小脑扁桃体延髓联合畸形的MRI诊断与临床误诊原因分析

①目的 探讨小脑扁桃体延髓联合畸形MRI诊断及临床误诊原因。②方法 11例MRI诊断的小脑扁桃体延髓联合畸形患，检查采用GE Signa Profile SYS#0．2 TMR机。③结果 在T1WI上，延髓和小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔，小脑扁桃体低于枕骨大孔平面5mm。11例中8例(73％)伴有颈段脊髓空洞症，环枕融合畸形3例(27％)，颅底凹陷2例(18％)，胸椎畸形1例(9％)，腰椎隐性脊柱裂1例(9％)。2例(18％)脑积水，2例(18％)延髓斑状钙化。④结论 先天性ChiariⅠ型与获得性ChiariⅠ型脊髓空洞产生机制类似。矢状位T1WI可准确显示小脑扁桃体形态和疝出程度，MRI是诊断小脑扁桃体延髓联合畸形的首选，手术是治疗唯一的方法。     

MRI对Chiari畸形的诊断及鉴别诊断分析

目的探讨Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)的MRI表现,评价其诊断及鉴别诊断价值。方法回顾性分析30例经核磁共振检查确诊的Chiari畸形患者的MRI资料及临床表现。结果 30例Chiari畸形患者均表现为小脑扁桃体变尖削,向下疝入枕大孔平面下5 mm~25 mm,其中单纯Chiari畸形2例,合并脑积水8例,合并脊髓空洞症17例,脑积水和脊髓空洞症并存2例,合并颅底凹陷症1例。结论MRI能准确诊断Chiari畸形及其并发症,为诊断Chiari畸形的首选影像学检查方法。     

后颅窝小骨窗减压及硬膜成形术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症

目的 研究后颅窝小骨窗减压及硬膜成形术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的手术疗效.方法 枕下正中入路,咬除枕骨大孔后缘及环椎后弓,显微镜下切开硬脊膜,根据小脑扁桃体下疝程度及粘连严重程度决定不切、部分切除或电凝小脑扁桃体,重建第四脑室正中孔与小脑延髓外侧池之间的交通.开放脊髓中央管开口,无张力修补硬脑膜,重建枕大池的正常脑脊液循环.结果 42例手术均顺利完成,术后恢复平稳,无严重并发症.患者的肌力、痛、温觉及肌张力均有不同程度的好转.随访6个月～3年MRI,27例示下疝之扁桃体均回缩3～5mm,8例空洞消失,脊髓形态接近正常,19例空洞缩小.结论 采用后颅窝小骨窗减压及硬膜成形术,是治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的有效方法.     

Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症2例报告

Chiari畸形是一种神经系统先天发育异常性疾病,其主要特征为小脑扁桃体疝入枕大孔及椎管内,第四脑室及延髓随之下移,且部分患者合并有脊髓空洞。目前Chiari畸形的治疗仍以外科手术为主,但对于手术方式的选择仍然存在争议。我院近年来收治2例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者,采用后颅窝减压、硬膜成形并小脑扁桃体部分切除术治疗,收到了良好的效果。现报告如下。     

先天性小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症的手术治疗(附14例报告)

目的　了解先天性小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症的手术治疗效果。方法　对 14例先天性小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症患者 ,根据不同的病情采用相应的手术方式进行治疗。其中 9例单纯行后颅窝和上颈椎椎板切除减压、枕大池成形术 ;5例行后颅窝减压、枕大池成形加脊髓空洞分流术。结果　优 11例 ,良 3例 ,有效率为 10 0 %。 14例术后随访 ,复查MRI示脊髓空洞较术前明显缩小 12例 ,空洞无明显改变 2例。结论　先天性小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞有临床症状者 ,根据不同的病例情况采用相应的手术方式。     

改良枕大池重建术治疗小脑扁桃体下疝 合并脊髓空洞症的手术效果

小脑扁桃体下疝是一种临床上较常见的先天性发育异常,是一种由胚胎发育异常所致的小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内的外科疾病。在临床上,小脑扁桃体下疝患者常合并出现脊髓空洞。目前,外科手术是小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症患者常用的治疗手段。但是,因患者的发病机制及自然病史不详,临床表现也不尽相同,故尚无统一的手术标准,学界对于各类术式的临床疗效也存在争议。为此,本文针对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症患者治疗中改良枕大池重建术的应用价值进行了探析,希望能够为广大患者的症状缓解及预后改善提供一定的帮助,现总结相关研究资料报告如下。     

小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症治疗分析

目的分析小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的治疗方法。方法选择本院2015年1月至2016年5月小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症患者,随机选取21例对其展开回顾性分析。其中,9例患者行枕大孔减压加空洞-蛛网膜下腔分流(A组),12例患者仅行枕大孔减压术(B组)。统计二者术后1年治疗效果。结果 A组患者总有效率达84.6%,B组患者总有效率为77.7%(P0.05)。结论针对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症,应首要选择手术治疗方式,由此可改善其临床症状。     

小脑扁桃体切除术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞

目的探讨切除小脑扁桃体治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的疗效。方法对21例Chiari畸形合并脊髓空洞的病人采用切除下疝的小脑扁桃体。结果随访复查17例病人中，MRI均显示枕大池重新形成，脊髓空洞明显缩小，其中3例消失。结论小脑扁桃体切除是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的有效方法。     

Chiari I畸形伴脊髓空洞症的MR形态测量研究

目的：运用MRI对ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞的病人进行后颅腔形态学测量．探讨ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞的发病机制。方法：选择MRI资料完整，不伴脑积水、肿瘤或外伤所致小脑扁桃体下疝者共114例，年龄3．78岁，平均38．6岁，其中男62例，女52例；其中合并脊髓空洞者共计60例。分别测量枕大孔前后径A．此线上疝出的小脑扁桃体前后径B，小脑扁桃体垂直径C，脊髓空洞长度D及空洞前后径E。测量结果用SPSS10．0统计软件包进行分析．P〈0．05认为有统计学差异。结果：A、B、B／A及C在无空洞组和有空洞组间无显著性差异：A、B、B／A与小脑扁桃体下疝程度无相关性，D及E与小脑扁桃体下疝程度呈显著正相关。结论：小脑扁桃体疝入枕大孔平面以下，脑脊液（CSF）不断冲击脊髓中央管，产生“水锤效应（water hammer effect）”，使中央管不断扩张，甚至浸入周围脊髓实质．形成脊髓空洞。CSF压力的增加和搏动的增强可能导致空洞长度和前后径的不断增加。     

小脑扁桃体下疝畸形合并空蝶鞍1例

患者 ,男性 ,5 7岁 ,因双下肢乏力 3月收入我科 ,查体 :Ｔ6～ 10痛温觉减退 ,双下肢肌力Ⅳ级 ,双下肢腱反射亢进、巴氏征阳性、双侧踝阵挛阳性 ,其余无异常发现。头颅ＭＲＩ提示 :空蝶鞍。颈椎及胸椎ＭＲＩ提示 :小脑扁桃体小缘下疝至Ｃ2 上缘 ,枕大池消失 ,Ｔ4～ 8脊髓中央管扩大。诊断为小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症合并空蝶鞍。在全麻下行后颅凹减压及枕大池扩大成形术。术后半年患者上述症状消失 ,复查头颅ＭＲＩ提示 :空蝶鞍无明显变化。颈胸椎ＭＲＩ提示 :小脑扁桃体下缘回升至枕大孔上缘 ,枕大池形成 ,Ｔ4～ 8脊髓空洞消失。讨论…     

Chiari I型畸形合并脊髓空洞症2例报告

Chiari畸形是一种神经系统先天发育异常性疾病,其丰要特征为小脑扁桃体疝入枕大孔及椎管内,第四脑室及延髓随之下移,且部分患者合并仃脊髓空洞[1].日前Chiari畸形的治疗仍以外科手术为主,但对十手术方式的选择仍然存在争议[2].我院近年来收治2例Chiari I型畸形合并脊髓宅洞症患者,采用后颅窝减压、硬膜成形并小脑扁桃体部分切除术治疗,收剑了良好的效果.现报告如下.     

小脑扁桃体下疝畸形的MRI表现与临床症状对照分析

目的探讨小脑扁桃体下疝畸形的深度与脊髓空洞症以及临床主要表现三者之间的关系。方法对58例小脑扁桃体下疝畸形患者小脑扁桃体下疝的深度、合并脊髓空洞情况、以及重要临床表现，进行统计学对照分析。结果小脑扁桃体下疝的深度在5mm及10mm以上伴有脊髓空洞症的比例及空洞长度在统计学上存在显著差异（P〈0．05）；有、无合并脊髓空洞症的两种患者中，主要临床表现的轻、重无显著差异（P〉0．05）。结论MRI可以清晰的显示颅内神经结构及颅底骨质结构，可以准确观察小脑扁桃体下疝的深度及其合并症的表现，再结合本病的主要临床症状体征，探讨小脑扁桃体下疝畸形的深度与脊髓空洞症以及临床主要表现三者之间的内在联系。因而，MRI检查可为临床对本病的诊断及治疗提供有利的帮助。     

19例Chiari-Ⅰ畸形伴脊髓空洞患者的显微外科治疗及临床效果

目的探讨Chiari-Ⅰ畸形伴脊髓空洞患者的临床表现及诊断方法,并评价显微神经外科手术在Chiari-Ⅰ畸形伴脊髓空洞患者的临床疗效。方法对我院19例Chiari-Ⅰ畸形伴脊髓空洞术患者采取显微神经外科手术治疗,术中对下疝的小脑扁桃体进行切除,并联合后颅窝减压术、硬脑膜成形术及蛛网膜粘连分解术,术后2-3个月复查MRI,观察疗效。结果术后症状及体转好转11例,稳定6例,2例出现上肢麻木情况加重,有效率89．5％。17例患者接受了定期头颅MRI复查,结果显示疝入椎管的小脑扁桃体消失,枕大池形成良好,10例患者脊髓空洞消失,7例患者较术前显著减小。结论Chiari-Ⅰ畸形伴脊髓空洞患者通过显微神经外科手术可有效改善临床症状及体征,减缓病情发展及恶化,术中创伤较小,安全性较好。     

改良小脑扁桃体切除联合后颅窝小骨窗减压扩容术治疗Chiari-Ⅰ畸形合并脊髓空洞症

目的 探讨软膜下切除小脑扁桃体联合后颅窝小骨窗减压扩容术治疗合并脊髓空洞症的Chiari-I畸形的手术技术改进及疗效。方法 回顾性分析2012年1月至2014年1月采用显微外科技术行软脑膜下小脑扁桃体切除联合小骨窗减压扩容改良术治疗29例合并脊髓空洞症的Chiari-I畸形患者。取俯卧头颈同轴位,术中行后颅窝小骨窗减压,打开寰椎后弓;在保持软脑膜的完整的前提下将小脑扁桃体下疝入颈椎管内部分作软膜下切除;行四脑室正中孔处粘连松解;切开的蛛网膜与硬膜缘缝合避免形成医源性死腔;最后用自体筋膜修补减张缝合硬膜,全程控制脑脊液释放速度。结果 术后近期(1年以内),27例患者的神经症状明显好转, 3个月后复查MRI见延髓和上颈髓后方压迫解除,小脑扁桃体下缘至枕大孔以上平面,下疝解除,脊髓空洞明显缩小或消失。结论 显微神经外科手术改良软脑膜下小脑扁桃体切除联合后颅窝小骨窗减压扩容术是治疗Chiari-I畸形并脊髓空洞症的一种有效方法。     

小脑扁桃体下疝畸形的MRI表现与临床症状对照分析

目的探讨小脑扁桃体下疝畸形的深度与脊髓空洞症以及临床主要表现三者之间的关系。方法对58例小脑扁桃体下疝畸形患者小脑扁桃体下疝的深度、合并脊髓空洞情况、以及重要临床表现,进行统计学对照分析。结果小脑扁桃体下疝的深度在5mm及10mm以上伴有脊髓空洞症的比例及空洞长度在统计学上存在显著差异(P﹤0.05);有、无合并脊髓空洞症的两种患者中,主要临床表现的轻、重无显著差异(P﹥0.05)。结论MRI可以清晰的显示颅内神经结构及颅底骨质结构,可以准确观察小脑扁桃体下疝的深度及其合并症的表现,再结合本病的主要临床症状体征,探讨小脑扁桃体下疝畸形的深度与脊髓空洞症以及临床主要表现三者之间的内在联系。因而,MRI检查可为临床对本病的诊断及治疗提供有利的帮助。     

小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞的手术治疗分析

小脑扁桃体下疝畸形（ChiariⅠ畸型）是神经外科较常见的一种颅后窝畸形,即小脑扁桃体呈舌状延伸到枕骨大孔及颈椎椎管内,延髓及第四脑室下部下移至枕骨大孔,伴或不伴有脊髓空洞症。因早期症状多不典型,常易误诊为其它疾病而延误治疗,近年随着MRI的广泛应用,使得这些疾病能够早期确诊,并能通过及时治疗,从而收到良好效果。2004年7月至2007年12月,我院采用颅后窝小骨窗减压分离小脑扁桃体与延髓的粘连,回缩小脑扁桃体致正常位置,疏通闩部及硬脑膜重建术治疗小脑扁桃体下疝畸形18例,效果良好,现报道如下。     

枕大池扩大重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的临床研究

目的：探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术方式。方法：采用小脑扁桃体下疝切除 枕大池扩大成形术。结果：9例Chiari畸形合并脊髓空洞症的患中男4例，女5例，年龄18-47岁，均经MRI检查确诊。术后近期肌力的恢复明显优于感觉的恢复。3-6个月复查的病例中，感觉恢复的速度好于肌力，可达正常或接近正常。6-24个月MRI复查的8例中，5例空洞变细如线，3例空洞消失，但脊髓形态仍细于正常1/5-1/4。结论：此术式损伤小，效果较好，要求：小脑扁桃体切实复位，四脑室正中孔开放，枕大池蛛网膜下腔扩大，枕肌缝合逐层严密。     

Chiari-Ⅰ型畸形的影像学检查

为探讨Chiari－Ⅰ型畸形的影像学表现及其病理改变与枕大孔区骨畸形的关系，本文总结Chiari—Ⅰ型畸形41例，MR检查28例，CT检查29例，两种检查手段均应用者8例，CTM检查9例。结果：CT组病至枕大孔与颈1下缘之间25例；病至颈2以下4例。轴位扫描图像均表现为颈髓后方自枕大孔向下逐渐变小的椭圆形软组织块影。CTM检查9例，颈髓受压变形8例。矢状重建图像均表现为位于颅后窝内的小脑扁桃体向下伸入椎管内。MR组28例均示下疝范围为5～8mm，病入的小脑扁桃体呈楔形，不对称下病26例，对称性下病2例。，CT与MR均能显示Chiari－Ⅰ型畸形的病理特征；颈髓、延髓屈曲是由于合并颅底凹陷症所致，并非Chiari－Ⅰ型畸形本身的病理改变。     

枕大池成形术治疗小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的疗效分析

目的探讨枕大池成形术治疗小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的临床疗效。方法选择该院自2011年6月—2013年1月收治的21例小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症患者的临床资料,根据选择的治疗方法的不同,将患者分为观察组11例与对照组10例,观察组患者采用枕大池成形术进行治疗,对照组患者采用单纯后颅窝减压扩大脑膜修补术。结果两组患者近期疗效、远期疗效结果对比,差异有统计学意义（P〈0.05）。且两组患者术后KPS评分及空洞长度比较,结果均差异有统计学意义（P〈0.05）。结论采用枕大池成形术治疗小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症具有较好的近期、远期临床疗效,达到充分减压,恢复脑脊液通畅等效果,可临床推广应用。     

脊髓空洞症分流术治疗的临床疗效分析

目的 探讨脊髓空洞分流术治疗脊髓空洞症的疗效。方法 对24例脊髓空洞症患者采用单纯“T”管脊髓空洞-腹腔分流(S-P shunt，16例)和后颅窝减压(PFD)加脊髓空洞分流(8例)治疗，对疗效进行回顾性分析。在8例行后颅窝减压加分流术中，有4例所行分流术为S-P shunt，另4例为空洞-蛛网膜下腔分流术(S-S shunt)。结果 在16例行单纯“T”管脊髓空洞-腹腔分流术中，10例脊髓空洞症合并ChiariⅠ畸形伴脊髓损害，其中7例症状明显改善，2例病情稳定无发展，1例1年后症状加重，影像学显示空洞复发；另1例脊髓空洞症并ChiariⅠ畸形伴脊髓受损及枕大孔区综合征，术后脊髓症状明显好转，但枕大孔区综合征无改善；5例外伤性脊髓空洞症患者，术后脊髓受损症状改善。采用PFD加空洞分流治疗的8例合并ChiariⅠ畸型的脊髓空洞症患者既有脊髓损害又有枕大孔区综合征表现，术后枕大孔区综合征均明显改善，而脊髓受损症状明显改善仅6例(4例PFD S-P shunt，2例PFD S-Sshunt)，1例病情稳定，1例病情加重。结论 脊髓空洞症合并ChiariⅠ畸形伴单纯脊髓损害以及外伤性脊髓空洞症患者可采用单纯“T”管S-P shunt治疗，效果满意。对于合并ChiariⅠ畸形脊髓空洞症伴脊髓损害及枕大孔区综合征的患者，后颅窝减压术加S-P shunt可取得好的疗效。