伴血细胞减少系统性红斑狼疮34例骨髓细胞形态学分析

目的 了解伴血细胞减少的系统性红斑狼疮(SLE)骨髓细胞形态学变化.方法 对34例外周血细胞减少的SLE患者(WBC<4×109/L, 或Hb<100 g/L, 或Pt<100×109/L)的骨髓涂片进行回顾性细胞形态学检查,并与26例特发性血小板减少性紫癜(ITP)、18例骨髓增生异常综合征的难治性贫血(MDS-RA)患者以及14例健康对照者综合分析.结果 34例SLE患者中24例(70.6%)骨髓发育不良,包括红系多核(三核或更多)10例(29.4%),巨幼样变8例(23.5%), Pelger-Hüet样畸形12例(35.3%),多核巨核细胞8例(23.5%),小型巨核细胞10例(29.4%). 结论在伴血细胞减少的SLE患者中能观察到骨髓多系细胞发育不良,这些改变说明骨髓可能是SLE侵犯的靶器官之一.     

发热、淋巴结肿大伴全血细胞减少

<正>病例资料患者女,23岁。因"间断发热1年余",于2015年5月12日入住武汉同济医院血液内科。患者于2014年3月因"感冒"后出现高热,伴有乏力,无皮疹及关节疼痛。就诊于当地县医院,查血WBC 1.55×109/L,RBC 3.61×1012/L,HGB 108 g/L,PLT 32.9×109/L,未予以治疗,转至武汉市某大医院。查血抗SS-A、抗组蛋白、抗核小体阳性。心脏彩超少许     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜一例

一般认为血栓性血小板减少性紫癜 (ＴＴＰ)发病机制是微循环内血小板聚集 ,但引起聚集的原因未能明确。聚集的血小板形成微血栓 ,对通过微血管的红细胞切割破坏 ,造成血栓性微血管病性溶血性贫血 (ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｍｉｃｒｏａｎｇｉｏｐａｔｈｉｃｈｅｍｏｌｙｔｉｃａｎｅｍｉａ ,ＴＭＨＡ) ,产生大量的畸形的破碎红细胞。由于ＴＴＰ常与自身免疫性疾病相伴 ,故针对自身血管内皮细胞的抗体可能导致微血管血栓形成。ＴＴＰ是一种少见的严重血液疾病 ,部分合并ＳＬＥ。我们遇到 1例系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜 ,现报道如…     

系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征一例

患者,女,32岁。因“系统性红斑狼疮2年,加重7个月,发热4天”于2009年7月17日入院,患者2年前因面部蝶形红斑,伴有乏力、脱发,双手腕关节、掌指关节、近端指间关节疼     

系统性红斑狼疮合并感染性血小板减少症一例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematous．SLE）是一种累及多器官多系统的自身免疫病，血小板减少是常见表现，而顽固性血小板减少在治疗上比较棘手，是SLE患者预后不良及死亡的风险因素之一。由于长期服用激素及免疫抑制剂，易合并真菌感染。真菌导致的血小板减少国内外很少有报道，现将我科发现的1例SLE合并真菌感染导致血小板减少病例报告如下。     

系统性红斑狼疮相关血小板减少治疗现状

系统性红斑狼疮患者血小板减少为轻到中度,不需要特别处理;但当出现出血、大血肿或血小板计数30×109L时,则需要进行治疗。已有报道系统性红斑狼疮相关血小板计数减少的治疗药物和方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、羟氯喹、血浆置换、达那唑和脾脏切除,也包括一些新药(利妥昔单抗、促血小板生成素)和其他方法(应用氨苯砜、自体造血干细胞移植)。     

系统性红斑狼疮合并重症血小板减少的临床特征

目的　研究系统性红斑狼疮 (SLE)并发重症血小板减少的临床特征 ,并与慢性特发性血小板减少性紫癜 (CITP)急性发作进行对比。方法　比较SLE并发重症血小板减少组 (SLE组 )和CITP组病人的出血情况、血小板相关抗体、骨髓巨核细胞成熟障碍程度、对泼尼松(≥ 1mg·kg-1·d-1)联合长春新碱近期治疗效果等的差异。结果　SLE组出血程度轻 ,以皮肤、黏膜出血为主 ,而CITP组出血程度重 ,以黏膜和脏器出血为主 ;两组间血小板相关抗体差异无显著性 (P>0 0 5 ) ;SLE组骨髓巨核细胞总数显著低于CITP组 (P <0 0 5 ) ,巨核细胞成熟被阻碍在颗粒巨核细胞阶段的程度低于CITP组 ;SLE组泼尼松 (≥ 1mg·kg-1·d-1)联合长春新碱的近期疗效明显低于CITP组 (P <0 0 5 )。结论　SLE并发重症血小板减少在骨髓巨核细胞成熟障碍的程度、出血程度及对治疗的反应等方面与CITP均有显著不同之处     

系统性红斑狼疮合并脑脓肿一例

患者,女,51岁。1999年因低热,面部蝶形红斑,多关节肿痛,抗核抗体（ANA）1：1000（＋）,双链-DNA（ds—DNA）（＋）,外周血白细胞3．5×10^9／L,红细胞2．95×10^9／L诊断为系统性红斑狼疮。2008年12月患者出现左髋、膝关节肿痛,伴发热。肺CT检查发现右肺上叶、下叶背段渗出,疑炎症可能。     

系统性红斑狼疮并发血小板减少的研究进展

系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ ,ＳＬＥ)并发血小板减少并不少见 ,Ｗａｌｌａｃｅ等[1] 报道发生率为 7%～2 6 % ,其中严重血小板减少 (血小板≤ 4 0× 10 9/Ｌ)为 5 %～10 %。单渊东等[2 ] 报告发生率为 2 0 %～ 4 0 %。这里所提的血小板减少系指以血小板减少为突出表现 ,而其他表现均不明显的事件。发病机制涉及到血小板产生不足、分布异常和破坏过度。随着巨核细胞生成和调节的研究深入 ,对此研究也获得一些进展。1　血小板的生成和调节血小板的生成涉及到造血干细胞增生分化成巨核细胞前体细胞…     

Wiskott-Aldrich综合征伴系统性红斑狼疮一例

Wiskott-Aldrich综合征（WAS）又称湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征,是由X染色体上WAS基因突变所导致的一种少见的X连锁隐性遗传性疾病,该病可同时有遗传性血液病以及原发性免疫缺陷病（PID）的表现。其特征主要为血小板减少、湿疹、反复感染和出血倾向,且易患自身免疫病和恶性肿瘤。临床上该病较少见,WAS伴发...     

血栓性血小板减少性紫癜合并系统性红斑狼疮一例

患者女，21岁。因头晕5d、神志不清半天入院。患者入院前5d月经来潮，量较平常增多，感头晕。患者入院前夜间21：00时突然觉肢体无力，急至本院急诊，查血象：WBC8．2×10^9／L，中性0．78，Hb66g／L，PLT15×10^9／L。B超提示“急性胆囊炎、胆囊周边少量积液”，头颅CT未见异常，胸、腹部CT提示“心包积液、双侧胸腔积液、胆囊炎、胆石症”。输注血小板10U、洗涤红细胞2U。     

全血细胞减少症413例病因分析

全血细胞减少症４１３例病因分析锦州医学院附属医院李淑芳沈阳医学院附属中心医院夏书月全血细胞减少是多种疾病造成的一种周围血象的改变。这种血象异常常见于血液系统疾病，也可见于其它系统疾病。为了解全血细胞减少在血液系统和其它系统疾病中的分布情况和鉴别，现将...     

系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征2例

系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征２例滕玉芬古丽娜武丽群宋小芸嗜血细胞综合征（ｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＳ）临床多以发热、淋巴结、肝脾肿大、全血细胞减少为特征。骨髓显示组织细胞异常增生，有吞噬自身细胞现象。ＨＳ往往继发于细菌、病毒感...     

以噬血细胞综合征为主要临床表现的初发系统性红斑狼疮二例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是以发热，肝、脾或（和）淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能异常和凝血障碍为临床特征，骨髓和淋巴结活检可见组织细胞吞噬红细胞、血小板及有核细胞。系统性红斑狼疮（systemic iupus erythematosus，SLE）是一种累及多系统和脏器的自身免疫性疾病，在疾病过程中可并发HPS，且病情危重，临床上需及时诊断和治疗。     

118例老年全血细胞减少症病因分析

全血细胞减少症是指外周血中Ｈｂ＜１０５ｇ·Ｌ－１或ＲＢＣ＜３－５×１０１２·Ｌ－１,ＷＢＣ＜４－０×１０９·Ｌ－１,血小板＜１００×１０９·Ｌ－１。它是老年人常见的一组外周血象变化,其病因繁多,给诊断带来一定困难,已引起人们关注。本文收集老年全血细胞减少症１１８例,对其病因简要分析。１　临床资料１．１　资料来源　１１８例老年全血细胞减少症系１９８６～１９９７年门诊或住院全血细胞减少患者,除均作血常规、骨髓象检查外,尚有辅助检查确定诊断,其病因分类如下：再生障碍性贫血（ＡＡ）３８例（３２－２％）;…     

系统性红斑狼疮合并尿崩症一例

系统性红斑狼疮(SLE)与尿崩症(DI)并存鲜见报道。我院1990年至今共收治SLE263例，2000年10月发现1例SLE合并DI，随访至今。现予以报道。     

系统性红斑狼疮误诊一例

患者,女,23岁.1年多前无明显诱因出现双大腿肌肉酸痛,乏力伴活动障碍,并逐渐出现双肩胛区肌肉、双上肢肌肉疼痛和乏力,双手不能上抬.在当地医院诊为自身免疫性贫血,给予激素等对症治疗后好转,不规则服用激素治疗1个月后停药.     

系统性红斑狼疮伴大动脉炎一例

系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus,SLE)是一种原因不明 ,累及多器官系统的自身免疫性疾病。血管炎是其基本病变之一 ,主要累及小血管 ,伴发大动脉炎者则极为罕见 ,国内至今报告 3例。笔者遇 1例 ,现报告如下。患者 :女性 ,2 1岁。因咳嗽 1个月 ,加重伴胸闷、心悸 2个月入院。入院前 1个月出现咳嗽 ,伴少量粘痰。逐渐出现胸闷、心悸、头晕、伴恶心、食欲不振、乏力、精神差、睡眠不佳 ,但无明显发热和盗汗。入院查体 :体温 36 3℃ ,脉搏110次 /min ,呼吸 2 3次 /min ,血压 17/ 10kPa。发育正常 ,营养佳 ,未见皮疹 ,无皮下结节 …     

头晕、乏力、消瘦、进食后呕吐伴全血细胞减少

病历摘要患者,男,69岁。因头晕、乏力一年余,加重伴反复呕吐一个月余,于2005年7月入院。患者一年余前无明显诱因下出现头晕、乏力,活动时尤甚。无发热、鼻衄、牙龈出血等,大小便正常。在当地医院查血常规后诊断为“贫血”(具体资料不详)。胃镜检查示“慢性胃炎”。服用中药(具体不详)后自觉好转。1个月余前出现反复呕吐,进食后即吐,进流质时呕吐稍减轻,呕吐物为胃内容物,无发热、腹痛、明显恶心、吞咽困难、呕血、肝区疼痛、黑便、便血等。近1个月来,头晕、乏力较前加重,活动时感心悸。我院查血常规示白细胞(WBC)2.4×109/L,血小板(Plt)53…