矮身材患儿居家注射重组人生长激素依从性的研究进展

综述矮身材患儿居家注射重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)依从性的研究现状、影响因素及干预措施。指出国内外矮身材患儿rhGH治疗依从性不容乐观,其依从性受到照护者文化水平、经济状况、注射装置、注射并发症及医患关系等的影响。加强对患儿及家属的健康教育,开展延续性护理措施,保持良好的医患沟通及运用先进的注射装置如电子注射笔等,都可有效提高其依从性。     

血清25-(OH)D水平与儿童矮身材的关系

目的 探讨血清25-(OH)水平与儿童矮身材的关系.方法 回顾性收集我院儿童内分泌专科门诊就诊并诊断为矮身材172例(男94例,女78例,8.50±3.18岁),根据病因将其分为生长激素缺乏(GHD)组78例及特发性矮小(ISS)组94例;选择同期在我院健康体检的儿童175例作对照(男84例,女91例,7.65±1.1...     

特发性矮身材的研究进展

特发性矮身材（idiopathic short stature, ISS)是一类病因不明、发病机制尚不清楚的矮身材疾病统称,为排他性诊断。由于目前缺乏有效且可靠的病因诊断方法,导致缺乏针对病因进行有效的治疗手段。本文重点阐述ISS病因、诊断、治疗等方面的新进展。     

生长激素缺乏症与特发性矮身材儿童血清IGF-1及25-(OH)D水平变化的研究

生长发育迟缓发病率在6%-8%之间[1],临床表现为身材矮小、代谢紊乱及器官功能异常,其中身高为生长发育衡量最明显的指标,而生长激素缺乏症(GHD)与特发性矮身材(ISS)也是儿科内分泌门诊最常见的疾病。本研究回顾性分析2016年1月至2019年1月间我院儿科内分泌门诊127例身高低于同年龄正常身高均值-2SD儿童临床资料,旨在探讨GHD与ISS患者血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)及25羟维生素D[25-(OH)VD]变化情况,为保障儿童的正常生长发育提供临床指导。     

矮身材儿童137例病因分析

目的 探讨矮身材儿童的病因,为临床诊断治疗提供参考依据.方法 对137例矮身材儿童的临床资料进行回顾性分析.结果 137例矮身材患儿中:生长激素缺乏49例(35.8％),特发性矮小(包括家族性矮小)27例(19.7％),小于胎龄儿22例(16.1％),体质性青春发育延迟18例(13.1％),性早熟13例(9.5％),Turner综合征[6XX/45,X0 3例;46,xi(xq)和46X,del(xp)各1例]5例(3.6％),颅内肿瘤(颅咽管瘤2例,垂体腺瘤1例)3例(2.2％).结论 儿童矮小症病因复杂,诊断需明确病因,及早治疗.     

生长激素治疗矮身材的临床观察

目的 :探讨生长激素 (GH)治疗矮身材患儿的疗效。方法 :GH缺乏症 2 0例 ,Truner综合症 (TS) 8例 ,宫内生长迟缓 (IUGR) 12例 ,用金磊GH治疗 3种矮小患儿的剂量分别为 0 .1U/kg·d-1,0 .15U/kg·d-1,0 .12U/kg·d-1,每日于睡前 30min皮下注射。结果 :治疗后 3组的年增长速率分别为 (13.4± 4 .6 )cm ,(7.8± 3.1)cm ,(11.6± 3.8)cm。结论 :3组治疗一年后生长速率较治疗前有明显差异 ,GH缺乏组治疗效果最为显著     

生长激素治疗生长激素缺乏症患儿的观察和护理

生长激素缺乏症（GHD）是引起儿童身材矮小常见的小儿内分泌疾病。我们对24例近年来诊断为CHD患儿应用基因重组人生长激素（rhGH）治疗，结果令人满意，现报道如下。     

生长激素缺乏症患儿免疫状态及生长激素治疗的影响

对生长激素缺乏症（ＧＨＤ）患儿ＧＨ治疗前后的免疫功能改变进行了观察。结果显示：（１）ＧＨＤ患儿ＮＫ细胞活性明显降低,经ＧＨ治疗３个月后恢复到正常水平;（２）ＧＨＤ患儿治疗前ＩＬ－１ａ和ＩＬ－２活性偏低,治疗后两者有逐渐增高的趋势;（３）治疗前后ＣＤ细胞亚群,ｓＩＬ－２Ｒ和ＬＰＳ诱生的ＴＮＦα含量均无明显变化,认为ＧＨＤ患儿存在一定的免疫功能缺陷,ＧＨ有调节其免疫功能的作用。     

矮身材与生长激素

身材指身高低于同龄、同性别的平均身高-2SD.健全的内分泌功能对小儿身高起着至关重要的作用,下丘脑一生长激素一胰岛素样生长因子轴、下丘脑一垂体一性腺轴、甲状腺素、胰岛素对小儿生长都起着推动作用.     

97名矮身材儿童自我意识现状及影响因素分析

目的 调查某三级甲等医院矮身材儿童的自我意识水平,并探讨其影响因素。方法 采取便利抽样法,2018年9月—2019年5月抽取河南省某三级甲等医院儿科门诊就诊的矮身材儿童作为研究对象。采用一般资料调查问卷、家庭关怀度指数问卷、儿童自我意识量表对其进行调查。采用多元线性回归分析矮身材儿童自我意识水平的影响因素。结果 97名矮身材儿童的自我意识总分为（53.54±6.11）分,家庭关怀度与儿童自我意识总分呈密切正相关（r=0.533,P<0.05）。多元线性回归分析显示,母亲受教育程度、居住地、家庭关怀指数评分是矮身材儿童自我意识的主要影响因素（P<0.05）,共解释总变异的43.5%。结论 矮身材儿童的自我意识处于偏低水平,受到其母亲受教育程度、居住地、家庭关怀度的影响。建议护理人员关注母亲受教育程度低、居住地在乡镇及农村及家庭关怀度得分低的矮身材儿童,通过健康教育讲座、公共网络平台等方式向其父母提供信息支持,使矮身材儿童父母充分认识到身材矮小对儿童产生的身体、心理影响,提高其对治疗的依从性,同时,对矮身材儿童的心理发展给予充分关注,建立正确的教育和引导方法,帮助父母与矮身材儿童建立良好的亲子关系和家庭氛围,从而提高患儿的自我意识水平。     

重庆万州地区矮身材儿童病因及骨龄调查

目的评估重庆万州地区儿童矮身材病因及骨龄状况,为该地区矮身材诊断与治疗提供参考。方法收集祖籍为重庆万州地区的儿童矮身材病例资料347例,回顾分析其病因及骨龄特点。结果矮身材病例中,特发性矮小128例(36.89%),生长激素缺乏症56例(16.14%),体质性青春发育延迟53例(15.27%),家族性矮小50例(14.41%),性早熟28例(8.07%),其余营养性矮小、甲状腺功能低下、软骨发育不良、肾小管酸中毒、先天性卵巢发育不全(Turner综合征)、早产儿、宫内发育迟缓等病因共32例(9.22%)。骨龄呈早熟型11例,正常型108例,晚熟型228例,该组病例骨龄与生活年龄差异有统计学意义(t=-17.157,P=0.000)。特发性矮小(P=0.000)、生长激素缺乏症(P=0.000)、体质性青春发育延迟(P=0.000)、甲状腺功能低下(P=0.000)、软骨发育不良(P=0.002)、Turner综合征(P=0.003)骨龄落后方面差异有统计学意义,性早熟骨龄提前(P=0.022)方面差异有统计学意义。结论特发性矮小、生长激素缺乏症、体质性青春发育延迟、家族性矮小、性早熟为重庆万州地区儿童矮身材主要原因。矮身材儿童骨龄总体滞后。该地区特发性矮小、生长激素缺乏症、体质性青春发育延迟、甲状腺功能低下、软骨发育不良、Turner综合征骨龄落后有统计学意义,性早熟骨龄提前有统计学意义。     

国产重组人生长激素治疗儿童生长激素缺乏症16例

目的:探讨国产重组人生长激素(rhGH)治疗儿童生长激素缺乏症(GHD)的疗效.方法:GHD患儿16例,予国产rhGH每晚皮下注射,疗程6个月.结果:治疗6个月后16例患儿生长速率由(2.8±0.6)cm/年增至(12.2±3.1)cm/年,身高由(115.7±13.7)cm增至(121.8±13.8)cm,骨龄由(6.2±2.3)岁增至(6.5±2.0)岁,2例出现亚临床甲低.结论:国产rhGH是治疗GHD安全、有效的药物.     

以矮身材就诊的巨大儿临床特征及病因探讨

目的关注巨大儿的生长发育情况,研究以矮身材为主要表现的巨大儿病因构成比。方法收集2012—2016年在郑州大学附属儿童医院内分泌遗传代谢科专科门诊就诊的矮小症患者,均住院2~3 d按照矮小临床路径进行临床资料收集及相关实验室检查。其中出生体重符合巨大儿者332例,出生体重正常儿384例,对比分析2组患儿临床资料包括发病年龄、就诊年龄和实验室指标,综合判断巨大儿出现矮身材的病因。结果出生巨大儿332例,平均就诊年龄(8.46±2.89)岁,发病年龄(2.63±3.24)岁;男213例,女119例。正常出生体重儿384例,平均就诊年龄(8.06±2.77)岁,发病年龄(1.77±2.55)岁;男242例,女142例。2组就诊年龄、性别比较差异无统计学意义(P>0.05),发病年龄比较差异有统计学意义(P<0.05)。生长激素缺乏症、青春期发育延迟、家族性矮小症是2组患儿的主要病因,出生巨大儿生长激素缺乏症(67.9%)较正常出生体重儿(53.4%)更为常见,正常出生体重儿青春期发育迟缓(35.9%)和家族性矮小症(10.7%)的比例明显高于出生巨大儿(P<0.01)。结论巨大儿也会出现矮身材,其中矮小症的病因构成中生长激素缺乏症、青春期发育迟缓、家族性矮小症是主要病因,需要关注并及时治疗,避免影响终身高和心理健康。     

生长激素治疗儿童生长激素缺乏症的疗效观察

儿童原发性生长激素缺乏症（growth hormone deficiency，GHD）是造成儿童身材矮小的重要因素之一。目前基因重组人生长激素（recombinant human growth hormone，r-hGH）用于治疗GHD，其促进患儿身高增长的效果已被公认，随着国内r-hGH的生产，临床上应用r-hGH治疗原发性GHD已逐渐广泛开展，第二军医大学长海医院应用r-hGH治疗原发性GHD，取得良好的疗效，现报告如下。     

维生素D辅助重组人生长激素治疗儿童生长激素缺乏症的效果观察

目的 分析维生素D辅助重组人生长激素治疗儿童生长激素缺乏症的临床效果。方法 选取2019年6月至2021年9月新乡市中心医院收治的50例生长激素缺乏症患儿为研究对象,按随机数字表法分为对照组与观察组,每组25例。对照组予以重组人生长激素,观察组在对照组基础上联合维生素D。比较两组疗效、骨代谢指标[碱性磷酸酶(BAP)、骨钙素、Ⅰ型骨胶原C终端端肽(ICTP)]、甲状腺功能[游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺激素(TSH)]及不良反应。结果 观察组治疗总有效率为96.00%(24/25),对照组为68.00%(17/25),两组比较差异有统计学意义(P <0.05)。治疗3个月后,观察组BAP、骨钙素、ICTP、FT3、FT4水平高于对照组,TSH水平低于对照组,差异有统计学意义(P <0.05)。观察组不良反应发生率与对照组比较,差异未见统计学意义(P>0.05)。结论 维生素D辅助重组人生长激素治疗儿童生长激素缺乏症效果确切,可调节骨代谢指标,改善甲状腺激素水平,且具有安全性。     

生长激素激发试验的操作方法及护理

对207例身材矮小儿童进行原因分析,并介绍采用可乐定与精氨酸两种药物做为患儿生长激素激发试验,以了解患儿生长激素分泌水平,同时详细介绍了测定生长激素激发试验的操作方法,注意事项及操作中出现副作用的综合护理方法。     

第24讲生长激素缺乏性侏儒症的诊断与治疗

生长激素缺乏性侏儒症(GHD)是引起儿童身材矮小的常见原因之一。苏格兰学龄儿童GHD发生率为1/4000,北京协和医院1987年10月～1989年4月对北京东西两城区中小学生普查发现GHD患病率为1/8644,男女之比为3～4:1。今就GHD诊断、治疗加以讨论。     

重组人生长激素治疗60例儿童生长激素缺乏症疗效分析

目的:探讨国产重组人生长激素治疗生长激素缺乏症的疗效和安全性。方法:对60例生长激素缺乏症以重组人生长激素进行治疗,每晚临睡前皮下注射0.1~0.11 u/(kg.d)共6个月。结果:60例患者身高平均增加(7.0±1.0)cm,年生长速由治疗前的(2.8±1.0)cm/年增加到(13.2±3.5)cm/年,但体重和骨龄无明显变化。治疗前后共有13.3%的患者出现血清T4水平下降,3.3%的患者于注射部位出现短暂的红肿或痒感等,5%的患者出现短暂的眼睑浮肿、膝关节疼痛等,但所有这些现象均未影响患者体格的线性生长。结论:国产重组人生长激素是治疗生长激素缺乏症的安全、有效的药物。     

MRI对生长激素缺乏症的诊断及治疗的监测价值

目的  探究MRI对生长激素缺乏症患儿的诊断及治疗的监测价值。 方法  回顾性分析2018年1月~2019年4月本院就诊的100例生长激素缺乏症患者的临床资料,比较患者的血清生长激素水平,采用8通道颅脑线圈对所有患者进行核磁共振平面扫描,比较分析患者治疗前后垂体MRI图像变化。 结果  在100例生长激素缺乏症患者中,45例患者生长激素峰值低于5~10 μg/L,55例生长激素峰值在5 μg/L以下。100例生长激素缺乏症的患者垂体病变以垂体前叶发育不良为主,共42例（42%）,再者是垂体柄中断综合征25例（25%）;空蝶鞍综合征14例（14%）,郎格汉斯细胞组织增多症侵袭垂体12例（12%）以及颅咽管瘤7例（7%）。生长激素缺乏症的患儿垂体的矢状高径、矢状后径等指标大于正常儿童,且差异具有统计学意义（P < 0.05）,经生长激素替代治疗后,各个年龄的垂体都有不同程度的变小,其中以3~10岁和11~16岁的变化更加显著（P < 0.05）。 结论  MRI能够准确发现由于垂体病变导致的生长激素缺乏症,同时也能准确的监测生长激素替代治疗后垂体大小的改变。