变应性肉芽肿性血管炎伴神经系统损害1例报道

正变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA)也称嗜酸性肉芽肿性血管炎,由于首先由Churg和Strauss两位病理学家描述,故又称ChurgStrauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)。变应性肉芽肿性血管炎是临床罕见的主要累及中、小动脉的系统性血管病,常累及多个器官,主要包括肺、周围神经、心脏、皮肤、     

Churg-Strauss综合征神经损害二例的临床病理分析

Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome,CSS），又名变应性肉芽肿性血管炎，1951年由Churg和Strauss首先报道，可累及肺、心、肾、皮肤及周围神经等部位。现将我们诊断的2例患者报道如下。     

以脑梗死为首发表现的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(附1例报告及文献复习)

目的报道1例以脑梗死为首发表现的嗜酸性肉芽肿性多血管炎病例。方法收集1例诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎病例的临床资料,结合文献回顾性分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特征。结果患者男性,68岁,因精神行为异常伴左侧肢体无力1个月入院,MRI检查可见急性脑梗死病灶。通过对患者既往病史及检验结果的追溯,最后诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎,脑梗死为该疾病的表现之一,将起病时间提前到2年前。经调整治疗方案,患者症状改善,预后良好。结论嗜酸性肉芽肿性多血管炎罕见,误诊、漏诊率极高。临床表现多样,早期无特异性表现,可累及多系统。患者以脑梗死为首发表现就诊于神经内科,嗜酸性粒细胞增多是其特征性表现之一,尽早诊断可使患者获得更为良好的预后。     

巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）是一种血管炎，几乎全身血管均可受累，主要侵犯弹力膜发育良好的大、中动脉，造成类似肉芽肿样炎症和全层动脉炎。1890年由Hutchinon首次对该病进行了报道。本病曾被认为是一种罕见病，其临床表现极为复杂，如不及时诊断，延误治疗可导致永久性视力丧失和脑卒中等严重并发症。但随着人们认识的不断深入，发现该病并不少见。     

梅-罗综合征研究新进展

梅一罗综合征（Melkersson—Rosenthal syndrome，MRS），国内也称“肉芽肿性唇炎综合征”，又称复发性唇面面瘫综合征，或巨唇-面瘫-皱襞舌综合征，是一种少见的非干酪性肉芽肿性疾病，临床以复发性唇面肿胀、间歇性面瘫、沟纹舌为主要表现，并被认识到肉芽肿性唇炎与MRS有关，目前已有多项研究证实了这种相关性，肉芽肿性唇炎被认为是MRS的单症状型。     

Churge-Strauss综合征合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点(附1例报告)

目的 探讨Churge-Strauss综合征(CSS)合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例CSS合并白细胞碎裂性血管炎患者的临床资料.结果 本例患者以周围神经损害症状为主,病变侵犯皮肤、胃肠道、肺、中枢神经等多个系统;外周血嗜酸性粒细胞增高.病理学检查见皮肤组织和血管壁大量炎性细胞浸润、小血管壁周围多发性肉芽肿形成以及节段性纤维素样坏死性血管炎;最终因多器官功能衰竭死亡.结论 CSS合并白细胞碎裂性血管炎的临床表现以血管炎和周围神经病变为主;病理学改变为皮肤组织和血管炎性细胞浸润;后期病变侵犯多系统,预后差.     

干燥综合征相关性复发性无菌性脑膜炎1例

干燥综合征是一种以外分泌腺受累和腺体外受累为特征的慢性自身免疫性炎性疾病, 而干燥综合征相关性无菌性脑膜炎(SS-AM)病例相对罕见。文中报道1例与原发性干燥综合征相关的反复发作性无菌性脑膜炎伴白细胞减低和轻度贫血患者, 经泼尼松和羟氯喹治疗后症状基本消失, 旨在提高临床医师对SS-AM的认识。     

以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床分析

目的总结以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特点,为临床诊疗工作提供一定的思路。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月就诊于郑州大学第一附属医院的以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿血管炎患者的临床特点。结果共纳入6例以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者,其中男性4例,女性2例;年龄38～61岁,平均年龄52.6岁;3例入院时初步诊断为周围神经病变,1例TIA、1例颅内病变性质待查、1例周围性面神经麻痹。除神经系统外,易受累系统依次为呼吸系统(4例)、皮肤(3例)、消化道系统和肾脏(2例)、心血管系统(1例)。6例患者外周血嗜酸性粒细胞绝对值和百分数均增高,鼻窦CT均提示鼻窦炎,2例病理提示血管外嗜酸性粒细胞浸润,4例病理提示血管炎细胞浸润或纤维素样坏死。3例患者单用糖皮质激素治疗,3例患者应用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。随访中2例失访,3例病情缓解,1例在糖皮质激素减量过程中复发,加量后病情稳定。结论以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者在临床中并不多见,易造成误诊、漏诊,若发现嗜酸性粒细胞增高、合并哮喘、鼻窦炎等疾病的患者,应注意考虑此病。     

梅-罗综合征研究新进展

梅-罗综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome,MRS),国内也称"肉芽肿性唇炎综合征",又称复发性唇面面瘫综合征,或巨唇-面瘫-皱襞舌综合征,是一种少见的非干酪性肉芽肿性疾病,临床以复发性唇面肿胀、间歇性面瘫、沟纹舌为主要表现,并被认识到肉芽肿性唇炎与MRS有关,目前已有多项研究证实了这种相关性,肉芽肿性唇炎被认为是MRS的单症状型[1].     

血管炎性神经病

血管炎性神经病是一种以血管壁炎症和坏死为基本病理特征、导致神经系统广泛缺血损伤的临床综合征。本文阐述了原发性中枢神经系统血管炎、系统性血管炎包括巨细胞动脉炎、高安氏病、结节性多动脉炎、显微性多动脉炎、川崎病、Wegeners肉芽肿及Churg-Strauss综合征等致神经系统损伤的临床病理特征。在结缔组织病中重点讨论了系统性红斑狼疮、自塞氏病及Sjogren综合征的神经系统损伤特点。     

血管炎性神经病的腓肠神经活检

腓肠神经活检发现血管炎就可以诊断血管炎性神经病和血管炎.血管壁内炎症细胞浸润和管壁坏死是血管炎的特征.血管炎通常见于神经束膜(perineurial)或神经外膜间隙(epineurial)的小动脉.全身性血管炎常有周围神经病.60%的结节性多动脉炎病例和64%的变应性肉芽肿性脉管炎病例伴有神经病.在许多全身性血管炎中血管炎多累及中小动脉.由于周围神经的神经血管滋养(vasa ne-     

原发性中枢神经系统血管炎

<正> 原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)于1959年被首先报道,1983年将其改名为孤立性中枢神经系统血管炎,又称肉芽肿性血管炎,近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低,只占系统性血管炎的1%;病因不明,可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性过敏反应所致,临床诊断较为困难。     

以急性脑梗死为首发症状的变应性肉芽肿性血管炎1例报告

<正>变应性肉芽肿性血管炎(AGPA),首先由Churg和Strauss于1951年报道,是一种以哮喘、嗜酸粒细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎,故又称Churg-Strauss综合征。本病为罕见病,临床表现多样,在没有出现器质性损伤之前,多仅表现为单纯性哮喘症状,因而极易误诊。现报道1例以急性脑梗死为首发病的AGPA如下。1病例男,30岁。因"突发反应迟钝、思睡2d"于2012年     

变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现

目的研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称ChurgStrauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗。方法14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果。结果14例CSS患者中有12例累及周围神经系统,其中5例以周围神经病为首发症状。12例周围神经受累的患者中5例表现为多发性单神经病,4例表现为远端不对称的多发性神经病,2例表现为对称的多发性神经病。腓肠神经活检可见有髓神经纤维丢失,轴索变性。电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失。CSS的诊断应结合临床与病理所见。除1例患者外,激素治疗对CSS相关神经病有效。结论CSS患者中周围神经病很常见,早期诊断可改善预后。     

Tolosa-Hunt 综合征的临床特征、诊断及治疗

Tolosa—Hunt综合征(THS)特指因海绵窦、眶上裂或眶尖部非特异性肉芽肿性炎症导致的痛性眼肌麻痹，主要表现为一侧眶周痛或头痛伴同侧眼球运动神经麻痹、眼交感神经麻痹以及三叉神经眼支和上颌支分布区感觉减退，糖皮质激素治疗有效，有复发与缓解过程。1954年由Tolosallj最先报道，1961年Hunt等提出了该临床症候群的诊断标准，1966年Smith和Taxdal首次将其命名为Tolosa—Hunt综合征，并强调使用糖皮质激素作为诊断性治疗，以此区别于海绵窦或眶上裂附近的肿瘤、外伤、动脉瘤和炎症等导致的痛性眼肌麻痹。现就Tolosa—Hunt综合征的临床特征、诊断和鉴别诊断及治疗综述如下。     

中枢神经系统肉芽肿性血管炎

本文综述了中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因、病理、临床表现、辅助检查、诊断及治疗转归等。     

非系统性血管炎性神经病

非系统性血管炎性神经病（NSVN）为一种较少见的局限于周围神经系统病变的血管炎，无其他组织的血管炎性改变。同时没有或仅有轻微的血清学方面的异常，但有研究发现肌肉也可有受累。目前，由风湿病学专家制定的原发性血管炎的诊断标准中仍没有表明系统性血管炎与NSVN在疾病分类学上的关系。但对于该诊断还存在一些争议：（1）不少研究者认为NSVN具有器官特异性，仅影响周围神经和（或）肌肉。     

磁共振似脑肿瘤的原发性中枢神经系统血管炎一例

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system,PACNS)是一种罕见的仅累及中枢神经系统、不伴有中枢神经系统外损害的、表现为血管炎的自身免疫性疾病[1].1959年Cravioto H等首次报导这种疾病,并将其描述为好发于中枢神经系统的非感染性肉芽肿性血管炎[2].由于该病缺乏特异的临床表现和神经系统影像学改变,诊断较为困难.现将我科误诊1例报告如下.     

原发性中枢神经系统血管炎的诊断策略

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)由Cravioto和Feigin于1959年首先报道,是主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的肉芽肿性血管炎.1983年,PACNS改称为孤立性中枢神经系统血管炎,近年来则普遍采用原发性中枢神经系统血管炎这一名称.……     

视神经脊髓炎——研究焦点和启示

1 视神经脊髓炎(NMO)是否是一种独立的疾病 1.1 NMO NM0是一种突发性、严重中枢神经系统炎性脱髓鞘性、主要累及视神经和脊髓的自身免疫性疾病[1],曾命名为Devic病或Devic综合征.脊髓损害导致不同程度的肢体无力或痹、感觉和/或尿便障碍[2],大脑不受累[3],或即使大脑受累其损害也未能达到多发性硬化(MS)的诊断标准口[3,4].