肝脏血管平滑肌脂肪瘤6例诊治体会

目的总结肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床、影像学及病理学特点以及治疗方法。方法回顾性分析我院于1994年1月。2008年1月收治的6例HAML的临床资料。所有病人均行B超及CT检查。部分病例同时行MRI检查。所有病人均行肝切除术，经病理及免疫组化确诊并随访至今。结果6例病人中男1例．女5例。多无明显临床症状。影像学诊断2例，误诊3例。不明确1例。病理切片病灶由不同比例的血管、平滑肌细胞及脂肪混合组成。免疫组化结果HMB45（6／6）和SMA（5／6）表达阳性。所有病例随访无复发。结论HAML术前误诊率高．需病理检查确诊。HMB45和SMA检测有助于确诊。肝切除术治疗HAML可获得满意效果．     

肝血管平滑肌脂肪瘤19例诊治分析

目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床、影像学及病理学特点以及治疗、预后。方法对我科1988年6月至2011年6月收治的19例经手术治疗的HAML患者临床资料作回顾性分析。全部患者均行超声及CT检查,8例同时行MRI检查。所有患者均行肝切除术,并经病理及免疫组化确诊,均获随访。结果无临床症状者13例。B超多显示为不均质高回声光团,彩色多普勒显示点状、短线状彩色血流。19例CT平扫中6例测得CT负值(-43～-20HU),18例动脉期明显不均质强化,4例门脉期延迟强化。病灶由不同比例的厚壁血管、平滑肌细胞及脂肪混合组成。免疫组化染色结果显示,19例HMB-45表达均阳性。所有患者手术切除后随访无复发。结论 HAML临床表现无特殊,影像学表现多样;术前明确诊断较困难,误诊率高;确诊有赖于病理及免疫组化检查,HMB-45、SMA检测阳性有助于确诊。手术切除HAML可获得满意效果。     

肝脏良性脂肪性肿瘤的CT表现与诊断

目的分析肝内良性脂肪性肿瘤的CT影像学特征,提高对肝脏良性脂肪性肿瘤CT诊断的认知。方法收集手术病理证实的肝脏良性脂肪性肿瘤病例6例,其中肝内脂肪瘤2例,肝脏血管平滑肌脂肪瘤4例,全部病例作CT平扫及动、门双期CT增强扫描。分析CT影像学表现,对照病理组织学结果进行研究。结果 2例肝内脂肪瘤均位于肝右叶;4例肝脏血管平滑肌脂肪瘤,1例位于肝左叶,3例位于肝右叶。2例肝内脂肪瘤CT平扫表现为脂肪密度影均匀,CT值-56～-103HU,边界清楚,平扫后行增强扫描病灶区无明显强化;4例肝脏血管平滑肌脂肪瘤,CT平扫表现为边界清楚,病灶内可见低密度脂肪成分及软组织成分;CT增强扫描,病灶内脂肪密度区域无强化,非脂肪密度区域强化明显。结论肝脏良性脂肪性肿瘤CT表现典型,有利于其术前诊断。     

肝血管平滑肌脂肪瘤6例病理形态分析

目的 通过本院肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的实际病例,研究该病的临床病理形态及分子特点,从而为该病的有效诊断提供参考意义。方法 采用回顾性分析法,对6例确诊病例进行病理学及免疫组化分析。结果 男女病例比例1：5,肿瘤位置肝左右叶比例2：4。形态观察：3例混合型,2例上皮样型,1例梭形细胞型。分子诊断表现：6例HMB-45（＋）,2例desmin（＋）,4例actin（＋）。结论 对于HAML患者,HMB-45可以作为一个有力的诊断依据,同时结合vimentin、desmin、actin的表达情况,以及病理学观察,对临床确诊具有较大意义。     

肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理与免疫组化研究

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、并通过免疫组化方法探讨其组织来源。方法 收集10例肾血管平滑肌脂肪瘤的临床资料,常规石蜡切片,进行免疫组化染色。结果 大体上5例为境界清楚的包块,5例与肾组织有粘连。镜下观察:肿瘤由血管、脂肪、平滑肌细胞混合组成,3种成分构成比例不同。1例有髓外造血。免疫组化表达HMB45、SMA、CD34。讨论 肾血管平滑肌脂肪瘤形态多样,影像学检查有助于术前诊断。HMB45、SMA、CD34的表达提示其来源于具有多向分化潜能的细胞。     

肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析

目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）病理形态学。方法选取该院2009年1月-2012年12月28例 HAML 患者，分析其基本病理资料，予以光镜及免疫标记，统计其病理形态。结果28例患者组织学分型中经典混合型22例，肌瘤型6例。患者 HAML 平滑肌样瘤细胞均呈现弥漫强阳性表达 HMB45、Melan A、平滑肌肌动蛋白（SMA）。结论HAML 肿瘤成分为平滑肌样瘤细胞、脂肪和血管，形态学及组织学谱系均较为广泛，可产生不同组织学亚类型，常有造血组织，平滑肌细胞异源现象，导致此肿瘤组织具有较为复杂结构，无法准确进行诊断，此疾病诊断时唯一可靠性成分为平滑肌样瘤细胞，且可以特征性表达 HMB45、Melan A 和 SMA，具有较高临床应用价值。     

结节性硬化合并肝肾血管平滑肌脂肪瘤患者 CT 表现及强化特征分析

目的：探讨结节性硬化症患者合并肝肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及强化特征。方法对5例结节性硬化症伴肝脏肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料与CT表现及强化特征等进行回顾性分析。结果5例患者CT检查均无肝硬化表现,强化扫描动脉期病变非脂肪成分也均呈明显强化,而门脉期及延迟期呈中度强化,脂肪成分无强化;肿瘤内可见明显强化点和线状血管影,周围示粗大引流血管影,经螺旋CT薄层扫描能清晰显示肾脏血管平滑肌脂肪瘤的脂肪成分。结论采用CT对结节性硬化症合并肝肾血管平滑肌脂肪瘤患者进行诊断,能清晰显示病变部位的瘤体,并为临床提供科学治疗依据可做为该病诊断的首选检查方法。     

肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法对10例肾血管平滑肌脂肪瘤进行HE染色,光镜观查,其中7例进行免疫组化(S-P法)染色. 结果肿瘤组织学形态示畸形血管,平滑肌细胞,脂肪组织以不同比例出现,其中4例可见异型增生的上皮样平滑肌细胞.免疫组化:梭形及上皮样平滑肌细胞都特征性表达HMB45,SMA. HMB45的表达强度与平滑肌细胞的上皮样分化,细胞核的异型度成正比. 结论免疫标记物HMB45、SMA的联合应用在该病的鉴别诊断中具有重要价值.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的病理特点和螺旋CT分析

目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的螺旋CT(SCT)和病理特点,以减少对该病的误诊.方法 观察5例HAML的SCT表现,采用HE切片染色和免疫组化染色,并结合文献复习其临床及病理特点,诊断和鉴别诊断.结果 SCT平扫肝内边界欠清3例,界限清楚2例;肝右叶4例,左叶1例;增强检查动脉期5例均有强化表现,不均匀4例,较均匀1例.病理特点HE形态上肿瘤有梭形或上皮样的肌样细胞,脂肪组织和厚壁血管构成.免疫组化HMB45和MelanA明显阳性,S-100和SMA部分阳性.结论 HAML易与其它肝病误诊,术前仔细分析其SCT表现,必要时CT引导下穿刺活检、HE形态及免疫组化染色可明确诊断.     

结节性硬化综合征的影像诊断价值

目的探讨结节性硬化综合征的影像学表现及其诊断价值。方法回顾27例经临床证实的结节性硬化综合征的cT和MRI资料,分析病变影像学表现。结果CT和MRI显示本组27例（100％）患者存在室管膜下结节,MRI显示26例（90％）患者存在皮层及皮层下结节,表现为脑实质内异常信号灶,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,4例见室管膜下星形细胞瘤,4例合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤,1例合并肺部血管淋巴管腺肌瘤病．1例合并肝脏血管平滑肌脂肪瘤。结论结节性硬化综合征有特征性的影像表现,CT显示室管膜下钙化灶敏感．对结节性硬化的诊断有特征性,MRI对非钙化性病灶敏感,能发现更多病变。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 报道2例发生于肝脏的PEComa,对2例少见部位PEComa行HE、免疫组化染色,并进行相关文献复习.结果 2例肝脏PEComa均发生于中年女性,45～53岁,临床均无特异性症状.CT分别显示肝右叶后下段和左顶叶部界限清楚的类圆形肿块,初诊考虑肝恶性肿瘤.镜下肿瘤主要由上皮样细胞和丰富血窦组成,1例无脂肪细胞成分,另1例伴多灶性脂肪细胞分化成分.免疫表型:肿瘤细胞均Melan-A、HMB45、SMA阳性.结论 发生于肝脏的PEComa临床较少见,组织起源仍然不清,临床需与原发性肝癌及转移性恶性黑色素瘤鉴别,大多生物学行为偏良性,诊断恶性需足够的证据支持和长期的随访观察.     

肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床及病理形态分析。方法 2009年10月至2011年10月期间,我院诊治的10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者,给予常规处理,进行HE染色、特殊染色、免疫组织化学染色,然后进行光学显微镜检查,对其病例进行回顾性分析。结果 10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者中,9例患者出现嗳气、腹胀等临床症状,1例患者没有明显的临床症状,所有患者肝功能均正常,B超、CT检查显示肝内存在占位性病变。肿瘤的构成成分以平滑肌细胞为主,形态表现为多形性。细胞核可出现轻度或者中度异形,细胞核浆比例基本正常,没有明显核分裂。经过PAS及淀粉酶消化后,进行PAS染色,2例患者的瘤细胞浆内发现抗淀粉酶消化的PAS阳性物质。结论对于肝血管平滑肌脂肪瘤患者,平滑肌HMB45表达,可以作为诊断依据,同时结合actin,desmin和vimentin的表达,以及电镜组织形态检查,具有较大的临床意义。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 6例的临床病理分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤( EAML)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法对安徽医科大学附属宿州医院 2017年 3月至 2020年 8月病理科诊断的 6例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献。结果 6例 EAML均为女性,年龄范围 35~87岁,平均年龄 58.3岁。影像学术前 2例考虑为错构瘤, 4例为肾脏占位,肾癌待排。显微镜下肿瘤由不同比例的上皮样细胞,血管,平滑肌,脂肪组织和慢性炎细胞构成,上皮样细胞占肿瘤成分的 60%以上,部分细胞异型明显,灶区伴坏死。免疫组化梭形细胞抗体黑色素瘤( HMB-45)(5/6)、黑色素 A(Melan-A)(5/6),波形蛋白( Vimentin)(6/6)转录因子 E3(TFE-3)(1/6)S-100蛋白( S-100)、内皮细胞标志物( CD34)、共同型急性淋巴细胞白血病抗原( CD10)、细胞角蛋白(,CKpan)均( .)Ki-67增殖指,数 1%~10%。结论 EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤,以增生的上皮样细胞为主,兼具 AML的三种成分。临床,易误诊,生物学行为有复发及转移倾向,需临床密切随诊。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理探讨

目的探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征,病理诊断及鉴别诊断。方法对8例EAML患者的的病理组织进行病理学观察及免疫组织化学检测。结果镜下见8例EAML主要上皮样细胞构成,多呈巢状和片状弥漫分布,胞质丰富嗜酸性,部分透明状,核仁较大呈空泡状,有异型性。免疫组织化学显示HMB45,Melan2A和SMA均弥漫阳性,EMA,CK呈阴性。结论上皮样血管平滑肌脂肪瘤多属于不确定恶性潜能的肿瘤,主要由单核或多核的上皮样细胞构成,临床和组织学易与RCC或其他肿瘤相混淆,免疫组织化学对病理诊断及鉴别诊断具有重要临床意义。     

肾血管平滑肌脂肪瘤31例病理分析

目的研究肾血管平滑肌脂肪瘤(Renalangiomyolipoma,RAML)的临床病理学特点和鉴别诊断要点。方法收集31例RAML的临床病理资料,常规切片,HE染色及免疫组化染色,2例电镜观察。结果RAML患者的征象及影像学均有其特征,病理形态学上由畸形血管、上皮样或梭形平滑肌细胞及脂肪三种成分构成,部分细胞可有异型性。免疫组化染色Actin、HMB45阳性。电镜下可见类似黑色素前体样的小体。结论RAML是一种好发于中青年女性的良性肿瘤,因其特殊形态、免疫组化表达Actin、HMB45,应归入血管周上皮样细胞相关肿瘤。     

子宫血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习

血管平滑肌脂肪瘤（AML）是血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）中的一种,其特征是良性平滑肌细胞、脂肪细胞和血管呈不同比例存在,发病率较低,尚缺乏统一的指南或共识。本文报道了1例子宫血管平滑肌脂肪瘤的诊疗经过,同时通过文献复习的方式探讨PEComa的临床表现、诊断、分子机制、治疗及预后。     

少或无脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤CT误诊原因探讨

目的探讨少或无脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤的误诊原因及对策。方法结合文献对临床经手术及病理证实的6例肾血管平滑肌脂肪瘤进行回顾性分析。结果少或无脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤CT及临床缺乏特征性,6例均误诊为肾癌。结论少或无脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤诊断困难,应结合多种影像学特点,采取薄层平扫及局部放大可以提高本病的诊断率。对于确实难以诊断的,应采取手术的方法切除肿瘤。     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

患者,女,40岁,查体发现肝占位5 d入院。超声提示肝脏右叶强回声光团,边界清楚,范围约13．3 cm ＆#215;9．8 cm,考虑肝脏血管平滑肌脂肪瘤。 CT 结果提示：肝右叶内较大不均匀脂性低密度团块,边界较清楚,病变内有不均匀稍高密度网纹状结构;增强后肝右叶病变脂性部分无明显强化,病变内稍高密度网纹状结构有略不均匀强化,最大直径13．9 cm ＆#215;8．4 cm,考虑肝脏血管平滑肌脂肪瘤（ AMI ）可能性大（图1、2）。肿瘤标记物：AFP,CA19-9,CA72-4,CEA 均在正常范围内。患者于入院后5d接受手术治疗,术中发现肿瘤大小直径约15 cm,质软,无明显包膜,部分突出肝表面,边界较清楚（图3）。遂术中决定行肝脏部分切除术,距离肿瘤边界约1 cm打开肝包膜,将肿瘤及部分正常肝组织一并切除。术后病理检查：符合肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤。巨检：肿块大小15 cm ＆#215;12 cm ＆#215;8 cm,质软,切面呈均匀黄色,含有血管成分。镜检：镜下多见条索状的上皮样细胞,其间散在脂肪细胞区域和部分血管成分,大部分血管呈薄壁血窦状,少数呈厚壁血管。免疫组化：S-100（＋）, Actin （＋）, CD34（＋）,HMB45（＋）,CD68（＋）,EMA（-）（图4、5）。患者术后恢复良好,于术后第9天顺利出院。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理组织学特征、免疫组化特点、鉴别诊断和生物学行为。方法对2例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组化染色和观察,并复习国内外文献。结果2例肿瘤均以胞质丰富透亮或嗜酸性变性的上皮样细胞巢围绕薄壁小血管组成,小血管管壁有程度不等的玻璃样变;免疫组织化学检测HMB-45弥漫表达,SMA、desmin部分阳性CK阴性。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种HMB-45阳性表达的罕见子宫间叶性肿瘤,属PEComa范畴,目前认为其属于恶性潜能未定的间叶肿瘤。     

MRI在乏脂肪肝血管平滑肌脂肪瘤与原发性肝癌鉴别诊断中的价值分析

目的 探讨乏脂肪肝血管平滑肌脂肪瘤与原发性肝癌的MRI表现及特征,以提高两者的鉴别诊断.方法 回顾性分析经临床病理证实的10例乏脂肪肝血管平滑肌脂肪瘤与40例原发性肝癌的MRI征象.结果 乏脂肪肝血管平滑肌脂肪瘤T1WI呈低信号,T2WI呈混杂稍高信号,增强扫描病灶呈明显延迟强化,门静脉、延迟期仍呈持续强化.原发性肝癌T1WI呈较低或较高信号,TF2WI呈混杂高信号,强化模式为“快进快出”表现.两者的强化特征比较差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 MRI平扫对乏脂肪肝血管平滑肌脂肪瘤与原发性肝癌的鉴别价值有限,LAVA MRI增强技术具有价值.