噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床进展

<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)亦称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)。HLH并非单一疾病,而是一组临床综合征,以高热、肝脾肿大、血细胞减少、病情凶险和死亡率高为其临床特征。近年免疫化学治疗和异基因造血干细胞移植的     

免疫治疗相关噬血细胞综合征诊疗进展

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH），是一种罕见的、危及生命的临床综合征。由于淋巴细胞及巨噬细胞失控性增殖并分泌大量细胞因子，导致多器官、多系统受累。免疫治疗是肿瘤和自身免疫性疾病治疗的重要组成部分，改变了传统治疗模式，提高了患者的生存率。随着免疫治疗的广泛应用，免疫治疗相关HLH因其病情凶险、进展迅速引起研究者关注。目前，这一类HLH多以病例报告形式出现，缺乏统一的诊疗标准。本文将从免疫治疗相关HLH的发病机制、诊断及治疗进展展开综述，以提高医务工作者对此类疾病的认知。     

ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyt ic lympho-histiocytosis,HLH),是一组罕见的、致命的以细胞因子风暴为特征的临床综合征,常以发热、脾大、血细胞减少、铁蛋白升高和肝功能受损等为主要特征[1] . ...     

恶性肿瘤相关噬血细胞综合征的研究新进展*

噬血细胞综合征（hemophagoc yticlymphohistiocytosis，HLH ）是由感染、风湿免疫和恶性肿瘤等多种致病因素引发的高炎症反应综合征。其中恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征（malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis，MAHS）起病凶险、误诊率和死亡率均较高，之前对其诊断和治疗尚未达成共识。为了更好地指导临床，2015年国际组织细胞协会（HLH ）对MAHS的认识达成专家共识。本文将结合近些年MAHS 的研究进展和2015年MAHS 专家共识做一综述。      

纵隔非精原细胞瘤合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是病因及发病机制复杂、组织病理学表现为噬血活性而临床表现相类似的一组症候群.HPS多见于儿童,大多发生于血液系统肿瘤;成人患者极为罕见,发生于非血液系统肿瘤者也较为罕见[1].本文报道1例继发于纵隔非精原细胞瘤的HPS,并结合文献讨论其临床诊断特点,以加强对本病的认识.     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症六例并文献复习

 目的　探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的临床特点、病因、发病机制及治疗和预后。方法　对2010年1月至9月收治的6例HLH患者的临床资料进行回顾性分析并进行文献复习。结果　6例患者中有3例死亡；2例接受地塞米松（DXM）+依托泊苷（VP16）治疗，早期疗效明显；1例疟原虫感染患者治疗后明显好转。结论　HLH病情凶险，死亡率高，早期积极免疫-化疗及基础疾病的治疗可以改善预后。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症六例

 目的　提高对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）诊断及治疗的认识。方法　总结6例HLH患者的临床特征、诊断依据、治疗方案及疗效,并进行分析讨论。结果　HLH常见的临床表现包括发热、肝脾大及血细胞减少,实验室检查异常包括高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、肝功能异常、黄疸、转铁蛋白升高、低钠血症,骨髓涂片可见噬血细胞。接受包含依托泊苷的化疗方案在疗程的早期有效,但疗效短暂。结论　HLH病情凶险,预后差,提高对HLH的临床表现及实验室特征的认识,有利于加强HLH的早期诊断和治疗,依据HLH-2004治疗指南可以提高患者生存率,但造血干细胞移植仍是目前唯一能使患者获得长期缓解及治愈的有效措施。     

滤泡树突状细胞肉瘤伴嗜血细胞综合征1例并文献复习

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种极为罕见的恶性肿瘤,有文献报道称树突状细胞性肿瘤和组织细胞性肿瘤共占淋巴结或软组织肿瘤的比例小于1%[1],FDCS主要起源在树突网状细胞,多以侵及颈部与腋窝的淋巴结为主要临床表现。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),也是一种发病率极低的疾病,进展迅速,致死率高,其主要特征为嗜血细胞多器官浸润和炎性细胞因子过量生成导致的血细胞减少[2]。本文报道了1例滤泡树突状肉瘤合并嗜血细胞综合征的诊疗经过,复习国内外相关文献,并介绍FCDS合并HPS相关病因、临床表现、诊断、治疗、研究和进展。     

恶性肿瘤相关噬血综合征的研究进展

噬血综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）是一种少见的疾病，由于机体分泌大量细胞因子产生过度炎症反应，进而导致多器官、多系统受累的临床综合征。恶性肿瘤相关噬血综合征（malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,MA-HLH）患者多数病情危重、误诊率、延诊率和死亡率较高，对其认识不断被重视和深化。尤其是在免疫检测点抑制剂的广泛应用之后，MA-HLH的发生越来越多。本文结合近年来这一领域相关研究进展，从流行病学、易患因素、病理生理、诊断标准及治疗等方面进行综述。     

组织细胞肿瘤的重新认识、分类与临床特征

细胞免疫组织化学及分子遗传学技术的发展,对以往诊断为恶性组织细胞增多症、组织细胞性淋巴瘤等组织细胞肿瘤,进行了重新认识,并证明大多数病例为T细胞、NK细胞或B细胞淋巴瘤以及噬血细胞综合征。本文介绍新的WHO组织细胞/树突状细胞肿瘤分类、形态学和免疫组织化学的诊断要点、临床表现特征、治疗及预后。噬血细胞综合征是非肿瘤性、巨噬细胞增殖、活化伴有噬血细胞吞噬现象的临床病理综合征,并介绍了噬血细胞综合征的分类、诊断标准和治疗原则。重新认识组织细胞和树突状细胞肿瘤将有助于提高本病的诊治水平、改善预后。