早期干预随访对高危儿发育影响的临床研究

目的研究早期干预随访在高危儿发育的临床意义。方法 2013年5月至2015年5月深圳市龙华新区人民医院新生儿科重症监护室收治住院的高危新生儿106例及门诊58例,106例高危儿出生即接受干预和随访设为新生儿干预组,58例高危儿干预时间在出生1个月后设为婴儿干预组,120例健康新生儿设为对照组,定期随访、评估。观察3组在出生后6个月、12个月的体格发育情况;新生儿干预组与对照组出生1周以及4周进行新生儿神经行为测定比较;各组大运动发育、原始反射消失以及姿势反射建立时间。结果出生后6个月新生儿干预组、婴儿干预组身长、体质量、头围均低于对照组,差异有统计学意义(P0.05);出生后12个月3组身长、体质量、头围比较差异均无统计学意义(P0.05)。新生儿干预组出生1周新生儿神经行为评分低于对照组,差异有统计学意义(P0.05),出生4周后两组新生儿神经行为评分比较差异无统计学意义(P0.05)。新生儿干预组、对照组大运动发育中坐、爬、姿势反射建立时间比较差异无统计学意义(P0.05),均优于婴儿干预组,差异有统计学意义(P0.05);大运动发育中抬头、翻身以及原始反射消失时间3组组间比较差异均有统计学意义(P0.05)。结论早期干预、定期随访在高危儿康复发育过程有重要的临床意义。     

儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征14例临床特征及治疗分析

总结儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征（OMS）的临床特征及对促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗反应。方法　对北京大学第一医院儿科2006—2010年收治的14例OMS患儿的临床表现、体征、实验室检查及治疗效果、复发情况进行评估。结果　14例OMS中男8例，女6例。发病年龄12～44个月（平均20.7个月），主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、睡眠障碍、易激惹。其中1例合并神经母细胞瘤。所有患儿脑电图均未见异常放电。明确诊断前14例均被误诊，其中7例误诊为急性小脑共济失调，3例误诊为癫痫，3例曾误诊为脑炎，1例误诊为遗传代谢病。14例均予ACTH治疗且均有效，7例在ACTH治疗后3～12个月（平均5.7个月）复发。结论　OMS是一种罕见的神经系统自身免疫性疾病，多见于婴幼儿，且与神经母细胞瘤相关。临床表现为快速、不自主、无规律的眼球运动（眼球阵挛）、肌阵挛、共济失调、睡眠障碍、行为改变，因目前对本病认识不足，易被误诊。ACTH治疗有效，但易复发且神经系统后遗症明显，远期预后不良。     

婴儿斜颈174例病因及转归分析

目的总结婴儿斜颈病因构成情况及其转归。方法对174例患斜颈的早期婴儿(0～6个月)进行追踪随访,分析其诊断、治疗、转归情况。结果 174例患儿中被确诊为肌性斜颈79例(45.4%);神经性斜颈60例(34.5%);代偿性斜颈17例(9.8%);姿势性斜颈16例(9.1%);骨性斜颈1例(0.6%);原因不明1例(0.6%)。其中16例患儿早期有肌性斜颈的症状体征和超声学特征,被初步疑诊肌性斜颈,后期被修正诊断为神经性斜颈。结论 (1)婴儿斜颈最常见的病因分别为肌性斜颈、神经性斜颈和代偿性斜颈;(2)相当一部分在早期被疑诊为肌性斜颈的患儿,因在随后的发育中陆续出现神经系统损伤的症状体征而被修正诊断为神经性斜颈,提示脑损伤。     

安宫牛黄丸治疗重型手足口病疗效观察

目的观察安宫牛黄丸治疗重型手足口病的疗效及不良反应。方法 80例符合纳入标准并自愿参加的重型手足口病患儿进入试验,随机分为观察组及对照组各40例。对照组采用病毒唑、人血免疫球蛋白、降颅压及降温等常规治疗,观察组在常规治疗的基础上加用安宫牛黄丸(北京同仁堂生产),疗程5d。本研究对两组病例在总有效率、退热时间、嗜睡消失时间、肌阵挛消失时间及危重症转化率五项指标进行分析。结果观察组总有效率90.0%(36/40)高于对照组72.5%(29/40),差异有统计学意义(P0.05)。观察组退热时间(44.23±10.57)h短于对照组(56.38±15.83)h,差异有统计学意义(P0.05);观察组嗜睡消失时间(51.70±7.01)h短于对照组(60.63±15.11)h,差异有统计学意义(P0.05);观察组肌阵挛消失时间(43.43±8.07)h短于对照组(50.85±11.90)h,差异有统计学意义(P0.05)。结论安宫牛黄丸对手足口病重型病例能显著缩短退热时间、嗜睡消失时间、肌阵挛消失时间及降低危重症转化率,无明显不良反应及毒副反应,疗效确切,值得推广。     

高压氧早期综合治疗儿童脑损伤160例疗效分析

目的观察高压氧早期综合治疗儿童脑损伤及减少神经系统后遗症的疗效。方法对160例脑损伤患儿采用抽签法随机分为高压氧组与对照组各80例。高压氧组在常规治疗基础上开展早期高压氧治疗,对照组采用传统常规治疗。治疗3个月后观察患儿临床症状、体征和肌力、肌张力;检查关节活动范围;检查姿势反射和平衡反应。结果高压氧组80例中痊愈63例(78.8%),有效14例(17.5%),无效3例(3.8%),总有效率96.3%;对照组80例中痊愈29例(36.3%),有效23例(28.8%),无效28例(35.0%),总有效率65.0%。高压氧组治疗有效率明显高于对照组,差异有统计学意义(P0.01)。高压氧治疗过程中未见副反应发生。结论高压氧早期综合治疗儿童脑损伤,明显提高脑损伤治愈率并减少神经系统后遗症。     

视频脑电图对婴幼儿非癫疒间性发作的诊断价值

目的评估视频脑电图对婴幼儿非癫疒间性发作的诊断价值。 方法无锡市儿童医院于2004年1月至2005年1月，对152例拟诊或需排除癫疒间的患儿进行视频脑电图检查。 结果非癫疒间性发作51例，其中非癫疒间性强直发作10例，良性夜间肌阵挛8例，屏气发作7例，婴幼儿擦腿综合征6例，脑瘫及运动发育迟缓肌张力增高导致异常动作强直、震颤、手足徐动5例，良性非癫疒间性婴儿痉挛5例，轻度胃肠炎伴发婴幼儿良性惊厥4例，其他疾病6例。 结论视频脑电图是鉴别发作性质及类型的最有效的检查方法,也是鉴别癫疒间与非癫疒间性发作的有效方法。     

婴儿抚触对早产儿生长发育及神经发育的影响

目的:探讨抚触对早产儿生长发育及神经发育的影响。方法:把60例早产儿随机分为抚触组和对照组各30例。对30例早产儿(抚触组)进行正规的抚触活动,观察两组在体重、身长及对环境和外界刺激的适应能力(对格格声的习惯形成)、原始反射(踏步反射)、主动肌张力(支持反应)等方面的变化情况。结果:两组早产儿在出生后42天抚触组平均体重及身长、头围与对照组对应数据比较,均有明显增长,统计学处理,两组差异有显著性(P<0.05),摄入热卡在第14、42天两组比较均无差异(P>0.05)见表1。行为测试结果显示第42天抚触组婴儿对环境和外界刺激的适应能力(对格格声的习惯形成)、、原始反射(踏步反射)、主动肌张力(支持反应)比对照组有显著提高(P<0.05)见表2。结论:抚触对早产儿生长发育及神经发育均有促进作用。     

甲基丙二酸血症合并癫痫27例临床特点及预后分析

总结甲基丙二酸血症（MMA）合并癫痫的临床特点及预后。方法　对1997年1月至2009年12月北京大学第一医院儿科住院确诊的27例MMA合并癫痫发作患儿的临床资料、辅助检查结果、随访资料进行分析。结果　27例患儿除癫痫发作外,合并其他神经系统受损表现包括：智力运动发育落后或倒退22例、发作性嗜睡10例、肌张力增高8例、肌张力减低8例、反复呕吐4例、震颤和共济失调各2例、姿势异常1例。癫痫首次发作年龄为生后8d至11岁,发作类型包括部分性发作21例、全面强直阵挛发作5例、强直发作3例、肌阵挛发作3例,痉挛发作2例;5例患儿同时有2～3种发作类型。脑电图（EEG）检查有22例异常,包括：背景节律慢17例,局灶或多灶性痫样放电16例、广泛性痫样放电4例、高度失律2例和爆发抑制1例。头颅MRI检查24例显示脑萎缩14例,脑白质异常信号12例,胼胝体发育不良2例,双侧基底节病变2例和小脑萎缩1例。维生素B12有效型较维生素B12无效型患儿预后好。结论　癫痫是MMA的常见症状,部分性发作较其他发作类型更常见。对不明原因的癫痫患儿若伴其他神经系统症状,应进行尿有机酸分析,早期明确病因诊断,改善预后。     

小儿惊厥67例回顾性分析

目的对小儿惊厥的临床特点进行分析,以指导治疗和预后。方法对67例惊厥患儿临床特点进行回顾性分析。结果全身性强直-阵挛性发作46例,肌阵挛16例,手足搐搦2例,失神3例;发热者48例,无热惊厥19例。病因前3位为热性惊厥45例（67.2%）,癫痫11例（16.4%）,颅内感染5例（7.5%）;原发病以急性上呼吸道感染49例居首。经积极对症治疗,显效51例,有效13例,3例疗效较差。结论小儿惊厥的主要病因为热性惊厥,其次为癫痫,1~3岁发病率最高。     

肌阵挛失张力癫痫48例治疗及预后随访

目的　总结肌阵挛失张力癫痫（MAE）的治疗、脑电图（EEG）演变及预后,为选择治疗方案及预后评估提供参考。方法　对2005年11月至2010年12月北京大学第一医院儿科收集的MAE患儿48例,随访其治疗用药、疗效、EEG演变及预后。结果　48例中,男41例,女7例。随访时间8个月至5年5个月。应用抗癫痫药物（AEDs）发作控制42例（87.5%）,其中单用或联合应用丙戊酸38例,联合应用拉莫三嗪25例、左乙拉西坦10例、氯硝西泮9例、托吡酯8例。应用促肾上腺皮质激素（ACTH）发作控制2例。在应用AEDs和ACTH发作控制的44例中,36例EEG全导棘慢波、多棘慢波于病程7～49个月时消失,30例EEG于病程7～44个月时恢复正常,6例遗留背景θ节律。随访发现,有认知损伤11例（22.9%）。病程中出现癫痫持续状态、强直发作、EEG持续痫样放电及发作未控制与出现认知损伤相关（P < 0.05或0.01）。结论　丙戊酸和拉莫三嗪对MAE疗效好,ACTH对少数难治性MAE有效;MAE发作控制后,EEG全导棘慢波、多棘慢波发放首先消失,背景θ节律恢复较晚;合理选择AEDs治疗,多数MAE患儿预后良好,仅少数出现认知损伤。     

学龄期脑性瘫痪儿童髋关节发育与髋周肌肉状况的相关性分析

目的探讨学龄期脑性瘫痪(简称脑瘫)儿童髋关节发育与髋周肌肉状况的关系。方法 2015年4月至6月在广州康复实验学校进行康复训练的脑瘫患儿56例,其中痉挛型41例,不随意运动型9例,共济失调型4例,混合型2例;双瘫37例,四肢瘫16例,偏瘫3例。对全部患儿进行髋关节X线片检查,评定股骨头外移百分比(MP值),并且评定髋关节屈曲、内收、内旋肌肌张力、髋关节伸展、外展、外旋肌肌力。结果 56例脑瘫患儿中髋关节发育基本正常21例(37.50%),半脱位32例(57.140%),全脱位3例(5.36%)。Spearman相关分析显示,MP值与髋关节屈曲、内收、内旋肌肌张力呈正相关(P0.05),与髋关节伸展、外展、外旋肌肌力测试结果均呈负相关(P0.05)。结论学龄期脑瘫儿童髋关节发育与髋周肌肉状况相关。     

0～1岁儿童神经心理发育影响因素调查分析

目的:探讨0～1岁儿童神经心理发育影响因素。方法:选取我院2009年10月至2010年9月定期保健体检的560例0～1岁健康儿童采用《0～6岁小儿神经心理发育量表》进行神经心理发育情况测查,并采用单因素分析、多元线性回归分析其神经心理发育的影响因素。结果:孕周、母亲文化程度、主要抚养人及抚养人对早教知识的态度、母乳喂养方式、做抚触和婴儿被动操等都与儿童神经心理发育影响因素有关,P<0.05。其中孕周、母亲文化程度、主要抚养人及做抚触和婴儿被动操是独立影响因素。结论:母乳喂养,母亲作为主要抚养人且文化程度较高,做抚触和婴儿被动操等有利于婴儿早期的神经心理发育。     

多数新生儿的脑损伤并非分娩所致

脑性瘫痪 (脑瘫 )是造成小儿运动功能伤害的主要原因之一 ,是脑的早期损伤造成的一系列临床表现 ,其四大主要表现为 :运动发育落后 ,主动运动减少 ,肌张力异常 ,姿势异常 ,反射异常。脑瘫的病因是多种多样的 ,可大致分为产前、产时和产后因素。随着生活水平的提高和医疗诊治水平的提高 ,脑瘫越来越引起人们更多的重视。但是由于各种因素的影响 ,很多人往往把脑瘫与产时的缺氧和损伤联系在一起。美国妇产科学会 (ACOG)和儿科学会 (AAP)最近发表一项报告 ,该报告指出绝大多数新生儿的脑损伤并不是由于产程和分娩造成的 ,而是与产前因素有关…     

应用悬吊训练改善运动障碍儿童粗大运动功能的效果观察

目的探讨在运动障碍患儿中采用悬吊训练对粗大运动功能产生的影响。方法选择2015年1月至2017年7月湖南省儿童医院收治住院的上运动神经元性运动障碍患儿90例为研究对象,随机分为观察组和对照组各45例。对照组患儿进行常规康复训练,包括作业疗法、运动疗法和按摩,每周治疗6d,持续1个月。观察组患儿在对照组治疗基础上增加悬吊训练,包括关节活动和放松训练、核心肌力的训练、骨盆倾斜和(或)脊柱侧弯的纠正、感觉运动控制训练、步行控制训练,每周治疗6d,持续1个月。治疗结束后观察患儿的粗大运动发育功能,腓肠肌、内收肌的肌电信号时域范围肌电积分值(iEMG)、家属满意度。结果观察组患儿训练后粗大运动发育功能的相当月龄、原始分、百分位均大于对照组患儿,差异有统计学意义(P0.05)。观察组患儿训练后腓肠肌、内收肌iEMG均小于对照组患儿,差异有统计学意义(P0.05)。观察组患儿家属满意度为95.56%(43/45),高于对照组82.22%(37/45),差异有统计学意义(P0.05)。结论在运动障碍患儿的治疗中,增加悬吊训练不仅能提高家属的满意度,还能明显改善患儿粗大运动发育功能,具有积极的推广意义。     

纳洛酮治疗新生儿缺氧缺血性脑病46例疗效分析

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是围产期新生儿脑损伤最常见的原因,也是新生儿期重要疾病之一,其主要表现为意识障碍、肌张力及原始反射改变、惊厥、脑水肿、颅内压升高等神经系统症状,严重者可造成永久功能损害,是威胁新生儿生命及导致神经系统后遗症的严重疾病,是儿童神经系统损伤的常见原因之一,因此及时正确处理HIE对于减轻脑损伤程度,降低致残率,提高患儿生存质量具有重要意义。我们对     

小儿热性惊厥86例回顾性分析

目的总结小儿热性惊厥的临床特点,为防治提供依据。方法对86例小儿热性惊厥患儿的临床资料进行回顾性分析。结果发作仅1次54例,反复发作2次以上32例,1 d内发作2次8例。全身强直阵挛或阵挛性发作78例,失张力发作2例,限局性发作6例。结论小儿热性惊厥发作时需尽快治疗,防止抽搐时间过长对神经系统造成损伤。对于反复发作2次以上、低热发作、有癫痫家族史的患儿可以预防性应用镇静药。     

临床康复中误诊为脑性瘫痪的少见病例分析

脑性瘫痪是小儿自出生前至出生后1个月内各种原因引起的非进行性脑损伤,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常[1];且多伴有智力低下、行为异常、感知觉障碍等表现。临床诊断应符合四大要素：即中枢性、发育性、非进行性和永久性。     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床和脑电图特点研究分析

总结儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床表现、脑电图特点和治疗。方法　1999年5月至2009年3月在北京大学第一医院儿科神经病房收治的BECT变异型患儿29例,其中男9例,女20例。对29例患儿临床资料进行分析,通过视频脑电图（VEEG）分析发作类型和脑电图（EEG）特点,18例同时监测双侧三角肌表面肌电图（EMG）。随访患儿对抗癫痫药物和皮质激素的治疗反应。结果　睡眠期部分性发作起病年龄2～8岁,出现不典型症状距首次发作的病程为2～57个月（平均21个月）,不典型症状包括手抖、持物落地27例,点头、站立不稳或跌倒4例,语言表达障碍13例,口咽部运动障碍11例,完全失语3例,认知功能下降18例。14例出现不典型症状期间睡眠期部分性发作加重。29例患儿EEG均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放,慢波睡眠期棘慢波指数为50%～85%。VEEG监测到癫痫性负性肌阵挛27例（通过直立伸臂试验证实）,不典型失神11例,11例应用抗癫痫药物（丙戊酸单用或联合应用氯硝西泮、左乙拉西坦或拉莫三嗪）治疗有效,18例联合应用抗癫痫药物和皮质激素临床症状和EEG放电改善。结论　BECT变异型的临床特点包括病程中出现负性肌阵挛、不典型失神、口咽部失用和认知功能下降,同时伴EEG恶化。单用抗癫痫药物或联合应用皮质激素治疗有效。     

3个月内婴儿先天性心脏病193例回顾性分析

目的总结3个月内婴儿先天性心脏病的临床特点,提高早期诊断率。方法对193例经彩色多普勒超声心动图诊断为先天性心脏病患儿资料进行回顾性分析,其中新生儿145例,~3个月婴儿48例。结果新生儿期先天性心脏病复合畸形占21.4%（31/145）,较~3个月婴儿8.3%（4/48）明显增多,其先天性心脏病主要类型为房间隔缺损合并室间隔缺损;~3个月婴儿中以单纯畸形为主,占91.7%（44/48）,其先天性心脏病主要类型为室间隔缺损。临床表现多种、无特异性,以青紫、呼吸急促、喂养困难、心脏杂音多见,易反复呼吸道感染。结论 3个月内婴儿先天性心脏病类型多,临床表现复杂,对可疑者应尽早行超声心动图检查,早期确诊及时治疗。     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的随访研究

目的对促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗的婴儿痉挛(IS)患儿进行追踪随访，了解其预后并评价影响预后的因素。 方法(1)对北京大学第一医院儿科1993年1月至2003年12月住院的53例ACTH治疗的IS患儿的临床随访资料进行回顾性研究。(2)ACTH治疗方法：采用ACTH静滴，25~40IU/d,共4周。 结果(1)对53例ACTH治疗患儿随访6个月至10年，ACTH治疗发作完全缓解的31例，随访2年以上，共有16例复发，复发率为51.6%，其中于停用ACTH后2~3个月复发者占50.0%(8/16),复发形式以肌阵挛发作、痉挛发作、部分运动性发作为主；(2)临床发作预后与开始用ACTH治疗时的病程、ACTH的近期疗效有关(病程≤2个月者、ACTH近期疗效好的临床发作预后好)，与发病年龄、病因无关；(3)智力预后与ACTH开始治疗时的病程、病因、发作预后有关(病程≤2个月者、隐原性者、发作完全缓解者智力预后好)，与发病年龄、ACTH近期疗效无关。 结论(1)IS患儿临床发作预后与开始用ACTH治疗时的病程、ACTH的近期疗效有关。(2)智力预后与ACTH开始治疗时的病程、病因、发作预后有关。