原发性肠道T细胞淋巴瘤临床特点分析

背景:原发性肠道T细胞淋巴瘤是一类起源于肠上皮内T淋巴细胞的恶性肿瘤,过去被称为“肠道恶性组织细胞增生症”,近年来发现这一疾病的本质是肠道T细胞淋巴瘤。该病临床表现复杂,病程进展迅猛,内镜和消化道钡餐检查很难确诊。目的:了解原发性肠道T细胞淋巴瘤的临床特点。方法:对仁济医院1994年9月～2004年9月6例原发性肠道T细胞淋巴瘤的病史资料进行回顾性分析。结果:本组原发性肠道T细胞淋巴瘤患者年龄34～73岁,男女比例为5∶1。病变多位于空、回肠,可有结肠累及。临床表现以腹痛、腹泻、发热、消瘦为主,部分患者并发肠穿孔、肠梗阻、消化道出血,无患者伴有乳糜泻。内镜下3例患者表现为溃疡病灶,术中见溃疡5例,肿块1例。1例患者经术前内镜活检病理检查确诊,5例由术后病理检查确诊,4例曾被误诊为炎症性肠病。淋巴瘤细胞的免疫表型为白细胞共同抗原(LCA)( )、CD45RO( )、CD3( )、CD30(-)。所有患者均接受手术治疗,部分结合术后化疗。3例患者于术后3个月内死亡。结论:不伴有乳糜泻是本组原发性肠道T细胞淋巴瘤的特点之一。患者的临床表现以一些非特异性症状为主,常被误诊为炎症性肠病。内镜活检和手术标本的病理学检查是目前确诊原发性肠道T细胞淋巴瘤的主要依据。该病预后极差。     

非霍奇金淋巴瘤活体组织免疫表型分析及其临床意义

目的 探讨T、B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)免疫表型的特异性和交叉反应,以及分化抗原改变对临床特征的影响.方法 应用流式细胞仪对45例NHL患者进行CD19、CD20、CD74、CD45、CD3和CD14的免疫表型进行测定.结果 B细胞表型抗体CD19、CD20和CD74对B细胞NHL阳性率达72.7%～90.9%;其中滤泡型CD19和CD20的表达明显高于其它病理类型(P＜0.05).CD19、CD20与T细胞的交叉反应均为0,而CD74则有25%的交叉反应率.T细胞表型抗体CD3在T细胞NHL中的阳性率高达100%,而对B细胞的交叉阳性率仅为9.1%.结论 流式细胞术作为分化抗原的检测方法具有独特的优势性;在进行淋巴瘤细胞免疫表型分析时,应使用包括T、B淋巴细胞在内的一组标记物抗体.     

21例原发性肠道非霍奇金淋巴瘤误诊分析

胃肠道是原发性非霍奇金淋巴瘤最常见的结外累及部位。原发性肠道非霍奇金淋巴瘤临床表现无特异性,内镜活检诊断率较低。目的：回顾性分析原发性肠道非霍奇金淋巴瘤误诊病例,以期提高其诊断准确率。方法：收集上海仁济医院2003年1月-2011年10月所有经手术病理证实、符合Dawson标准的原发性肠道非霍奇金淋巴瘤病例,复习误诊病例,分析可能的误诊原因。结果：共入组误诊病例21例,其中弥漫性大B细胞淋巴瘤10例,原发性肠道T细胞淋巴瘤7例,套细胞淋巴瘤3例,黏膜相关淋巴样组织（MALT）淋巴瘤1例,大多数患者在诊断过程中曾行影像学和内镜检查。弥漫性大B细胞淋巴瘤多误诊为阑尾炎或胃肠炎,原发性肠道T细胞淋巴瘤常误诊为克罗恩病,套细胞淋巴瘤均误诊为结肠息肉,此外尚有误诊为肠道血管炎、淋巴细胞性胃肠炎以及未能明确消化道出血原因者。结论：不同病理类型原发性肠道非霍奇金淋巴瘤在误诊为其他肠道疾病时表现各有其特点,了解这些特点可能有助于正确诊断原发性肠道非霍奇金淋巴瘤。     

富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病2例病理分析

目的提高成人Still病性淋巴结病的诊断水平。方法回顾性分析2例富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病患者的临床病理资料,光镜下观察组织学改变,免疫组织化学法检测病变组织免疫表型情况,原位杂交法检测病变组织EB病毒编码的小RNA（EBER）表达情况。结果 2例临床均表现为发热、咽痛、关节痛,伴颈部淋巴结肿大,外周血白细胞和中性粒细胞显著升高;组织学改变为淋巴结副皮质区见成片的免疫母细胞样细胞及中等大淋巴细胞增生,淋巴滤泡萎缩;免疫表型为免疫母细胞样细胞表达CD3、CD45RO,部分表达CD30、上皮膜抗原（EMA）,而间变性淋巴瘤激酶（ALK）、CD56、CD20、CD79a和CD68均为阴性,EBER阴性。结论富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病组织学改变酷似T细胞淋巴瘤,病理医师诊断时需结合临床、组织学和免疫表型特点综合分析,以免误诊和漏诊。     

富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病2例病理分析莫祥兰

目的 提高成人Still病性淋巴结病的诊断水平.方法 回顾性分析2例富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病患者的临床病理资料,光镜下观察组织学改变,免疫组织化学法检测病变组织免疫表型情况,原位杂交法检测病变组织EB病毒编码的小RNA(EBER)表达情况.结果 2例临床均表现为发热、咽痛、关节痛,伴颈部淋巴结肿大,外周血白细胞和中性粒细胞显著升高;组织学改变为淋巴结副皮质区见成片的免疫母细胞样细胞及中等大淋巴细胞增生,淋巴滤泡萎缩;免疫表型为免疫母细胞样细胞表达CD3、CD45RO,部分表达CD30、上皮膜抗原(EMA),而间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD56、CD20、CD79a和CD68均为阴性,EBER阴性.结论 富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病组织学改变酷似T细胞淋巴瘤,病理医师诊断时需结合临床、组织学和免疫表型特点综合分析,以免误诊和漏诊.     

间变性大细胞淋巴瘤的临床细胞病理学分析

目的:探讨间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床细胞病理学特点、免疫表型及鉴别诊断,提高对ALCL的认识。方法:分析经组织病理学证实的13例ALCL的临床表现、细胞病理学形态及免疫表型,并结合相关文献进行讨论。结果:13例ALCL患者中,ALK阳性11例,ALK阴性2例;全部表达CD30,部分表达EMA、CD3、CD45RO、CD43,不表达CD3、CD56、CD20、CD79a、PCK、CD117;Ki67LI 60%~100%。结论:ALCL是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,依据其细胞病理学形态特征,细胞病理学可以做出正确的诊断,但应注意与霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、恶性黑色素瘤、未分化癌等进行鉴别;当鉴别诊断有困难时,应行活检及免疫组织化学染色以确诊。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征一例报告并文献复习

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理及免疫分型特征。方法应用常规病理、免疫组化及PCR方法观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤,并进行相关文献复习。结果患者以肝大、巨脾、发热为主要表现,肝脾活检病理结果显示淋巴瘤细胞侵犯脾红髓、肝窦及汇管区;免疫组化显示瘤细胞表达CD3、CD45RO、CD15,而CD20、CD79α表达阴性;PCR方法发现TCRγ链重排;且患者存在溶血及血小板减少,诊断符合肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是罕见的淋巴瘤类型,具有独特的临床病理特征和免疫表型,应注意与其他造血系统疾病鉴别。Evans综合征是其少见的并发症之一,可能与自身免疫异常有关。     

如何通过黏膜活检和超声内镜提供IBD的诊断线索

炎症性肠病(IBD)包括克罗恩病和溃疡性结肠炎,与肠道结核、淋巴瘤等均以肠道溃疡为特征,诊断往往依赖病理诊断金标准。但在临床上由于病理活检取材的局限,常不能提供疾病确诊的病理学依据,因而相互间的鉴别诊断较困难,常为临床上的治疗带来困惑。本文根据作者长期的内镜活检和超声内镜检查经验,介绍如何通过黏膜活检和超声内镜提供IBD的诊断线索,为临床医生确诊该类疾病提供借鉴和帮助。     

EMR辅助诊断原发性胃淋巴瘤的价值分析

目的探讨内镜下黏膜切除术(Endoscopic mucosal resection,EMR)在原发性胃淋巴瘤诊断中的作用,以提高对胃淋巴瘤的诊断水平。方法回顾性分析诊治的20例原发性胃淋巴瘤病例,比较内镜下多点挖掘式深活检病理诊断率与EMR切除病变行病理检查诊断率的差异。结果经内镜下多点挖掘式深活检明确诊断为胃淋巴瘤12例,经内镜下黏膜切除术明确诊断为胃淋巴瘤17例,经手术切除标本确诊为胃淋巴瘤为3例。结论内镜下黏膜切除术对胃淋巴瘤的检出率明显高于内镜下多点挖掘式深活检病理诊断率(P0.05),EMR对胃淋巴瘤的诊断具有不可替代的作用,可以做为一种经典的辅助诊断手段。     

CD38表达在侵袭性B细胞淋巴瘤诊断中的价值

目的:探讨CD38表达在侵袭性B细胞淋巴瘤诊断和鉴别诊断中的意义。方法:应用多参数流式细胞术检测102例初发侵袭性B细胞淋巴瘤[主要包括弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)73例、Burkitt淋巴瘤7例和高级别B细胞淋巴瘤22例]患者淋巴结或骨髓标本中流式免疫标记物的表达情况,比较CD38在各组患者肿瘤细胞上表达水平的差异,分析其在侵袭性B细胞淋巴瘤鉴别诊断中的特点。结果:3组患者肿瘤细胞膜表面CD5、CD19~(dim)、CD20~(dim)和CD45~(dim)表达水平差异无统计学意义(均P0.05),CD10表达水平以及缺乏免疫蛋白轻链表达差异有统计学意义(P=0.029,P=0.043);将DLBCL分为MYC-R~+和MYC-R~-患者,CD38~+、CD38~(++)和平均荧光强度在DLBCL MYC-R~+、DLBCL MYC-R~-、Burkitt淋巴瘤和双重/三重打击淋巴瘤4组患者肿瘤细胞表达水平差异有统计学意义(均P0.05),CD38~+在诊断这4组侵袭性B细胞淋巴瘤时除DLBCL MYC-R~+外特异性可达100%,但敏感性较低;CD38~(++)诊断DLBCL MYC-R~+时特异性可达100%,敏感性低至13%,而诊断Burkitt淋巴瘤和双重/三重打击淋巴瘤时敏感性则明显升高(分别为86%和79%)。结论:CD38不同表达水平在侵袭性B细胞淋巴瘤鉴别诊断中具有重要作用,尤其CD38高表达可以及时准确地早期诊断双重/三重打击淋巴瘤,对临床治疗具有指导意义。     

流式细胞分析对以噬血细胞综合征为首发症状的非霍奇金淋巴瘤的诊断价值分析

目的应用流式细胞术(FCM)对骨髓淋巴瘤细胞特征性免疫表型进行分析,评估FCM对初诊以噬血细胞综合征(HLH)为首发临床表现的非霍奇金淋巴瘤的快速鉴别诊断价值。方法回顾性分析2010年7月至2019年7月在北京大学深圳医院血液科收治的57例已经明确病因诊断的HLH患者的临床资料,并且所有患者在起病时至少完成1次骨髓流式细胞检测和骨髓病理检查,以同期患者的临床、生化及组织病理为金标准,评估FCM分析骨髓淋巴瘤细胞的免疫表型特征对淋巴瘤相关的噬血细胞综合征(LAHS)的诊断效能。结果 57例符合HLH诊断标准的患者,36例患者经临床、生化和组织病理最终明确诊断为LAHS,其中B细胞淋巴瘤15例(弥漫大B细胞淋巴瘤14例,B细胞淋巴瘤伴反应性T细胞增生1例);侵袭性NK细胞淋巴瘤/白血病13例;肝脾γδT细胞淋巴瘤2例;血管免疫母T细胞淋巴瘤(AILT)4例;肠病性外周T细胞淋巴瘤(ENTCL)1例;间变性T细胞淋巴瘤(小细胞型)(ATCL)1例。除1例ENTCL外,FCM均在上述病例骨髓中发现有特征性免疫表型的淋巴瘤细胞,与骨髓疾病比较,FCM对本组LAHS病例诊断的敏感度为97.2%(P...     

原发性肠淋巴瘤与克罗恩病的鉴别诊断

背景：原发性肠淋巴瘤的发病率较低，临床表现缺乏特异性，易误诊为其他胃肠道疾病，特别是与克罗恩病（CD）的鉴别诊断较困难。目的：通过分析原发性肠淋巴瘤和CD患者的临床资料，提高原发性肠淋巴瘤与CD的鉴别诊断水平。方法：回顾性分析原发性肠淋巴瘤和CD患者的临床特点、内镜表现和病理检查结果。结果：原发性肠淋巴瘤患者的平均年龄为50岁，CD为35岁。5例（12.2％）CD发生肛周病变，4例（9.8％）内瘘，3例（7.3％）有肠外表现，但仅1例（5.9％）原发性肠淋巴瘤曾有肛瘘。内镜下原发性肠淋巴瘤以回盲部受累多见（41.7％），CD以小肠和结肠均受累多见（48，8％）；原发性肠淋巴瘤以肿块型较多见（41.7％），CD则主要表现为溃疡和铺路石样改变，其中18例伴肠腔狭窄，4例瘘管形成。B细胞性原发性肠淋巴瘤13例，T细胞性4例。12例CD表现为非干酪样坏死性肉芽肿。结论：临床上原发性肠淋巴瘤与CD的鉴别诊断较困难，需综合各种检查手段，特别是内镜检查和内镜下对病变部位多点取活检，以提高诊断率。     

肺原发性支气管相关淋巴组织淋巴瘤临床分析

目的 探讨肺原发性支气管相关淋巴组织（BALT）淋巴瘤的临床诊断及治疗,提高对BALT淋巴瘤的认识.方法 分析肺原发性BALT淋巴瘤的临床特点、影像学表现、病理特征、临床诊断,并复习文献.结果 患者以反复咳嗽、咳痰伴胸闷、气促为其特点;胸部CT检查显示：双肺多发大片实变影,右侧胸腔积液;CT引导下经皮肺穿刺活检病理检查结果：黏膜相关淋巴组织结外边缘带小B淋巴细胞淋巴瘤,免疫表型：CD20、BCL-2、ki-67、PAX-5均阳性;CD3、CD5、CD10、CD23、CD43、cyclin-D1、MPO等表达均阴性.结论 BALT淋巴瘤临床罕见,属于低度恶性B细胞淋巴瘤,依靠组织细胞学病理、免疫表型与临床、影像学相结合可明确诊断.     

如何通过内镜活检提高大肠淋巴瘤的诊断水平

大肠淋巴瘤临床表现并无特异性,肠镜检查虽多能发现黏膜病变,但由于组织病理学上多有明显的炎症背景,与炎症浸润的淋巴细胞难以区分。肠镜下溃疡病变为淋巴瘤的常见表现,但由于内镜活检取材局限,常常误诊为克罗恩病或肠结核,不易获得明确诊断。本文从肠道淋巴瘤发生的病理学基础入手,介绍了肠道淋巴瘤内镜下的常见表现和临床诊断线索,强调可疑病变需要大块黏膜剥离活检,借助淋巴瘤的单克隆起源特性,通过病理形态和免疫组化的结合,正确诊断肠道淋巴瘤,从而提高内镜诊断大肠淋巴瘤的水平。     

误诊为克罗恩病的结外NK/T细胞淋巴瘤1例

结外NK/T细胞淋巴瘤发病率低,临床表现不典型,易被误诊,本例患者曾因反复腹痛在外院被误诊为"阑尾炎"、"结肠癌"、"肝转移癌",入院后经肠镜检查、病理诊断及免疫组织化学等综合诊断为"克罗恩病可能、淋巴瘤不除外",并给予激素及艾迪沙治疗后病情平稳,激素减量后腹痛再次出现,最终再次取活检行免疫组织化学确诊为结外NK/T细胞淋巴瘤.临床医生需提高对该病的认识及鉴别诊断水平,多次肠镜取活检减少漏诊,免疫组织化学检查为确诊的首选方法.     

内镜活组织检查对克罗恩病的诊断价值

结肠镜检查已在克罗恩病（ Crohn's disease, CD）诊断中被广泛应用,当内镜下所见怀疑为 CD时,活组织检查 (简称活检 )已成为常规检查。为探讨活检在 CD诊断中的价值,本文对手术切除并经病理证实的 35例 CD的手术及活检标本进行分析,旨在探讨内镜活检对 CD的诊断价值以及 CD的病理特点。 　　一、资料与方法 　　收集我院病理科自 1983年至 1998年手术切除并经病理证实的 CD35例。采用 WHO的 CD诊断标准 [1]。所有病例术前均做结肠镜检查并取活检组织 1～ 4块不等,共 96块。其中男性 15例,女性 20例,年龄 13～ 65岁;平均 32…     

炎症性肠病诊断与治疗的共识意见(2012年·广州)病理诊断部分解读

炎症性肠病(IBD)是一组病因尚不十分清楚的慢性非特异性肠道炎症性疾病,包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)。UC在病理学上可表现为黏膜糜烂、浅溃疡、固有膜内重度弥漫性急性、慢性炎性细胞浸润、隐窝脓肿等,但缺乏特征性改变;CD可有透壁性炎症、裂隙状溃疡/阿弗他溃疡、非干酪样坏死性肉芽肿、神经节细胞增生等改变,但亦无诊断金标准。因此,UC和CD的确诊均不能单纯依靠病理检查,尤其是黏膜活检标本病理检查,而需结合临床、内镜、影像学和组织病理学表现进行综合分析并随访观察,在排除感染性和其他非感染性结肠炎的基础上作出诊断。     

肠克罗恩病与原发性肠道淋巴瘤的鉴别诊断

肠克罗恩病(CD)和原发性肠道淋巴瘤(PIL)过去在我国的报道并不多,但近年来,随着临床医师认识的深入,认为其在消化系统疾病中并不属于少见病,并且二者的临床表现存在很多相似性,均无特异性表现,且内镜下活检的阳性率不高,因而二者在诊断及鉴别诊断方面均存在一定的困难.克罗恩病误诊为淋巴瘤或淋巴瘤误诊为克罗恩病的报道并不少见.这2个病种的治疗方案截然不同,早期明确诊断对预后影响很大.克罗恩病是一种病因尚未完全明确的胃肠道慢性非特异性炎性肉芽肿性疾病,原发性肠道淋巴瘤是一种来源于胃肠黏膜下淋巴组织的结外型淋巴瘤,以非霍奇金淋巴瘤(NHL)为主,临床表现多样,不具备特异性,术前确诊率较低,这2种疾病间常存在误诊,但仍有一些差异可协助鉴别诊断.     

内镜结合病理检查在溃疡性结肠炎和克罗恩病鉴别诊断中的价值

目的评价内镜及病理检查在溃疡性结肠炎和克罗恩病鉴别诊断中的价值.方法回顾性分析161例溃疡性结肠炎和89例克罗恩病的临床资料,对其病变分布、内镜结果及病理检查进行了分析.结果克罗恩病好发于末段回肠、右半结肠及上消化道,而溃疡性结肠炎好发于直肠.克罗恩病的病理特征有非干酪样肉芽肿、裂隙样溃疡、淋巴细胞聚集、全层炎;溃疡性结肠炎的病理学特征有弥漫性或灶性黏膜炎症、隐窝脓肿、黏膜糜烂及溃疡.结论内镜结合病理检查在溃疡性结肠炎和克罗恩病鉴别诊断中起到决定性作用,尤其手术标本的病理检查对CD诊断价值较大.     

原发性肠道T细胞淋巴瘤误诊为炎症性肠病的原因分析

目的原发性肠道T细胞淋巴瘤和炎症性肠病临床表现和影像学表现相似，为了预防误诊误治，我们对被误诊为炎症性肠病的原发性肠道T细胞淋巴瘤的临床特征进行分析。方法收集我院十年来（1994—2004年）所有肠道T细胞淋巴瘤和曾被误诊为炎症性肠病的原发性肠道T细胞淋巴瘤的资料，共6例进行分析。结果肠道T细胞淋巴瘤临床上少见，原发性肠道T细胞淋巴瘤和炎症性肠病在临床表现影像学和内窥镜的大体表现颇为相似，内窥镜下的活检和病理学和免疫组化检查是目前确诊肠道T细胞淋巴瘤的主要依据。结论肠道T细胞淋巴瘤的发病率低使临床医生对此种疾病的认识不足。由于缺乏特异性检测手段，为了避免误诊炎症性肠病，提高肠道T细胞淋巴瘤的诊断，要注意以发热、腹泻、腹痛、腹胀等非特异性症状为主，治疗效果不佳的患者要考虑原发性肠道T细胞淋巴瘤的可能性。内窥镜下大多表现为多形性、多灶性、弥漫性和不规则性溃疡，要在有特征性表现的部位多取组织块，提高活检的阳性率。肠道T细胞淋巴瘤易并发消化道穿孔、肠梗阻、消化道出血，诊断不明确时，必要时尽早剖腹探查以明确诊断。