脐血造血干细胞移植患儿骨髓抑制期护理

脐血造血干细胞移植是目前根治小儿白血病、恶性肿瘤及再生障碍性贫血的最有效方法之一。自 1998年 8月— 2 0 0 0年 7月我科移植组收治了 5例脐血造血干细胞移植患儿 ,经过精心治疗及细心护理 ,全部安全顺利渡过了骨髓抑制期 ,现总结如下。1　临床资料5例脐血造血干细胞移植患儿中男1例 ,女 4例。年龄 3岁至 11岁间 ,其中急性淋巴细胞性白血病 (ＡＬＬ Ｌ2 ) 2例 ,恶性淋巴肉瘤白血病 1例 ;神经母细胞瘤骨髓转移 2例。由于超大剂量化疗预处理 ,患儿外周血三系减少 ,在骨髓抑制期出现各种临床症状如 :贫血加重、全身感染、精神萎靡、周身疲…     

用流式细胞仪分析两例同胞脐血移植后的早期免疫重建

脐血造血干细胞移植 (CBT)作为临床治疗的一个手段 ,已成功地治疗了一些遗传缺陷性疾病、白血病、恶性实体肿瘤等疾病。 2 0 0 1年 5月～ 2 0 0 2年 5月 ,我们利用流式细胞仪 ,对 2例急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿同胞脐血移植后3个月内免疫重建的过程进行了研究 ,现报道如下。对象和方法1.临床资料 :例 1,女 ,10岁 ,例 2 ,男 ,13岁 ,均为急性淋巴细胞白血病 ,第二次完全缓解 (CR2 )。移植同胞脐血量分别为 150ml和 180ml,脐血有核细胞数分别为 1 47× 10 7/kg和 3 2× 10 7/kg。供受者HLA配型及血型均相合。2 .移植过程 :预处理方案 …     

儿童造血干细胞移植86例临床分析

目的 分析造血干细胞移植术(HSCT)治疗儿童血液肿瘤性疾病的临床疗效。方法 回顾性分析2016年3月至2020年4月在徐州医科大学附属医院儿科行HSCT 86例患儿的临床资料。结果 86例HSCT患儿,男50例、女36例,中位年龄11(9～14)岁。急性淋巴细胞白血病(ALL)27例,急性髓系白血病(AML)28例,再生障碍性贫血(AA)16例,淋巴瘤5例,慢性粒细胞白血病(CML)4例,骨髓增生异常综合征(MDS)3例,神经母细胞瘤(NB)、系统新硬化症(SSc)及肾上腺脑白质营养不良(ALD)各1例。自体移植7例、脐血移植4例、异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)75例。86例患儿中位随访时间29.5(17.6～44.0)月。植入成功84例,自体移植和allo-HSCT各失败1例;复发14例,自体移植复发4例,allo-HSCT复发10例;Ⅲ/Ⅳ移植物抗宿主病(GVHD)6例,均为allo-HSCT;死亡20例,其中自体移植4例,allo-HSCT 16例。Fisher精确检验结果显示自体移植、脐血移植、同胞全相合、半相合4组间发生Ⅰ/Ⅱ级aGVHD差异有统计学意义(P&l...     

儿童白血病造血干细胞移植后免疫性血细胞减少症3例分析

目的探讨白血病造血干细胞移植后免疫性血细胞减少症发生的影响因素,治疗和预后。方法对3例造血干细胞移植后长期存活并发生免疫性血细胞减少症的白血病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果在19例移植后长期存活的患儿中,3例发生免疫性血细胞减少症,发生率为16%,男2例,女1例,分别发生在移植后+180 d、+186 d和+384 d;发生年龄分别为8岁、9岁8个月和9岁11个月;1例HLA 6/6相合,2例为5/6相合;均采用无关脐血移植,在预处理中使用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)。仅有1例发生移植物抗宿主病(GVHD),2例在植入早期发生巨细胞病毒感染。3例均接受以糖皮质激素为基础的免疫抑制治疗,2例治疗反应良好,停药后无复发,1例需免疫抑制剂维持。结论在本研究中,性别、HLA配型差异、供受者血型不合、GVHD不是造血干细胞移植后免疫性血细胞减少症的危险因素。脐血移植、使用ATG和早期病毒感染可能与造血干细胞移植后免疫性血细胞减少症的发生有关,本病主要治疗手段为以糖皮质激素为基础的免疫抑制治疗。     

同胞脐血移植治疗儿童急性白血病二例报告

异基因骨髓移植是儿童高危白血病最有效的治疗方法。目前 ,由于家庭的缩小 ,同胞骨髓移植受到一定的限制 ,脐血中含有大量的造血干细胞 ,且具有来源广泛、采集方便、移植物抗宿主反应轻及污染率低等优点[1] ,越来越受到人们的重视。我们应用人类白细胞抗原 (ＨＬＡ)相合的同胞脐血移植治疗 1例急性单核细胞白血病及 1例恶性淋巴瘤Ⅳ期患儿 ,报道如下。病例和方法1 病例 :例 1男 ,9岁。 1997年 11月因发热、咽痛伴进行性苍白、乏力 10ｄ入院 ,经骨髓检查确诊为ＡＭＬ Ｍ5ｂ。住院后经ＤＡ(柔红霉素、阿糖胞苷 )方案化疗 1个疗程后缓解。脐血…     

HLA不全相合同胞脐血移植治疗儿童白血病一例

ＨＬＡ不全相合同胞脐血移植治疗儿童白血病一例朱为国钱新华程少杰邢献志刘纯霞官贵先黄志光脐血造血干细胞丰富，再生增殖能力强，是一种良好的造血干细胞来源。１９８９年世界首例脐血移植（ＣＢＴ）成功以来，儿童ＣＢＴ被认为是比骨髓移植更优越的治疗方法。国内目前...     

HLA半相合造血干细胞移植在儿科应用的研究进展

ＨＬＡ半相合造血于细胞移植指将ＨＬＡ一条单体型相合的供者造血干细胞移植给受者，其供者来源广泛，适用于无ＨＬＡ完全相合供者的恶性血液病患儿或急需进行移植治疗的病人。随着预处理方案及移植物处理方法的改进，其在临床上将取得更广泛的应用。本文就半相合造血干细胞移植在儿科应用的研究进展情况作一综述。     

人类白细胞抗原1个位点不合无关供者脐血移植治疗急性髓性白血病一例

20 0 0年 5月 ,我们应用广州脐血库提供的一份人类白细胞抗原 (ＨＬＡ) 1个位点不合无关供者脐血进行移植 ,治疗 1例急性髓性白血病 (ＡＭＬ)患儿 ,现无病存活。报告如下。病例和方法1 病例 :患儿男 ,3岁 8个月。 1999年 1月被确诊为ＡＭＬ(Ｍ1) ,ＡＢＯ血型Ｂ型。经去甲氧柔红霉素 (ＩＤＡ) 阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ)诱导治疗后达第 1次完全缓解 (ＣＲ1)。用依托泊甙、Ａｒａ Ｃ、表阿霉素、三尖杉酯碱、ＩＤＡ、米托蒽醌、6 巯基嘌呤、氨甲喋呤巩固维持治疗。 2 0 0 0年 2月在广州脐血库找到ＨＬＡ 1个位点 (Ａ位点 )不合无关供者脐血 ,ＡＢ…     

造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变致高IgE综合征2例病例报告

目的：评估异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的高IgE综合征（HIES）患儿的治疗效果。方法：回顾性收集2例接受异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的HIES患儿的临床特征、实验室检查、治疗和效果。结果：2例HIES患儿,例1男,移植时年龄7岁;例2女,移植时年龄9岁。例1采用同胞全相合外周血干细胞移植,例2采用非亲缘全相合脐血干细胞移植。均采用白消安联合氟达拉滨为基础的减低强度预处理方案,顺利植入并获得造血重建。中性粒细胞植入时间例1为移植后12 d,例2为移植后24 d;血小板植入时间例1为移植后13 d,例2为移植后35 d。移植后14 d嵌合检测提示为完全供者细胞嵌合。2例患儿移植期间肺部感染均有加重,经对症治疗好转。例1接受同胞供者移植,发生皮肤Ⅰ度急性移植物抗宿主反应,甲泼尼龙治疗后缓解。无其他移植相关并发症发生。2例移植后嗜酸性粒细胞及血清IgE水平均较移植前显著下降,例1和例2分别随访至移植后18和23个月,均无病生存。结论：DOCK8基因突变所致的HIES患儿可通过异基因造血干细胞移植治愈,宜采用减低强度预处理方案,同胞相合供者是最佳供者选择,非亲缘脐血干细胞移植也能取得良好疗效。     

非血缘相关脐血移植治疗儿童高危白血病的临床观察

目的：非血缘脐血具有快速寻求、容易得到和HLA配型不严格的特点，该文进行了非血缘相关脐血移植（UD-UCBT）治疗儿童恶性白血病的研究并探讨其疗效问题。方法：对6例难治性白血病患儿，包括3例急性淋巴细胞白血病（2例高危CR1，1例标危CR2），2例幼年慢性粒单细胞白血病（1例缓解期，1例加速期）和1例急性髓系白血病（AML- M5，CR1）进行了非血缘相关脐血移植，HLA高分辨1例全相合，1例5个位点相合，1例4个位点相合，3例3个位点相合。预处理选用白消安/环磷酰胺/ATG或全身放疗/环磷酰胺/ATG为主方案。于 0 d 回输脐血，有核细胞中位数为8.51×107/kg，CD34+细胞中位数为1.81×105/kg。预防移植物抗宿主病（GVHD）采用环孢霉素A、甲基泼尼松龙和骁悉或CD25单抗。结果：中性粒细胞绝对值（ANC）≥0.5×109/L和PLT≥20×109/L的中位天数分别是+13 d、+30 d，移植证据均为供者型。4例出现Ⅰ~Ⅲ度GVHD，均控制。随访中位时间12个月，未发生慢性GVHD，现存活4例血型均转为供者型，无复发。结论：脐血提供快速有效的造血干细胞，为治疗儿童白血病提供良好时机，非血缘相关脐血移植能耐受HLA多个位点不相合。急性GVHD发生率也较高，存在移植物抗白血病作用。     

造血干细胞移植治疗湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的临床研究——单中心11年回顾性分析

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)的疗效、早期并发症、预后影响因素及脐血作为WAS移植供体选择的可行性。方法对上海儿童医学中心2006年11月-2018年9月接受allo-HSCT的29例确诊WAS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 29例WAS患儿接受allo-HSCT治疗,其中13例接受脐血(UCB)移植,16例接受外周血干细胞(PBSC)移植,其中同胞全相合供体(MSD)移植2例,全相合无关供体(MUD)移植8例,不全相合无关供体(MMUD)4例,亲缘不全相合供体(MMSD)移植2例。经环磷酰胺+白消安+抗人胸腺球蛋白清髓性预处理后,所有患儿均获得完全植入。总体2年无病生存率为93%(27/29)。UCB和PBSC移植中性粒细胞和血小板植入中位时间分别为12d vs.11d(P=0.215)和47d vs.26d(P=0.133)。69%患者发生aGVHD,均为2～3度皮肤GVHD,UCB移植患者与PBSC移植患者相比aGVHD发生程度及持续时间无差异(P值分别为0.445和0.345)。不全相合较全相合供体移植aGVHD持续时间更长(P=0.001),但两者间aGVHD发生程度及频率差异无显著性(P=0.875)。导管相关血行感染主要发生于围移植期,发生率26.1%。结论 allo-HSCT治疗WAS总体预后好,脐血是WAS患儿合适的造血干细胞来源。     

无关脐血移植治疗儿童高危急性白血病临床研究

目的　探讨无关脐血移植 (UD UCBT)治疗儿童高危急性白血病的疗效及合并症。方法　采用UD UCBT治疗儿童高危急性白血病 5例 ,其中急性淋巴细胞白血病 (ALL) 2例 ,急性混合性白血病 (HAL) 1例 ,慢性粒细胞白血病 (CML)急淋变 1例 ,非霍奇金淋巴瘤 (Ⅳ期 )第 2次完全缓解 (CR2 ) 1例。人类白细胞相关抗原(HLA) 5 / 6个位点相合 3例 ,6 / 6个位点相合 2例。输入脐血 (UCB)有核细胞数为 (4 9～ 11 78)× 10 7/kg。结果　 5例患儿中 4例获得造血重建。白细胞恢复至 1 0× 10 9/L以上所需时间为 13～ 18d ,与异基因骨髓移植无明显差别 ;但血小板恢复延迟 ,恢复至 2 0× 10 9/L以上所需时间为 4 5～ 6 0d。 4例获得造血重建患儿中 ,2例发生Ⅰ度急性移植物抗宿主病 (aGVHD) ,Ⅱ度和Ⅲ度aGVHD各 1例。aGVHD出现较早 (在脐血输注后 4～ 10d)。但增加环孢素A(CsA)剂量 ,加用甲基泼尼松龙治疗 ,aGVHD容易控制。结论　UD UCBT可有效重建造血 ,但血小板恢复延迟。严重aGVHD的发生与HLA不相合位点数目无关。在疾病的恢复稳定状态进行移植治疗 ,可望获得更好的远期疗效。     

脐血移植治疗37例儿童恶性血液病的临床研究-单中心经验

目的 探讨脐血造血干细胞移植（UCBT）治疗儿童恶性血液病的疗效。方法 回顾性分析接受UCBT 的37 例恶性血液病患儿的临床资料，包括急性淋巴细胞性白血病14 例，急性髓细胞性白血病9 例，幼年粒单细胞白血病5 例，慢性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征各3 例，急性混合型白血病2 例，淋巴肉瘤性白血病1 例。其中34 例非血缘相关，3 例血缘相关。HLA 配型6/6 相合5 例，5/6 相合12 例，4/6 相合11 例，3/6 相合9 例。移植中位年龄5.7 岁，中位体重20 kg。结果 中性粒细胞和血小板植入中位天数分别是12 d 和25 d，植入率分别为95% 和78%。中性粒细胞植入率与CD34+ 细胞数呈正相关（P=0.011）。血小板植入率与CD34+ 细胞数和有核细胞数均有关（分别P=0.001、0.014）。急性移植物抗宿主病（GVHD）的发生率为49%，慢性GVHD 为11%。随访中位时间54 个月，5 年移植相关病死率、总生存率和无病生存率分别为27%、57%和41%。结论 脐血移植是快速获得的造血干细胞来源之一，为恶性疾病患儿争取了治疗时间。     

非清除性造血干细胞移植联合供者单个核细胞输注治疗重型β地中海贫血

20 0 1年 3月 ,我们以人类白细胞抗原 (ＨＬＡ)相合的血缘相关供者非清除性造血干细胞移植 (Ｎｏｎｍｙｅｌｏａｂｌａｔｉｖｅｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ ,ＮＳＣＴ)联合供者单个核细胞输注 (ＤＬＩ)成功治疗了一例 β地中海贫血 (简称 β地贫 )患儿 ,报告如下。对象患儿男 ,6岁半 ,确诊为“β地贫”5年半。体重 :1 9ｋｇ。血红蛋白Ａ2 (ＨｂＡ2 ) 0 0 32 ,胎儿血红蛋白 (ＨｂＦ) 0 435 ;β地贫基因为 β41 42 ( ＴＣＴＴ) /β654(Ｃ Ｔ)双重杂合子 ,父母分别为β41 42或 β654杂合子。平素不规则输全血或红细胞 ,…     

异基因造血干细胞移植并发植入综合征四例

随着造血干细胞移植的增加 ,一组在移植后早期中性粒细胞恢复的过程中 ,以发热、皮疹及非心源性肺水肿为主要特征的临床症候群亦被认识 ,现被称为植入综合征(ｅｎｇｒａｆｔｍｅｎｔｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＥＳ)。它主要发生在自体造血干细胞移植中。现就我单位近 2年移植过程中出现的 4例植入综合征报告如下。患儿资料4例患儿均患重型 β 地中海贫血 ,年龄为 3 5～ 10 0岁 ,行全相合同胞异基因造血干细胞移植。预处理方案为 :白消安 16～ 2 0ｍｇ/ｋｇ、环磷酰胺 160～ 2 0 0ｍｇ/ｋｇ、抗胸腺免疫球蛋白 90ｍｇ/ｋｇ。例 1和例 2供者在 - 3…     

急性淋巴细胞白血病异体CD+34纯化移植后合并急性多发性神经根炎一例

我们一例获第 2次缓解的急性淋巴细胞白血病 (简称急淋 )患儿被进行父子之间人类白细胞抗原 (ＨＬＡ)半相合的异体外周血ＣＤ+ 34 造血干细胞移植 ,移植后 60ｄ合并急性多发性神经根炎 ,报告如下。对象受体患儿男 ,1 0岁。 1 999年 1 1月诊断为急性淋巴细胞白血病Ｌ2 型 ,免疫类型为Ｔ细胞 ,染色体无异常。发病时白细胞总数 95 0× 1 0 9/Ｌ ,采用ＰＶＤＬ方案 (泼尼松、长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰氨酶 )治疗获缓解 ,后继续巩固治疗及庇护所预防等。 1 0个月时出现骨髓伴脑膜复发 ,用ＰＶＤＬ及鞘注等获第 2次缓解。为防止再复发 ,经配…     

问：脐血移植的效果如何？

问：脐血移植的效果如何？答：国内外正式报道的几种疾病，采用脐血移植效果简述如下：（１）造血障碍性疾病：至今应用同胞ＨＬＡ相合脐血治疗Ｆａｎｃｏｎｉ贫血５例，年龄４～８岁，１例骨髓抑制期死于曲菌病，余４例植入成功，维持正常血象２年以上，我们用ＨＬＡ半相...     

脐血移植治疗难治性儿童白血病

目的：研究和ＨＬＡ不合多个脐血移植治疗难治性儿童白血病。方法：选择难治性白血病患儿，给予强烈化学治疗杀灭残存白血病细胞，再用多个脐血混合移植解救严重抑制状态的骨髓，从而缓解白血病，延长生命。结果：治疗６例，年龄２．５－１６岁，均为男性。用ＶＡＣ或ＡＶ方案化疗后，约１１天外周血颗粒细胞降至零。输注脐血后平均１３天外周血白细胞升至１．０×１０＾９／Ｌ以上。６０天内骨髓象正常，全部患者达到完成缓解。随诊     

脐带造血干细胞移植治疗儿童恶性或非恶性疾病死亡分析

目的 探讨脐带造血干细胞移植治疗儿童恶性或非恶性疾病后患儿的常见死亡原因.方法 对本院采用脐带造血干细胞移植治疗的28例儿童恶性疾病或非恶性疾病患儿的临床资料进行回顾性分析,包括24例恶性疾病和4例非恶性疾病.3例行同胞脐血干细胞移植,25例行异基因脐带造血干细胞移植,其中HLA高分辨全相合、5个位点相合各10例,4个位点相合5例,3个位点相合3例.预处理均采用清髓性方案,7例ALL采用全身放疗/环磷酰胺/抗胸腺Ig,余21例采用白消安/环磷酰胺/抗胸腺Ig.于0 d回输脐血有核细胞中位数为8.51(4.27～12.2)×107/kg,CD34+细胞的中位数为1.81(1.27～2.31)×105/kg.预防急性移植物抗宿主病均采用环孢素和小剂量甲泼尼龙,其中3例另加霉酚酸酯,1例加CD20单抗. 随访4～86个月.结果 28例行脐血造血干细胞移植的恶性或非恶性疾病儿童,存活16例(57.1%),死亡12例(42.9%).死于感染7例(25.0%),其中间质性肺炎、真菌感染性肺炎各3例,病毒性肺炎1例;死于复发3例(10.7%);死于急性移植物抗宿主病2例(7.1%).结论 儿童恶性疾病的原发病复发是脐带造血干细胞移植后常见的死亡原因之一,感染是儿童恶性疾病和非恶性疾病行脐血造血干细胞移植后另一常见死亡原因.     

造血干细胞移植治疗Wiskott-Aldrich综合征60例分析

目的评估造血干细胞移植(HSCT)对于Wiskott-Aldrich综合征(WAS)的治疗效果, 并探讨影响预后的相关因素。方法回顾性分析2006年1月至2020年12月在上海儿童医学中心接受HSCT的60例WAS患儿的临床资料。所有患儿均采用以白消安加环磷酰胺的清髓预处理方案, 以环孢素加抗人胸腺球蛋白为主的移植物抗宿主病(GVHD)预防方案。观察患儿移植后植入情况、GVHD情况、移植相关并发症、免疫重建及生存情况。采用Kaplan-Meier法进行生存分析并绘制生存曲线, Log-Rank法进行单因素比较。结果入组60例患儿均为男性, 以感染和出血为主要临床特征, 确诊时年龄为0.4(0.3, 0.8)岁, 移植年龄为1.1(0.6, 2.1)岁。20例为人类白细胞抗原(HLA)全相合移植, 40例为非全相合移植。有35例接受外周血HSCT, 25例为脐血移植。所有病例均完全植入。急性 GVHD共29例(48%), 仅2例(7%)发生Ⅲ度急性GVHD, 慢性GVHD发生率为23%(13/56), 均为局限性。巨细胞病毒(CMV)和EB病毒血症分别为21例(35%)及20例(33%)...