系统性血管炎肾脏病理损害的研究现状

系统性血管炎肾脏损害较为常见。本文综述了系统性血管大的分类命名、肾脏损害的发病机制，以及不同类型系统性血管炎肾脏损害的临床表现及病理特征。     

系统性硬化症的肾脏损害

目的了解系统性硬化症肾脏损害的临床特点及病理特点。方法对我院９３例确诊的系统性硬化症（ＳＳｃ）患者进行回顾性临床分析，并对５例患者进行了肾组织病理学检查。结果有１９４％（１８例）患者有临床肾脏损害，肾功能衰竭发生率为５４％，本组病死率为１２９％，其中死于肾衰者占４１７％。４例患者和１例尸检的肾组织学显示ＳＳｃ的肾脏血管改变为多样性；４例显示有不同程度的小叶间动脉和弓动脉、入球动脉的受累，表现为血管内膜增厚，纤维组织呈“洋葱皮”样同心圆状排列，其中２例并无肾脏损害临床表现。另１例病程长达２２年的患者的肾脏病理表现主要为慢性肾小球肾炎。结论ＳＳｃ患者肾脏损害是一严重并发症，是其主要死亡原因。肾脏病理改变主要为肾脏血管病变，可发生在出现肾脏损害临床表现之前。对ＳＳｃ患者应密切加强随访。     

肾脏有免疫复合物沉积的小血管炎的临床病理特点

目的 回顾性总结分析肾脏有免疫复合物沉积的ANCA相关系统性血管炎(AASV)患者的临床和病理特点。方法 将近5年在北京大学第一医院住院诊断为AASV且肾活检免疫荧光显示系膜区有免疫复合物沉积(免疫球蛋白≥++)的患者与同期少免疫复合物沉积的患者的临床和病理进行比较。结果 肾脏有免疫复合物沉积者8例(IgM沉积5例,IgA沉积2例,IgG沉积1例),肾脏少免疫复合物沉积者32例。2组在性别、年龄、ANCA类型、起病至肾活检的时间、临床表现以及短期肾脏存活率方面差异均无显著性意义,仅前组患者在有前驱感染方面显著多于后组(P<0.05)。结论 肾脏有免疫复合物沉积的AASV的临床与病理特点与普通的AASV基本一致,应引起高度重视,而需要针对AASV的强化免疫抑制治疗。     

抗中性粒细胞胞浆抗体在原发性小血管炎肾脏损害中的作用

原发性小血管炎及其肾损害是近几年的研究热点之一。1994年美国Chapel Hill系统性血管炎分类命名意见按受累血管的大小将系统性血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。原发性小血管炎包括韦格纳肉芽肿病（Wegener granulomatosis，WG）、显微镜下型多血管炎（microscopic polyangiitis，艘A）、变应性肉芽肿血管炎（Churg—Strauss syndrone，CSS）、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。这6种原发性小血管炎都可发生肾脏病变，但并非都有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，其中WG、MPA、CSS为ANCA．相关性原发性新月体肾炎中的寡免疫坏死性新月体肾炎为MPA限于肾脏表现者。因此，ANCA相关小血管炎主要指WG、MPA，我国以MPA较为多见。但目前我国对该类疾病的认识水平在各地区间仍存在很大差异，很多地区仍不能检测ANCA，误漏诊严重，治疗也不够规范。     

系统性红斑狼疮患者贫血和疾病活动及肾脏损害的关系

目的 探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者贫血和疾病活动及肾脏损害的关系.方法 选取2016年9月至2019年10月乐山市人民医院收治的187例SLE患者作为SLE组,另选取187名体检健康者作为健康对照组,比较其贫血发生率.根据血红蛋白(hemoglobin,Hb...     

系统性血管炎

系统性血管炎是一组原因不明的、以非感染性炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾病，在临床上常表现为乏力、皮肤损害、关节炎、多系统侵犯和多脏器功能衰竭。系统性血管炎的发病并不少见，在西方其发病率高于系统性红斑狼疮，与类风湿关节炎相近，在我国发病率也不低，特别是中老年男性者易患，但具体的流行病学资料还没有。     

肾脏血管炎病理学

血管炎均采用Chapel Hill会议的分类,以受累血管的直径作为分类依据,包括：大动脉炎（高安动脉炎、巨细胞动脉炎）、中动脉炎（结节性多动脉炎、川崎病）、小动脉炎（ANCA相关性系统性血管炎：显微镜下型多血管炎、Wegener肉芽肿、Churg—Strauss综合征。以及过敏性紫癜、冷球蛋白血症性血管炎、白细胞碎裂性血管炎等。     

高血脂所致肾脏损害及机理

高血脂症所致肾脏损害的发病率不断上升，肾脏病理改变因高脂血症病程长短有不同，但均能见肾实质细胞中脂质沉积，病变最终发展为肾小球硬化，其发病机理尚不完全清楚，可能与毛细血管水平上的动脉粥样硬化，肾小球的非特异性纤维化以及肾小管间质纤维化等有关。     

强直性脊柱炎肾脏损害的临床病理分析

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种血清阴性脊柱关节病,以脊柱关节肌腱附着点炎症为突出临床表现.AS可同时侵犯全身多个系统,并伴有多种疾病.近年随着国内对AS认识的提高,其脊柱外表现也逐渐引起临床重视,但有关AS肾脏损害的文献尚未见报道.     

Graves病相关性肾脏损害的临床病理分析

目的 探讨Graves病相关性肾脏损害的临床病理特点及近期预后的情况。方法 回顾性分析9例Graves病肾损害患者临床病理情况及2年以上随访结果。结果 Graves病肾损害临床上以蛋白尿为主，表现为肾炎综合征(77．8％)或肾病综合征(22．2％)；其肾脏病理表现多样化，4例(44．4％)为系膜增生性肾炎，3例(33．3％)为局灶性节段性肾小球硬化，2例(22．2％)为膜性肾病。为加强Graves病治疗，并应用糖皮质激素等免疫抑制剂，对本病治疗有效。随访期内，3例(33．3％)在病程中因Graves病复发而肾病加重，其中1例出现肾功能损害；3例(33．3％)出现系统性红斑狼疮、糖尿病、肿瘤等合并症。结论 Graves病可继发肾脏损害，临床表现为肾炎综合征或肾病综合征，肾脏病理及近期预后不尽相同，预后并不乐观。     

梗阻性黄疸引起肾脏病理改变及其与氧自由基的关系

本文对实验性梗阻性黄疸大鼠肾脏进行了光镜和电镜观察．旨在探讨梗黄时氧自由基与肾脏损害的关系。结果表明，肾脏组织细胞的损伤程度与肾组织SOD水平的改变呈负相关．与MDA水平的改变呈正相关。认为氧自由基及其引发的脂质过氧化反应参与了梗黄时肾脏损害的病理过程。     

高血脂所致肾脏损害及机理

高血脂症所致肾脏损害的发病率不断上升 ,肾脏病理改变因高脂血症病程长短有不同 ,但均能见肾实质细胞中脂质沉积 ,病变最终发展为肾小球硬化。其发病机理尚不完全清楚 ,可能与毛细血管水平上的动脉粥样硬化、肾小球的非特异性纤维化以及肾小管间质纤维化等有关。     

临床及肾脏病理与狼疮性肾炎肾脏损害的相关性

目的:探讨狼疮性肾炎(LN)患者临床及病理与肾脏损害之间的关系,明确肾脏损害的相关血清学指标及病理表现.方法:回顾性分析我院182例LN患者的临床及病理资料,进行统计学分析.结果:(1)LN患者Ⅳ型和Ⅴ型的肾脏损害(蛋白尿、血尿、血肌酐)最重,抗ds-DNA抗体、抗核小体抗体及补体C3降低在Ⅳ型多见.(2)血脂、血浆白蛋白及血红蛋白均与肾脏损害明显相关(P＜0.01).(3)肾脏损害指标升高时,免疫复合物C1q、C3、EM沉积均达90%以上;肾脏损害指标与AI、CI及其病理参数明显正相关.结论:血脂异常、低蛋白血症、贫血、抗ds-DNA抗体、核小体抗体及补体C3均为提示肾脏损害程度的血清学指标.Ⅳ型和Ⅴ型的肾脏损害最重,并且蛋白尿、血尿、血肌酐水平与肾脏的病理沉积相关.     

70例男性系统性红斑狼疮患者临床及肾脏病理分析

目的：探讨男性系统性红斑狼疮（SLE）患者的临床及肾脏病理特点。方法：回顾性分析了我院2003年4月～2009年4月收治的70例男性SLE患者的临床表现及肾脏病理,并对部分患者进行了随访。结果：70例男性SLE患者年龄16岁～72岁,平均（34.8±14.1）岁,临床表现肾病综合征25例、慢性肾炎19例、急性肾衰竭8例、隐匿性肾炎14例,以及尿常规检查和肾功能正常者4例。42例患者进行了肾活检,肾脏病理结果为Ⅱ型3例、Ⅲ型5例、Ⅳ型20例、Ⅴ型5例,Ⅲ＋Ⅴ型4例,Ⅳ＋Ⅴ型5例。在肾病综合征患者中21例进行了肾活检的,病理类型分别为Ⅲ型1例、Ⅳ型9例、Ⅴ型4例、Ⅲ＋Ⅴ型2例、Ⅳ＋Ⅴ型5例;在8例急性肾衰竭患者中,7例进行了肾活检,病理均为Ⅳ型。结论：男性SLE在各个年龄段均可患病,临床和肾脏病理表现多样,多数患者病情较重,但也有部分患者肾脏损害较轻。     

感染性心内膜炎的肾脏损害

目的分析感染性心内膜炎(IE)致肾脏损害的诊治及预后情况,旨在提高对该类疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院1983年至2004年12月155例IE的临床特点及其中4例的肾组织学表现,以及治疗和预后情况。应用卡方分析、t检验或Spearman等级相关分析方法进行统计分析。结果IE伴肾损害137例(88.4%),男女比1.4:1,发病年龄(38±17)岁,肾损害前病程为(4.8±5.9)月。肾损害表现包括无症状血尿和(或)蛋白尿(71.0%)、急性肾炎综合征(6.5%)、肾病综合征(2.6%)、急进性肾炎综合征(1.3%)、肾栓塞(1.3%)、单纯白细胞尿(3.2%)、非IE直接所致肾损害(2.6%)。急性肾功能不全14例,病因包括肾小球肾炎5例、急性间质性肾炎1例、肾栓塞1例、急性心衰5例、抗生索不良反应2例。肾组织检查4例,分别为弥漫增生性肾小球肾炎、膜性肾病Ⅱ期、膜增生性肾小球肾炎及Ⅱ型新月体肾炎各1例。所有病例均予抗生素治疗,其中3例停用引起肾损害的抗生素;28例(20.4%)予手术治疗;5例(3.6%)予糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,其中2例予甲基泼尼松龙冲击治疗;1例予抗凝治疗。155例中7例(4.5%)死亡。伴肾损害137例中60例(43.8%)肾损害完全恢复。急性肾功能不全14例中12例(85.7%)血肌酐值恢复正常。统计分析表明,在积极治疗情况下,有无肾损害及不同程度肾损害的IE患者的预后差异无统计学意义。结论IE致肾损害很常见,多为无症状血尿和(或)蛋白尿,肾栓塞、急性肾炎综合征、肾病综合征及急进性肾炎综合征也可出现。对IE所致急进性肾小球肾炎患者,在感染得到有效控制情况下,可酌情给以糖皮质激素、免疫抑制剂包括甲基泼尼松龙冲击治疗。     

代谢综合征与肾脏损害

代谢综合征(MS)是伴有胰岛素抵抗的一组疾病，其每一项异常都是心血管疾病的危险因素，这些因素单独或合并存在时均可引起和加重肾脏损害。本文就肥胖、高血糖、高血压、高脂血症、高尿酸血症等MS各因素所致肾脏损害的发生机制、特点及临床干预措施作一综述。     

轻链肾病和轻链型淀粉样变肾脏损害的临床和病理

目的：总结轻链肾病（LCN）和轻链型淀粉样变（AL）肾脏损害临床和病理改变。方法：回顾性分析1990－2000年25例AL及6例LCN患者临床、实验室及组织病理检查结果。结果：首发症状多为水肿。96％AL和66．7％LCN出现蛋白尿,其中75％为肾病综合征（NS）。肾功能不全见于56％AL和83．3％LCN。约50％患者肾脏体积增大。肾小管功能不全发生率较高（＞60％）。肾外改变以贫血和肝脾肿大最为常见。LCN光镜主要呈肾小球系膜结节性硬化（4例）,6例LCN标本均见单克隆轻链（k4例,λ2例）在肾小管基底膜及部分肾小球内沉积。所有AL标本见肾小球、小管间质及小叶间动脉淀粉样物质沉积,刚果红染色（＋）,偏光显微镜下呈苹果绿双折光,高锰酸钾预处理试验不褪色（10例）,免疫组化AA蛋白（－）。6例AL伴多发性骨髓瘤,骨髓浆细胞＞15％。2例LCN合并异常增高IgM单株峰,病理亦支持巨球蛋白血症诊断。结论：AL和LCN并非少见病,临床以蛋白尿和NS最常见,肾功能受累发生率高,肾外表现多见。病理检查尤其特殊病理检查对诊断和鉴别有重要作用。     

2型糖尿病合并肾脏损害的临床病理分析

糖尿病发病率在世界范围内逐年上升,糖尿病患者可合并糖尿病肾脏疾病（diabetic kidney dis—ease,DKD）,是导致终末期肾脏疾病的常见病因。然而糖尿病合并肾脏损害不完全是DKD,还包括许多非糖尿病性肾脏疾病（non diabetic renal disease,NDRD）。