肾病综合征引起的急性肾功能衰竭

本文报告１５例原发性肾病综合征（ＮＳ）引起急性肾功能衰竭（ＡＲＦ），血肌酐１８４～３６２μｍｏｌ／Ｌ（２５３±５２μｍｏｌ／Ｌ），内生肌酐清除率１２～５０ｍｌ／ｍｉｎ（３０±１０ｍｌ／ｍｉｎ），经用强的松、速尿等治疗后，血肌酐降至４４～１４３μｍｏｌ／Ｌ（１０２±２６μｍｏｌ／Ｌ），内生肌酐清除率升至５１～１２０ｍｌ／ｍｉｎ（７４±１７ｍｌ／ｍｉｎ）。本文表明：及时发现ＮＳ时ＡＲＦ并予正确治疗，肾功能常可在短期内获得改善。     

Partial lipodystrophy with nephrotic syndrome

A patient with nephrotic syndrome in association with partial lipodystrophy is reported. The features of partial lipodystrophy are well recognized and the renal lesion is a mesangiocapillary glomerulo-nephritis of a dense deposit type with an associated depression of C3. This type of kidney involvement is becoming increasingly recognized as common in the syndrome of partial lipodystrophy.     

Idiopathic myelofibrosis associated with renal extramedullary hematopoiesis and nephrotic syndrome: case report

Idiopathic myelofibrosis is characterized by bone marrow fibrosis, anemia, leukoerythroblastosis, and extramedullary hematopoiesis in many organs. Renal abnormalities in idiopathic myelofibrosis have been rarely described in the literature and include extramedullary hematopoiesis in the pararenal or retroperitoneal areas resulting in obstructive uropathy and hemtopoietic cell infiltration in tubulointerstitial area and urolithiasis. These lead to azotemia or acute renal failure, which may respond well to radiotherapy and adjuvant chemotherapy. To our knowledge, there has been only one case report of nephrotic syndrome associated with glomerulonephritis in a myelofibrosis patient; however, no effective treatment was described. Herein, we report the case of a patient with idiopathic myelofibrosis who initially presented with hepatomegaly, anemia, and leukoerythroblastosis. A nephrotic syndrome developed 7 years after initial diagnosis. Renal biopsy disclosed the unique pathological finding of simultaneous mesangial proliferative glomerulonephritis, renal extramedullary hematopoiesis, and gouty nephropathy. Despite treatment with busulfan, proteinuria persisted that implied irreversible glomerular injury and a terminal prognosis. We focus on the unusual pathological finding and the association between nephrotic syndrome and idiopathic myelofibrosis.     

肾病综合征患儿脂质三角的变化

目的研究原发性肾病综合征患儿血脂代谢及脂质三角的变化。方法回顾性分析我院收治的42例原发性肾病综合征患儿,检测其血脂水平的变化,并比较脂质三角异常发生的比率。结果 （1）与空白对照组和平行对照组儿童相比,肾病综合征患儿血清TG和LDL-C均明显增高,HDL-C明显下降,差别具有显著意义（P〈0.05）;（2）肾病综合征患儿脂质三角异常率较空白对照组和平行对照组儿童明显增加。结论原发性肾病综合征患儿血脂代谢发生明显异常,脂质三角出现明显变化。     

肾脏疾病患者血浆氧化型低密度脂蛋白检测的临床意义

目的观察肾脏疾病 (肾病综合征与慢性肾功能衰竭 )患者血浆氧化型低密度脂蛋白 (oxidizedlowdensitylipoprotein ,ox LDL)水平的变化 ,探讨其临床意义。 方法用ELISA法检测 5 4例肾病综合征、92例慢性肾功能衰竭患者及 1 1 1例正常人血浆ox LDL的浓度。结果肾病综合征组与慢性肾功能衰竭组血浆ox LDL水平明显高于正常对照组 ,差异有显著性 (P <0 .0 5 )。慢性肾功能衰竭组血浆ox LDL水平明显高于肾病综合征组 ,差异有显著性 (P <0 .0 5 )。结论血浆增高的ox LDL水平可能是肾脏疾病进行性发展的重要危险因素     

肾病综合征中医临床证治思路

肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是肾脏疾病常见类型之一,其确切发病机制尚未完全明确.中医药治疗本病历史悠久,具有独特的优势和鲜明的特色,目前临床上中医药联合激素及细胞毒药物应用治疗NS效果较为显著.本文对肾病综合征中医病因病机、证治规律等进行了分析阐述,在此基础上提出了肾病综合征的中医临床证治思路,并着重就脾肾双补、活血化瘀、分期辨证结合等思路方法进行了探讨.     

Invasive bladder cancer after cyclophosphamide administration for nephrotic syndrome--a case report

We report a case of invasive bladder cancer after cyclophosphamide administration for nephrotic syndrome, and briefly discuss the association of bladder cancer and cyclophosphamide. A 6-year-old boy, who was diagnosed as having nephrotic syndrome, was treated with oral administration of prednisolone and cyclophosphamide for 4 years, receiving a total dose of 49.5 g cyclophosphamide. At age 27, a gross hematuria with bloody clots appeared and he presented with postrenal renal failure. He underwent a radical cystourethrectomy and ileal conduit for stage a pT3a pN0 M0 transitional cell carcinoma of the bladder. He was not given any adjuvant treatments because of his renal insufficiency, and he died from the disease 14 months after radical surgery.     

肾病综合征患儿外周血白细胞糖皮质激素受体水平测定

目的为了解肾病综合征(NS)患儿外周血白细胞糖皮质激素受体(GCR)水平对NS疗效的影响。方法采用受体放射配体结合技术测定NS患儿外周血白细胞GCR水平。结果NS患儿GCR水平明显低于正常对照组,且对糖皮质激素敏感的NS患儿GCR水平较高,对糖皮质激素不敏感的NS患儿GCR水平低。结论对NS患儿治疗前检测GCR水平,有助于制定个体化治疗方案。     

Renal amyloidosis and non-specific aorto-arteritis--a hitherto undescribed association

Two patients presented with the nephrotic syndrome complicating non-specific aorto-arteritis (Takayasu's arteritis). Histologically both had renal amyloidosis. On investigation there was no evidence of chronic infection or any immuno-inflammatory disease known to be associated with amyloidosis. These cases raise the possibility of a significant association between aorto-arteritis of the Takayasu type and systemic amyloidosis.     

肾病综合征患者心理状况调查分析

目的调查分析肾病综合征患者的心理状况,为临床心理干预,提高患者的依从性提供参考依据。方法采用焦虑自评量表（SAS）、抑郁自评量表（SDS）调查300例肾病综合征患者心理状况,与国内常模比较,并进行不同性别、年龄和经济收入患者的SAS和SDS总分值比较。结果肾病综合征患者的焦虑总分和抑郁总分均高于国内常模,差异均有统计学意义（P〈0．05）;不同性别、年龄和经济收入患者的SAS和SDS总分值比较差异均有统计学意义（P〈0．05）,女性患者焦虑抑郁程度高于男性;随着年龄增大,焦虑抑郁程度减轻;月收入越高的患者,其焦虑抑郁程度越轻。结论肾病综合征患者存在不同程度的心理问题,对于存在消极情绪的患者应采取必要的干预性措施,提高治疗依从性,促进患者康复。     

肾病综合征患儿庚型肝炎病毒感染情况的分析

目的 :调查庚型肝炎病毒 ( HGV)在肾病综合征患儿中的感染分布。　方法 :115例患儿均为我科确诊的原发性肾病综合征住院患儿 ,另取 187例同期上呼吸道感染患儿 ,采取外周血 2 m l,用 RT- PCR方法检测 HGVRNA。　结果 :在 15 5例肾病综合征患儿中有 11例 ( 7.1% )存在 HGV感染 ,在 187例正常对照儿童中仅有 3例( 1.6 % )存在 HGV感染 ,两者具有较明显的差异。　结论 :肾病综合征患儿的 HGV感染率明显高于普通儿童 ,为HGV感染的高危人群     

肾病综合征患儿凝血及纤溶指标变化的研究

目的通过研究肾病综合征患儿凝血和纤溶相关指标的变化,探讨肾病综合征发病机制,为肾病综合征的病情判断和治疗提供依据。方法检测63例肾病综合征患儿的血浆纤维蛋白原（FIB）,抗凝血酶（AT—Ⅲ）,D-二聚体（D—D）和纤维蛋白降解产物（FDP）的水平,同时检测25例肾病综合征患儿尿液FDP和尿ALB的水平,分别与健康对照组进行比较。同时分析肾病综合征组患儿血浆AT-Ⅲ与血清ALB、尿液FDP和尿液ALB的相关关系。结果肾病综合征组血浆FIB、D—D、FDP的水平明显高于正常对照组,血浆AT-Ⅲ水平明显低于正常对照组,尿液FDP的水平明显高于正常对照组,差异均有统计学意义（P〈0．01）。肾病综合征组血浆AT-Ⅲ与血清ALB呈正相关,结果有统计学意义（r=0．573,P〈0．01）;尿液FDP与尿ALB无相关关系,结果无统计学意义（r=0．330,P=0．107）。结论肾病综合征患儿体内存在凝血和纤溶亢进,并有肾脏内局部凝血和纤溶异常,观察这些指标的变化有利于监测疾病的发展和治疗。     

异基因骨髓移植后肾病综合征的临床与病理分析

目的探讨异基因骨髓移植后肾病综合征的临床和病理特点。方法对1例异基因骨髓移植后发生肾病综合征患者的临床、病理资料及治疗进行综合分析。结果本例患者在骨髓移植后28个月发生肾病综合征,在此之前患者有皮肤、口腔和肝脏损害表现;肾脏病理表现为膜性肾病。糖皮质激素及霉酚酸酯治疗后肾病综合征完全缓解。结论异基因骨髓移植后肾病综合征是慢性移植物抗宿主病的肾脏表现,可能为自身免疫性疾病,是移植物对宿主产生的一种排斥反应。肾穿刺活检对该病的诊断和预后判断具有重要价值,免疫抑制剂治疗有效。     

肾病综合症血清和尿中微量元素测定及意义

目的　探讨肾病综合症患儿血清和尿中锌、铜、铁的含量。方法　对 5 4例健康儿童 (正常对照组 )和44例肾病综合症患儿血清和尿中的锌、铜、铁含量采用原子吸收分光光度法进行含量分析。结果　肾病综合症患儿血清锌、铜均低于正常对照组 (P <0 .0 5 ) ,血清铁较低于正常对照组 ,但无显著性差异 (P >0 .0 5 ) ;尿中锌、铜、铁均高于正常组 (P <0 .0 5 ) ,有显著性差异。结论　血清及尿中锌、铜、铁含量的变化与肾病综合症有关     

儿童原发性肾病综合征40例临床分析

目的：探讨儿童原发性肾病综合征的临床特征。方法：对40例原发性。肾病综合征患儿的临床资料进行回顾性分析,其中单纯性肾病31例,肾炎性肾病9例。结果：患儿临床表现以水肿为主,且为就诊首原因。经休息、限制钠的摄入、利尿消肿,以及应用肾上腺皮质激素和细胞毒药物治疗,单纯性肾病完全缓解率70．1％,肾炎性肾病完全缓解率33．3％。合并感染9例均为呼吸道感染,低钠血症4例,甲状腺功能减低2例,急性肾功能不全2例,脑血管栓塞1例。结论：儿童原发性肾病综合征经泼尼松治疗单纯型肾病完全缓解率高于肾炎性肾病,对激素耐药的肾病综合征患儿采用免疫抑制剂有一定的疗效,治疗过程中应注意并发症及加强对患者及家属治疗依从性教育。     

临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病的临床和病理特点以及预后不良的因素分析

目的 通过比较有无临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病（IMN）患者肾穿刺基线时的临床病理资料,探讨预后相关的因素。方法 回顾性分析2006年9月至2019年11月浙江省温州市中医院经肾活检确诊为IMN并有完整随访资料的患者共345例,根据患者有无临床表现为肾病综合征分为有肾病综合征组202例和无肾病综合征组143例,比较两组间肾穿刺基线时的临床、病理资料,并对两组的预后进行分析。主要结局：血肌酐翻倍或全因死亡或进展至终末期肾病（ESRD）;次要结局：完全缓解（CR）和部分缓解（PR）。结果 有肾病综合征组男性居多,更多合并浮肿（91.1%）和血尿（45.0%）,收缩压和舒张压偏高,病程更短,白蛋白、血IgG更低,尿蛋白更多,纤维蛋白原、血肌酐、LDL更高,病理程度更重,系膜基质增生、间质炎性细胞浸润、肾小管萎缩、肾脏C3沉积都更严重,与无肾病综合征组相比有统计学差异（P<0.05）。Cox多因素回归分析发现年龄、血补体C3、BUN、Scr、UA、TG、eGFR是肾脏预后不良的危险因素,而高血压、尿蛋白、血沉、肾脏IgA沉积等是临床缓解的预后因素。采用 Kaplan-Meier 法绘制肾脏生存曲线,比较有无肾病综合征两组间主要终点事件和次要终点事件的差异。发现有肾病综合征组较无肾脏综合征组累积肾脏存活率更低,更容易发生不良结局（P=0.0018）,而次要终点事件的发生无统计学差异（P=0.9104）。结论 肾穿刺基线时临床表现为肾病综合征的IMN患者临床病情和病理程度均较无肾病综合征组更重,年龄、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、eGFR、甘油三酯是肾脏不良结局的独立危险因素,临床表现为肾病综合征的IMN患者预后更差,更容易进展至ESRD。     

肾病综合征患者血浆催乳素的临床研究

肾病综合征患者血浆催乳素的临床研究郭明好，任忠，魏舒拉，薛克绍，袁宇，张红关键词肾病综合征；催乳素；性机能减退目的探讨肾病综合征患者血浆催乳素的代谢及其与性功能减退的关系．方法对２８例成年男性原发性肾病综合征患者（肾病综合征组）及２０例健康成年男性（...     

肾病综合征患者血清CA125水平测定

目的探讨肾病综合征患者血清CA125的水平及其产生的原因。方法CA125测定采用化学发光标记免疫法（CLIA）。共测定了肾病综合征患者27例（分为两组：一组为伴有浆膜腔积液14例。另一组为不伴有浆膜腔积液13例）、正常对照组20人。结果伴有浆膜腔积液组血清CA125水平显著高于不伴有浆膜腔积液组及正常对照组（均P〈0．05）。结论伴有浆膜腔积液的肾病综合征患者的血清CA125会升高。其原因可能与肾病综合征并发的胸、腹水等有关。     

Clinical and histopathologic findings in adults with the nephrotic syndrome

The clinical and histopathologic findings in 225 Irish adults with nephrotic syndrome were reviewed. Membranous nephropathy was the most common lesion found (28%), followed by proliferative glomerulonephritis (17%), and focal sclerosing glomerulonephritis (16%). Minimal change disease was the least frequent cause for idiopathic nephrotic syndrome (12%). The major secondary cause of nephrotic syndrome was amyloidosis (13%). The patients were analysed for the predictive value of the level of renal function, presence or absence of hypertension, and the degree of proteinuria. It was not possible to determine the nature of the underlying lesion giving rise to the nephrotic syndrome using any of these variables. There was also no significant difference between primary and secondary glomerular disease with regard to these factors. It is concluded that renal biopsy remains the only definitive method of establishing the underlying lesion causing idiopathic nephrotic syndrome.     

von Recklinghausen's neurofibromatosis associated with membranous glomerulonephritis

A 70-year old woman, known case of von Recklinghausen's neurofibromatosis presented with nephrotic syndrome and mild azotemia. Renal biopsy revealed membranous nephropathy. After ruling out secondary causes of membranous nephropathy, a possible coexistence of von Recklinghausen's neurofibromatosis and membranous nephropathy were thought of. This association has rarely been reported.