产前超声诊断肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损1例

正孕妇29岁,孕2产1,体健,平素月经规律。孕24周~(+2)超声检查示胎儿心脏位于左侧胸腔内,心轴左移,四腔心对称,十字交叉结构存在,心房正位,心室右襻,房室连接一致;室间隔膜周部中断约3.5mm,主动脉内径明显增宽约7.7 mm,前移骑跨于室间隔之上(图1A);降主动脉短轴切面示降主动脉两侧探及体肺动脉侧支(图1B)。超声诊断:胎儿肺动脉瓣闭锁伴     

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗先天性肺动脉瓣狭窄15例报告

采用经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗先天性肺动脉瓣狭窄１５例。全部病人经股静脉送入Ｍａｎｓｆｉｅｌｄ或Ｉｎｏｖｅ球囊导管至右心室，据术前右室造影显示狭窄的肺脉口位置再送球囊至此，充盈球囊扩瓣。     

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁介入治疗与外科手术的临床对比

目的 比较经导管介入治疗与外科手术的室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(pulmonary valveatresia with intact ventricular septum,PA/IVS)临床治疗效果,探讨PA/IVS安全、有效的首期治疗方法 .方法 2006年1月至2009年5月,收治25例PA/IVS病儿中男20例,女5例.首期治疗年龄2天～8个月.体重2.1～6.7 kg.超声心动图提示右室三部分存在,右室轻～中度发育不良(三尖瓣Z值在-2～1.5),无右室依赖型冠状循环.经导管介入治疗(介入组)8例,外科手术(手术组)17例.结果 两组成功率分别为88%和94%,两组各死亡1例.两组术后残余肺动脉瓣狭窄(PS)程度无明显差异,介入组机械通气时间及术后住院时间较之手术组短.全组随访3～36个月,介入组术后1例再次行球囊扩张,手术组术后行PS外科矫治和PS球囊扩张各1例,2例等待球囊扩张术.全组21例获双心室循环,介入组与手术组各1例因右心功能不全拟行双向格林手术.结论 对于右室轻～中度发育不良的PA/IVS,经导管介入治疗可以取代外科手术作为首期治疗方法 .     

经右心室流出道肺动脉瓣球囊成形治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的疗效分析

目的分析经右心室流出道肺动脉瓣球囊成形术(surgical balloon valvuloplasty,SBV)进行右心室减压联合个体化分流手术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的中远期疗效。方法回顾性分析2005年1月至2017年12月在本中心接受SBV治疗的91例PA/IVS患者的临床资料,其中男52例(57.1%)、女39例(42.9%),中位年龄3个月(1 d,24个月),中位体重4.1(2.5,12.0)kg。结果所有患者均行SBV,其中62例患者同期行其他外科手术,包括动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)结扎术33例;PDA结扎术+改良Blalock-Taussig分流术23例;PDA结扎术+双向格林手术6例。没有早期死亡。中位随访时间8.8(2.5,13.4)年,4例(4.4%)失访。随访患者中,7例(8.0%)患者死亡,1例(1.1%)患者因肺动脉瓣狭窄再次行SBV。在随访中,5例(5.7%)行一个半心室矫治术,2例(2.3%)行Fontan手术;平均三尖瓣Z值为?1.7±1.5,较术前明显增加(t=5.587,P<0.001)。结论通过SBV联合个体化分流手术策略治疗PA/IVS是安全、有效的,大多数患儿可达到双心室矫治,避免单心室姑息治疗。     

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁介入治疗与外科手术的临床对比

目的 比较经导管介入治疗与外科手术的室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(pulmonary valveatresia with intact ventricular septum,PA/IVS)临床治疗效果,探讨PA/IVS安全、有效的首期治疗方法 .方法 2006年1月至2009年5月,收治25例PA/IVS病儿中男20例,女5例.首期治疗年龄2天～8个月.体重2.1～6.7 kg.超声心动图提示右室三部分存在,右室轻～中度发育不良(三尖瓣Z值在-2～1.5),无右室依赖型冠状循环.经导管介入治疗(介入组)8例,外科手术(手术组)17例.结果 两组成功率分别为88%和94%,两组各死亡1例.两组术后残余肺动脉瓣狭窄(PS)程度无明显差异,介入组机械通气时间及术后住院时间较之手术组短.全组随访3～36个月,介入组术后1例再次行球囊扩张,手术组术后行PS外科矫治和PS球囊扩张各1例,2例等待球囊扩张术.全组21例获双心室循环,介入组与手术组各1例因右心功能不全拟行双向格林手术.结论 对于右室轻～中度发育不良的PA/IVS,经导管介入治疗可以取代外科手术作为首期治疗方法 .     

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁介入治疗与外科手术的临床对比

目的 比较经导管介入治疗与外科手术的室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(pulmonary valveatresia with intact ventricular septum,PA/IVS)临床治疗效果,探讨PA/IVS安全、有效的首期治疗方法 .方法 2006年1月至2009年5月,收治25例PA/IVS病儿中男20例,女5例.首期治疗年龄2天～8个月.体重2.1～6.7 kg.超声心动图提示右室三部分存在,右室轻～中度发育不良(三尖瓣Z值在-2～1.5),无右室依赖型冠状循环.经导管介入治疗(介入组)8例,外科手术(手术组)17例.结果 两组成功率分别为88%和94%,两组各死亡1例.两组术后残余肺动脉瓣狭窄(PS)程度无明显差异,介入组机械通气时间及术后住院时间较之手术组短.全组随访3～36个月,介入组术后1例再次行球囊扩张,手术组术后行PS外科矫治和PS球囊扩张各1例,2例等待球囊扩张术.全组21例获双心室循环,介入组与手术组各1例因右心功能不全拟行双向格林手术.结论 对于右室轻～中度发育不良的PA/IVS,经导管介入治疗可以取代外科手术作为首期治疗方法 .     

肺动脉瓣感染性心内膜炎的临床诊断问题

报道１９８６年￣１９９５年间收治７例肺动脉瓣感染性心内膜炎（ＰＶＩＥ），占感染性心内膜炎（ＩＥ）住院总数的２．０％。二维超声心动图检查，７例肺动脉瓣均有赘生物，其中３例累及主动脉瓣和二尖瓣。ＰＶＩＥ诊断要点：肺动脉瓣赘生物；发热、肺部炎性浸润以及肺动脉瓣区新发生的返流性杂音；血培养二次以上阳性。     

肺动脉瓣下室间隔缺损的外科治疗

我院自１９７４年５月～１９９８年４月共施行室间隔缺损（ＶＳＤ）修补手术１０７０例,其中肺动脉瓣下室间隔缺损（ＳＰＶＳＤ）１９３例,占１８％（不包括法洛四联症的ＳＰＶＳＤ）。由于ＳＰＶＳＤ部位特殊,且常合并主动脉瓣脱垂及主动脉瓣关闭不全（ＡＩ）,因此,此型ＶＳＤ与常见的膜部室间隔缺损（ＭＶＳＤ）的外科治疗有所不同。现对本组病例的临床特点和手术治疗加以分析和讨论。１　临床资料与方法本组１９３例中,男１１２例,女８１例。年龄２～３５岁,平均９．４±５．５岁。体重１０～５９ｋｇ,平均２５．２±１２．１ｋ…     

伴室间隔缺损的肺动脉闭锁的外科治疗

目的探讨伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（VSD-PA）的外科治疗的手术时机、适应证和方法。方法1984年6月至2005年3月对32例VSD-PA进行外科手术治疗33例次,32例中男15例、女17例,年龄6个月～9岁,其中合并主动脉到肺的侧支循环动脉（APCA）的9例。3例周围肺动脉发育差、肺动脉指数（PAI）〈150mm^2／m^2,行升主动脉-肺动脉分流术;2例全部新的肺动脉指数（TNPAI）〈150mm^2／m^2或肺循环完全由分散、细小的MAPCA供应者,行一期单源化手术和室间隔缺损开放;27例（28例次,包括1例分流术后13个月）肺动脉发育达到PAI〉150mm^2／m^2或TNPAI〉200mm^2／m^2,行中度低温体外循环下一期矫治手术。结果术后早期死亡5例,其中一期矫治手术后死亡4例,分别为严重低心排血量综合征2例,灌注肺1例,多脏器功能衰竭1例;升主动脉肺动脉分流术后死亡1例,为切口感染、心内膜炎。21例随访3个月-15．5年,NYHA心功能Ⅰ和Ⅱ级19例,Ⅲ和Ⅳ级各1例。结论VSD-PA的外科治疗包括姑息或矫治手术,对于肺动脉发育较好的VSD—PA,尽可能早期进行一期矫治手术可以得到满意的效果。     

室隔完整型肺动脉瓣闭锁初期术后右室发育的临床研究

１９８２年１月至１９９０年６月期间，对一组室隔完整型肺动脉瓣闭锁（ＰＡ＋ＩＶＳ）病儿作了初期手术，近期对生存中６例来随访者作了临床研究。这６例手术年龄９天至１５个月，术时体重３．２～８ｋｇ。术后随访时间２～１０年。６例均为瓣膜隔膜状闭锁、右室不同程度发育不良者。４例行右室流出道（ＲＶＯＴ）跨瓣补片或管道扩张术；２例行闭式肺动脉扩张术，其中１例同时行Ｂ－Ｔ分流术。随访复查经皮氧饱和度（ＴｃＯ２％）、心导管造影。结果：ＴｃＯ２％由术前５５％增至８８％（Ｐ＜０．００１）；右室收缩压从术前１５ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）减到４．５ｋＰａ（Ｐ＜０．０５）；右室腔大小指数由６明显增大至１１（Ｐ＜０．００１）；三尖瓣周长占正常值的百分比从术前７８增高到９３（Ｐ＜０．０５）。结论：（１）ＰＡ＋ＩＶＳ初期术后右室腔有增大的潜力；（２）右室发育与术前右室发育程度关系密切；右肺与肺动脉有效疏通、血流恢复正常途径，三尖瓣开放不受限，右室腔有效减压是右室发育的重要因素；（３）右室轻、中度发育不良，尽早选择ＲＶＯＴ跨瓣补片扩大术，有利于改善右室顺应性与右室腔增长。     

双胞胎同患肺动脉瓣狭窄

病儿1对同卵双生的双胞胎，女，9岁。体检发现心前区杂音1年。查体：无发绀，心前区均可触及收缩期震颤，胸骨左缘第2肋间可分别闻及5／Ⅵ级、4／Ⅵ级收缩期杂音，P2减弱。X线胸片示双肺野清晰，肺血少，1例可见明显的狭窄后扩张。心电图均正常。超声心动图检查肺动脉瓣均明显增厚，反光增强，开放受限，各房室腔均无明显扩大，无伴发畸形。     

三尖瓣闭锁合并肺动脉瓣闭锁、功能性单心室、房间隔缺损、动脉导管未闭一例

患儿,男性,1岁2月.患儿因出生后紫绀行超声检查提示:先天性心脏病,三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、功能性单心室、房间隔缺损、动脉导管未闭.查体:口唇紫绀明显,可见杵状趾、指.心前区可触及震颤,胸骨左缘2、3、4肋间均可闻及4/6级糙喷射样收缩期杂音.     

非体外循环下肺动脉瓣切开术初期治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的单中心临床分析

目的评价非体外循环下肺动脉瓣切开术在室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)初期手术治疗中的疗效。方法回顾性分析2013年1月至2019年9月于我院行非体外循环下右心室减压术的61例PA/IVS患儿的临床资料,男37例、女24例,年龄29.7(2.0~86.0)d,体重4.1(2.5~6.9)kg。其中39例行非体外循环下肺动脉瓣切开术(直视切开组),22例行经右心室肺动脉瓣穿刺球囊扩张成形术(镶嵌治疗组)。比较两组患儿术后死亡率、早期再干预率以及终期手术情况等。结果全组共2例死亡,死亡率3.3%(2/61),直视切开组和镶嵌治疗组各死亡1例,两组死亡率差异无统计学意义(2.6%vs.4.5%,P=0.68)。两组在早期再干预率(5.3%vs.19.0%,P=0.09)、气管插管时间[(56.0±25.9)h vs.(62.0±28.9)h,P=0.41]、ICU滞留时间[(4.7±2.9)d vs.(5.5±2.2)d,P=0.23]、住院时间[(3.9±0.9)d vs.(4.3±1.1)d,P=0.38]等方面差异无统计学意义。随访时间45.3(4.0~84.0)个月,共5例失访。随访期间,直视切开组17例患者无需再手术,13例已完成终期手术,镶嵌治疗组7例患者无需再手术,8例完成终期手术,两组心功能分级(NYHA)均为Ⅰ~Ⅱ级。结论非体外循环下肺动脉瓣切开术与镶嵌治疗相比同样具有操作简便、手术时间短、手术成功率高等特点,且因更经济实惠及再干预率相对偏低,可能更易于临床推广应用。     

室间隔完整的肺动脉闭锁外科治疗

目的探讨适当的手术方式,评价手术矫治室间隔完整的肺动脉闭锁的临床疗效。方法1992年1月至2004年8月手术治疗17例室间隔完整的肺动脉闭锁病儿,男9例,女8例;年龄15d~12岁,平均(25.5±7.9)个月;体重3.5~28.0kg,平均(7.8±5.4)kg。其中根治手术10例,三尖瓣Z值-2.3~1.2,平均(-0.78±0.34),肺动脉发育指数149.53~297.89mm2/m2,平均(206.35±82.15)mm2/m2,其中2例病儿因严重低氧血症术后次日加行体肺分流手术;生理矫治手术6例,Z值-6.1~0.2,平均(-2.7±0.92),肺动脉发育指数39.88~218.29mm2/m2,平均(131.85±72.93)mm2/m2,包括双向格林手术2例,体肺动脉分流手术1例,右室流出道重建合并体肺动脉分流术3例;一个半心室矫治术1例,首先行双向格林手术,2年后行房间隔缺损修补术,动脉导管结扎术和右室流出道重建术。结果围术期死亡3例(16.67%),2例为先行根治术次日加行体肺分流手术者,1例为右室流出道重建合并体肺动脉分流术者。术后并发症低心排综合征3例,低氧血症3例,乳糜胸1例,右心衰3例,余者均顺利康复。结论合并室间隔完整的肺动脉闭锁是一种少见的先天性心脏病,依照右心室大小、三尖瓣环大小、肺动脉发育情况及冠状动脉解剖等采用适当的手术方式可取得满意的治疗效果。     

婴幼儿室间隔完整的重度肺动脉瓣狭窄手术方案探讨

目的　探讨婴幼儿室间隔完整的重度肺动脉瓣狭窄 (PS)的手术指征和手术方法。方法　1999年 6月至 2 0 0 4年 3月 ,手术治疗室间隔完整的重度PS婴幼儿 2 8例 ,年龄 1 3～ 2 9 0个月 ,平均( 11 3± 2 0 )个月。体重 3 5～ 12 5kg ,平均 ( 8 5± 1 2 )kg。据不同的手术方法分 3组 ,第 1组 18例 ,三尖瓣Z值 - 1 0～ - 1 6 ,11例经肺动脉切口行肺动脉瓣膜交界切开 ,7例因瓣环小而采用自体心包补片进行右心室流出道至肺动脉的补片扩大 ;9例因术后低氧血症而加作体肺分流术。第 2组 7例 ,Z值- 1 5～ - 4 8,行 1 心室修补 ,即右心室流出道至肺动脉的补片扩大 上腔静脉与右肺动脉的腔肺血管吻合 (BDG) ;第 3组 3例 ,Z值 - 4 5～ - 6 7,行肺总动脉横断同时行BDG。结果　手术死亡 1例。余2 7例生存 ,术后血流动力学稳定 ,经皮氧饱和度平均 0 95。随访 3～ 2 4个月疗效满意。结论　术前判断右心室发育不良的程度是手术成功的关键 ,手术方式除选择单心室和双心室修补外 ,1 心室修补手术是一种安全、可靠、有效的手术方法     

婴幼儿肺动脉闭锁合并室间隔缺损的肺组织形态学改变

目的观察婴幼儿肺动脉闭锁的肺组织形态学改变,了解体循环血流对肺组织发育的影响。方法2000年1月至2003年12月有肺组织病理切片资料的22例肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)病儿作为病变组,4～36月龄。全部病例左、右肺动脉有融合,1例同时合并动脉导管未闭(PDA)和体-肺动脉侧支,3例合并体-肺动脉侧支,其余病例合并PDA。5例4～18月龄非心、肺源性疾病死亡的婴幼儿作为对照组。形态半定量测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比(MT%)和中膜面积百分比(MS%),单位面积肺细小动脉数目(APSC),单位面积肺泡数(MAN),平均肺泡内衬间隔(MLI),肺实质占同切片肺总面积比例(PPA%)和单位面积肺泡数/肺细小动脉数比(AAR)。结果病变组肺泡的内径增大,单位面积肺泡数目减少,肺实质占同切片肺总面积比例减少,差异有统计学意义(P<0.05)。病变组肺细小动脉内、外弹力板间距以及MT%和MS%与对照组之间差异无统计学意义(P>0.05)。病变组血管MT%从6.43%～25.85%,MS%从15.45%～39.79%。2例有较大的体-肺动脉侧支供血的病婴由于局部肺血增多导致中膜增厚。病变组的APSC低于对照组,AAR高于对照组,P<0.05。结论肺循环血量明显影响肺细小动脉的增殖程度;动脉导管和(或)体-肺动脉侧支为肺循环提供的血流远不能满足外周肺血管的发育;体-肺动脉侧支不仅未能增加肺的血供,反而可能使外周肺血管出现萎缩。肺循环血流减少对肺细小动脉发育的影响大于对肺泡发育的影响。     

杂交技术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁

目的 总结杂交技术经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的即刻疗效及近、中期随访结果.方法 2005年3月至2010年3月,采用超声引导经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗室间隔完整型肺动脉膜性闭锁30例,年龄1天～48个月,平均(4.59±3.21)个月.胸骨正中切口,于右室流出道距离肺动脉瓣环下约2 cm缝荷包线,然后置入导丝.在超声引导下置入穿刺鞘管.确认穿刺针对准膜性闭锁的瓣膜后,在钢丝引导下放入球囊扩张管进行扩张,超声提示肺动脉瓣开放满意.＜3个月病婴行改良Blalock-Taussig(B-T)体肺分流术,并同期行动脉导管结扎术.＞3个月病婴行球囊扩张术后,如血氧饱和度改善明显,不常规行改良B-T分流术,并保留动脉导管开放,如血氧饱和度改善不明显,则考虑行改良B-T分流术,结扎或保留动脉导管.＞5个月病儿行球囊扩张后血氧饱和度改善不满意,且重度右心发育不良,则选择双向Glenn术.结果 30例行球囊扩张均取得成功,同期行动脉导管结扎术25例,改良B-T分流术8例,双向Glenn术2例.均未出现严重并发症.1例术后因低氧血症,术后第3天行动脉导管结扎术和改良B-T分流术;余者术后血流动力学稳定,顺利出院.术后随访1.5～62.0个月,平均(18.7±17.2)个月.血氧饱和度由术前0.73±0.08上升至0.94±0.04,心功能Ⅰ级.院外死亡5例,25例生长发育良好.结论 杂交技术经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术是一种治疗新生儿及婴幼儿室间隔完整型肺动脉膜性闭锁的安全、有效的方法.

Abstract：

Objective In patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum ( PAIVS) without right ventricular-dependent coronaries, catheter techniques including the use of a sniff wire, lasers, and radiofrequency have been the most widely used initial therapy. However, percutaneous perforation and balloon valvuloplasty were associated with higher rate of procedural failure and serious complications. Methods We report our experience with a hybrid approach for pulmonary atresia with intact ventricular septum, combining surgery and interventional catheterization techniques. Between March 2005 and March 2010, hybrid procedure was carried out successfully in 30 newboms and infants with favorable anatomy. The age ranged from 1 day to 48 months with a mean of (4.59 ±3.21) months. The heart was exposed through median sternotomy. A pursestring suture was placed in the right ventricular outflow tract 2 cm away from the pulmonary trunk. Then a 16-gauge intravenous catheter was punctured through the right ventrical and perforated the atretic PV with the guidance of echocardiography. A guide wire was then inserted into the sheath and used to guide the balloon across the PV. Sequential dilations were performed until a full opening of the PV with the guidance of epicardial echocardiography. In patients ＜ 3 months PDA ligation was performed followed by modified Blalock-Taussig (B-T) shunt. In patients ＞ 3 months PDA ligation was not performed. A modified B-T shunt was inserted if severe systemic oxygen desaturation occurred after PDA ligation. Bidirectional Glenn shunt was performed for severe hypoplasia. Hybrid procedure was achieved in all patients. The simultaneous procedures included 25 cases of PDA ligation. 6 newborns underwent modified B-T shunt placement (3.5 to 5 mm) after pulmonary valvuloplasty and PDA ligation, and 2 patients ＞ 1 month underwent modified B-T shunt. Another 2 patients were selected for univentricular palliative surgery because of a diminutive monopartite right ventricle and bidirectional Glenn procedure was performed. No pericardial effusion or cardiac tamponade was observed in all patients. Another case without PDA ligation underwent a modified B-T shunt because of hypoxemia three days after hybrid procedure, and the rest patients were discharged without any further surgical intervention.During the follow-up period of 1.5 to 62.0 months, 5 patients died. 25 (83.3%) survived and were all in New York Heart Association functional class 1. Peripheral oxygen saturation increased from 0.73 ± 0.08 to 0.94 ± 0.04 (P ＜ 0.05). One patient remains in a single-ventricle pathway, whereas 24 patients achieved a two-ventricle circulation. Results Conclusion Perventricular balloon pulmonary valvuloplasty using a hybrid approach is a safe and feasible procedure for patients with PAIVS.     

8例法洛四联症伴肺动脉闭锁一期根治术

1997年 1月至 2 0 0 1年 7月我们收治的法洛四联症 (ＴＯＦ)伴肺动脉闭锁 (ＰＡ)病例中 ,8例行一期根治术 ,现报道如下。临床资料　 8例中男 3例 ,女 5例。年龄 1 2～ 5 1岁 ,体重 7 5～ 16 2ｋｇ。术前均行彩色多普勒超声心动图 (ＥＣＨＯ)和心导管造影 (Ｃａｔｈ)检查。本组 8例除ＴＯＦ伴ＰＡ诊断外 ,尚合并动脉导管未闭 (ＰＤＡ) 6例、主肺动脉侧支 (ＭＡＰＣＡ) 3例。本组肺动脉主干均存在 ,最细 5ｍｍ ,左、右肺动脉均有汇合 ,主要为肺动脉瓣及瓣下肌性闭锁 ,其中 1例仅为肺动脉瓣闭锁。左肺动脉最细的仅为 4 8ｍｍ ,ＭｃＧｏｏｎ…     

单纯肺动脉瓣狭窄的外科治疗

肺动脉瓣狭窄畸形约占所有先天性心脏病的8%～10%〔1〕,其治疗方法不尽相同。1965年至1999年8月我们共收治不合并其它畸形的肺动脉瓣狭窄病人152例,均行常温下阻断上下腔静脉肺动脉瓣交联切开术,术后效果良好。现报道如下。临床资料　本组152例中男73例,女79例。年龄1.3～40岁,平均14.2岁。活动后心悸、气短104例,静息时发绀30例,无明显症状48例。全组均于肺动脉瓣区闻及收缩期3ＶＩ级以上喷射性杂音,其中120例可触及震颤。心电图示右室肥大85例,合并完全或不完全右束支传导阻滞19例。右心导管检查64例,结果显示右心室与肺动脉收缩压差<40ｍ…