老年原发性骨髓增生异常综合征70例临床分析

原发性骨髓异常增生综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。一般认为MDS是老年性疾病,欧美国家报道中位     

骨髓增生异常综合征伴单系病态造血 66例临床特征分析

目的对照评价骨髓增生异常综合征伴单系病态造血(myelodysplastic syndromes with single lineage dysplasia,MDS?SLD)和难治性血细胞减少伴单系病态造血( refractory cytopenia with unilineage dysplasia,RCUD)的临床特征。方法收集 2012年至 2017年于苏州弘慈血液病医院及张家港市第一人民医院就诊的 MDS?SLD和 RCUD病人病例资料,分析外周血象、骨髓病态造血、染色体异常、预后分组及随访结果。结果共 66例 MDS?SLD,58例符合 RCUD分型,另 8例无法按照 RCUD分型。所有病人外周血均未见原始细胞。 MDS?SLD和 RCUD外周血单系减少分别为 27例、 25例,两系减少 39例、 33例。分别有 20例、 18例合并染色体异常,以预后良好及中等为主。 IPSS预后分组中, MDS?SLD仅有 1例为较高危组, RCUD均属较低危。国际预后积分系统( IPSS?R)预后分组中,两组病人均仅有 1例为较高危组。 6例病人随访期内出现疾病进展,其中 1例转为急性髓系白血病( AML)。 MDS?SLD与 RCUD间染色体异常比例、 IPSS及 IPSS?R预后分组各组间差异无统计学意义(均 P＞0.05)。结论 MDS?SLD和 RCUD病人外周血表现为单系或两系减少均常见,但部分病例血细胞减少与骨髓病态造血不完全一致,按照 RCUD标准无法分组,但能够符合修订后的 MDS?SLD标准。 MDS?SLD和 RCUD临床特征、预后类似, RCUD和无法按照 RCUD分类的单系病态造血或单系/两系血细胞减少的 MDS可以归为 MDS?SLD。     

地西他滨治疗高危骨髓增生异常综合征二例疗效观察

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一类异质性的恶性克隆造血系统疾病,表现为骨髓无效造血,外周血细胞减少和易向急性髓细胞白血病(AML)转化。随着对MDS发病机制的探索和深入,目前认为MDS发病机制中表观遗传调控的异常有非常重要的意义,由于DNA的过度甲基化使某些抑癌基因如     

WHO关于MDS MD/MPD CMPD的分类和诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成有量和质的异常,临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,约20％-40％可转化为急性白血病。关于MDS分类,多采用FAB分类。近年来,世界卫生组织(WHO)提出新分类,国内血液学界建议尽可能采用,以便与国际接轨,特介绍WHO对     

基因突变检测在骨髓增生异常综合征诊疗中的应用

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一种由遗传学异常驱动的克隆性造血干细胞或祖细胞性疾病, 通常表现为全血细胞减少、 病态造血及向白血病转化的高风险。细胞形态学和细胞遗传学异常是目前确立MDS诊断的主要参数。近年来, 随着基因测序技术, 尤其是二代测序技术的快速发展和广泛应用, 大多数MDS患者可检出基因突变。本文就基因突变在MDS诊断、 分型、 危险度分层和治疗中的应用作一评述。     

全血细胞减少97例临床分析

全血细胞减少多由造血系统疾病引起 ,但亦可由非造血系统疾病引起 ,临床上常引起误诊或漏诊。造血系统引起的全血细胞减少常见于再生障碍性贫血 (AA)、急性白血病(AL)、骨髓增生异常综合征 (MDS)、多发性骨髓瘤 (MM )及巨幼细胞性贫血 (巨幼贫 )等。非造血系统引起的全血细胞减少常见于急慢性肝病、结缔组织病、感染性疾病、恶性肿瘤。现将我院近 12年来收治的 97例全血细胞减少病人进行分析如下。1　临床资料97例病人中 ,男 52例 ,女 45例 ,年龄 12～ 78岁。临床表现均有不同程度的头晕、乏力、纳差等贫血症状 ,部分病人可并有发热、皮…     

骨髓增生异常综合征不典型形态的诊断

骨髓增生异常综合征-无法分类(myelodysplastic syndrome unclassifiable,MDS-U)属于不符合其他骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),诊断标准的特殊类型.2008年WHO新分型标准重新定义了MDS-U:具有难治性血细胞减少伴一系发育异常(refractory cytopenia with unilieage dysplasia,RCUD)或难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with mnltlneage dysplasia,RCMD)的特点,血象原始细胞≤1％,血细胞一系或全血细胞减少,骨髓一系或多系发育异常,但病态造血＜10％,原始细胞＜5％.我们收集了11例无法归类的MDS标本,对其进行了回顾性诊断分析.     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞疾病,可导致无效造血和外周血细胞减少,有发展为急性髓细胞性白血病(AML)的趋势.其病因不明,男女均可发病,男性多于女性,多见于60岁以上老年人[1],儿童中见于婴儿到青春期的任何年龄.MDS多表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大,血象常为全血细胞减少,亦可为一个或两个系列血细胞减少,呈病态造血表现,骨髓多增生活跃或明显活跃,少数病例可增生减低[2-5].     

沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血血细胞减少,具有转化为急性白血病的高风险性。目前尚无特效治疗,我科于2004年1月至2005年12月间应用沙利度胺(反应停)治疗骨髓增生异常综合征20例,现报道如下。1资料与方法1.1临床资料本组20例病例     

再生障碍性贫血的诊断与治疗进展

再生障碍性贫血(AA)为造血干细胞病,骨髓衰竭致使全血细胞减少,临床表现有贫血、出血、感染等。为常见血液病之一,典型病例诊断不难。全血细胞减少不是从专有,有的从在发病初期显示一系或两系血细胞减少,也有的从具有阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)或骨髓增生异常综合征(MDS)的形态学或实验室特征,引起诊断困难。近来,对从临床研究有     

不同亚型骨髓增生异常综合征患者染色体核型异常研究

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一类异质性的造血系统疾病,表现为骨髓衰竭、外周血细胞减少和易于向急性髓细胞白血病(AML)转化。大约有近50%的患者存在克隆性的细胞遗传学异常。本文收集2009年4月至11月23例原发性MDS的患者资料,根据不同亚型各组患者染色体核型异常的比例进行相关研究,综合评价不同亚型MDS患者染色体核型分布情况。     

骨髓增生异常综合征的临床与血细胞形态学分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndmme，MDS)是一组高度异质性的造血干细胞异常克隆性疾病，表现为多相性造血功能紊乱，其特征是病态造血及向白血病转化。本文总结我院10多年收治的32例MDS患者临床及血液学特征并进行综合分析，报道如下。     

细胞形态学观察在骨髓增生异常综合征诊断中价值

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）细胞形态学病态造血特点,以寻求诊断MDS的价值。方法以WHO MDS分类标准为诊断金标准,收集2007年3月1日至2012年3月6日期间,诊断的MDS患者165例。非克隆性疾病患者165例作为对照组。分析骨髓与血片细胞学检查中病态造血特征在克隆性和非克隆性疾病中的诊断价值。结果 MDS病态造血形态学诊断的主要依据：粒系Auer小体、核出芽、微核;红系核出芽;外周血片中出现巨核细胞、原粒细胞或早幼红细胞。结论细胞形态学是诊断MDS的基础,但也存在一定的局限性,尤其早期MDS细胞形态学改变不典型时,恶性克隆处于非显性状态,表达特征亦不明显,需要结合其他检测手段,以便早期诊断和治疗。     

骨髓增生异常综合征合并风湿病5例并文献复习

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic synduome,MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,以外周血细胞减少,骨髓病态造血为特点,并有向白血病转化的风险。由于本病的发生机制与针对造血干祖细胞的自身免疫有关,患者存在细胞及体液免疫功能异常,故而本病可与风湿病伴发。今报道5例风湿病伴发MDS的病例。     

铁蛋白和骨髓铁染色在骨髓增生异常综合征表达的相关性分析

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征,且具有难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。法英美协助组(FAB)根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(refractory anemia,RA)、环形     

老年人骨髓增生异常综合征30例临床分析

骨髓增生异常综合征（mycelodys plastic，MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血细胞一系、二系或三系减少，本文对30例老年人MDS进行分析，报告如下：     

骨髓增生异常综合征76例的细胞形态学特点分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞形态学特点。方法用吉姆萨染色法对骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行骨髓细胞形态染色,并在光学显微镜下观察分析。结果通过对76例MDS患者骨髓细胞形态的观察分析发现,68例MDS患者骨髓增生程度在活跃和明显活跃之间,MDS粒系异常以P-H细胞(21例,28%)和中粒以下部分细胞质内颗粒减少(20例,26%)最常见;红系异常以老核幼质(34例,45%)、嗜多染(34例,45%)和中空区偏大(29例,38%)最常见;巨核系异常主要以小巨核(14例,18%)改变为主。结论 MDS的诊断主要依靠骨髓的病态造血,但是有病态造血不一定就是MDS,还需结合细胞遗传学、骨髓活检等实验室检查。此外,还要排除其他疾病引起的病态造血,要注意鉴别诊断。     

骨髓增生异常综合征13例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病,好发于老年人。表现为一系或多系血细胞减少,骨髓功能异常而致三系细胞病态发育及增生异常活     

白细胞介素15对儿童骨髓增生异常综合征造血前体细胞caspase-3 mRNA表达的影响

目的:探讨白细胞介素15(IL-15)对骨髓增生异常综合征(MDS)造血细胞caspase-3 mRNA表达的影响,以探讨IL-15抑制MDS CD34+造血干/祖细胞凋亡的可能机制.方法:采用吸附单克隆抗体的免疫磁珠分离系统分离纯化18例MDS患者骨髓CD34+细胞,采用逆转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)检测caspase-3 mRNA表达水平,观察IL-15对它们的影响.结果:发现IL-15下调体外培养的MDS造血前体细胞cpp32基因mRNA的表达在0～100 ng/mL范围内呈剂量依赖性,其差异具有统计学意义;从d 1～d 8,随着IL-15作用时间延长,下调caspase-3基因mRNA表达的能力越强,其差异具有统计学意义.结论:IL-15可呈时间与剂量依赖性的下调体外培养的MDS造血前体细胞caspase-3基因mRNA的表达.IL-15下调MDS CD34+造血干/祖细胞caspase-3 mRNA的表达,可能为其抑制该细胞凋亡的作用机制之一.     

骨髓增生异常综合征的认识

<正> 骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Sy-ndrome,简称 MDS),大多认为是造血干细胞疾病。其病理改变为骨髓造血系统呈多样性增殖异常及外周血细胞形态学的变化。因本病有较高的机遇可转变为急性白血病,既往则称白血病前期,但经过临床观察有的 MDS 不一定转变为白血病,故很多学者认为二者不能划等号。