分期和“一站式”Hybrid手术治疗法洛四联症合并体肺动脉侧支血管形成的疗效比较

目的重症法洛四联症（TOF）常由于合并体肺动脉侧支血管形成（APCAs）而增加手术矫治及术后恢复的难度,为了提高此类患者的手术效果,评价分期和“一站式”Hybrid手术治疗TOF-APCAs患者的临床疗效。方法2003年1月至2007年12月,30例TOF-APCAs患者在阜外心血管病医院接受介入和Hybrid手术治疗。其中15例患者于TOF根治术前后行APCAs栓塞术治疗（分期Hybrid组）,15例采用“一站式”栓塞与根治手术治疗（“一站式”Hybrid组）;两组患者均在低温体外循环下行常规TOF根治术。结果分期Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs 19支,对其中15支（78％）侧支血管成功进行栓塞,术中结扎2支,4例术前行体肺侧支栓塞,11例为术后行体肺侧支栓塞;5例出现并发症,其中1例因大量肺渗出致呼吸循环衰竭而死亡,其余患者均痊愈出院。“一站式”Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs 22支,对其中的18支（82％）侧支血管进行了成功栓塞,术中结扎3支,术后1例出现肺渗出,均痊愈出院。分期Hybrid组的住院时间（中位数37d vs．22d,P=0．011）、住院费用（中位数64101元 vs．48021元,P=0．033）、IcU滞留时间（中位数7．0d vs．4．7d,P=0．029）、气管内插管时间（中位数131h vs．19b,P=0．009）明显高于“一站式”Hybrid组;两组患者的体外循环时间（P=0．126）、主动脉阻断时间（P=0．174）差异无统计学意义。结论相对于传统的分期Hybrid手术,“一站式”Hybrid手术可简化TOF—APCAs患者的手术过程,提高手术成功率和降低医疗费用。     

应用室间隔缺损封堵器治疗婴幼儿粗大动脉导管未闭

目的探讨室间隔缺损（VSD）封堵器在介入治疗婴幼儿粗大动脉导管未闭（PDA）中的临床应用和安全性。方法2008年6月—2009年5月,应用对称膜部VSD封堵器对5例婴幼儿粗大PDA合并重度肺动脉高压的患儿进行介入封堵治疗。男1例,女4例,年龄5个月～3岁,体重5.1～15.0 kg,体表面积（BSA）0.37～0.58 m2,动脉导管呈类似管型,内径5.7～8.5 mm,肺血管阻力4.8～5.7 Wood单位,体循环血量比（Qp/Qs）为3.4～4.6。术后3例患儿接受波生坦治疗。结果5例患儿全部封堵成功,术后4～5天出院。其中1例患儿选用膜部VSD封堵器,其余4例选用肌部VSD封堵器。5例患儿多汗症状明显改善,体重增加明显。复查超声心动图示封堵器位置固定、无残余分流,无左肺动脉及降主动脉狭窄;根据三尖瓣和肺动脉瓣反流估测肺动脉压力均有不同程度下降,随访6个月以上的患儿肺动脉压均降至正常水平。结论对于合并动力性肺动脉高压的婴幼儿粗大PDA,由于导管粗大及弓降部内径限制,应用VSD封堵器封闭动脉导管是一种较为安全的选择,但需更大样本量的病例和长期随访积累。     

164例法洛四联症的外科治疗

目的总结164例法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)患者手术治疗的经验,探讨手术时机、危险因素和围术期处理等。方法对164例TOF患者行根治手术,其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例,漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例,主肺动脉及左右肺动脉狭窄113例。合并肺动脉闭锁5例。分别给予自体心包片或自体心包卷成心外管道加宽右心室流出道、同种带瓣血管行右心室-肺动脉连接等处理;合并的心脏畸形作相应的矫正。结果全组手术死亡6例,手术死亡率为3.66%(6/164)。死亡原因严重低心排血量综合征2例,冠状动脉移植后不能脱离体外循环机1例,发生室性心律失常1例,术后发生急性呼吸窘迫综合征2例。术后发生心肺并发症55例,均经治疗后恢复。结论行TOF根治术患者年龄应减小,低心排血量综合征已不是导致术后并发症和死亡的主要原因,术中、术后处理的重点应为预防肺动脉残余梗阻和肺部并发症。     

大于6月龄伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略

目的 总结年龄大于6个月的伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略的应用经验及术后效果,探讨手术指征.方法 2010年1月至2011年10月手术治疗17例伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿,男13例,女4例.中位年龄1.2岁,其中0.5岁～＜1.0岁6例,≥1.0岁～＜3.0岁3例,≥3.0岁8例.合并动脉导管未闭6例,房间隔缺损5例,二尖瓣关闭不全2例,肺动脉瓣轻度狭窄2例.术前均行超声心动图检查,冠状动脉CT检查11例,右心导管检查3例.全组均行诊断性治疗2～4周,静吸复合麻醉低温体外循环下行大动脉调转术(ASO),术后残留肺动脉高压者继续予肺动脉高压靶向药物治疗.结果 全组无手术死亡.术前经诊断性治疗动脉氧饱和度提高10％ ～21％,肺动脉平均压下降10 ～20mmHg(1.33 ～2.67kPa).随访6～32个月,平均11.2个月.随访期间1例死于食物中毒致急性腹泻、电解质紊乱和心律失常,余患儿至最终随访日均生存.术后6例(35.29％)残余肺动脉高压,年龄均≥3岁,肺动脉高压靶向药物治疗6 ～20个月后,肺动脉压力明显下降.结论 大于6个月的伴室间隔缺损肺动脉高压完全性大动脉转位患儿经诊断性治疗后可以选择性实施根治性手术(ASO),效果良好.     

重症法洛四联症根治术的围术期处理

目的　探讨重症法洛四联症 ( TOF)围术期处理的方法与经验。　方法　 1998年 6月～ 2 0 0 0年 6月共纠治重症 TOF5 6例 ,行根治术 4 3例 ,包括肺动脉闭锁 7例 ,左右肺动脉发育较差 2 6例 ,肺动脉瓣缺如 2例 ,二期根治术 8例。　结果　残余室间隔缺损分流 3例 ,残余肺动脉远端梗阻 (压力阶差 >3 0 mm Hg) 11例 ;死亡 2例 ( 4 .6% )。结论　重症 TOF因心脏畸形复杂、手术时间长、难度大和术后低心排血量发生率高 ,搞好围术期处理对提高重症 TOF患者的术后生存率有重要意义。     

TEE引导下经胸微创封堵治疗先天性心脏病

目的探讨TEE引导下经胸介入封堵治疗先天性心脏病(CHD)的临床应用价值。方法回顾50例接受TEE引导下经胸介入封堵治疗的CHD患者的资料,包括29例室间隔缺损(VSD)、12例房间隔缺损(ASD)、1例ASD合并VSD及8例动脉导管未闭(PDA),封堵前均经TEE再次明确诊断并观察心脏缺损情况,术中超声实时监测并引导导丝、鞘管等到达指定位置及封堵伞放置,术后超声观察有无残余分流、瓣膜功能障碍评以价封堵效果,并通过心电图监测患者有无心律失常、传导阻滞。结果 49例介入封堵成功,其中11例术后即刻TEE可见残余分流;术后1、3、6个月复查TEE,49例均显示封堵器位置良好,无残余分流及封堵术导致的瓣膜反流,复查心电图未见心律失常及传导阻滞。1例VSD介入封堵失败。结论 TEE用于引导经胸介入封堵治疗CHD安全、有效且创伤小、无辐射、无需对比剂,操作简便,值得临床推广应用。     

采用双冠状动脉导丝法建立先天性心脏病介入治疗复杂路径轨道

目的探讨以双冠状动脉导丝法建立先天性心脏病(简称先心病)介入治疗复杂路径轨道的价值。方法回顾性分析12例应用双冠状动脉导丝法建立介入治疗轨道的先心病患儿的临床资料,其中肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)矫治术后肺动脉狭窄5例,法洛四联症(TOF)矫治术后肺动脉狭窄1例,大动脉转位(TGA)术后肺动脉狭窄1例,粗大体肺侧支(MAPCAs)3例,复杂型肺动静脉瘘1例及左冠状动脉回旋支-右心房瘘1例;分析先心病介入治疗复杂路径特点。结果采用双冠状动脉导丝均成功建立输送轨道。对PA/VSD矫治术后肺动脉狭窄、TOF术后肺动脉狭窄、TGA术后肺动脉狭窄患儿成功进行球囊扩张,对MAPCAs、复杂型肺动静脉瘘及左冠状动脉回旋支-右心房瘘患儿均封堵成功,未出现瓣膜损伤、血管损伤、心包填塞及死亡等严重并发症。结论以双冠状动脉导丝法建立先心病介入治疗复杂路径轨道方法安全、有效,可调控性强,能提供足够支撑力通过纡曲段,有利于提高介入治疗成功率,值得临床推广应用。     

覆膜支架在成人动脉导管未闭合并肺动脉高压的临床应用

目的 总结覆膜支架治疗成人动脉导管未闭合并肺动脉高压的体会.方法 2005年9月至2007年3月,4例成人动脉导管未闭合并肺动脉高压病例应用覆膜支架封堵,均为女性,年龄18～42岁,平均(31.5±5.4)岁.动脉导管平均直径(28.3±0.8)mm,肺动脉收缩压平均(66.0±8.3)mmHg.术后随访3～18个月,平均(10.5±1.5)个月.结果 术后造影示3例动脉导管完全封闭,1例残余少量左向右分流.术后2周超声心动及大血管CT示残余分流消失,肺动脉收缩压平均(40.5±7.5)mmHg.4例术后平稳,临床症状缓解.结论 覆膜支架治疗成人动脉导管未闭合并肺动脉高压近期效果良好,是一种可选择的治疗方法.     

经导管治疗室间隔缺损

目的 评价经导管治疗室间隔缺损(VSD)的疗效及其安全性. 方法 17例VSD患者经胸超声心动图显示,膜部VSD 16例,肌部VSD 1例;合并室间隔瘤1例;2例VSD上缘距离主动脉瓣1mm,其余均在1mm以上;VSD直径2.3～10 mm(5.05±2.03 mm).所有患者均无严重的肺动脉高压或右向左分流.膜部VSD封堵使用Amplatzer膜部室间隔封堵器和国产室间隔封堵器,肌部VSD使用Amplatzer动脉导管封堵器. 结果 17例VSD造影测量值为2.3～10.5mm(5.75±2.10 mm),选择的封堵器直径为4～12 mm(7.12±1.67 mm).17例患者均成功行VSD封堵术,封堵后10分钟造影无残余分流.1例术后即刻出现I度房室传导阻滞伴右束支传导阻滞,无症状;2例术后3～4天出现右束支传导阻滞,全部患者均随访1～12个月,无其它并发症和残余分流发生. 结论经导管治疗VSD是安全有效的治疗方法之一.     

经食管超声心动描记术在先天性心脏病镶嵌治疗中的应用

目的观察TEE在非体外循环下先天性心脏病镶嵌治疗中的临床应用价值。方法回顾性分析167例TTE初筛拟行先天性心脏病镶嵌治疗的患者,术前TEE检查进一步筛选患者,指导选择适当封堵器,术中TEE监测引导置入封堵器并评价其疗效。结果本组167例中,24例房间隔缺损(ASD)和121例室间隔缺损(VSD)成功完成镶嵌治疗,1例ASD和5例VSD术后即刻TEE可见一丝残余分流,术后3个月复查1例ASD和4例VSD残余分流消失,1例VSD右心室流出道血流速度稍加快,1例VSD术前无主动脉瓣反流,术后出现轻-中度反流。3例ASD和9例VSD镶嵌治疗不顺利,转体外循环。对1例ASD和2例VSD由于缺口过小而放弃治疗。7例VSD合并主动脉瓣脱垂直接放弃镶嵌治疗,转修补术。结论在非体外循环下先天性心脏病的镶嵌治疗中,TEE能为选择适应证和封堵器提供技术支持,实时监测指导及评价手术,降低手术风险,提高手术成功率。     

动脉调转分期手术中左室训练的临床应用

目的 总结动脉调转分期手术中左室训练的临床经验。方法 2001年4月至2004年5月，为7例大动脉转位病儿做左室训练术。左室训练包括体肺动脉分流和肺动脉环缩两项操作。全组肺动脉收缩压，动脉收缩压值，从术前的0．34增加至0．76。2例需要同期做原发房间隔切除，1例需要二次校正肺动脉环缩。结果 全组无手术死亡，4例在术后2周左右顺利完成二期动脉调转术，治愈出院。1例术后3个月再入院，做二期动脉调转，术后死于肝功能衰竭。2例因术后并发症未作二期手术。结论 左室训练为年龄超过新生儿期的单纯大动脉转位病儿做动脉调转术提供了必要的准备；房间交通对左室训练有重要作用；快速二期手术可获得良好的临床结果。     

肝移植术后肝动脉病变的介入治疗的临床应用价值

目的：评价介入治疗在肝移植术后肝动脉并发症治疗中的价值及疗效。
　　方法：回顾性分析2006年1月—2012年1月期间49例怀疑肝移植术后肝动脉并发症的患者的诊断与治疗以及随访资料。
　　结果：肝动脉造影共检出肝动脉并发症26例。肝动脉狭窄21例,其中6例轻中度狭窄未处理;15例为重度狭窄给予肝动脉支架置入术,3例随访期间发现支架再狭窄。假性动脉瘤形成2例,其中1例行覆膜支架置入术,封堵良好;1例行支架辅助弹簧圈栓塞术,复查造影显示肝动脉闭塞,随访期至1.5个月时出现广泛胆道坏死,行经皮肝穿胆汁引流术。肝动脉血栓形成3例,其中1例溶栓后随访23个月未出现血栓形成;1例动脉溶栓效果不佳者,介入治疗3d后接受了二次肝移植术;1例肝动脉闭塞但侧支循环已建立未给予治疗。
　　结论：介入治疗能有效地解除肝移植术后多种肝动脉并发症,在保证肝移植手术成功、延长患者生存方面具有一定的应用价值。     

Large and giant middle to lower basilar trunk aneurysms treated by surgical and interventional neuroradiological methods

Treatment of large and giant aneurysms of the basilar artery remains difficult and controversial. Three large or giant aneurysms of the lower basilar artery were treated with a combination of surgical and interventional neuroradiological procedures. All patients underwent the balloon occlusion test with hypotensive challenge (blood pressure reduced to 70% of the control value). The third patient did not tolerate the test. In the first patient, both vertebral arteries were occluded through a craniotomy. In the second patient, both the aneurysm and the basilar artery were occluded by detached balloons. In the third patient, one vertebral artery was occluded by surgical clipping and the other by detached helical coils and fiber coils. In spite of anti-coagulation and anti-platelet therapy, postoperative thrombotic or embolic ischemia occurred in the second and third patients. Fibrinolytic therapy promptly corrected the ischemic symptoms, but the second patient developed hemorrhagic complications at the craniotomy area 2 hours later. At follow-up examination, the first patient had only 8th cranial nerve paresis, the second patient who had a hemorrhagic complication was bed-ridden, and the third patient had no deficit. Interventional occlusion requires a longer segment of the parent artery compared to surgical occlusion of the parent artery and might cause occlusion of the perforating arteries. However, selected use of various coils can occlude only a short segment of the parent artery. Thus, the postoperative management of thromboembolic ischemia after the occlusion of the parent artery is easier using the interventional technique.     

介入治疗胰十二指肠切除术后晚期出血

目的观察介入治疗胰十二指肠切除术后晚期出血的效果。方法回顾性分析50例胰十二指肠切除术后晚期出血患者,其中42例接受血管造影检查,之后28例接受单纯介入治疗、14例经介入治疗后转外科手术;8例直接接受外科手术探查。观察血管造影表现,记录介入治疗方案,分析止血效果。结果 50例总体止血成功率66.00%(33/50),死亡率34.00%(17/50);单纯介入治疗止血成功率82.14%(23/28),死亡率17.86%(5/28)。42例血管造影中,26例可见阳性征象,其中假性动脉瘤[46.15%(12/26)]最常见,肝固有/肝总动脉[53.85%(14/26)]最常受累;其中24例主要以弹簧圈栓塞,包括8例单纯弹簧圈、12例采用弹簧圈联合明胶海绵颗粒及4例以弹簧圈联合PVA颗粒进行栓塞;2例于肝动脉植入覆膜支架。结论介入治疗对胰十二指肠切除术后晚期出血止血效果较好。     

Total correction of transposition of the great arteries in infancy as initial surgical management

Fifteen patients have undergone total correction of transposition of the great arteries (TGA) in the past two years. Four were under 6 months of age and weighed 3.4, 3.5, 4.3, and 5.7 kg., respectively; 6 were from 13 to 21 months old; and 5 were 2 to 10 years old. In this series, balloon atrio-septostomy (BAS) provided palliation that was brief and often unsatisfactory. All 8 patients who had BAS without surgical septectomy had severe cyanosis, exercise intolerance, and retardation of growth and development prior to correction. There were 2 operative deaths related to complicated TGA and 1 unrelated late death. All survivors have improved dramatically. Survival alone is therefore no longer considered to be successful palliation following BAS. If adequate relief of cyanosis and reasonable growth and development are not achieved, total correction in infancy is a favorable alternative to surgical septectomy.     

体肺动脉侧支血管堵闭术在紫绀型先天性心脏病围术期的应用

目的评价经皮体肺动脉侧支血管堵闭术在伴有右室流出道或肺动脉梗阻的紫绀型先天性心脏病病儿围手术期应用的效果。方法2005年5月至2006年6月,共11例紫绀型先天性心脏病病儿分别选用弹簧圈和血管塞行经皮体-肺侧支血管堵闭术,7例于外科矫治手术前行侧支血管的堵闭,4例于术后进行介入治疗。结果共堵闭侧支血管19条;6例堵闭单条、5例同时堵闭多条侧支。术后造影显示14条侧支（74％）分流基本消失,5条（26％）大部分堵闭。结论在外科手术前或术后反复心、肺功能不全的病儿,进行体肺侧支血管的堵闭治疗是安全、有效的,有利于渡过围手术期,提高手术成功率,改善手术效果。     

法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗

目的：总结法洛四联症伴冠状动脉畸形手术治疗经验,探讨冠状动脉畸形在法洛四联症纠治手术中的意义。方法：自1994年1月至1999年12月,手术治疗法洛四联症伴冠状动脉畸形15例,年龄43d-8岁,其中右冠状动脉起源于左冠状动脉或左前降支6例,单支左冠状动脉和左前降支起源于右冠状动脉各3例。双前降支,单支右冠状动脉和右冠状动脉肺动脉瘘各1例。一期根治手术13例,姑息手术2例。结果：姑息手术无死亡,根治手术早期死亡1例;无冠状动脉手术意外损伤;随访结果满意。结论：根据肺血管条件和畸形冠状动脉走行特点,选择适当的手术方式和右室流出道重建方法可提高手术效果;冠状动脉畸形不再是法洛四联症纠治手术中的风险因素。     

先天姓心脏病及其治疗方式对病儿心理行为的影响

目的 探讨外科修补术与介入治疗对先天性心脏病(CHD)病儿心理行为影响,并进一步评价不同年龄段病儿治疗前、后心理行为的差异.方法 采用中国标准化的Achenbach儿童行为量表对CHD病儿分别在术前和术后1年进行心理行为测试,探讨不同的治疗方式对病儿心理行为的影响,并分别对两治疗组中高、低年龄段病儿进行治疗前、后比较.选取健康儿童作为对照组.结果 治疗前各组CHD病儿心理行为异常检出率、心理行为总粗分均显著高于健康对照组(P＜0.01),男、女各组均表现有抑郁、体诉、社会退缩、违纪行为.治疗后1年测试,男、女两治疗组心理行为总粗分分别显著低于治疗前(P＜0.01),外科组男孩术后总粗分及攻击行为粗分分别高于介入组(P＜0.05),外科组女孩术后心理行为总粗分及抑郁、社会退缩和违纪行为粗分分别高于介入组(P＜0.05).术前高年龄组病儿心理行为总粗分均分别高于低年龄组(P＜0.05),外科治疗后高年龄组心理行为总粗分高于低年龄组(P＜0.05).结论 先天性心脏病影响病儿心理行为的健康发展,早期治疗可明显改善病儿的心理行为状况.与介入治疗相比,外科修补术后较长时间内应给予病儿更多的心理帮助,以利身心健康早日恢复.     

连续115例小儿法乐四联症外科治疗无手术死亡经验

目的：总结连续１１５ 例小儿法乐四联症根治术无手术死亡经验。方法：１１５ 例法乐四联症病儿,９ 月龄～１３ 岁,平均（４ ．６ ±２ ．７） 岁,３ 岁以下５５ 例,合并有肺总动脉或一侧肺动脉闭锁４ 例,肺动脉瓣缺如１ 例,合并房间隔缺损和动脉导管未闭１１ 例。全部病儿均施行根治手术,用ｄａｃｒｏｎ 补片修补室间隔缺损,用自体心包作右室流出道及肺动脉扩大,１０２ 例（８９ ％ ） 作了跨瓣环补片。结果：全组无手术死亡。随访２ ～４８ 个月,术后３ 个月１ 例死于心律紊乱,其余均恢复良好。结论：提高小儿法乐四联症根治术成功率的关键是：改进手术方法,彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻,选用适当的转流技术和重视术后监测。