和治疗比较复杂,也比较困难.近年来,本病的诊断和治疗有很大的进步,但还存在不少问题.现对目前广泛应用于ACTH依赖性库欣综合征的各种诊断、鉴别诊断及治疗方法进行介绍和评价,并讨论治疗方法的选择以及治疗效果的评估.还对国际内分泌学会于2008年发表的关于库欣综合征的诊断指南及欧洲神经内分泌学会和垂体学会关于ACTH依赖性库欣综合征治疗的共识作简要介绍.     

心脑综合征的病因与诊断

各系统各器官的疾病均可直接或间接地引起神经系统的障碍或病理损害。如肺功能不足导致二氧化碳滞留而产生脑病,心脏瓣膜病变引起脑栓塞,心力衰竭产生脑缺氧,消化道疾病引起神经系统营养缺乏性疾病,內分泌、肾脏疾病产生神经并发症等绻雎?往往导致误诊误治。本笔谈对呼吸、消化、心血管、肾脏及内分泌系统的神经并发症作了比较全面、深入的探讨。