Isolated accessory nerve palsy. Case report

A case of isolated accessory nerve palsy with wasting of the trapezius and sternocleidomastoid muscle is presented. The conduction velocity of the nerve was found to be decreased. Attention is drawn to the electromyographic pattern of continuous pseudomyotonic discharge. No causes of the palsy could be detected. The case is discussed and compared with the other reported cases of accessory nerve palsy of spontaneous origin.

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Sommario Si presenta un caso di paralisi isolata del nervo accessorio spinale con atrofia dei muscoli sternocleido-mastoideo e trapezio. Particolare rilievo è dato al reperto elettromiografico che dimostra una riduzione della velocità di conduzione del nervo e la presenza di continue scariche pseudomiotoniche. Il caso è discusso e confrontato con gli altri casi riportati dalla letteratura di paralisi del nervo accessorio di origine spontanea.

     

Cephalic tetanus presenting with incomplete Bell''s palsy

We present a case of cephalic tetanus in a 60-year old man, whose onset was accompanied by an unusual and incomplete palsy of the muscles supplied by the upper branch of the seventh cranial nerve. Seven days before the appearance of incomplete Bell's palsy, the patient had suffered a slight superficial wound to his forehead on the same side. Seventeen days after the injury, there was evidence of generalized tetanus.

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Sommario Presentiamo un caso di tetano cefalico in un uomo di 60 anni, insorto in modo inusuale con una paralisi incompleta dei muscoli innervati dalla branca superiore del settimo nervo cranico. Sette giorni prima della comparsa dell' incompleta paralisi di Bell e dallo stesso lato, il paziente aveva subito una lieve e superficiale ferita della fronte. A diciassette giorni dalla ferita comparvero i segni di tetano generalizzato. Dopo trattamento con antitossina tetanica, iniziato nel Centro di Rianimazione dove fu precauzionalmente trasferito, il paziente guarì e la paralisi facciale regredì completamente entro un mese.

     

Acute third cranial nerve ophthalmoplegia: Possible pathogenesis from alpha-II-interferon treatment

We report the case of a 67 year old man with acute ophthalmoplegia due to extensive damage to the fibers innervating the extrinsic muscles of the left third cranial nerve. The condition was secondary to protracted treatment with alpha-II-interferon for a HCV virus chronic active hepatopathy.

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Sommario Descriviamo il caso di un uomo di 67 anni che ha presentato acutamente una oftalmoplegia da danno alle fibre che innervano la muscolatura estrinseca del 3° nervo cranico di sinistra. Questo quadro clinico appariva secondario a trattamento cronico con alfa-II-interferon, instaurato per una epatopatia cronica da HCV.

     

A further case of giant intrasellar carotid aneurysm mimicking a pituitary adenoma: The relevance of a multivariate approach in differential diagnosis

We describe a 53 year old woman who progressively showed a left extrinsic oculomotor paresis, at first suggesting ocular myasthenia, which was ruled out by a negative Tensilon test. A CT scan of the brain revealed a pituitary mass consistent with an adenoma which was confirmed by endocrinological investigation and standard MRI. Carotid angiography, performed the day before the scheduled trans-sphenoidal surgery, clearly showed a giant intrasellar aneurysm of the left carotid syphon. An extra-intracranial by-pass with occlusion of the internal carotid artery was successfully executed.

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Sommario Viene descritto il caso di una donna di 53 anni la quale, affetta da una oftalmoparesi estrinseca del III nervo cranico sinistro insorta lentamente fece sospettare in prima istanza una miastenia oculare. Esclusa tale affezione con il test del Tensilon, la TC cranica fece porre il quesito di adenoma ipofisario, che era confortato dalle indagini endocrinologiche e dalla risonanza magnetica. Solo un'angiografia carotidea eseguita il giorno precedente l'intervento programmato per via transfenoidale rivelò un aneurisma intrasellare gigante del sifone carotideo sinistro, sul quale è stato effettuato un by-pass extra-intracranico con occlusione della carotide interna.

     

Anomalous intrinsic hand muscle innervation in median and ulnar nerve lesions: An electrophysiological study

A case with a median nerve lesion at the wrist without thenar atrophy and another with an ulnar nerve lesion at the elbow sparing the first dorsal interosseous are reported. Simultaneous multiple channel recording demonstrated in the first case a dual innervation of the abductor pollicis brevis by median and ulnar fibers via a Martin-Gruber anastomosis. In the second case, the cross over of the median fibers innervating the first dorsal interosseous was very proximal in the antecubital fossa. Stimulation at discrete points documented that the communicating fibers from the median joined the ulnar nerve 3 cm below the medial epicondyle.

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Sommario Vengono descritti due casi: il primo con una lesione del nervo mediano al polso senza atrofia della eminenza thenar, il secondo con una lesione del nervo ulnare al gomito che risparmiava il muscolo primo interosseo dorsale. La tecnica di registrazione simultanea con canali multipli ha consentito di dimostrare nel primo caso una innervazione duplice (mediano ed ulnare) del muscolo adbuttore breve del pollice tramite una anastomosi di Martin-Gruber. Nel secondo caso, l'incrocio verso il nervo ulnare delle fibre a partenza dal mediano e destinate ad innervare il muscolo primo interosseo dorsale, era molto prossimale nella fossa antecubitale. La stimolazione nervosa in punti discreti permetteva di dimostrare che le fibre anastomotiche provenienti dal nervo mediano si univano all'ulnare 3 cm al di sotto dell'epicondilo mediale.

     

Lower cranial nerve palsy produced by internal carotid artery dilatation. Report of two cases

We report two cases of lower cranial nerve palsies (XII in case 1, IX–X–XII in case 2) associated with abnormalities of the internal carotid artery at the base of the skull. In case 1 a limited dissection of the carotid wall produced both paresis of the hypoglossal nerve and Horners syndrome by compression of the nerve trunk against the base of the skull and stretching of the periarterial sympathetic fibres respectively. In case 2 we speculate that a narrow angled kinking of the internal carotid artery may have damaged cranial nerves IX, X and XII by interfering with the blood supply to the nerve trunks. In both cases the outcome was favorable with almost complete regression of the initial symptoms. We conclude that the association between lower cranial nerve disturbances and internal carotid artery abnormalities is probably more common than was thought. We suggest that the pathogenesis of the damage to the cranial nerves may differ from one case to the next.

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Riassunto Gli Autori riportano due casi di paralisi dei nervi cranici bulbari (XII nel caso 1, IX–X–XII nel caso 2) causate da anomalie dell'arteria carotide interna alla base cranica. Nel caso 1 la paresi del XII nervo cranico, associato con sindrome di Claude Bernard Horner ipsilaterale, è state determinata da un anuerisma dissecante della carotide con conseguente compressione del tronco nervoso contro la base cranica e stiramento delle fibre simpatiche periarteriose. Nel caso 2 viene ipotizzato che la lesione del IX, X e XII nervo cranico sia stata di origine ischemica per la presenza di un'ansa ad angolo acuto dell'arteria carotide interna. In entrambi i casi il decorso è stato favorevole, con regressione pressochè completa dei sintomi iniziali. L'associazione fra anomalie della carotide interna e disturbi dei nervi cranici bulbari è probabilmente più frequente di quanto si ritenesse in precedenza e la patogenesi della lesione nervosa può essere variabile da caso a caso.

     

Simultaneous femoral nerve palsy due to hemorrhage in both iliac muscles

A man aged 65 receiving low-dose anticoagulant therapy for a previous myocardial infarction suddenly developed a bilateral femoral nerve palsy. An abdominal CT scan showed small hemorrhages in both iliac muscles with consequent compression of the femoral nerves. The case is reported for its exceptional bilaterality.

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Sommario In un uomo di 65 anni, sottoposto a terapia anticoagulante a basso dosaggio per un pregresso infarto miocardico, si è bruscamente instaurata una paralisi bilaterale del nervo femorale. Questa, mediante una TAC addominale, è risultata attribuibile a piccole emorragie nell'interno di ambedue i muscoli iliaci con conseguente compressione dei due nervi femorali. Il caso viene descritto per la rara bilateralità del quadro clinico.

     

Recurrent cranial nerve palsies, midbrain infarction and hydrocephalus due to megadolichobasilar artery

A 67-year-old man presented four recurrent, alternating facial palsies, two right abducens palsies and eventually a right extrinsic third nerve palsy due to brain-stem infarction in a 37-year time-span. Neuroradiological examinations showed hydrocephalus and an elongated, tortuous, estasic basilar artery. This patient presented in his lifetime the whole clinical spectrum of the dolichoectasic basilar artery complications.

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Sommario Viene descritto un paziente di 67 anni che, dai 30 anni, presentò 4 paralisi ricorrenti, alternanti del nervo facciale, 2 paralisi del nervo abducente destro ed infine una paralisi estrinseca del terzo nervo cranico di destra secondaria ad infarto mesencefalico. Gli esami neuroradiologici evidenziarono un'arteria basilare allungata, tortuosa, ectasica ed idrocefalo. Tale paziente ha presentato nella sua vita l'intero spettro clinico delle complicazioni legate alla megadolicobasilare.

     

Typical trigeminal neuralgia associated with posterior cranial fossa tumors

A clinical diagnosis of typical trigeminal neuralgia does not rule out the possibility of a space-occupying lesion compressing the nerve along its course from the brainstem to Meckel's cave. 4 cases of typical trigeminal neuralgia, treated medically for several years and seen here recently before a space-occupying lesion was found in the posterior cranial fossa, point up the need for thorough neurological and neuroradiological examination of all patients with the typical symptoms. Lesion removal resulted in total relief from pain in 3 patients. In the fourth patient the pain was controlled by percutaneous surgery with thermocoagulation of the gasserian ganglion.

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Sommario La diagnosi clinica di nevralgia trigeminale tipica non esclude la possibilità della persenza di una lesione espansiva comprimente il nervo lungo il suo decorso dal tronco encefalico al cavo di Meckel. La recente osservazione di quattro pazienti con nevralgia trigeminale tipica, trattati per vari anni con terapia medica, prima che fosse rivelata la presenza di un processo espansivo in fossa cranica posteriore ci offre l'occasione di sottolineare la necessità di sottoporre tutti i pazienti con tale sintomatologia ad un esame neurologico e neuroradiologico accurato. La rimozione del processo espansivo ha determinato la completa scomparsa del quadro doloroso in tre pazienti, mentre nel quarto caso la nevralgia è stata controllata con un intervento chirurgico percutaneo di termocoagulazione del ganglio di Gasser.

     

Vasculitic mononeuritis multiplex in patient with Lyme disease

Lyme borreliosis is an infectious disease caused by the spirochete Borrelia burgdorferi. Neurological complications are frequently reported but the pathogenesis remains largely unknown. We report on a patient with positive borrelia antibodies at ELISA and immunoblotting and with histological and immunofluorescence study of peripheral nerve biopsy consistent with vasculitic neuropathy.

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Sommario La borreliosi di Lyme è una malattia infettiva causata dalla spirochete Borrelia burgdorferi. Le complicanze neurologiche sono segnalate con frequenza, ma la loro patogenesi rimane oscura. Noi presentiamo il caso di un paziente con positività di anticorpi al test ELISA e con studio istologico e di immunofluorescenza di una biopsia del nervo periferico che comprova l'esistenza di una neuropatia vasculitica.

     

A case of intraneural cyst of the common peroneal nerve

Intraneural cysts of the common peroneal nerve, as of other peripheral nerves, are rare. Their etiopathogenesis is unknown, though theories involving a tumor of synovial origin, mucoid degeneration or injury have all been proposed. An ex-amateur footballer with paralysis of the left CPN but unaffected peroneus longus proved, on surgical exploration of the CPN at the level of the head of the fibula, to have an intraneural cyst, which was removed. As it was a true intraneural cyst with no cleavage plane, no endothelial lining and no articular peduncle, and given the footballing history, the pathogenesis was considered to be traumatic. A year after cysts removal, the patient has fully regained the strength of the left foot.

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Sommario Le cisti intraneurali dello S.P.E., come di altri nervi periferici, sono rare. La loro eziopatogenesi è sconosciuta: si ipotizza la genesi tumorale, considerata poco probabile, la genesi sinoviale, quella degenerativa mucoide e quella traumatica. Viene descritto il caso di un ex calciatore dilettante che ha presentato una paralisi dello S.P.E. di sinistra con risparmio del m. peroneo lungo. All'esplorazione chirurgica dello SPE a livello della testa del perone è stata rinvenuta ed asportata una cisti intraneurale. Per le sue caratteristiche anatomiche (vera cisti intraneurale, priva di piano di clivaggio, senza rivestimento endoteliale, senza peduncolo articolare) si è avanzata l'ipotesi di una patogenesi traumatica, anche alla luce dell'attività di calciatore del paziente. A distanza di un anno dalla asportazione della cisti, il paziente ha recuperato completamente la forza del piede sinistro.

     

Unusual neurological manifestations of Lyme disease: A case report

We describe a case of Lyme disease with a prolonged relapsing-remitting course, in which peripheral facial palsy, optic neuritis and myopathy were associated. After high-dose penicillin therapy the patient completely recovered.

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Sommario Viene riportato il caso di un giovane affetto da malattia di Lyme, con paralisi periferica del settimo nervo cranico, neurite ottica e miopatia a decorso remittente cronico. Viene sottolineata l'utilità della terapia penicillinica.

     

Hereditary motor neuropathy, distal type: electrophysiological and pathological studies of a case

A case of HMN, distal type transmitted as autosomal dominant is described. Clinical findings appear to be consistent with a peroneal muscular atrophy, indistinguishable from HMSN types I and II. The electrophysiological data reveal a pathological involvement of the anterior horns, whereas sensory and motor conduction are normal. A muscle biopsy showed neurogenic atrophy, while the morphology of the sural nerve was normal.

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Sommario Viene presentato un caso di HMN distal type trasmesso in modo autosomico dominante. La clinica appare essere quella di una atrofia muscolare peroneale indistinguibile da quella tipo HMSN I e II. I dati elettrofisiologici indicano la presenza di sofferenza delle corna anteriori mentre normale risulta essere la conduzione sia sensitiva che motoria. La biopsia muscolare mostra atrofia neurogena mentre normale appare la morfologia del nervo surale. Si discute il caso alla luce della letteratura.

     

Thrombosis of cerebral veins dural sinuses after paratyphi

A 20 year old woman was admitted to our Department 15 days after the onset of typhoid fever treated with chloramphenicol. The patient showed intracranial hypertension with generalized seizures, slight right hemiparesis and a left VI cranial nerve deficit with diplopia. Magnetic Resonance Imaging (MRI) showed occlusion of the superior longitudinal, right transverse, right sigmoid sinus combined with a single hemorrhagic infarct in the left occipito-parietal area. Serum tests were positive for Salmonella Paratyphi A and B. The results of cerebrospinal fluid (CSF) examination were normal and blood cultures were negative. Clinical data, laboratory and MRI examinations indicate that the neurological signs are the result of aseptic cerebral sinus thrombosis; the physiopathologic mechanisms of the case are discussed.

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Sommario Una ragazza di 20 anni è stata ricoverata presso il nostro dipartimento 15 giorni dopo l'inizio di una febbre tifoide trattata con cloranfenicolo. All'entrata la paziente presentava come complicanza dell'infezione un quadro di ipertensione endocranica con episodi comiziali di tipo generalizzato, una lieve emisindrome motoria destra, un deficit del sesto nervo cranico sinistro con diplopia. La risonanza magnetica nucleare (RMN) mostrava occlusione del seno longitudinale superiore, del seno trasverso e sigmoideo di destra ed un'area di infarcimento emorragico in sede parieto-occipitale sinistra. La siero-diagnosi risultò positiva per la salmonella paratifi A e B. L'esame del liquor e l'emocoltura risultarono negativi.I dati clinici e strumentali (RMN) dimostrano che i sintomi neurologici sono il risultato di trombosi asettica cerebrale e non di infiammazione meningea o vascolare. Sono discussi i meccanismi fisiopatologici del caso.

     

Vasculitic neuropathy associated with beta-haemolytic streptococcal infection: a case report

Vasculitic neuropathy is rarely associated with a definable collagen vascular disease. Peripheral neuropathy may be the sole manifestation of vasculitis, and the aetiology is frequently unknown. We here report the case of a woman presenting mononeuritis multiplex, whose sural nerve biopsy was diagnostic of necrotizing vasculitis. There was serological evidence of preceding beta-haemolytic streptococcal infection. We assume that vasculitic neuropathy can be included among the possible sequelae of streptococcal infections.

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Sommario La neuropatia vasculitica spesso non è associata ad una ben definita malattia del collageno e la neuropatia periferica è la sola manifestazione della vasculite. Generalmente l'eziologia delle neuropatie vasculitiche non sistemiche è sconosciuta. Riportiamo il caso di una donna con un quadro clinico di multineurite, in cui la biopsia del nervo surale ha dimostrato una vasculite necrotizzante. Vi erano prove sierologiche di una recente infezione streptococcica. Proponiamo che la neuropatia vasculitica sia inclusa tra le possibili sequele dell'infezione streptococcica.

     

Considerations after intraoperative monitoring of somatosensory evoked potentials during carotid endarterectomy

Somatosensory evoked potentials (SEPs) following median nerve stimulation were used to monitor cerebral function during 26 carotid endarterectomies. The patients with minor SEP variations had no neurological deficits on regaining consciousness while the one with more serious SEP variations had a transient deficit. The method thus seems useful in the early detection of ischemic brain impairment.

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Sommario I Potenziali Evocati Somatosensoriali (PES) da stimolazione del nervo mediano sono stati usati come metodo per monitorare la funzione cerebrale durante endoarteriectomia carotidea. Sono stati eseguiti 26 interventi di endoarteriectomia carotidea in 23 pazienti. Durante il clampaggio carotideo, più frequentemente si è osservato un aumento della latenza della P25, che in nessun caso è risultato superiore ai 2 msec. In un solo paziente si è registrato un appiattimento monolaterale della traccia con scomparsa delle componenti N20 e P25; tale paziente era l'unico a presentare un deficit neurologico al risveglio. I nostri dati sembrano suggerire l'utilità del monitoraggio intraoperatorio del PES del mediano, al fine di svelare una sofferenza ischemica cerebrale.

     

Calf hypertrophy due to a iatrogenic sciatic nerve lesion: case report

We report a case of calf hypertrophy due to a iatrogenic sciatic nerve lesion. Nerve damage may cause hypertrophy rather than the atrophy usually seen. Ephaptic transmission among nerve fibers at the point of lesion may cause the hypertrophy. The inability of the hypertrophic muscle fibers to compensate for the atrophic fibers accounts for the muscle weakness.

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Sommario È riportato un caso di ipertrofia del polpaccio dopo una lesione nervosa iatrogena. Si evidenzia che il danno del nervo può causare ipertrofia anziché atrofia come comunemente avviene. La trasmissione efaptica fra le fibre nervose nella sede di lesione può essere responsabile di tale ipertrofia.

     

Exercise-induced bilateral anterior tibial compartment syndrome without pain

We report the case of a 41 year old man who complained of a severe bilateral deficit of the anterior tibial compartment two hours after prolonged exercise. On admission there was no spontaneous or evoked pain, no objective sensory deficit but total loss of dorsiflexion of feet and toes. Electrophysiological investigation showed no voluntary or evoked electrical activity in tibial and extensor digitorum muscles; while peroneus longus and gastrocnemius muscles showed a nearnormal pattern. On the other hand a weak motor response was obtained by direct stimulation of the anterior tibial muscle belly. An early bilateral fasciotomy was followed by almost complete recovery of the spontaneous and evoked motor activities of the tibial anterior muscles. On the basis of these findings we discuss the possible pathogenetic role of a neuroapraxic block of the deep peroneal nerve where it crosses the anterior fibular septum and supply a possible interpretation of the absence of pain.

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Sommario Viene riportato il caso di un uomo di 41 anni, con severo deficit bilaterale della dorsiflessione del piede, insorto due ore dopo un prolungato esercizio fisico, con assenza di dolore spontaneo e segni obiettivi di alterazioni delle sensibilità. Lo studio EMG dimostrava assenza di attività elettrica volontaria od evocata nei muscoli tibiale anteriore ed estensore breve della dita, mentre era presente una normale attività nei muscoli peroneo lungo e gastrocnemio bilateralmente. La velocità di conduzione motoria del nervo tibiale e sensitiva del nervo peroneo superficiale risultavano normali. Dopo una fasciotomia bilaterale eseguita a distanza di quattro ore dal ricovero, il paziente dimostrava un progressivo recupero dell'attività dei muscoli tibiali anteriori che risultava pressoché completo a distanza di quattordici ore dall'intervento. Sulla base dei dati elettrofisiologici noi discutiamo il possibile ruolo patogenetico di un blocco neuroaprassico del nervo peroneo profondo nel tratto in cui attraversa il setto fibulare anteriore. Infine viene formita una possibile interpretazione dell'assenza di dolore.

     

Subcortical P30 potential following tibial nerve stimulation: Detection and normative data

Stimulation of the tibial nerve evokes a P30 far-field potential over the scalp which, like the median nerve P14, probably originates in the vicinity of the cervico-medullary junction. Unlike the P14 potential. P30 recording has not been systematically performed in clinical practice, probably because of doubts about the generator of the potential and the possibility of consistently recording it on the scalp after the unilateral stimulation of the tibial nerve. In this study, we tested the reliability of the tibial nerve scalp far-field P30 potential in 34 normal subjects using different montages, of which the Fpz-Cv6 derivation gave the highest signal to noise ratio, making it possible to obtain a P30 potential peaking at 29.2 ± 1.6 msec in all normal subjects. This suggests that this component should to be included in the routine recording of tibial nerve SEPs in order to evaluate the spinal and intracranial conduction of the somatosensory pathway separately.

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Sommario La stimolazione del nervo tibiale posteriore genera sullo scalpo un potenziale far-field P30 che origina, come il potenziale P14 da stimazione del nervo mediano, in prossimità della giunzione cervicomidollare.A differenza della componente P14, la risposta P30 non viene sistematicamente valutata nella pratica clinica, probabilmente per le incertezze relative alla sua precisa origine e alla possibilità di registrare in modo consistente questa componente dopo stimolazione unilaterale del nervo tibiale. In questo studio abbiamo valutato l'affidabilità della registrazione del potenziale P30 in 34 soggetti normali utilizzando differenti montaggi.Tra i diversi montaggi utilizzati la migliore risposta in termini di rapporto segnale/rumore veniva registrata nella derivazione Fpz-Cv6 che permetteva di ottenere un potenziale P30 con una latenza di 29.2±1.6 msec in tutti i soggetti normali.Questo studio suggerisce che la registrazione di questa componente merita di essere inclusa nello studio dei PESS del nervo tibiale per una valutazione separata della conduzione sensitiva midollare e intracranica.

     

Progressive bulbar paralysis in childhood: a case report

The case of a progressive bulbar paresis in a nine and a half year old child is reported. The first symptoms were present at birth; however the subsequent evolution was very slow. Lesion of the motor nuclei of the V, VII, IX, XII, cranial nerves was evident on electromyographic investigation. Damage to the acoustic brain stem pathway was documented by the brain stem evoked potentials although audiometry was normal. No other neuronal systems or districts appeared to be damaged. The case suggests Fazio-Londe disease, although the involvement (albeit partial) of the auditory pathways recalls Van Laere syndrome. This supports the view that motor neuron disease in infancy is not an autonomous entity but a variant in a wide spectrum of progressive neuronal diseases.

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Sommario Viene presentato un caso di paralisi bulbare progressiva osservata in una bambina di 9 anni. I primi sintomi si sono manifestati già immediatamente dopo la nascita e la successiva evoluzione è stata molto lenta. La lesione dei nuclei motori del V, VII, IX, XII nervo cranico depone per una malattia di Fazio-Londe; tuttavia le alterazioni riscontrate a carico delle vie acustiche troncoencefaliche richiamano la sindrome di Van Laere. Non appaiono essere danneggiati altri sistemi neuronali. Tali reperti appaiono essere a sostegno delle tesi di quegli Autori che considerano la malattia del neurone di moto nell'infanzia non come entità autonoma ma come ulteriore variante nell'ampio spettro delle malattie progressive del neurone.