伴绒毛淋巴细胞脾淋巴瘤一例及文献复习

伴绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤(Splenic Lymphoma with VillousLymphocytes，SLVL)是一种克隆性B淋巴细胞增殖性疾病，以脾大和外周血有绒毛状淋巴细胞为其特征。本病国内至今仅有5例报道，笔有幸发现1例，现报告如下。     

儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤一例报告附文献复习

周围T细胞淋巴瘤 (peripheralTcelllymphomas,PTCL)是一组异质性的成熟T细胞恶性肿瘤 ,占非霍奇金淋巴瘤的5 %～ 15 % ,其中一类罕见的类型为肝脾γδT细胞淋巴瘤(hepatosplenicγδ+ Tcelllymphoma) ,临床表现为肝脾肿大 ,免疫学分型为周围T细胞表型 ,分子生物学特征为T细胞受体(TCR)基因重排Tγδ(+) ,1990年由Farcet等[1] 首次报道 ,1994年被归入淋巴瘤的REAL分型[2 ] 。该病主要发生于年轻男性 ,国外于 1995年报告首例儿童γδT细胞淋巴瘤[3 ] ,迄今为止报道的 5～ 18岁患儿仅 10例 ,国内尚未见报道。 2 0 0 2年我院收治 1例儿…     

脾淋巴瘤一例误诊报告

[病例]女,51岁.因发热、腹痛、腹泻4天入院.4天前无明显诱因出现发热(最高体温39.8℃)、腹痛、腹泻,便后腹痛缓解.于当地医院就诊,予抗感染、对症等治疗3天后腹泻稍好转,但仍有发热,遂来我院.有血吸虫病治疗史30年余年.     

伴有绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤

原发生脾脏的慢性Ｂ淋巴细胞增殖性疾病－有绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤极易误诊为多毛细胞白血病或慢性淋巴细胞白血病。本文就其临床特点、血液学和组织学特点，细胞遗传学和免疫表型、治疗和预后等作一综述。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤一例

肝脾γδT细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性的外周T细胞淋巴瘤，表达T细胞标志CD2、CD3以及γδ型T细胞受体。病理表现为肿瘤性T细胞在肝脏血窦和脾脏红髓的弥漫性浸润，不形成结节，易造成误诊。通过对患者肝脏活检标本、脾脏穿刺标本和骨髓标本的免疫表型及TCR受体分析，诊断为1例成人肝脾γδT细胞淋巴瘤。结合文献复习，可以认为免疫表型及TCR受体分析是诊断肝脾γδT细胞淋巴瘤的必要手段。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的：探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床特征.方法：将我们诊疗的1例肝脾γδT细胞淋巴瘤结合相关文献进行分析.结果：此例肝脾γδT细胞淋巴瘤较为典型.结论：肝脾γδT细胞淋巴瘤是临床上少见的淋巴瘤类型,应注意诊断和鉴别诊断.     

肝脾γδT细胞淋巴瘤2例并文献复习

目的：探讨肝脾了γδT细胞淋巴瘤的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法：对我院2例确诊的肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料进行分析、追踪随访并进行文献复习。结果：该组患者均为青年男性,肝脾不同程度长大,发热,全血细胞减少（1／2）,肝功能受损,淋巴结未受累;病理示瘤细胞弥漫性肝、骨髓的窦内侵犯;免疫表型：患者瘤细胞表达CD2（＋）、CD3（＋）、CD56（＋）、CD16（＋）、CD20（-）、TIAl（＋）、TCR-γ／δ（＋）。结论：肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,以肝脾长大、发热为主要临床表现,通常淋巴结不受累,病情进展快,疗效差,生存期短。     

伴有毛细胞的脾淋巴瘤1例

伴有毛细胞的脾淋巴瘤１例贾永前刘霆羊裔明华西医科大学附属第一医院血液科伴有毛细胞的脾淋巴瘤（ＳＬＶＬ）是近年来发现的一种少见类型淋巴瘤。国内由杨仁池等首先报道（中华血液学杂志１９９４；１１（１１）∶５６６～５６８）。我院于１９９４年６月曾收治１例，现...     

原发性中枢神经系统淋巴瘤一例及文献复习

患者男性,58岁.主因言语不清1个月,嘴角歪斜4d入院.体检：全身浅表淋巴结无肿大,神清,眼部检查正常（眼底镜裂隙灯检查）,不完全运动性失语,左侧鼻唇沟浅.脑脊液常规、生化、肿瘤细胞学检查正常,胸腹部CT检查无异常,外周血及HIV检查阴性.既往糖尿病病史十余年,否认家族遗传病及免疫缺陷病.头部MRI：右侧基底节及放射冠可见1.8 cm×1.6 cm×2.14 cm异常信号,Gd-DTPA呈片状不均匀强化（图a）,头部MRS：右侧基底节及放射冠区Cho峰明显升高,NAA峰降低,部分感兴趣区可见乳酸峰,Cho＋Cr/NAA〈3（图b）,全脊髓MRI检查无异常.神经导航下活检考虑为颅内恶性肿瘤,给予替莫唑胺（TMZ）（528方案）3个疗程,复查MRI显示右侧基底节及放射冠病灶基本消失（图c）,行PET/CT显示：右侧基底节及左颞部高代谢结节（图d）,患者继续口服TMZ6疗程后复查头部MRI显示左颞叶病灶消失（图e）,患者状态良好出院.     

伴绒毛状淋巴细胞增多的脾淋巴瘤一例

患者,男性,81岁。因查体发现脾大14个月于1999年7月22日收入院。患者于1998年5月在当地医院查体时发现脾大,外周血白细胞计数及淋巴细胞比例升高。行骨髓穿刺和腹部ＣＴ等拟诊为“脾淋巴瘤”。予干扰素治疗后,患者出现全身皮疹而停用;改用瘤可宁治疗,白细胞计数下降,但脾脏无明显回缩。此后试用长春新碱、环磷酰胺、米托蒽醌等,疗效不佳。于1999年3月行全脾放疗,1155ｃＧｙ×10次,因白细胞明显下降而停用。为进一步诊治转入我院。入院查体:全身散在出血点,浅表淋巴结未及,心肺正常,腹部膨隆,脾肋缘下14ｃｍ,质硬。血常规检查示:Ｈｂ115ｇＬ,…     

CONGENITAL AFIBRINOGENAEMIA REPORT OF A CASE WITH A REVIEW OF THE LITERATURE

1. A case of congenital afibrinogenaemia, which is a rare causeof the haemorrhagic diathesis, is reported in a boy aged 11years.
2. Six other cases which have been recorded in the literaturearereviewed.
3. The principal clinical features of congenitalafibrinogenaemiaare its hereditary character, a high incidenceof consanguinityin the parents, the susceptibility of bothsexes, a total absenceof fibrinogen in the blood, completeincoagulability of theblood, a bleeding time which is usuallyprolonged, a great reductionof capillary resistance, a lowblood sedimentation rate, andintermittent thrombocytopenia.
4. Treatment of the severe haemorrhage is by intravenous transfusionwith whole blood or non-processed plasma.
5. Absence of fibrinogenis regarded as the principal cause ofthe haemorrhagic diathesisin congenital afibrinogenaemia, butdiminished capillary resistancemay be a. contributory factor.
6. Four cases of congenital hypofibrinogenaemiawhich have beenrecorded in the literature are also reviewed.
7. The principal distinctions between congenital afibrinogenaemiaand congenital hypofibrinogenaemia are discussed. The clottingtime shows the greatest divergence; no clotting occurs in afibrinogenaemia,whereas it is normal in hypofibrinogenaemia.
8. The aetiologyof both the congenital and acquired forms of afibrinogenaemiaand of hypofibrinogenaemia is discussed.

     

PLACENTAL CHORIOANGIOMA: A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW

We report on a large asymptomatic placental chorioangioma, identified as an area of reduced echogenicity on ultrasound at 36 weeks' gestation. Despite the large size, it was not associated with the usual maternal or fetal complications expected with a chorioangioma of that size, possibly because of thrombosis and tumour degeneration.     

脾脏套细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 :探讨脾脏套细胞淋巴瘤 (SMCL)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法 :对 3例SMCL进行临床、组织病理和免疫组化分析。结果 :男性 1例 ,女性 2例 ,平均年龄 5 9 67岁。 3例除脾脏肿大外 ,还伴有骨髓及外周血的侵犯。镜下特征为形态单一的瘤细胞呈弥漫性和 /或结节性生长 ,瘤细胞免疫表型特征为CD5 ( +) ,cyclinD1 ( +) ,IgD( +)。 结论 :诊断SM CL必需结合组织学特点和免疫表型 ,还需与滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞性淋巴瘤、脾边缘区B细胞淋巴瘤鉴别。     

DISOPYRAMIDE-INDUCED HYPOGLYCEMIA: CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE

Disopyramide is a group I antiarrhythmic drug which is mainly used for the treatment of ventricular and supraventricular rhythm disturbances. Commonest side effects result from disopyramide's anticholinergic activity. Other side effects such as hypoglycemia have been reported less frequently. We report one observation of disopyramide induced hypoglycemia, and a review of the literature is presented. Including our observation, 14 cases (9 men and 5 women, aged from 41 to 88) have so far been reported. Doses of disopyramide ranged from 200 to 1,200 mg per day, administered from one day to one year. Symptomatology was mainly neurologic (12 patients) and two patients were clinically asymptomatic. The outcome was favorable in all but the 2 patients who died with persistent hypoglycemia after a single dose of 250 mg in one patient and after 400 mg daily during 4 days in the other (without stopping the drug). Renal function was markedly impaired in 9 patients, two of these patients being on a long term dialysis therapy. Blood levels of disopyramide were measured in 7 patients and ranged from 1 to 11.4 ng/ml. In five patients it was in the normal range (1-4 ng/ml). Three patients were rechallenged for disopyramide: hypoglycemia occurred in all, without clinical symptoms in two of them. The main risk factors of disopyramide induced hypoglycemia are a preexisting chronic renal failure, advanced age, and malnutrition. In these patients normally non toxic disopyramide blood levels, as defined in normal subjects, seem to be inappropriately high. We suggest that in patients at risk, disopyramide blood levels should be maintained at the lower range of therapeutic level.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)     

食道平滑肌肉瘤

目的：食道平滑肌肉瘤是一种非常少见的食道恶性肿瘤，旨在探讨食道平滑肌肉瘤患者的一般临床特征、术前诊断及预后。方法：我们报道了本院在2001年12月发现的1例患者的详细资料，另外收集了1965年-1999年间22例英文文献中报告的食道平滑肌肉瘤病例，进行文献复习。结果：食道平滑肌肉瘤发生年龄平均为62.1岁，男：女=1.3：1；肿块生长部位主要在下1/3段食道，占了48％；20例肿块肉眼形态多倍体型为13例（65％），浸润型5例（25％），混合型为2例（10％）；食道平滑肌肉瘤临床表现主要是吞咽困难和体重下降；钡餐、胃镜及活检、CT扫描等检查对术前诊断有帮助，但确诊率不高，18例患者中仅有5例术前确诊，且主要是依靠内镜下活检。本文收集的23例病例中80％（19例）均积极行手术治疗。结论：食道平滑肌肉瘤术前诊断需综合内镜、钡餐、CT及病理检查等；积极行恰当手术治疗的较未行手术治疗的可获得更长的生存时限；女性患者普遍较男性患者生存时限长。     

淋巴瘤病人MMP-2和TIMP-2表达及其临床意义

目的探讨淋巴瘤病人血清基质金属蛋白酶-2（MMP-2）和组织金属蛋白酶抑制剂-2（TIMP-2）的表达及其临床意义。方法应用酶联免疫吸附法检测32例非霍奇金淋巴瘤（NHL）和8例霍奇金淋巴瘤（HL）病人的血清MMP-2及TIMP-2水平,并动态观察10例初诊NHL病人治疗半年后MMP-2及TIMP-2的变化。结果 NHL和HL病人MMP-2、TIMP-2水平及MMP-2/TIMP-2（M/T）值均明显高于正常对照组（F=3.43～7.40,q=17.18～80.65,P〈0.05）。NHL中MMP-2水平及M/T值与其病理类型、临床分期和骨髓侵犯有关（F=3.84～9.26,q=11.05～106.99,P〈0.05）。结论淋巴瘤病人血清MMP-2、TIMP-2水平及其比值明显升高,检测血清MMP-2、TIMP-2水平及其比值对淋巴瘤的治疗和预后判断有重要意义。     

消化道恶性淋巴瘤临床与内镜表现特征研究

重视消化道恶性淋巴瘤特别是粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT Lymphoma)的研究十分必要。该文对三十年间在该院经病理检查证实为消化道恶性淋巴瘤50名患者临床和内镜资料进行了总结分析,其中3例诊断为MALT Lymphoma。主要临床表现为腹痛、消瘦、腹部包块、消化道出血等。病变分布为单纯累及胃60％、小肠22％、回盲部6％、食管及结肠其它部位各占2％、多灶性分布为8％。病理学检查有19例为B淋巴细胞源性低度恶性淋巴瘤。35例术前内镜检查所见巨大溃疡型40％、结节隆起型20％、弥漫浸润型20％、混合表现型20％。内镜下拟诊本病者均获病理支持,内镜活检确诊率为57％。3例MALT Lymphoma患者均为男性,主要内镜表现1例呈粘膜多发点片状糜烂,病变累及食管、胃底、十二指肠、全部小肠及结直肠;1例食管、末段回肠及结肠多发纵行大溃疡;1例呈胃多发溃疡伴出血,皱壁粗大。总结认为本病在内镜下有一定特征表现,内镜下多点活检或配合粘膜剥脱术有助于提高本病的早期确诊率。     

内镜套扎联合部分脾栓塞术治疗门脉高压症及其对血流动力学的影响

目的 :探讨一种新的治疗门脉高压症的手术方法。方法 :对 41例合并食管静脉曲张和脾功能亢进的门脉高压症患者实施内镜套扎 -部分脾栓塞联合治疗 ,手术前后采用彩色多普勒超声检查门奇静脉侧支循环情况 ,与对照组进行对比研究。结果 :除 1例患者出现异位栓塞死亡 ,1例出现脾脓肿经开腹手术治疗得到治愈外 ,未发生其他严重并发症。联合术后患者食管曲张静脉得到根治 ,脾功能亢进缓解。手术后患者门静脉血流速度减慢 ,血流量减少 (P <0 .0 5) ,奇静脉血流量降低 (P <0 .0 1 ) ,胃左静脉血流速度减慢 (P <0 .0 5)。术后随访 2～ 2 4个月 ,未出现复发性出血。结论 :联合术能有效地治疗门脉高压症食管静脉曲张出血和脾功能亢进 ,减少了闭塞曲张静脉所需重复套扎次数及近期再出血 ,同时术后减少了门静脉血流速度 ,血流量 ,降低了套扎术后复发出血的风险 ,该方法操作简单 ,侵袭性小 ,尤其适应于肝功能较差 ,难以耐受分流及断流手术的门脉高压症患者。     

59例恶性淋巴瘤的实验与临床研究

从病理学、免疫学、细胞遗传学、超微病理学四个方面对５９例恶性淋巴瘤（ＭＬ）进行系统研究。结果表明，ＭＬ是一组高度异质性恶性肿瘤，其异质性充分表现在上述四个方面的多样化改变，并与肿瘤细胞分化密切相关。该组病理诊断的准确率为８５％，电镜诊断的准确率为９５％，在病理分型的基础上，结合电镜检查、免疫分型，可提高ＭＬ亚型分类的准确性，有利于指导临床治疗及预后的判断。