结缔组织病与肺动脉高压研究进展

结缔组织病是一类自身免疫性疾病,常常累及全身多个器官和系统,如累及呼吸系统可出现肺间质病变、肺动脉高压(PAH)、肺栓塞等。其中结缔组织病合并PAH起病隐袭,进展快,预后差,逐渐引起关注。本文综合国内外文献对疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面进行讨论。一、流行病学PAH是结缔组织疾病重要的并发症,尤以系统性硬化(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合结缔组织疾病(MCTD)最多见,而类风湿关节炎(RA)、皮肌炎(DM)和原发性干燥综合征较少见。目前尚无结缔组织疾病发生PAH的确切流行病学资料。最近国外的几项研究显…     

结缔组织病并发肺动脉高压的中西医研究进展

结缔组织病（connective tissue disease,CTD）是一类免疫介导的炎症性疾病,临床上常呈系统性多脏器累及。肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是CTD常见的系统损害之一,严重影响患者的生存质量,日益受到医学界的重视;现概述近年来CTD并发PAH的中西医研究进展。     

结缔组织病相关的肺动脉高压79例临床分析

目的 了解结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH)的发生率,评估临床特点与PAH发生的相关性、探讨早期诊断及治疗方法.方法 从1892例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者79例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,找出并发PAH相关的危险因素,评价不同治疗、不同原发病对预后的影响.结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为4.2%.其中系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压发生率最高,为18.18%.混合性结缔组织病(MCTD)次之12.00%,显著高于皮肌炎/多发性肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、抗磷脂综合征等结缔组织病(P＜0.01).临床伴有雷诺现象者肺动脉压力显著高于无雷诺现象者(P＜0.01).高球蛋白血症、抗U1RNP(+)、ACA-IgG(+)、心包积液、肺问质病变的结缔组织病患者更易出现PAH,且与严重程度呈相关性(P＜0.05).结论 结缔组织病中PAH是较为常见的并发症,其中在SSc和MCTD发生率最高.雷诺现象、抗U1RNP阳性、ACA-IgG(+)提示结缔组织病患者有更易发生PAH的可能.     

D-二聚体水平测定对结缔组织病相关肺动脉高压的诊断意义

目的 探讨外周血中D-二聚体水平的变化在结缔组织病相关肺动脉高压的临床诊断中的意义。方法 从465例结缔组织病(CTD)患者中筛选出伴有肺动脉高压(PAH)的患者95例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,选取同时期未检出肺动脉高压的CTD患者65例为对照组,采用免疫比浊法测定两组患者的外周血中D-二聚体水平,并比较D-二聚体水平在结缔组织病患者肺动脉高压中的诊断价值。结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为20.4%。其中系统性红斑狼疮合并肺动脉高压发生率最高,为42.1%,类风湿关节炎次之,为24.2%。CTD合并PAH患者外周血中D-二聚体水平明显高于对照组,差异有统计学意义(Z=-3.57,P<0.05)。其中系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬化症及血管炎病继发PAH的患者D-二聚体的浓度显著高于未继发PAH患者(P<0.05),而在类风湿关节炎、炎性肌病、干燥综合征及未分化的结缔组织病患者中,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PAH与多种CTD密切相关,血清D-二聚体与结缔组织病患者并发PAH密切相关,但在不同种类CTD疾病患者中的临床诊断意义或存在差异。     

风湿病在呼吸系统的表现

呼吸系统起始于鼻腔和口腔,经气道延伸至肺,完成组织与大气之间的氧和二氧化碳交换.由鼻、口、咽、气管-支气管、肺、胸膜等组成.肺是其中最大的器官,也是人体最重要的生命器官之一.呼吸系统由丰富的胶原、血管等结缔组织组成,且有调节免疫、代谢和内分泌等非呼吸功能,故呼吸系统常常被结缔组织病累及,如呼吸肌、胸膜、肺实质、肺间质以及肺血管,可一处受损,也可以多处同时受损.各种结缔组织病累及呼吸系统的时间、部位、程度、频率可不同;呼吸系统累及大多发生在结缔组织病的急性发作期,但也可在结缔组织病的缓解期,甚至可以作为第一个受累器官之后数年才有其他器官的累及.     

表现为胃肠道急症的结缔组织病2例

结缔组织病累及胃肠道并不罕见。文献报道302例各种结缔组织病发生急性胃穿孔、大出血和肠梗阻等严重并发症达5.8％。现将我院所见2例表现为胃肠道急症的结缔组织病报告如下。     

结缔组织病并发肺动脉高压的临床特点研究

目的：探讨结缔组织病并发肺动脉高压（CTD—PAH）的临床特点。方法：112例诊断明确、资料完整的结缔组织病并发肺动脉高压的患者（CTD—PAH组）与97例结缔组织病未并发肺动脉高压患者（CTD组）进行对比,并对一些临床及实验指标进行分析。结果：雷诺现象、多关节炎、心包积液、胸腔积液、肺间质病变、血沉（ESR）、C3、C反应蛋白（CRP）、循环免疫复合物（CIC）、ANA、抗U1RNP抗体阳性在CTD—PAH组与CTD组的单因素分析中有意义（P〈0．05）,其中雷诺现象、肺间质病变、心包积液、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高在两组多因素分析中有意义（P〈0．05）。结论：雷诺现象、心包积液、肺间质病变、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高与CTD—PAH关系密切,可作为早期诊断的参考指标。     

200例结缔组织病的血液学异常

结缔组织病是一组可累及多个器官的自身免疫性疾病,此病累及血液系统也不少见,甚至误诊为血液病。为了提高认识,有助于鉴别诊断,现将我院自1970～984年收治的200例结缔组织病的血液学异常报告如下。     

变态反应及结缔组织病引起的急性腹痛

<正> 变态反应及结缔组织病累及胃肠系统虽不多见,但有时发病紧急,甚至危及生命。一组302例各种结缔组织病患者发生急性胃肠穿孔,大出血和肠梗阻等严重并发症者达5.8％。特别值得注意的是目前治疗变态反应及结缔组织病的药物(肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、非激素类抗炎剂等)的长期应用或药     

结缔组织病伴发56例肺动脉高压的临床分析

目的 探讨结缔组织病(CTD)伴发肺动脉高压(PAH)的发病率、临床特点、相关因素和预后.方法 回顾性分析2005年1月至2010年1月CTD伴发PAH患者的临床资料.结果 (1)256例CTD患者中,伴发PAH 56例,其发病率为21.88%.(2)患者的主要症状为咳嗽、胸闷、气短和合并雷诺现象;其中雷诺现象、抗RN...     

结缔组织病的肺部表现

结缔组织病是一组常见的自身免疫性疾病，可累及多种脏器，其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤。由于支气管一肺血管和肺间质及胸膜均富含结缔组织，因此结缔组织病常有肺部表现。呼吸系统中呼吸肌、胸膜、肺实质或肺血管均可受累。肺部表现多发生于已确诊的结缔组织病患者，但也可先于结缔组织病。各种结缔组织病胸膜或肺并发症的发生率不一(见表1)，现简要概述结缔组织病的肺部表现。     

结缔组织病合并肺动脉高压23例临床观察与护理

2002年1月至2006年2月,本科共收治23例结缔组织病(connective tissue disease,CTD)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)患者,现将治疗和护理情况报道如下.     

结缔组织病相关肺间质病进展倾向的监察研究现状

结缔组织病(CTD)是一组累及全身结缔组织的自身免疫疾病。间质性肺病(ILD)是CTD常见的肺部并发症。结缔组织病相关肺间质病的预后不一,部分患者通过治疗,ILD的影像学改变逆转;部分患者ILD病变无法逆转,但可长期维持稳定;还有部分患者虽经积极治疗,ILD仍持续进展,最终发展为呼吸衰竭。因此全面了解结缔组织病相关肺间质病(CTD-ILD)的进展倾向对于制定个体治疗方案及改善患者的预后具有重大的意义。文章就关于结缔组织病相关肺间质病进展倾向的研究现状进行综述。     

一例硬皮病并发皮肌炎重叠综合征的护理

皮肌炎是以红斑、水肿为皮损特点,伴有肌无力和肌肉炎症、变性的疾病,主要累及皮肤和血管,常伴有关节、心肌等多器官损害。硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化和硬化,最后发生萎缩为特点的疾病。有两种结缔组织疾病同时存在或先出现一种结缔组织病,以后连续或间隔一段时间     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的早期预测指标研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多器官受累的好发于年轻女性的自身免疫性疾病,其所造成的器官损害及功能衰竭是导致SLE患者预后不良的重要原因之一。肺动脉高压(PAH)是一种病理生理综合征,病因复杂多样。多种结缔组织病可合并PAH,但在中国以SLE患者最常见。SLE合并PAH患者临床表现隐匿,治疗效果欠佳,预后不良。研究SLE合并PAH的早期预测指标能使患者及早的诊断和治疗,从而提高生活质量及存活率。关于SLE合并PAH的早期预测指标,国内外学者均有报道,但研究结果并不一致,甚至互相矛盾。因此,未来需要更权威的大样本研究探讨SLE合并PAH的早期预测指标,以助于临床医师早期诊断PAH。     

类风湿性关节炎致间质性肺病的研究进展

类风湿性关节炎（RA）是一种累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病,早期有游走性关节疼痛、肿胀和功能障碍,晚期则表现为关节僵硬和功能丧失,甚至残废。但其病变并非局限于关节,也可累及心、肺、肾和皮肤、血管等组织。由于RA以血管和结缔组织慢性炎症病变为基础,又因肺含有丰富的血管和结缔组织而更容易受累,所以RA常伴有肺部损害。     

王建有副主任医师团队在《新英格兰医学杂志》发表临床病例报告

由浙江大学医学院附属第二医院皮肤科王建有副主任医师(通讯作者)等撰写的一例具有罕见表现的结缔组织病(原发性干燥综合征)病例报告发表在6月27日出版的《新英格兰医学杂志》第368卷第26期IMAGES IN CLINICAL MEDICINE栏目。结缔组织病是累及多系统的疾病,临床表现复杂多样,干燥综合征主要表现为口干、眼干等症状,本例患者同时伴有泪腺、唾液腺肿大的表     

多层螺旋CT在结缔组织病肺部病变诊断价值的探讨

弥漫性结缔组织病,简称结缔组织病(Connective tissue diseases CTD).属于只身免疫性疾病,以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础.疾病多为慢性病程,逐渐累及多个器官和系统.肺是一个主要靶器官.只有早期诊断,合理治疗才能使患者得到良好预后[1].     

肺动脉高压治疗的新选择--内皮素受体拮抗剂

肺动脉高压(PAH)指休息时平均肺动脉压>25mmHg(1mmHg=0133kPa)或活动时>30mmHg。该病的演变呈进行性加重,以肺血管阻力升高为特征,其产生与血管收缩、血管壁重建及原位血栓形成3种因素的综合作用有关。升高的血管阻力增加右心室负荷,其结果导致右心功能损伤。原发性PAH在欧洲和美国每年每百万人中有1~2人发病,患者多为青中年女性,确诊后的平均存活期为25~35年。结缔组织病如系统性硬化(SSc)、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及多肌炎等亦常伴发PAH,其中以系统性硬化尤为多见。系统性硬化并发PAH的患病率为5%~>50%。未治疗的并发PA…     

结缔组织病相关性肺动脉高压18例临床分析

目的 了解结缔组织病(CTD)相关性肺动脉高压(PAH)的临床特点、治疗和预后.方法 对同济医院风湿免疫科18例CTD继发PAH患者进行分析,分别记录其性别、年龄、病程、临床症状、体征、血尿常规、胸片、心电图、心脏彩超(UCG)、抗核抗体谱(ANAs)、血沉、肺动脉高压功能分级、6min步行距离、治疗和转归.结果 18例患者中女17例,男1例;系统性红斑狼疮(SLE)11例,系统性硬化症(SSc)1例,混合性结缔组织病(MCTD)1例,重叠综合征(OCTD)5例(均为SLE重叠其他结缔组织病).心电图、胸部X线片和心脏彩色多普勒(UCG)对18例肺动脉高压的诊断阳性率分别为27.8%,38.9% 和100.0%,17例ANA阳性,抗核糖核酸蛋白u1抗体(抗u1RNP)和抗SSA抗体阳性率分别为55.6%和61.1%.所有患者均给予糖皮质激素、环磷酰胺(CTX)、前列腺素E1(前列地尔)和前列环素(贝前列素钠)序贯治疗,12周时61.1%患者病情好转,肺动脉高压功能分级和6 min步行距离明显好转(P<0.05).结论 PAH是CTD较为常见的并发症,往往预后不佳.定期UCG检查有助于发现早期病例.糖皮质激素、CTX、前列地尔和贝前列素钠等的联合治疗可改善患者预后.