首发精神症状的Wilson病长期误诊四例分析

Ｗｉｌｓｏｎ病又名肝豆状核变性 (ＨＬＤ) ,现将我院近年来收治的长期误诊为精神疾病的ＨＬＤ 4例报道如下。例 1　男 ,2 0岁。 1年前出现双手哆嗦 ,无力 ,不愿上班 ,情绪低落 ,随后出现烦恼 ,焦虑 ,双上肢及头部不自主震颤 ,走路不稳 ,发作性哭闹 ,乱打人 ,骂人 ,摔东西 ,有自伤行为 ;发作后呆滞 ,不语 ,动作缓慢 ,哭泣 ,以精神疾病住当地精神病院。给予氟哌啶醇、奋乃静等药物治疗近 1年 ,效果不佳。以后来我院就诊。神经系统查体 :四肢肌张力高 ,双手呈姿位性震颤 ,头部亦有不自主震颤 ,行走不稳 ,步态僵硬。裂隙灯检查角膜可见Ｋ Ｆ环 …     

以癫痫为首发症状的Ramsay-Hunt综合征一例

1 病例报告患者女,35岁.主因间断性抽搐15年,头、四肢不自主抖动5年,走路不稳1个月,于2000-07-08入院.患者于1985-09上班时突发意识丧失,双眼上视,四肢强直性抽搐. 2 min后抽搐停止,意识恢复.脑电图检查显示各导联均有多棘波、棘慢波形,诊断为"癫痫 " .服用氯硝基安定1 mg, 3次/d.以后5年未发作.1990、1991年因生气复发2次.1996年因停药再次抽搐,意识恢复后出现头及四肢的不自主抖动,加服丙戊酸钠0.1 g, 3次/d,抖动减轻.2000-06因其母亲去世,抽搐再次发作.清醒后头及四肢抖动加重,并出现走路不稳,言语不畅.追问家庭史:其母亲、哥、姐妹均有类似的头及四肢不自主抖动.查体:神清,分节语言,记忆力差,计算力差,余颅神经无异常;额肌、面肌、四肢肌呈短促的、快速的、同步性的、不停顿的跳动,每次跳动约为1～2 s;有意向性震颤;面部无毛细血管扩张;四肢肌力V级,肌张力低,腱反射(+);指鼻、轮替动作明显笨拙;跟-膝-胫试验(+) ;Romberg征睁闭眼均站立不稳;走路步态不稳,辨距能力差.头颅CT及MRI检查显示小脑萎缩.确诊为Ramsay-Hunt综合征.     

氟桂嗪致假性“震颤麻痹”1例报告

患者 ,男 ,53岁。于 2 0 0 0年 6月 2 6日入院。入院 3个月前经常突然出现眩晕、眼花等症状 ,曾在社区医疗站诊断为“短暂性脑缺血发作”,给予盐酸氟桂嗪 (西比灵 )每晚 1 0 mg口服 ,最初症状有所缓解 ,又继续服用 2个月后 ,该患出现表情呆滞、动作缓慢、左手不自主地震颤及走路小步疾行 ,再次去社区医疗站就诊 ,诊为“震颤麻痹”给予“左旋多巴”口服。一周后症状呈进行性加重 ,于是来院就医。既往无 CO中毒、脑炎、脑外伤等病史。查体 :血压 1 6/ 9k Pa,神智清晰 ,表情呆滞 ,反应较迟钝 ,左手不自主震颤 ,走路呈“慌张步态”,肌力正常 ,…     

肝豆状核变性伴发躁狂一例

患者女，44岁，已婚，农民。主因四肢不自主运动，口齿不清2年，加重10d，易激惹，情绪不稳，于2006年6月6日入本院。自2004年6月无明显诱因渐出现四肢不自主摆动，端碗、洗脚时尤著，继而出现头部摆动，进行性加重，并有口齿不清，脾气大，爱生气，多次摔伤。2006年5月18日曾于某综合性医院诊断为肝豆状核变性[有角膜色素环（K—F环），血清铜蓝蛋白3．19mg／L]，予青霉胺、硫酸锌片口服，不自主运动减轻。后自行停药，头部及肢体不自主摆动增多，运动后加重，并出现情绪不稳，易激惹，兴奋话多，以致声音嘶哑，怀疑医院误诊，反复唠叨家中琐事，不停做家务等。家族中其妹于2004年确诊为肝豆状核变性；两个堂妹亦有头部及四肢不自主运动，未予诊治。查体：有K—F环；心、肺、肝、脾未见明显异常；构音障碍；四肢运动性震颤，肌力和肌张力正常；病理征未引出；指鼻试验欠稳准；跟膝胫试验不稳准，步态蹒跚伴有头部四肢不自主摆动，走直线不能；Romberg征阳性。精神检查：意识清晰，定向力完整。     

海洛因中毒性脑病2例报告

海洛因中毒性脑病 ,近期报道渐多 ,现报告 2例如下。1　病例1.1　例 1　男 ,31岁。因视力减退、双上肢抖动、走路不稳近1年 ,于 1999年 11月 2 2日入院。患者 1996年染上毒瘾 ,将海洛因卷在纸内抽吸 ,每日量 1～ 2 g。1998年底 ,出现视力下降 ,时有头痛 ,无发热 ,被强制戒毒。 1999年 5月开始出现双上肢震颤 ,走路不稳 ,说话含糊不清 ,渐发展至双下肢僵硬 ,不能活动。在外院诊断不清 ,应用激素治疗 1个月 ,震颤消失 ,口齿清晰 ,双上肢能自如活动 ,但双下肢无改善 ,生活不能自理。查体 :右眼视力 0 .8,左眼视力 0 .7。双下肢肌力 2级 ,肌张力…     

家族性震颤4个家系临床分析

家族性震颤又称遗传性震颤和原发性震颤。通常认为震颤是本病的唯一症状,但笔者发现并非如此。现就所遇该病4个家系32例患者的临床表现报告如下: 1 临床资料 1.1 家族A 该家系三代21人中8人患病,分别是Ⅰ_1、Ⅰ_2、Ⅱ_3(女)、Ⅱ_4(先证者)、Ⅱ_5、Ⅱ_6(女)、Ⅲ_1、Ⅲ_2。均于20～35岁出现肢体震颤,病初为单侧或双下肢不能进行精细动作,注意力集中时震颤明显,以后病情逐年加重,发展到四肢及头部,走路不稳。其中Ⅰ_1、Ⅱ_1、Ⅱ_4、Ⅱ_5、Ⅱ_6于30～50岁出现精神症状,为间歇发作的昼夜不眠、幻觉、错觉、吵闹不宁,思维混乱,语无伦次。     

合并脑干、小脑损害的肝豆状核变性1例报告

报告伴脑干、小脑损害的肝豆状核变性(HLD)1例如下。1病例男,20岁。因“口齿不清3年、全身不自主抖动2年”于2007年10月19日入院。患者3年前无明显诱因出现口齿不清并逐渐加重,2年前出现全身不自主抖动,逐渐加重并出现走路不稳、流涎、失眠、记忆力下降;曾在当地人民医院行头部     

Wallenberg综合征合并眼动障碍一例

1病例报告患者男,53岁,因"突发站立不稳伴头晕6d"于2011-10-18收入北京友谊医院。入院前6d因生气后出现走路稍左偏,当晚如厕时发现站立不稳,未予重视。第2天早晨起床时出现站立不能,伴有头晕、恶心、视物旋转、     

Ramsay-Hunt综合征一例报告

患者男性 ,4 0岁 ,2 0 0 3年 2月 13日入院 ,1990年起说话吐字不清 ,逐渐加重 ,饮水呛咳。 1993年开始出现意向性震颤。走路步态不稳似醉酒 ,多向右侧倾斜。右上肢发作性阵挛 ,将手中东西抛出 ,每天均有发作。 2 0 0 2年 10月开始偶有右口角不自主抽动 ,3～ 4s即停止。病情逐渐发展 ,出现下肢无力 ,蹲下站起时困难。记忆力下降。患者既往健康 ,其姐姐患有癫病。查体 :意识清楚 ,小脑性言语。记忆力减退 ,不能复述 5个词。计算功能减低 ,查体时头、躯干、四肢呈意向性震颤 ,未见眼震。软腭运动良好 ,咽反射存在。两手轮替运动笨拙 ,指鼻不…     

[18]智力下降30年,精神行为异常10年,走路不稳4年,言语不清2年(上)

患者女性,39岁,智力下降30年,精神行为异常10年,走路不稳4年,言语不清2年收入会诊中心病房. 30年前(9岁)发现患者学习差,反应迟钝.10年前发现患者脾气暴躁、爱摔东西、情绪差,于当地医院诊为精神分裂症,未服药.10年前到医院查B超发现肝脾增大、胆囊结石、肾结石.7年前有发作性双下肢抽动,每次持续数秒,4～5 min发作1次,共5～6次,无意识不清.4年前逐渐出现走路不稳,骑车摔倒2次,走路向左偏,记忆力减退,双跟腱处明显增粗,并出现无痛性包块.2年前逐渐出现说话含糊不清,下颌颤动,紧张时明显,行走不稳加重,饮水呛咳,吃饭时掉饭,双手震颤,动作协调性差,记忆力减退明显.     

苍白球-锥体束综合征1家系2例报告

苍白球—锥体束综合征１家系２例报告肖凤荣王少军患者，女，３２岁，因行走不稳，僵硬３年，双上肢震颤７个月入院。３年前病人无明显诱因出现双下肢乏力，行走不稳。不久即感双下肢僵硬，走路时小步前冲，近７个月来出现双上肢不自觉震颤，做精细动作时加重，伴有表情呆...     

肌阵挛性小脑协调障碍1例报道

肌阵挛性小脑协调障碍 (ＤｙｓｓｙｎｅｒｇｉａＣｅｒｅｂｅｌｌａｒｉｓＭｙ ｏｃｌｏｎｉｃａ,又称Ｒａｍｓａｙ Ｈｕｎｔ综合征 )是以肌阵挛、小脑功能不良、伴有或不伴有癫痫大发作为特征的临床综合征。本病临床上较为罕见 ,现报道如下。1　病　例患者 ,女 ,18岁。“行走不稳 3年 ,反复全身抽搐 2月”于 2 0 0 2年 8月 5日来我院就诊。患者于 1999年开始逐渐出现走路不稳 ,容易摔倒 ,同时学习困难 ,学习成绩下降 ,随后辍学。以后病情进行性加重 ,说话吐词不清 ,持物不稳 ,写字不能 ,肢体震颤、阵挛。近 2月反复出现四肢抽搐 ,均在睡眠…     

中枢神经系统表面铁沉积症1例报道

<正>1病例介绍患者女性,74岁,主因“走路不稳、双下肢麻木4年,双上肢麻木疼痛1年”于2021年11月1日入院。患者4年前无明显诱因逐渐出现走路不稳、行走蹒跚、双下肢麻木,伴双手持物时轻微不自主抖动,言语停顿,伴头晕、情绪低落,无头部、肢体静止时抖动,无肢体僵硬、表情僵硬,无肢体无力、言语不清、口角流涎,无精神行为异常、睡眠中行为异常、记忆力减退,无嗅觉减退、便秘、二便失禁,无吞咽困难、饮水呛咳、视物成双。     

脑电图三相波表现的帕金森病伴肌阵挛一例报告

患者，女，83岁，因右侧肢体不自主抖动8年，左侧肢体抖动2年伴肌阵挛发作6个月入院。患者8年前无明显诱因出现右侧肢体不自主震颤，睡眠时消失，无行走不稳，日常生活无影响，曾到当地医院就诊，诊断为“风湿病”。2年前出现左侧肢体不自主震颤，且动作缓慢，6个月前患者出现肌阵挛发作，每次发作时上肢表现肘部屈曲，下肢表现膝部屈曲，时左侧肢体发作，时右侧肢体发作，     

氟哌啶醇治疗舞蹈病3例报告

我们采用氟哌啶醇治疗舞蹈病3例,现报告如下。 例1 女,29岁,4年前生第2个孩子后即出现头部轻度摇幌,日益加重,近半年来,四肢有不自主的伸屈旋转动作,手指乱动,持物不牢。躯干轻度扭转,走路不稳需人挽扶,说话含糊不清。既往健康,无类似疾病家族史。检查:神志清,有不自主的挤眉弄     

苯妥英钠不良反应12例分析

苯妥英钠为常用抗癫药 ,主要用于癫的大发作和局限性发作的治疗和预防 ,但对小发作无效 ,有时甚至使病情恶化。我们遇到癫大发作口服苯妥英钠治疗的癫患者 ,治疗剂量导致严重不良反应 12例 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组男 8例 ,女 4例 ,年龄 2 1～ 5 2岁 ,均为癫患者。发作类型为全面性强直 -阵挛发作 ,持续服用苯妥英钠3个月～ 5年不等 ,剂量 2 0 0～ 40 0mg/d ,服用后癫发作次数明显减少 ,欲根治自行将量增至 60 0mg/d ,10～ 15d后出现视物不清 ,行走时摇晃不稳 ,继而不能行走。在外院按脑血管病治疗10～ 15d…     

维思通致迟发性肌张力障碍1例报告

患者男性 ,31岁 ,下岗工人 ,已婚。因妄闻、多疑、自言自语 2年 ,颈部不自主扭动 3个月于 2 0 0 2年 10月 2 8日第 2次住院。曾于 2 0 0 0年 9月 2 2日第一次住院 ,诊断偏执型精神分裂症 ,用氯氮平 2 5 0mg/d ,痊愈出院。出院后因停药病情复发 ,2 0 0 2年 4月于门诊用维思通 1mg/d ,氯氮平 2 5mg/d ,病情尚好。 2 0 0 2年 7月患者颈部不自主扭动 ,曾认为受风寒在当地医院理疗 ,疗效差。 2 0 0 2年 9月患者颈部不自主扭动明显加重 ,需外力作用才能纠正 ,于门诊诊为椎体外系反应 ,给予海俄辛 0 .3mg/d肌注 ,疗效不佳。改用赛庚定4mg/d ,颈部不…     

以抑郁为首发症状的Parkinson病2例

例 1:男 ,6 5岁。患者于 1994年 8月开始无明显诱因渐出现早晨贪睡 ,不爱讲话 ,兴趣降低 ,高兴不起来 ,疲乏无力 ,常躺在床上 ,少与人交往 ,不爱做事 ,不愿外出 ,认为自己能力不如以前 ,觉得活着没意思 ,想一死了之 ,曾使用多种抗抑郁药治疗 ,未见明显好转。约 5年后住院 ,Ham ilton抑郁量表 (HAMD) 17项评定为 2 0分。诊断为抑郁性神经症 ,予百忧解 2 0 m g/ d治疗 8周 ,无明显改善。出院 3月后门诊复查时发现呈面具脸 ,走路缓慢 ,四肢肌张力增高 ,双手平举时有明显震颤。头部计算机断层扫描 (CT)结果正常。更改诊断为Parkinson病所致…     

安坦致精神障碍4例报告

安坦是治疗帕金森氏病的常用药物 ,临床上常见的副作用主要是口干、眼压增高 ,出现精神障碍较少见 ,现报道我院收治的 4例。例 1:男 ,6 4岁 ,因右手震颤 18年 ,左手震颤 4个月于2 0 0 0年 12月 1日入院。神经系统检查 :神志清楚 ,智能好 ,面具脸 ,颅神经未见异常 ,四肢肌力正常 ,肌张力齿轮样增高 ,双手可见不自主震颤 ,静止时明显 ,动作缓慢。头颅 CT未见异常。入院后予美多巴半片 ,Bid,治疗 5天双手震颤好转。因经济欠佳 ,改用安坦 2 mg Tid,左旋多巴 0 .2 5 Tid,金刚烷胺0 .1Tid,用药后第三天即 2月 8日晚上出现幻视 ,考虑金刚脘胺引…     

左房黏液瘤合并多发脑梗死及颅内多发动脉瘤1例报告

现报告1例心脏黏液瘤合并多发性脑梗死及多发性颅内动脉瘤如下。1病例女,24岁。因"头晕、走路不稳4 d"于2011年8月14日入院。患者4 d前无明显诱因出现持续性头晕、双眼视物不清、走路不稳及左侧肢体麻木,伴有心慌、心悸。家族史无特殊。查体:体温36.8℃,脉搏80/min,呼吸18/min,血压98/60 mmHg(1mm=0.133kPa);思睡,言语流利;双眼右视有