指甲－髌骨综合征（附一家三例报告）

指甲－髌骨综合征（附一家三例报告）刘永红，王世山指甲－髌骨综合征（ｎａｉｌ－ｐａｔｅｌｌａｓｙｎｄｒｏｍｅ）又称为骨－指甲发育不全，是一种包括髂骨角、肘、膝和指甲四联畸形的先天性家族性疾病。国内有少数报道￣［１～３］，且只有髌骨和时及指甲的改变。笔者...     

伸肘位手法复位形石膏夹板固定治疗小儿肱骨髁上伸直型骨折

目的　介绍伸肘位手法复位－Ｕ 形石膏夹板固定治疗小儿肱骨髁上伸直型骨折。　方法　在伸肘位肘关节伸屈肌均处于无张力状态,因而也是肱骨髁上骨折复位与固定的最佳位置。局部血肿内麻醉下,由助手对抗牵引,令肘关节伸直,前臂旋后位,矫正骨折移位。应用－Ｕ 形石膏夹板绷带固定,肘关节外翻２０°～３０°,确使折端桡侧皮质嵌紧,直至骨质愈合。３ ～４ 周后去石膏,恢复屈肘活动。　结果　临床应用４８ 例,骨折手法复位成功率为１００ ．０ ％ 。经６ 个月～２ 年（平均１ 年２ 个月） 的随访,肘关节伸屈功能均恢复正常,无肘内翻畸形等并发症发生。　结论　伸肘位手法复位－Ｕ 形石膏夹板固定治疗小儿肱骨髁上伸直型骨折,能达到理想的复位和维持稳定的固定效果,可有效地遏制肘内翻畸形。     

儿童脑性偏瘫的CT诊断研究

目的：研究儿童脑性偏瘫的ＣＴ形态学改变。材料和方法：对７２例临床诊断为脑性偏瘫的患儿进行ＣＴ检查，并对其ＣＴ表现进行回顾性分析。结果：７２例中，ＣＴ异常６３例，ＣＴ阳性率为８７．５％。ＣＴ表现可分成五种不同的类型：（１）脑发育畸形（１１．１％），反映出生前大脑的发育障碍；（２）脑室周萎缩（３８．９％），与早产儿缺血缺氧性脑损害有关；（３）皮质或皮质下软化（２２．２％）；（４）混合型（１５．３％）；（５）正常（１２．５％）。结论：ＣＴ表现及分类反映了不同脑发育阶段脑损害的病理特点，ＣＴ形态学研究对脑性偏瘫的病因学诊断及预后判断有重要价值。     

抗维生素D佝偻病的X线表现

探讨抗维生素Ｄ佝偻病的Ｘ线表现。材料和方法；报告一家族８例ＶＤＲＲ，对该家族７例病人进行全身骨骼Ｘ摄片观察。结果：经观察其Ｘ线表现计有：（１）松质骨骨小梁粗疏，细疏或呈网状，肋骨呈“丝瓜筋”状；（２）骨皮质松化；（３）骨转换表现；（４）骨端膨大，关节面模糊伴囊变；（５）肢体弯曲畸形，胫骨弓形弯曲，严重者呈“Ｌ”形，膝内翻或外翻，虽“Ｏ”形或“Ｘ”形腱。     

遗传性指（趾）间关节连合（附1家系17例）

遗传性指（趾）间关节连合（附１家系１７例）江苏邳州人民医院放射科冯尊礼指（趾）间关节连合是指先天性指（趾）间关节连合或不发育。也称遗传性指（趾）骨关节骨性愈合。我院发现１家族，经调查该家系共５代３９人。其中１７例有此畸形，男１３例，女４例。现健在１４...     

截骨术的一点改进

1临床资料1 1　一般资料　我们自 1990年 1月～ 2 0 0 0年 6月 ,采用改进的截骨方法治疗肘内翻及膝内、外翻畸形 17例 ,其中男6例 ,女 11例 ,年龄 13～ 6 7岁。其中肘内翻畸形 9例 (左 6例 ,右 3例 ) ,均行肱骨髁上截骨术 ;膝内翻畸形 6例 (左 3例 ,右 2例 ,双膝 1例 ) ,行胫骨平台下截骨术 4例 (包括双膝1例 ) ,股骨髁上截骨术 2例 ;膝外翻畸形 2例 (左 1,右 1) ,均行股骨髁上截骨术。1 2　截骨设计 (附图 )　以肘内翻畸形肱骨髁上截骨术为例 ,假设需要纠正畸形度数为α ,在其Ｘ线片纸样上测出其对应外侧截骨长度ＢＣ ,那么△ＡＢＣ即为要…     

284例指蹼畸形修复体会

指蹼粘连畸形多见于严重烧伤后疤痕挛缩、手外伤及先天性。我院自１９８５年１月至１９９５年共收治１９２例、２８４个指蹼畸形,采用不同手术方式进行整形修复。术后６个月～２年内在门诊复查随访,均获满意效果,现报告如下。１　临床资料１．１　本组共１９２例,男性１００例,女性９２例;年龄１．５～７２岁,平均３２．５岁。１．２　致伤原因：烧伤１４２例,手部挤压、撕脱伤３２例,先天性１８例。１．３　畸形部位：第一指蹼（虎口）最多,其次２、３、４指蹼。１．４　畸形方式：指蹼粘连最多,其次疤痕粘连畸形,先天性较少。…     

脊椎Kozlowski型干骺端发育不良

脊椎Ｋｏｚｌｏｗｓｋｉ型干骺端发育不良云丽琼患者男，４岁。肢体短小，下肢弯曲，摇摆步态。用１双膝示右膝外翻畸形，双股、胫、腓骨干骺端租大，内有不规则斑点状和索条状钙化。图２骨盆正位：双髋内翻，髋臼浅而平，股骨颈短缩，于骺端变宽，股骨头外形变扁。图３，...     

Turner综合征一例

病例资料 患者,女,34岁,以左腕关节疼痛不适1年余就诊骨科。X线片示左下尺桡关节半脱位（图1）。左腕诸骨排列呈“锥形”、腕骨角〈117°。患者从未来月经,未婚,家族其他成员中无遗传性疾病及类似疾病史。体格检查：身材矮小,身高148册,体重约39kg,智力发育及反应正常,下颌小,未见颈蹼,后发迹正常,呈驼背畸形,心肺未见明显异常,乳腺有发育,无肘外翻畸形,外阴呈“幼女型”。     

36例烟雾病血管造影的影像分析

目的：探讨烟雾病ＤＳＡ表现特征。方法：３６例中，男２１例，女１５例，年龄４～３２岁。均经股动脉插管行全脑血管造影。结果：３６例脑血管ＤＳＡ均为烟雾病表现。结论：１．先天性因素在烟雾病发病病因中不可忽视。２．烟雾病脑血管造影有以下主要特征：（１）双侧颈内动脉末端和／或基底动脉末端狭窄、闭塞；（２）颅底异常血管网形成；（３）颅内与颅内、颅内与颅外广泛侧支循环建立；（４）脑循环时间的改变。３．脑血管改变与临床表现关系密切。４．本病需与脑动脉硬化、动脉炎及动－静脉畸形鉴别     

MRI对急性脊髓损伤的评价

目的：探讨急性脊髓损伤的ＭＲＩ表现及其与预后的关系。材料与方法：２３例脊髓损伤患者于伤后７天内行１．０Ｔ超导ＭＲ机检查，并采用ＡＳＩＡ损伤分级评价其神经功能。结果：２３例在ＭＲＩ上均显示脊髓异常信号，其中１９例有脊柱骨和（或）韧带损伤。脊髓损伤有两种信号类型，１０例见急性脊髓出血，在Ｔ２ＷＩ上表现为中心低信号、周围高信号；１３例为脊髓挫伤或水肿，Ｔ２ＷＩ表现为脊髓均匀或不均匀的高信号区。１１例能评价预后，两种信号类型脊髓损伤的神经功能恢复没有明显差异。１３例完全性脊髓损伤和１０例不完全性脊髓损伤，在Ｔ２ＷＩ上异常信号的平均面积分别为４．４４±１．８０ｃｍ２及１．７６±０．８０ｃｍ２。１１例治疗后，神经功能改善６例，没有明显改善５例，异常信号区的平均面积分别为２．４１±１．０５ｃｍ２及４．８２±１．８６ｃｍ２。脊髓异常信号区面积的大小与脊髓损伤严重性及其预后的改善有关。结论：ＭＲＩ能清楚地显示急性脊髓损伤的各种病理改变，Ｔ２ＷＩ上异常信号区的大小是评价急性脊髓损伤严重性及预后的重要指标。     

少趾畸形1例

少趾畸形又称缺趾畸形,较罕见。 患儿,女,３岁。出生时右足只有４个足趾。父母非近亲结婚,无家族遗传性疾病史。 体检：发育良好,营养中等。右足仅４足趾,右足明显窄于左足,双足等长,双侧股骨,胫腓骨,双手掌指骨,左足跖趾骨数目及发育正常。 Ｘ线检查：右足缺失１块跖骨和１个趾骨,所保留跖趾骨发育及趾骨节数均正常。舟骨及第２、３楔骨尚未出现（图１）。 讨论 足部畸形多见于并趾,多趾或合并其它部位的先天性畸形。少趾畸形是一较罕见的畸形,其形式和程度也各不相同,常是一个或数个足趾连同跖骨缺如,拇趾及小趾两部分常…     

食用泡菜致亚硝酸盐中毒4例

１９９８年１０月１６日,我院收治因食用泡菜致亚硝酸盐中毒４例,经及时抢救,全部治愈出院。１临床资料１．１一般情况本组男１例,女３例;年龄５～５２岁。一家４人同时食用自家腌渍４ｄ的圆白菜,餐后２ｈ发病２例,３ｈ发病２例。发病前无任何异常。主要表现头痛、头晕、四肢乏力、恶心、呕吐。其中重症１例：四肢抽搐,腹痛,稀水样便,体温３９℃,口唇及皮肤紫绀,咽部充血,心肺未见异常。实验室检查：血、尿、便常规无异常,高铁血红蛋白含量为 ２．０～２．３ ｇ／Ｌ,肝、肾功能未见异常。１．２治疗 １％亚甲蓝注射液（１ｍ…     

复杂性颅眶损伤Ⅰ期手术治疗

目的：探讨复杂性颅眶损伤Ⅰ期手术治疗的临床效果。方法：Ⅰ期手术治疗７例复杂性颅眶损伤患者，均为男性。年龄２０～４０岁，平均３１岁。７例均表现为伤后颅内血肿或脑挫裂伤、颅眶骨折畸形和视神经损伤，５例有脑脊液漏。Ⅰ期手术治疗包括清除颅内血肿和挫伤坏死脑组织，矫正颅眶畸形及视神经管减压和修补脑脊液漏。其中１例伤后６小时手术，５例伤后３天内手术，１例伤后３周内手术。结果：按颅脑损伤后恢复评价标准（ＧＯＳ）和面部整形评价标准，术后６周ＧＯＳⅠ级５例，Ⅱ级２例。４例达到整形标准优秀级，３例达到良好级。３例术前光感者术后半年视力恢复正常；４例术前失明者半年后１例视力恢复到０．２，２例眼前手动，１例无变化。５例脑脊液漏患者全部阻塞。结论：Ⅰ期手术治疗复杂性颅眶损伤有利于颅神经功能恢复、颅眶畸形整复和防止脑脊液漏引起的颅内感染。     

家族性软骨发育不全一家族八例报告

软骨发育不全是一种原因不明的全身性发育障碍,常染色体显性遗传性疾病,有遗传性和家族性。本文报告一家族三代８例。例１女,３３岁,身高０．８３米,头颅大,额突,鼻塌,下颌突,齿列不齐,胸廓前后径小,有串珠肋,肋缘外翻,腰椎前凸,侧弯畸形,四肢粗短弯曲,关节粗大,步态不稳。例２男,２４岁,身高１．２２米,头颅大,额突,腰椎前凸,肋缘外翻,有串珠肋,四肢短小,关节粗大,步态不稳。例３男,１４岁,身高１．１０米,头颅大,额突明显,塌鼻,牙列不齐,下颌突,腰椎后凸、侧弯,肋缘外翻,呈串珠肋,四肢粗短,关节粗…     

椎管内硬膜外海绵状血管瘤二例

单独起源于椎管内硬膜外的海绵状血管瘤（ｃａｖｅｒｎｏｕｓａｎｇｉｏｍａ,ＣＡ）十分少见,到目前为止,文献报道不足６０例图１～４　例１。Ｔ１ＷＩ（图１）示Ｔ５～６椎管内脊髓后方硬膜外梭形肿块与脊髓信号相等,脊髓明显受压前移、变细,基底靠后。Ｔ２ＷＩ（图２）示病灶呈均匀高信号与脑脊液信号相似。注射钆喷替酸葡甲胺（ＧｄＤＡＰＡ）后（图３）病灶显著均匀强化。镜检（图４）：肿瘤主要由扩张而大小不等的血管间隙构成,壁薄,由单层内皮细胞构成（ＨＥ２０×１０）　图５,６　例２。图５为Ｔ１ＷＩ、图６为Ｔ２ＷＩ。…     

肝癌肝动脉化疗栓塞后肿瘤发展的CT研究

目的：评价肝癌肝动脉碘油抗癌药化疗栓塞后肿瘤发展的ＣＴ表现并探讨其有关因素。方法：搜集４５例栓后ＣＴ复查发现肿瘤发展的病例进行分析。结果：４５例栓后肿瘤发展的ＣＴ表现如下：（１）原瘤灶边缘局部发展１５例（３３．３％ ）;（２）肿瘤整个增大发展９例（２０％ ）;（３）肝内其它部分出现１例（２．２％ ）;（４）原瘤灶边缘部及肝内他处出现１６例（３５．６％ ）;（５）肿瘤整个增大发展伴肝内他处出现４ 例（９％ ）。结论：可通过观察栓后肿瘤边缘部碘油潴留形态判断疗效及栓后肿瘤生长情况。     

假-假性甲状旁腺机能减退症1例报告

假－假性甲状旁腺机能减退症（ＰＰＨ）是非常罕见的先天性遗传性疾病，我院发现１例，报告如下。 患者　女，１３岁，因发现握拳时右手第４、５及左手第４掌骨头处有凹陷来院就诊，无家族史，月经未来潮。体检：发育一般，身高１．４０ｍ，脸圆，下颌短，反应迟钝，智力差，皮肤较粗糙，指趾甲发育无明显异常，右手第４、５掌骨及左手第４掌骨明显短，握拳时于掌骨头处形成凹陷，Ｃｈｖｏｒｓｔｅｋ’ｓ征阴性，余未见异常。实验室检查：血清钙２．３ ｍｍｏｌ／Ｌ，磷１．５ｍｍｏｌ／Ｌ，碱性磷酸酶正常，多次复查，血清钙磷数值均于正常…     

12例腹部贯穿伤并腹内多脏器损伤的治疗

临床资料本组１２例,男８例,女４例;年龄１６－６４岁,平均３５岁。致伤原因：牛角刺伤３例,割木机高速运转时木片击伤５例,建筑工地坠落刺伤２例,械斗伤２例。受伤后人院时间：伤后１小时内人院６例,ｌ－２小时内人院５例,３小时内人院！例。人院时的血压为３０／０－６８／ｏｍｍＨｇｌｌｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ）。腹部贯穿伤与腹内脏器损伤情况：本组病例小肠管均受损伤（多处穿孔８例,断裂２例,坏死２例）。合并有肝右叶破裂３例,脾破裂２例及脾膜损伤１例,胰腺中部、尾部各损伤１例,胃大弯部穿孔１例,十二指肠后壁…     

非Galen静脉脑动静脉瘘的诊断和治疗

目的：对１９７９年至１９９５年治疗的１１例非Ｇａｌｅｎ静脉的脑动静脉瘘（ＡＶＦ）的诊断标准及治疗原则进行探讨。材料与方法：本组１１例，男４例，女７例。年龄１岁１０个月至３５岁，平均１２岁。占位症状４例，癫痫３例，出血５例。１例以球囊栓塞失败后行手术夹闭供血动脉；８例以丙烯酸酯胶（ＩＢＣＡ或ＮＢＣＡ）栓塞治疗，其中１例经３次栓塞缩小静脉球后手术切除残留的动静脉畸形（ＡＶＭ）；２例以弹簧圈栓塞瘘口。结果：动静脉瘘解剖治愈８例，恢复良好。８例中的６例于术后１０天至５个月行脑血管造影复查，未见复发；植物生存状态１例；死亡２例。结论：本病为一组先天性脑血管畸形，表现为脑内单支或多支动脉直接与静脉沟通，瘘口处静脉呈动脉瘤样扩张，其间无畸形血管团，静脉扩张引流入静脉窦。血管内栓塞治疗闭塞瘘口可取得良好疗效。