肾移植术后局灶节段性肾小球硬化复发

患者女性，45岁，病史分为以下四个阶段。     

局灶性节段性肾小球硬化的病理诊断

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一个临床和病理均具特点的肾小球疾病.临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征,病理以局灶和节段分布的硬化性病变为主要变化的肾小球疾病.根据病因发病机制分为原发性和继发性2大类,继发性FSGS是指多种肾小球疾病所导致的局灶肾小球的节段硬化性病变,而原发性FSGS则在病因、发病机制、病变特点、临床表现和预后诸方面均具特点的肾小球疾病,是本文讨论的重点.     

局灶节段性肾小球硬化的遗传背景

遗传因素在局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)发病中的地位已经得到肯定.从遗传的角度,通常把FSGS分为:家族性FSGS和散发性FSGS两类.     

塌陷型局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化(focal segmentalglomerulosclerosis,FSGS)是一个病理形态学诊断名词,现在已发现节段硬化的病变性质并不均一,不同病变性质在临床表现、对治疗反应及预后也存在差异.近年来以D'Agati、Fogo为代表,提出根据病变性质和部位把FSGS分为五种病理类型:塌陷型FSGS,细胞型FSGS,经典型FSGS,顶部型FSGS和门周型FSGS.     

导致家族性局灶节段性肾小球硬化新基因--TRPC6

蛋白尿是肾脏疾病最常见的临床症状之一。近年来，Nephrin、Podocin、CD2AP和α-actinin-4等重要足细胞结构蛋白和细胞骨架分子的确立，为肾小球性蛋白尿发生机制的研究提供了新的思路。然而，由于蛋白尿临床病理以及遗传背景的异质性，其发生机制尤其是分子机制仍未完全阐明。2005年，Winn和Reiser研究组又确定了一个导致家族性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的基因——TRPC6，其编码蛋白瞬时受体电位阳离子通道蛋白（transient receptor potential cation channel 6，TRPC6）是一个非选择性阳离子通道，新近发现其在足细胞也有表达，而且和裂孔隔膜分子Nephrin以及Podocin间存在相互作用，这一发现将足细胞结构蛋白和离子通道联系起来，丰富了足细胞分子网络，拓宽了对肾小球性蛋白尿发生机制的认识。因此，认识该基因、筛查可能存在的突变以及进一步研究该基因的功能将对探讨蛋白尿发生的分子机制以及防治蛋白尿具有新的意义。本文着重介绍TRPC6突变致家族性FSGS，同时对TRPC6在肾脏疾病领域的研究也作一概述。     

复发性局灶节段性肾小球硬化

病史患者男性，21岁，肾移植术后4月，水肿、腹胀1月，2005-11-12入院。2005年7月因“慢性肾功能衰竭（终末期）”、“局灶节段肾小球硬化”在我院行肾移植术。手术经过顺利，术后恢复良好。应用“普乐可复＋霉酚酸酯＋强的松”三联免疫抑制治疗。术后7天血肌酐（SCr）恢复正常。然术后3天尿检蛋白阳性，24h尿蛋白定量波动在2～4g／24h间（尿量2500m1），无水肿，继续门诊随访治疗。入院前1个月出现尿量减少，双下肢水肿、腹胀，24h尿蛋白定量4．5g／24h，血浆白蛋白偏低，经“安博维”、“益肾丸”等对症治疗后症状无好转，遂住院进一步诊治。     

局灶性节段性肾小球硬化症

1　病例报告患者女性,32岁,因尿检异常21年,夜尿增多、血压升高2年,于19990229入院。患者21年前出现浮肿,无尿少、肉眼血尿,血压160/107ｋＰａ(120/80ｍｍＨｇ),肾功能正常,但尿检发现尿蛋白 ～3 ,隐血阴性,当时服用中药(不详),症状缓解,尿蛋白±～ 。18年前浮肿又现,尿蛋白2 ,仍服中药和少量“强的松”(具体不详),浮肿消退,尿检异常未见改善,蛋白2 ～3 。近5年来间断服用“强的松”5～45ｍｇ/ｄ和“雷公藤多甙”治疗,尿检一直持续异常。2年前开始夜尿增多(1～2次)。并觉头昏、乏力,测血压267/160ｋＰａ(200/120ｍｍＨｇ),血ＢＵＮ75ｍｍｏ…     

特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗

特发性局灶节段性肾小球硬化 (ＦＳＧＳ)的病因不明 ,部分患者原诊断为微小病变肾病 (ＭＣＤ)后来进展为ＦＳＧＳ ;血循环通透性因子可能参与ＦＳＧＳ的发生及蛋白尿形成 ;毒素和感染可能也参与ＦＳＧＳ的发生 ;另外 ,ＦＳＧＳ的发生也与遗传因素有关。国内有报道指出 ,1985年至 1996年 12年间特发性ＦＳＧＳ的发病率相对稳定 ,该报道回顾性地分析了 114例特发性ＦＳＧＳ在同期全部肾活检中的百分比 ,其中 1985～ 1986年为 2 0 2 % ,1995～ 1996年为 2 91% [1] 。但国外 1975～ 1999年间ＦＳＧＳ的发病率有增加趋势 ,纽约市一医疗中心对 1…     

局灶节段性肾小球硬化的发病机制

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是由多种病因引起的,以肾小球节段硬化为病理特征的一组疾病.临床主要表现为蛋白尿,并逐步进展为慢性肾功能不全.FSGS早期虽然肾小球硬化较局限,但存在广泛足突融合,提示足细胞是损伤的主要靶细胞.     

从遗传学角度浅谈局灶节段性肾小球硬化的诊断

随着医学科学的进步和发展,近年来在遗传性疾病致病基因的确定方面取得了极大进步,因此推动并带动了临床上对于遗传性疾病的诊断,当然也包括遗传性肾脏疾病的诊断.     

原发性局灶节段性肾小球硬化的临床经过及治疗

原发性局灶节段性肾小球硬化的临床经过及治疗沈克勤，唐政关键词局灶节段性肾小球硬化，原发性，治疗局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ）是肾活检中最常见且非特异性的肾小球损害之一，其特征性的改变是病变仅仅累及肾小球的一部分和某些肾小球，因而称之为局灶节段性病变...     

成年人特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗进展

成年人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是原发性肾小球肾炎的常见病理类型之一,40％的成年人肾病综合征患者中40％由FSGS所致,估测其发病率为7／100万,表现为肾病综合征的原发性FSGS患者自发缓解很少见（〈5％）,其5年的肾脏生存率为60％-90％,10年的肾脏生存率为30％～55％,     

家族性局灶性节段性肾小球硬化的诊断

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomemlosclerosis,FSGS)于1957年由Rich首先描述,至1970年成为独立的肾脏病理诊断,特征为累及部分肾小球中部分毛细血管襻小叶的非炎症性硬化伴足突融合.FSGS临床多表现为中到大量蛋白尿(部分患者可出现肾病综合征)、浮肿、高血压,相当一部分患者对现有治疗药物激素及免疫抑制剂不敏感,肾功能呈进行性恶化,最终进展到终末期肾脏病.     

小儿局灶节段性肾小球硬化诊治的体会

对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的描述已数十年,但FSGS在诊断或治疗上仍使医师困惑和棘手。 在我国2315例小儿原发肾小球病活检诊断中FSGS有162例(7%),在849例NS中有81例(9.5%),值得注意的是临床表现为单纯血尿的341例行肾穿刺小儿中有32例FSGS(9.4%)。 1 FSGS的诊断 典型FSGS不难诊断,但尚应注意以下几点。 1.1 肾活检组织学诊断 小儿肾穿刺取材有时不够理想,当取材只有10个肾小球时FSGS漏诊率35%,20个小球时则减至12%。对肾组织应仔细检查每一个肾小球,发现一个有节段硬化即可诊断。虽未见典型改变但如有肾小管萎缩或…     

老年原发性局灶性节段性肾小球硬化的临床及病理特点

目的了解老年原发性局灶性节段性肾小球硬化(PFSGS)的临床及病理特点。方法回顾性分析该院近10年来行肾活检诊断为PFSGS的老年患者(老年组)的临床及病理资料,并与同期年龄60岁患者(对照组)资料进行比较。结果 1两组患者性别构成差异无统计学意义(P0.05);2在病程短、血尿、蛋白尿、高血压、血浆白蛋白、肾功能、血Ig G、Ig A、Ig M、C3、C4浓度、肾脏免疫病理、疾病危险度方面两组无差异(P0.05),但老年组水肿发生率高于对照组(P0.05)。两组临床表现均以慢性肾炎常见,但老年组肾病综合征较对照组更常见(P0.05);3病理方面:两组均以Ig M沉积为主,两组间无差异(P0.05)。结论 1PFSGS好发于中青年,男性多于女性;2老年患者较对照组易发生水肿;3老年患者肾病综合征较年轻患者相对常见。     

原发性局灶节段性肾小球硬化的临床病理及预后

目的:分析114例原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者的临床、病理、免疫病理特点及预后.方法:回顾性分析1985～1996年12年间,114例原发性FSGS患者的临床表现,病理,免疫病理特点,以及其中45例长期随访结果. 结果:1985～1996年12年间,原发性FSGS占同期肾活检的2.62%,平均发病年龄28.54±12.34岁.临床表现为蛋白尿者占93.0%(肾病综合征范围蛋白尿占21.9%),血尿51.8%(肉眼血尿14.9%,镜下血尿36.8%),高血压43.8%.肾活检时已发生肾功能不全者占47.4%,随访中22.2%发展至尿毒症,激素治疗有效率小于10%.肾功能不全者与肾功能正常者相比,前者高血压更为常见(P＜0.05),小管间质病变重[尿渗量明显降低(P＜0.05),尿溶菌酶升高(P＜0.001)].肾小球全球硬化的比率显著升高(P＜0.001),节段性硬化病变更为明显,并伴有更为显著的小管间质损伤,大量炎细胞浸润. 结论:①原发性FSGS好发于中青年,病程隐匿,进展较快;②临床上蛋白尿最为常见,其次是血尿,高血压和肾功能不全.高血压,肾小球全球/节段性硬化及肾小管间质病变,肾组织细胞浸润的程度与预后相关;③对激素治疗反应差,临床治疗应着重控制高血压,保护肾功能.     

特发性局灶节段性肾小球硬化的病理分型

局灶节段性肾小球硬化 (focalsegmentalglomeru larsclerosis ,FSGS)是一病理学诊断名词 ,FSGS表现为肾小球硬化性病变仅累及部分 (局灶 )肾小球 ,或受累的肾小球只有部分袢 (节段 )发生病变。FSGS患者临床主要表现蛋白尿 ,常为肾病性蛋白尿。尽管人们认识到FSGS这一病理类型已有半个世纪 ,但在其认识和诊断上仍存在一些误区。FSGS病变局灶化的特性 ,使其诊断受组织取材的影响较大。加之 ,FSGS样病变也能出现在其他一些肾脏疾病和肾小球疾病组织受损的代偿过程中 (附表 ) ,从而使其的诊断更为困难[1,2 ] 。根据FSGS病变性质的不…     

特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗

近年来特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的发病机制、病理改变(包括亚型)和治疗均有重要进展。本文根据文献复习并结合多年临床工作的部分体会,着重对FSGS治疗的认识作一介绍。 影响FSGS预后的主 要因素有:尿蛋白程度、血压、诊断时的血肌酐(SCr)及肾脏病理中肾小管萎缩及间质纤维化程度,其中最重要的是尿蛋白程度。研究表明:若患者尿蛋白<3.5g/d、无高血压且肾功能正常,则预后相当好,其自然病程的10年肾存活率约为90%,而肾病综合征(NS)患者仅为50%;后者经糖皮质激素治疗有效者的10年肾存活率可高至90%,而无效者仅为40%。这说明在本…     

局灶节段性肾小球硬化患者常见并发症的分析

目的:观察局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者急性肾损伤(AKI)、感染及血栓栓塞的发生率,探讨并发症发生的危险因素。方法:观察70例经临床及肾脏病理确诊的特发性FSGS患者的AKI、感染及血栓栓塞的发生率,分析并发症的临床特征及高危因素。结果:(1)70例特发性FSGS中,34例(48.6%)并发AKI、14例(20.0%)合并感染、11例(15.7%)出现血栓栓塞。(2)AKI以男性多见,其尿蛋白水平较高,血白蛋白水平较低,小管间质损伤更重,小管急性损伤的程度与AKI的分期有关;随访过程中AKI患者完全缓解率及有效率显著低于未合并AKI者。(3)感染以呼吸道感染多见,院内感染占50%;与非感染组相比,感染组患者的尿蛋白水平更高,血白蛋白、球蛋白、IgG水平则较低;随住院时间延长,感染发生率升高,院内感染所占比例增加;Logistic回归分析显示白蛋白低于20g/L和住院时间延长是感染的独立危险因素。(4)血栓栓塞包括颅内静脉窦血栓2例、颈内静脉血栓1例、右肾静脉血栓1例、股静脉血栓2例、腘静脉血栓2例和肺栓塞3例;血栓栓塞患者的循环内皮细胞计数(CECs)、血管性血友病因子(vWF)高于未合并血栓栓塞者,Logistic回归分析显示CECs和血红蛋白水平升高与血栓栓塞独立相关。结论:FSGS患者肾小管损伤、低白蛋白血症和住院时间延长、血管内皮细胞损伤和血液浓缩分别在AKI、感染、血栓栓塞的发生中起重要作用。