血管瘤型恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤(恶纤组)是一种恶性度很高的软组织肿瘤。但Enzinger等人通过对美国陆军病理研究所(AFIP)1956年至1978年间诊断为血肿机化,血管内皮瘤、血管肉瘤、结节性滑膜炎、幼年性纤维组织细胞瘤和恶纤组的41例会诊切片进行回顾性     

血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤

根据临床和病理学特点以及免疫组织化学方法，观察32例血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤，以进一步阐述这一软组织肿瘤的特点和生物学行为。其组织病理学特点为：（1）囊性出血性肿块；（2）瘤细胞似纤维母细胞和组织细胞样细胞；（3）瘤组织内有较多的淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润；（4）瘤周围形成假包膜及淋巴滤泡样结构，易误诊为淋巴结转移性肿瘤。4例做了免疫组织化学，均为溶菌酶阳性，3例Mac387和CD68阳性，支持为组织细胞起源。25例获随访结果者均存活，其中4例复发，1例有转移，显示其为一恶性程度很低的肿瘤，预后明显好于普通型恶性纤维组织细胞瘤。     

骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤临床病理特征分析北大核心CSCD

目的探讨骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的临床表现、影像学改变和病理特征。方法收集2014年17例脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤,分析其临床病理和影像学特征。结果17例脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤,年龄26～67岁,平均46岁;男11例,女6例。患者无明显症状或有病变部位疼痛。大部分（13/17）位于股骨粗隆附近。影像学显示为有硬化边缘边界清晰的病灶,MRI示片状异常信号灶,边界清晰光整,T1W为相对均匀的信号,T2W为混杂信号,压脂有明显高信号。该病变呈多种组织学成分的混杂结构,包括纤维和胶原组织、黏液样基质、脂肪瘤样区域、泡沫状组织细胞、Paget病样的钙化和骨化组织。结论脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤是一类有独特发生部位和影像学改变的良性纤维骨性病变,其组织学表现也有一定特征性,在骨肿瘤的病理诊断中并不少见,它可能是纤维结构不良等多种良性骨病在微骨折、缺血等因素诱导下形成的退行性终末期改变。     

毛细胞黏液样型星形细胞瘤的临床病理学观察

目的探讨毛细胞黏液样型星形细胞瘤的临床病理学特点。方法观察3例毛细胞黏液样型星形细胞瘤的光镜形态,采用EnVision法免疫组织化学标记胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、CD34、Ki-67,并结合文献复习分析其生物学行为。结果3例均为女性,年龄分别为9个月、10岁和19岁。1例发生于视交叉,2例发生于第三脑室（近鞍区部位）。镜下由双极性的梭形细胞组成,间质内含有大量的黏液。肿瘤内的血管明显增生,部分区域内瘤细胞显示以血管为中心性生长。3例切片内均未见到经典型毛细胞星形细胞瘤中的双相性形态,也未见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体。免疫标记显示,瘤细胞强阳性表达GFAP,瘤细胞增殖指数（Ki-67）〈1％。CD34标记显示清晰瘤内增生的血管。结论毛细胞黏液样型星形细胞瘤是毛细胞星形细胞瘤的一种独特亚型,在组织学上与毛细胞星形细胞瘤有不同之处,临床上较毛细胞星形细胞瘤更具有侵袭性。部分病例也可发生于儿童和青少年。GFAP标记有助于该瘤的诊断和鉴别诊断。     

肺微囊性纤维黏液瘤的临床病理学特征北大核心CSCD

目的探讨肺微囊性纤维黏液瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生于肺的微囊性纤维黏液瘤的临床表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征进行回顾性分析,并复习文献。结果患者女,58岁,因“咳嗽咳痰1个月余”于2014年3月入南京医科大学第一附属医院,胸部CT查见右上肺直径1．5cm孤立性结节,行肺楔形切除术。大体检查：肿瘤界限清楚,切面灰白,有黏滑感及肉眼可见的微囊,肿块紧邻肺被膜。显微镜下观察：肿瘤有广泛的黏液背景及微囊形成;肿瘤细胞为温和的梭形至星芒状,稀疏分布于纤维黏液样间质中,核分裂象难寻,未见肿瘤性坏死;间质内有丰富的小血管,也可见灶性慢性炎性细胞浸润。免疫组织化学标记显示肿瘤细胞仅波形蛋白阳性,CD34、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、间变性淋巴瘤激酶、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、Calretinin、甲状腺转录因子1均阴性。荧光原位杂交示EWSR1、DDIT3及FUS基因未见断裂重组。患者术后随访38个月,未见复发或转移。结论肺微囊性纤维黏液瘤是一种罕见的富于黏液问质并伴有微囊特征的纤维性肿瘤,生物学行为暂定良性,需与其他发生于肺内伴有黏液特征的肿瘤鉴别。     

毛细胞黏液样星形细胞瘤的研究进展

毛细胞黏液样星形细胞瘤（pilomyxoid astrocytoma,PMA）是2007年WHO中枢神经系统肿瘤病理学中新提出的一个分类。它是毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma,PA）的特殊亚型,患者发病年龄更早,视交叉/下丘脑是病变的常见部位。近些年也有成人PMA及特殊部位PMA的报道。组织学见双极梭形细胞围绕血管生长,有黏液样背景,无PA常见的Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体。与PA相比,患者预后较差,易局部多次复发或经脑脊液转移甚至死亡。PMA复发后可演变呈典型的PA。     

软组织血管纤维瘤24例临床病理学观察北大核心CSCD

目的探讨软组织血管纤维瘤（AFST）的临床病理特点、分子遗传学特征、病理诊断和鉴别诊断。方法回顾性复习复旦大学附属肿瘤医院2011至2017年24例AFST的临床病理学资料,行形态学观察、免疫组织化学染色和荧光原位杂交并复习相关文献。结果24例患者,男性15例,女性9例（男∶女＝1.7∶1.0）。发病年龄8～68岁,平均年龄45岁。发生部位：四肢14例（上肢3例,下肢11例）,躯干7例,颞部、腹膜后和肝脏各1例。临床上多表现为缓慢生长的无痛性肿块,直径0.8～14.0 cm,平均4.6 cm。镜下观察：多数肿瘤境界清楚,有纤维性包膜,少数病例局部浸润邻近的纤维脂肪组织。肿瘤主要由稀疏分布的短梭形细胞和丰富的薄壁分支状血管组成,分布于黏液样、纤维黏液样或胶原性间质中。周边均可见圆形或不规则形扩张的中等大血管。免疫组织化学标记：短梭形细胞主要表达波形蛋白（5/5）,不同程度表达上皮细胞膜抗原（2/4）、雌激素受体（1/2）、孕激素受体（2/3）、α-平滑肌肌动蛋白（1/18）和结蛋白（1/10）,Ki-67阳性指数均小于5%。CD34、CD31和ERG清晰显示肿瘤内血管的轮廓和分布。4例行荧光原位杂交检测,其中3例存在NCOA2基因相关易位。17例获得随访资料,随访时间3～69个月（平均30个月）,均无瘤生存。结论AFST是一种良性纤维性肿瘤的新类型,以含有大量薄壁分支状小血管为特征,并显示特征性的NCOA2基因相关易位,需注意与血管性肿瘤及其他富含黏液样基质的软组织肿瘤相鉴别。     

上皮样黏液纤维肉瘤十例临床病理分析北大核心CSCD

目的探讨上皮样黏液纤维肉瘤（EMFS）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及生物学行为。方法收集2008年4月至2014年9月来自复旦大学附属肿瘤医院及苏北人民医院的10例EMFS的临床病理资料,行光镜观察、免疫学标记,并复习相关文献。结果男性5例,女性5例,患者均为中老年,发病年龄53～74岁,平均和中位年龄分别为63.6和62.5岁。肿瘤发生于四肢6例（上肢、下肢各3例）,躯干3例,乙状结肠系膜1例。肿瘤直径4.2～7.0 cm,平均5.3 cm。临床上多以无痛性肿块就诊,病程持续时间1～24个月（平均8个月）。10例均行手术切除,其中4例术后予以放疗和/或化疗,1例予以介入治疗,5例未行辅助治疗。镜下观察：8例为高级别,2例为中级别。所有病例的原发性肿瘤均呈多结节状生长,主要由细胞稀疏的黏液样区和细胞丰富的致密区组成。黏液样区域内,瘤细胞呈单个散在分布或小簇状排列,常可见细长的弧形或曲线形血管和假脂母细胞;致密区内,瘤细胞多呈片状分布。肿瘤主要由梭形细胞和数量不等的上皮样细胞组成,后者核呈空泡状,可见明显的核仁,胞质中等量或丰富,嗜酸性,部分区域可见瘤巨细胞和多核性瘤细胞,呈多形性未分化肉瘤形态,特别是复发性肿瘤内。上皮样区域所占比例30%～90%,通常和经典黏液纤维肉瘤成分相混杂。免疫组织化学标记：经检测的6例均弥漫性表达波形蛋白,灶性表达平滑肌肌动蛋白和上皮细胞膜抗原各1例。Ki–67阳性指数30%～80%,平均58%。10例均获得随访资料,随访时间2～74个月,平均23个月。4例带瘤生存,6例无瘤生存。5例局部复发,2例转移,平均及中位复发/转移时间分别为9个月和7个月。结论黏液纤维肉瘤中出现上皮样区域提示肿瘤具有更高的侵袭性,预后不佳。EMFS需注意与其他具有上皮样形态的黏液样肉瘤相鉴别。     

黏液样多形性脂肪肉瘤6例临床病理及分子遗传学分析

目的探讨黏液样多形性脂肪肉瘤(myxiod pleomorphic liposarcoma, MPLPS)的临床病理及分子遗传学特征。方法收集2015—2021年福建省立医院诊治及会诊MPLPS病例共6例, 对其进行组织形态学观察及免疫组织化学染色, 并运用荧光原位杂交(FISH)检测DDIT3(CHOP)和MDM2/CDK4基因。结果 6例病例中男性4例, 女性2例, 年龄26～74岁(平均年龄53.8岁)。肿瘤最大径3.8～16.0 cm(平均11.8 cm)。病理组织学上6例表现相似, 表现为黏液性脂肪肉瘤样和多形性脂肪肉瘤样重叠的组织学形态。S-100蛋白4例(4/6)阳性, Ki-67阳性指数50%～95%。FISH法检测示DDIT3(CHOP)及MDM2/CDK4均为阴性(6/6)。1例基因测序存在TP53(p.R248W)胚系突变。结论 MPLPS是脂肪肉瘤的一种罕见亚型, 病理学上表现为黏液性脂肪肉瘤样和多形性脂肪肉瘤样相重叠的形态, 遗传学上少数有TP53基因胚系突变, 但缺乏DDIT3(CHOP)基因易位和MDM2/CDK4基因扩增。     

软组织恶性纤维组织细胞瘤60例临床病理分析

本文报道60例软组织恶性纤维组织细胞瘤的临床病理资料。肿瘤发生以大腿、肩和腹部为主,平均年龄41～50岁,以成人为主。肿块直径平均为5cm。肿瘤侵入于皮下层(12/60),扩展列深筋膜(33/60)和肌层(15/60),分别为20%、55%和25%。病理形态多变,以席纹—多形型占多数60.0%(36/60)。局部发生率44.4%(16/36)。多数转移列肺,其转移率为13.9%(5/36)。患者1、2和5年生存率分别为78.4%(40/51)、62.2%(28/45)和33.3%(12/36)。影响预后的因素为肿瘤深度和组织学类型。     

INI1缺失的低分化脊索瘤临床病理学观察北大核心CSCD

目的探讨INI1缺失的低分化脊索瘤的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型、分子病理特征及其鉴别诊断。方法对2例INI1缺失的低分化脊索瘤的临床资料、影像学表现、病理学形态、免疫表型和分子病理特征进行回顾性分析。结果2例均为儿童,1例女性,1例男性。病变部位均位于斜坡。患儿以进行性肌无力或颈部疼痛就诊。影像学示斜坡骨质异常伴占位性病变,脑干、颈髓显著受压改变。显微镜下肿瘤缺乏脊索瘤的典型组织形态,肿瘤细胞片状分布,细胞密集排列,瘤细胞呈卵圆形或梭形,细胞异型性明显,细胞核呈空泡状,核仁明显。免疫组织化学显示肿瘤细胞表达细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原和brachyury,而S-100蛋白呈弱表达或部分表达,INI1表达缺失,Ki．67阳性指数均较高。荧光原位杂交（FISH）技术检测示2例肿瘤细胞均出现INI1基因缺失。结论INI1缺失的低分化脊索瘤多发生于儿童,其组织形态异于普通脊索瘤,免疫组织化学及FISH检测示INI1缺失,brachyury可以帮助鉴别诊断。低分化脊索瘤的INI缺失可能与其低分化的组织形态和不良的预后相关。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤的病理学观察

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断.方法 分析9例LGFMS的临床表现、影像学、组织学和免疫学表型特点.免疫组织化学染色采用EnVision法,所用一抗为波形蛋白、平滑肌肌动抗原(α-SMA)、肌特异性抗原(MSA)、高分子钙调蛋白(h-caldesmon)、结蛋白、CD34、CD99、S-100蛋白、CD57(Leu 7)、bcl-2、细胞角蛋白(AE1/AE3)、上皮细胞膜抗原(EMA)和KP-1(CD68).结果 男性5例,女性4例,年龄范围为11-65岁(平均31.4岁).临床上表现为四肢、躯干和颈部缓慢增大的无痛性肿块,2例有近期内肿块生长迅速的病史,3例因肿块局部切除后复发就诊.超声检查显示肿瘤内信号高低不一.CT平扫显示为低至等密度的结节状肿块,增强CT提示肿瘤内密度不均.MRI-T1加权显示为低密度信号,MRI-T2加权显示高密度和低密度区域交错性分布.大体上肿块呈结节状,直径为3～16 cm(平均7.7 cm),切面呈灰白色,纤维至纤维黏液样.组织学上,肿瘤由交替性分布的胶原性区域和黏液样区域组成,两种区域之间可见有移行.3例肿瘤内另见有巨菊形团形成.在巨菊形团与纤维黏液性成分之间也有过渡现象.巨菊形团的中央由嗜伊红色的胶原纤维组成,常呈离心状排列.高倍镜下,瘤细胞呈短梭形或卵圆形,核深染,异型性不明显或仅有轻度的异型性,核分裂象罕见.瘤细胞多呈交织状或旋涡状排列.肿瘤内血管不丰富,也不见凝固性坏死.免疫组织化学标记显示瘤细胞主要表达波形蛋白,部分表达CD34,不表达α-SMA、结蛋白、h-caldesmon、CD99、S-100蛋白和bcl-2等标记.结论 LGFMS是一种好发于青年人的低度恶性纤维母细胞性肉瘤,熟悉其临床病理学特征有助于避免将其误诊为良性肿瘤.临床上对LGFMS宜采取局部扩大切除术,以降低局部复发的危险性.     

中间型(交界性)纤维组织细胞瘤的诊断和鉴别诊断

纤维组织细胞瘤是软组织中较常见的肿瘤。根据我们的统计资料,良性的占软组织良性瘤的第６位,恶性的占软组织恶性瘤的首位。纤维组织细胞瘤成分复杂,结构多样,生物学特性亦有差异,从而构成一系列肿瘤谱系。这一谱系中有一类肿瘤,其病理学改变和生物学特性介于良恶性之间,或属于低度恶性的肿瘤,被称为中间型（或交界性）的肿瘤,主要表现在复发率、转移率和死亡率有所不同（表１）。在１９９４年的ＷＨＯ软组织肿瘤组织学分类中被确定为独立类型［１］。表１　中间型纤维组织细胞瘤与良性、恶性纤维组织细胞瘤鉴别项目良性中间型恶性…     

腹膜黏液性肿瘤的临床病理分析北大核心CSCD

目的分析腹膜黏液性肿瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法按照2010年WHO消化系统肿瘤分类标准对首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科2012至2017年52例曾诊断为＂腹膜黏液性肿瘤＂的病例重新分级。观察其原发部位、神经侵犯、钙盐沉积、印戒细胞等病理特征,分析其与预后的关系。对所有病例进行CK7、CK20和CDX2的免疫组织化学染色,对来源不明的病例加染雌激素受体、孕激素受体和p16。结果52例腹膜黏液性肿瘤中,男性29例,女性23例;平均年龄52.0岁。阑尾原发者32例,其他部位20例。低级别组织学形态23例（其中无细胞型1例）,高级别组织学形态29例。伴印戒细胞者15例,伴神经侵犯者12例,伴钙盐沉积者9例。伴神经侵犯者预后明显较差（P＝0.025）,有印戒细胞者更易伴神经侵犯（P〈0.01）。性别、年龄、原发部位、肿瘤级别等与预后无明显相关性。 结论腹膜黏液性肿瘤的原发部位中神经侵犯现象不罕见,且意味着预后不良。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习

血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤(angiomatoid malignant fibroos histocytona,AMFH)是一种少见的软组织肿瘤,也有文献称之为血管瘤样纤维组织细胞瘤.WHO(1994)将AMFH确认为中间型(低度恶性)纤维组织细胞肿瘤,其临床及病理学特点不同于普通类型恶性纤维组织细胞瘤,易误诊.笔者报道1例AMFH的光镜及免疫组化观察结果,并结合文献讨论其临床病理特征及诊断与鉴别诊断.     

腘窝恶性骨化性纤维黏液样肿瘤并发肺鳞状细胞癌的临床病理学观察

目的 探讨腘窝恶性骨化性纤维黏液样肿瘤(malignant ossifying fibromyxoid tumor,MOFT)并发肺部鳞状细胞癌(pulmonary squamous cell carcinoma,PSCC)的临床病理学特征及其鉴别诊断.方法 对1例58岁女性患者相继发生腘窝MOFT及PSCC的病例进行影像学、光镜观察和免疫组织化学标记.结果 X光显示左侧腘窝内侧1个卵圆形肿块,境界清楚,内有大量点状及片状不规则钙化、骨化影,术后1年CT检查发现右侧肺部多个肿瘤结节.镜下见腘窝肿块由化生性骨组织及软组织病变构成.化生骨组织形态不规则,由边缘向中央延展并形成片块状成熟骨组织,边缘无成骨细胞衬覆,未见肿瘤性成骨.非骨化区由纤维黏液样基质及圆形、卵圆形至梭形瘤细胞构成,瘤细胞密集区基质较少,瘤细胞呈实片状、结节状、粱索状或网格状排列,部分瘤细胞围绕在血管周围形成袖套状外观,瘤细胞体积较大,异型性明显,核分裂象在40～60个/50 HPF(平均50个/50 HPF);局灶性包膜内可见肿瘤浸润及脉管内瘤栓形成;肺部肿瘤活检显示为PSCC.腘窝肿瘤组织表达vimentin、CD56、CD99及NSE,局灶表达CD34、Bcl-2及α-SMA.综合上述结果,诊断为腘窝MOFT并发PSCC.结论 MOFT是一种起源未定的非常罕见的软组织恶性肿瘤,具有特征性的影像学和组织学表现,诊断MOFT前要与多种肿瘤进行鉴别,MOFT并发PSSC极其罕见.     

荧光原位杂交检测石蜡包埋滑膜肉瘤组织中染色体易位的临床病理学意义

目的探讨荧光原位杂交（FISH）方法在石蜡包埋滑膜肉瘤组织中检测染色体易位的可行性及其在临床病理学中的应用价值。方法收集42例滑膜肉瘤,采用LSI SYT（18q11．2）双色分离型探针在石蜡切片上与瘤细胞进行杂交,所有病例同时行逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测SYT—SSX融合基因及其亚型,另以9例其他类型的软组织肿瘤作为阴性对照。结果FISH显示,42例中37例（88．1％）于胞核内可见清晰的荧光信号,其中33例（78．5％）显示SYT基因易位。RT—PCR法的检出率为83．8％（35／42）,两者的联合检出率为92．9％（39／42）。FISH和RT-PCR的检测结果密切相关。结论FISH可应用于石蜡包埋的存档组织,FISH较RT-PCR方法操作更为简便省时,敏感性和特异性均较高。由于FISH的实验成本可以有效控制,又节省劳动力成本,因而可以在软组织肿瘤的临床病理诊断和研究工作中应用。     

炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理学分析

目的:探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点。方法:收集江苏省人民医院病理科2010年5月至2020年5月诊治的32例IMT,观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点,并复习相关文献。结果:患者男19例,女1...     

手指恶性腱鞘巨细胞瘤一例北大核心CSCD

患者女,89岁。因“发现右手肿块伴疼痛2个月余”于2015年2月入我院就诊。体检示右手第2掌骨关节处软组织肿胀伴周同组织粘连,边界不清,无明显活动度,质地坚韧,无发红及搏动感,皮温不高,无破溃,有压痛及胀痛。     

毛细胞黏液样星形细胞瘤1例

患者女性,5岁。因发现患儿右眼突出10余天入院。眼眶及头颅MRI示:右侧视神经增粗,其内可见大小约3.2cm×1.5 cm等T1长T2信号影,境界尚清晰,增强后明显强化,右侧视神经管明显增粗,余未见明显异常,提示右侧视神经占位性病变,考虑视神经胶质瘤可能性大。视力检查双眼为0.8,视乳盘略苍白,边界尚清。