骨化性气管支气管病1例

患者男性,24岁,反复咳嗽、咳痰4年余,加重伴发热胸痛2月余.既往从事室内装修工作数年,无烟酒等不良嗜好.患者自述4余年前无明显诱因下出现反复咳嗽,咳黄脓痰,且痰量较多,晨起时明显,期间病情多次复发.2011年1月17日,患者复查胸部CT示"右中肺团块状软组织影,可见分叶,边界欠清"(图1).为进一步诊治,患者于2011年2月20日入院.入院后给予抗感染治疗并行支气管镜检查,结果示:气管、左右支气管、右中叶支气管可见散在黄白色小结节状影,右中叶支气管狭窄(图2).     

门脉高压性肠病组织病理学观察北大核心CSCD

1991年Kozarek等[1]首次提出门脉高压性肠病的概念.指继发于肝门静脉高压以肠道血管扩张为特征的一种病变.包括门脉高压性小肠病和门脉高压性结肠病。门脉高压性肠病的临床和内镜表现已有不少报道,但对病理组织学表现的报道不多[2-3]。我们对存在肝硬化门脉高压的10例结肠活检标本和2例小肠切除标本进行了组织病理学观察。     

婴儿胸壁错构瘤临床病理学观察北大核心CSCD

目的探讨婴儿胸壁错构瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,以提高对该少见病变的认识。方法收集北京儿童医院2005年1月至2017年11月间5例婴儿胸壁错构瘤的临床资料、病理组织学特征和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果5例患者手术时年龄7个月8天至1岁8个月,但患儿均为生后即发现胸壁包块,男女比为4：1,右侧与左侧比为4：1,其中3例为单侧单发病变,2例为单侧多发病变。CT显示肋骨膨胀性及筛网样改变,其内见钙化及骨化。5例患儿均采取手术完整切除的治疗方案。送检病理标本最大径3-11cm,囊实相间,囊腔内见凝血或血液。镜下实性区为软骨、编织骨、梭形纤维母细胞及胶原纤维各种成分不同比例的混合,可见软骨内成骨,囊性区为继发性动脉瘤样骨囊肿成分,部分病例局灶见蓝染黏液。免疫组织化学染色提示病变内各成分来源,但对诊断意义较小。结论婴儿胸壁错构瘤是一种罕见的良性病变,具有独特的临床病理学特点．预后良好。     

胰母细胞瘤临床病理学分析北大核心CSCD

胰母细胞瘤（panceratoblastoma.PBL）是发生于胰腺的极为少见的恶性上皮性肿瘤。大多数医师对其缺乏认识,临床工作中易造成误诊。     

外耳道腺样囊性癌63例临床病理学特征及预后北大核心CSCD

目的探讨发生于外耳道的腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma,ACC）的临床病理学特征,及其预后相关情况。方法收集2006年1月至2017年12月间解放军总医院和解放军总医院海南分院诊断的63例外耳道ACC患者的临床及随访资料,分析临床病理学特征及影响预后的相关因素。结果（1）本组患者男性28例,女性35例,首次诊断时平均年龄48．9岁（22—81岁）。筛状型35例（晚期15例）,管状型14例（晚期8例）,实性型14例（晚期9例）,实性型相比于筛状型和管状型晚期患者数量相对较多,但差异无统计学意义（P〉0．05）。（2）随访到的57例患者,平均随访时间为62．4个月（时间范围2-228个月）。复发的33例中,局部复发18例,远处转移15例,平均复发时间40．6个月（2-204个月）。死亡的9例患者中,早期患者2例（首次治疗后48及102个月死亡）,晚期患者7例（首次治疗后9-228个月死亡）。（3）随访的57例患者中37例存在神经侵犯,其中筛状型、管状型及实性型分别为21、4及12例,早期及晚期患者分别为15和22例,差异均具有统计学意义（P〈0．05）;37例神经侵犯的患者中31例存在耳痛,差异无统计学意义（P〉0．05）。（4）57例患者均行手术治疗,肿物切除或联合颞骨部分切除45例,复发30例,肿物联合腮腺浅叶切除12例,复发3例,差异具有统计学意义（P〈0．05）。19例行术后辅助放疗,其中早期患者7例,复发2例;晚期患者12例,复发8例,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论发生于外耳道的ACC容易复发,首次手术时进行腮腺浅叶的切除对于预防肿瘤复发是必要的。术后辅助放疗对于早期患者具有一定疗效,但并不能明显降低肿瘤复发率。神经侵犯易发生于晚期患者,筛状型、实性型相对于管状型也更容易发生神经侵犯,然而神经侵犯与耳痛并无显著相关性。     

口腔颌面部转移性癌临床病理学及分子特征分析北大核心CSCD

口腔颌面部转移性癌为原发身体他处的恶性上皮源性肿瘤转移至口腔颌面部,占该处所有恶性肿瘤1.0%-2.4%,个别病例以转移灶作为首发症状而就诊,因此需引起重视。本文回顾性分析9例口腔颌面部转移性癌临床病理学特点,旨在提高临床和病理医师对其认识。     

上泌尿道淋巴上皮瘤样癌六例临床病理学观察北大核心CSCD

上泌尿道淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是一种罕见的尿路上皮癌变异亚型。由于发生在肾盂或输尿管较少见,大多数病理医师对其缺乏认识,临床诊断工作中易造成误诊。我们收集6例上泌尿道LELC,并分析其临床病理特征,探讨其诊断及鉴别诊断。     

胃母细胞瘤的临床病理学特征分析北大核心CSCD

发生在胃的上皮问叶双向分化的肿瘤非常罕见,描述最多的是高级别癌肉瘤或肉瘤样癌,组织学上含有上皮和肉瘤样梭形细胞成分,上皮成分多为鳞癌或腺癌,或局灶可有神经内分泌成分;而肉瘤样成分多为多形性未分化肉瘤,     

肺微囊性纤维黏液瘤的临床病理学特征北大核心CSCD

目的探讨肺微囊性纤维黏液瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生于肺的微囊性纤维黏液瘤的临床表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征进行回顾性分析,并复习文献。结果患者女,58岁,因“咳嗽咳痰1个月余”于2014年3月入南京医科大学第一附属医院,胸部CT查见右上肺直径1．5cm孤立性结节,行肺楔形切除术。大体检查：肿瘤界限清楚,切面灰白,有黏滑感及肉眼可见的微囊,肿块紧邻肺被膜。显微镜下观察：肿瘤有广泛的黏液背景及微囊形成;肿瘤细胞为温和的梭形至星芒状,稀疏分布于纤维黏液样间质中,核分裂象难寻,未见肿瘤性坏死;间质内有丰富的小血管,也可见灶性慢性炎性细胞浸润。免疫组织化学标记显示肿瘤细胞仅波形蛋白阳性,CD34、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、间变性淋巴瘤激酶、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、Calretinin、甲状腺转录因子1均阴性。荧光原位杂交示EWSR1、DDIT3及FUS基因未见断裂重组。患者术后随访38个月,未见复发或转移。结论肺微囊性纤维黏液瘤是一种罕见的富于黏液问质并伴有微囊特征的纤维性肿瘤,生物学行为暂定良性,需与其他发生于肺内伴有黏液特征的肿瘤鉴别。     

肉芽肿性小叶性乳腺炎伴发乳腺导管扩张症的临床病理学观察

目的 分析肉芽肿性小叶性乳腺炎伴发乳腺导管扩张症的临床病理特征.方法 收集2005年8月至2013年5月诊断的此类病例32例,对其临床和组织病理学资料进行回顾性分析.结果 患者年龄26～45岁,2例未生育,其余有生育史,其中14例患侧乳腺未哺乳或哺乳障碍.大体检查乳腺肿块直径3～12 cm,与周围组织界限不清,切面见小脓腔或小囊腔,直径0.1～0.5 cm,腔内有灰白或淡黄色分泌物.镜下观察32例均有肉芽肿性小叶性乳腺炎表现,在此基础上均可见乳腺导管扩张症.11例曾行抗生素治疗无效,12例因切开引流致皮肤窦道形成.术后随访5 ～ 90个月,3例患侧复发,1例对侧发生肉芽肿性小叶性乳腺炎伴发乳腺导管扩张症,2例对侧发生肉芽肿性小叶性乳腺炎,4例失访.结论 肉芽肿性小叶性乳腺炎可与乳腺导管扩张症伴发,准确诊断有助于针对性治疗和减少复发.     

红细胞生成性原卟啉病并发肝脏病变三例临床病理特征观察北大核心CSCD

目的探讨红细胞生成性原卟啉病（erythropoietic protoporphyria,EPP）并发肝脏病变的临床及肝脏病理学改变。方法回顾性分析2011年7月至2014年8月3例EPP并发肝脏病变的临床资料及穿刺组织病理资料,并结合相关文献进行复习。结果3例患者均以持续性腹痛难以缓解入院．伴明显黄疸及肝功能异常等,影像学提示肝脏体积均匀性增大;病理检查示肝细胞体积弥漫性增大．胞质粉染颗粒状或泡沫状;在部分肝细胞胞质内、Kuffer细胞胞质内、肝细胞间的微胆管内及部分扩张的肝窦内均可见棕黄色颗粒状及棕褐色浓缩的块状物质沉积,其大小不等、分布不均;在偏光显微镜下可呈现红色双折光及特征性的中央黑色十字架结构（马耳他十字,Maltese Cross）。此外,肝组织内还可见肝索肿胀、拥挤、部分肝细胞点灶状坏死及脂肪样变性,汇管区可见散在、灶性淋巴细胞浸润伴纤维组织增生及汇管区小胆管增生等非特异性改变,未见胆管管腔明显扩张。结论充分了解和认识EPP并发肝脏病变的临床及肝脏病理学改变,有助于我们在临床实践中筛查出那些以腹部症状为主要表现的卟啉病患者,使其尽早得到有效的治疗。     

Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学观察

目的探讨Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学特征、免疫学表型及两者的鉴别诊断。方法分析和观察9例Kimura病和3例上皮样血管瘤的临床资料和组织学形态,应用免疫组织化学(SP法)研究其免疫表型,所用抗体包括CD43、CD3、CD45RO(UCHL-1)、CD20、CD79α、Ki-67、CD31、CD34、第Ⅷ因子相关抗原(FⅧRAg)、CD68(KP-1)和细胞角蛋白(AE1／AE3)。结果临床上,Kimura病多见于男性患者,而上皮样血管瘤多见于女性。两者均好发于头颈部,但Kimura病多表现为皮下多发性结节或局部肿胀,部分病例伴有区域淋巴结肿大,而上皮样血管瘤则多表现为皮肤单发的小结节或丘疹样病变。组织学上,两者均可位于真皮内或皮下,但Kimura病均以增生的淋巴组织为主,其中7例可见淋巴滤泡形成,内含活跃的生发中心,滤泡问可见大量增生的毛细血管后微静脉型血管,其内皮呈肿胀状或扁平状,血管周围和滤泡旁可见大量的嗜酸性粒细胞浸润,3例内可见嗜酸性微脓疡形成。3例上皮样血管瘤均以成簇增生的血管为主,其中2例为毛细血管型,1例为小至中等大的血管型。血管内衬胞质丰富、深嗜伊红染的上皮样内皮细胞。除内衬管腔外,内皮细胞还可在血管腔内生长或在血管周围呈实性片状增生或排列成条索状,部分细胞的胞质内含有空泡,拟形成原始血管腔。2例的问质内可见多少不等的慢性炎症细胞反应,但不见淋巴滤泡形成,嗜酸性粒细胞浸润也远不如Kimura病明显。免疫组织化学显示,Kimura病中的淋巴滤泡表达B细胞抗原,滤泡间的淋巴细胞多表达T细胞标记,而上皮样血管瘤中的内皮细胞强阳性表达CD31和FⅧRAg等内皮标记。结论Kimura病和上皮样血管瘤是两种完全不同的病种,前者是一种淋巴组织的增生,而后者则是一种良性的血管瘤,掌握两者的临床特点和组织学形态对避免将两者相互混淆具有十分重要的意义。     

伴血清甲胎蛋白升高的胃癌64例临床病理学分析北大核心CSCD

伴血清甲胎蛋白（AFP）升高的胃癌（AFP—producing gastric cailcer,APGC）很少见,对其组织学形态、免疫表型、分子特征的研究也较少。因此,我们对本院收治的临床病理资料完整的64例APGC进行了相关研究。     

腘窝恶性骨化性纤维黏液样肿瘤并发肺鳞状细胞癌的临床病理学观察

目的 探讨腘窝恶性骨化性纤维黏液样肿瘤(malignant ossifying fibromyxoid tumor,MOFT)并发肺部鳞状细胞癌(pulmonary squamous cell carcinoma,PSCC)的临床病理学特征及其鉴别诊断.方法 对1例58岁女性患者相继发生腘窝MOFT及PSCC的病例进行影像学、光镜观察和免疫组织化学标记.结果 X光显示左侧腘窝内侧1个卵圆形肿块,境界清楚,内有大量点状及片状不规则钙化、骨化影,术后1年CT检查发现右侧肺部多个肿瘤结节.镜下见腘窝肿块由化生性骨组织及软组织病变构成.化生骨组织形态不规则,由边缘向中央延展并形成片块状成熟骨组织,边缘无成骨细胞衬覆,未见肿瘤性成骨.非骨化区由纤维黏液样基质及圆形、卵圆形至梭形瘤细胞构成,瘤细胞密集区基质较少,瘤细胞呈实片状、结节状、粱索状或网格状排列,部分瘤细胞围绕在血管周围形成袖套状外观,瘤细胞体积较大,异型性明显,核分裂象在40～60个/50 HPF(平均50个/50 HPF);局灶性包膜内可见肿瘤浸润及脉管内瘤栓形成;肺部肿瘤活检显示为PSCC.腘窝肿瘤组织表达vimentin、CD56、CD99及NSE,局灶表达CD34、Bcl-2及α-SMA.综合上述结果,诊断为腘窝MOFT并发PSCC.结论 MOFT是一种起源未定的非常罕见的软组织恶性肿瘤,具有特征性的影像学和组织学表现,诊断MOFT前要与多种肿瘤进行鉴别,MOFT并发PSSC极其罕见.     

异位错构瘤性胸腺瘤的临床病理学观察和免疫组织化学研究

目的探讨异位错构瘤性胸腺瘤的临床病理学特征、免疫学表型和组织发生。方法对2例异位错构瘤性胸腺瘤进行临床病理学分析,采用免疫组织化学LSAB法行AE1/AE3、细胞角蛋白(CK)5、CK7、CK8、CK20、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白、CD5、CD10、α-平滑肌肌动蛋白(SMA)、calponin、结蛋白、CD34、S-100蛋白、CD57、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、甲状腺转录因子(TTF)-1和CD99标记。结果两例均发生于男性,年龄分别为20岁和40岁,因发现胸骨柄上缘肿块6个月和左锁骨上肿块2个多月就诊。肿块呈球形和卵圆形,边界清楚,最大直径分别为5cm和3cm,切面呈灰白色,质地柔软。组织学上,肿瘤由梭形细胞、上皮细胞和成熟的脂肪细胞3种成分混合组成。梭形细胞成分在2例中分别占到85%和70%,形态上类似纤维母细胞,多呈束状、编织状或席纹状排列。上皮细胞成分在两例中均占10%左右,形态上以非角化性鳞状上皮为主,可呈实性的小岛屿状、类似造釉细胞瘤的条索状和扩张的囊肿样排列,部分区域显示腺样分化,可见腺管形成。上皮细胞和梭形细胞在形态上有移行。成熟的脂肪组织呈不规则性分布,在两例肿瘤中所占的比例分别为<5%和20%。免疫组织化学标记显示,上皮细胞表达AE1/AE3、CK5、CK7、CK8和EMA,梭形细胞除CK外还表达波形蛋白、CD10和CD34,并部分表达α-SMA和calponin。两种细胞成分均不表达CK20、CD5、TTF-1、结蛋白、S-100蛋白、CD57、GFAP和CD99。结论异位错构瘤性胸腺瘤是一种好发于中青年男性锁骨上和胸锁关节附近软组织内的良性肿瘤,是一种由上皮和肌上皮组成的混合性肿瘤,可能起自于His颈窦,采用鳃原基混合瘤来命名或许更为合适。     

9例肝脏钙化性巢状间质-上皮性肿瘤的临床病理学、免疫组织化学、分子遗传学特征以及长期随访研究

肝脏内有一罕见的原发性肿瘤,曾先后被报道为骨化性间质-上皮性肿瘤(3例)、促纤维结缔组织增生性巢状梭形细胞肿瘤(4例)以及巢状间质-上皮性肿瘤(6例).现本文报道9例该类肿瘤,其中3例之前已被报道.这些病例均来自AFIP.患者年龄在2至33岁间,均为偶然发现.其中4例自童年(从4至10岁)起就发现肝脏内钙化结节;1例伴有Cushing综合征,但于肿瘤切除后症状缓解.     

非小细胞肺癌表皮生长因子受体、间变性淋巴瘤激酶、ROS1基因突变及突变共存的临床病理学意义

目的:探讨非小细胞肺癌表皮生长因子受体（EGFR）基因突变、间变性淋巴瘤激酶（ALK）及ROS1基因融合突变情况与临床病理特征的关系,并分析驱动基因共突变的病例。方法:收集福建医科大学附属协和医院1 508例非小细胞肺癌患者临床病理资料,采用荧光PCR法检测EGFR基因突变及ALK、ROS1基因融合突变情况,统计分析驱...