骨髓增生异常综合征与免疫性疾病

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组以细胞减少为主要表现的克隆性骨髓造血功能异常性疾病。患常有外周血全血细胞减少,骨髓增生活跃或明显活跃,且有２￣３系形态异常。ＭＤＳ分原发性和继发性,原发获得性ＭＤＳ原因未明,继发性ＭＤＳ可发生在恶性血液病及其他实体瘤放疗或化疗之后。关于ＭＤＳ与免疫性疾病的关系国外报道甚多。现将ＭＤＳ与免疫性疾病的相关性、发病机理、治疗及预后情况综述如下。     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一起源于造血干细胞和(或)祖细胞的恶性克隆性疾病,可原发起病,亦可继发于其他疾病,尤其是恶性肿瘤化疗或放射治疗后,后者又称为继发性或治疗相关性 MDS。MDS 的临床表现特点为外周血细胞减少而骨髓增生伴形态异常,通常发展相对较缓慢,病程至少数月,进展的速度与疾病分期有关。低危 MDS 中位生存期为6年,高危 MDS 中位生存期为6个月。     

以单纯血小板减少为首发症状的骨髓增生异常综合征4例报道

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞克隆性疾病,其特点是外周血中一种或多种血细胞减少,骨髓增生活跃,伴有形态异常,并有病态造血,约有50%的MDS患者伴有细胞遗传学异常。MDS包括难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS-RCUD）、难治性细胞减少伴多系病态造血（MDS-RCMD）、难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）等多种分型。     

儿童与成人骨髓增生异常综合征的临床比较

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞疾病。其特点为外周血中至少一系血细胞减少,其骨髓增生活跃并有至少一系血细胞病态造血。我们对我院1990年4月至2000年2月收治的16例儿童及14例成人MDS进行了研究。1资料与方法1.1临床资料自1990年4月至2000年2月我院共收治16例儿童     

骨髓增生异常综合征的鉴别

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,造血细胞发育异常导致骨髓内无效造血.患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少,有高度转化急性白血病倾向.随着MDS发病率的上升,对MDS的研究和认识也在不断进展和深化.     

与异常免疫相关的全血细胞减少症

目的 报告一组与异常免疫相关的全血细胞减少症。方法 分析29例骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的血细胞减少症患者的临床及实验室检查特征。结果 该组患者大部分表现为全血细胞减少;绝大部分患者骨髓增生良好,少部分增生减低,但红系比例不低或增高;常规溶血试验阴性;无造血原料缺乏证据;无异常克隆造血证据;骨髓单个核细胞Coombs试验阳性;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。结论 该组疾病与异常免疫（特别是自身抗体）介导的造血细胞破坏或功能异常有关,暂称为免疫相关性全血细胞减少症（immunorelated pancytopenia,IRP),将其从再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）中区分出来,患者可得到及时、有效的治疗,并且可减少误诊的AA、MDS。     

骨髓增生异常综合征的鉴别

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的克隆性疾病．造血细胞发育异常导致骨髓内无效造血。患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少．有高度转化急性白血病倾向。随着MDS发病率的上升，对MDS的研究和认识也在不断进展和深化。     

再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征形态学诊断探讨

目的：该文观察了按FAB或WHO—MDS分型标准均不能归类的一组病例。其临床表现，骨髓象、血液学介于再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征（MDS）之间．或同时兼有两者的特点，或不同阶段有不同的表现，被从事血液学工作者称为再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征（AA—MDS），目前尚未有明确的诊断标准．通过对这组疾病进行观察，以促进形态学的诊断和提高。方法：对13例同时具有AA和MDS两种疾病特点的病例进行血象、骨髓象形态学观察。结果：AA—MDS综合征有以下特征：①临床表现头晕、乏力、面色苍白、出血、发热．有不同程度的感染；②全血细胞减少．部分病例可见幼稚粒细胞，偶见幼红细胞；③骨髓增生减低、部分病例增生活跃或增生明显活跃。增生低下的病例：可见到粒系早期细胞，红系有病态造血，如成熟红细胞大小不一，大红细胞易见或多见；①增生活跃或增生明显活跃的病例：原始细胞不增多，有轻度病态造血．大部分病例幼红细胞不减少，巨核细胞减少或缺如．淋巴细胞不增多，浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞及网状纤维团易见。结论：AA与MDS在临床表现和血液学改变上有许多相似之处。由于FAB或WHO诊断标准中尚未包括AA—MDS综合征．仍显示出MDS分型不足，随着遗传学和分子生物学在血液病诊断中的普及和应用，AA—MDS综合征逐渐被认识。     

骨髓增生异常综合征的演变

骨髓增生异常综合征(MDS)是尚无确切定义的血液病,它可以先于急性髓系白血病(AML)之前(有时相隔许多年)发生。MDS 主要累及老年人,其特征是外周血一系或几系血细胞减少,而骨髓细胞增生正常或增生活跃。AML 的白血病细胞不分化或分化极低,病情进展迅速;与之相反,MDS 的造血     

骨髓增生异常综合征的诊断、分型和治疗进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,造血细胞发育异常导致髓内无效造血,患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少,部分患者死于骨髓衰竭所致的出血或感染,部分患者最终转化为急性白血病。近年来MDS在诊断、分型和治疗等方面均有了进一步提高。流式细胞术检测MDS中病态造血所造成的抗原异常表达模式成为一种新的诊断手段;世界卫生组织对MDS制定了新的分类方案,该分类能更为精确地反映疾病的临床特征,因此便于今后从疾病本质上认识和诊断MDS;反应停、氨磷汀、促红细胞生成素以及免疫抑制剂环孢菌素A等治疗MDS获得了较为可喜的结果。     

骨髓增生异常综合征的诊断、分型和治疗进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的获得性克隆性疾病，造血细胞发育异常导致髓内无效造血，患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少，部分患者死于骨髓衰竭所致的出血或感染，部分患者最终转化为急性白血病。近年来MDS在诊断、分型和治疗等方面均有了进一步提高。流式细胞术检测MDS中病态因所造成的抗原异常表达模式成为一种新的诊断手段；世界卫生组织对MDS制定了新的分类方案，该分类能更为精确地反映疾病的临床特征，因此便于今后从疾病本质上认识和诊断MDS；反应停、氨磷汀、促红细胞生成素以及免疫抑制剂环孢菌素A等治疗MDS获得了较为可喜的结果。     

17例骨髓增生异常综合症铁代谢分析

骨髓增生异常综合症(简称MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞异常疾病。临床上常表现为难治性贫血，其骨髓增生活跃呈病态造血，涉及一个或几个系统的病理改变。不仅血细胞形态出现异常，而且在铁代谢方面有较明显的紊乱。本文对17例MDS骨髓的细胞外铁和铁粒幼红细胞进行观察分析，拟从铁代谢的改变探讨对MDS的诊断提供一些依据。     

骨髓增生异常综合征的分子诊断

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syn-drome,MDS)是获得性造血干细胞克隆性恶性疾病。诊断主要依靠血液学检查。异常表现为:①难治性≥1系血细胞减少;②骨髓增生异常活跃;③≥1系血细胞病态造血现象;④外周血和骨髓原始细胞<5%或>5%但<20%;⑤排除引起病态造血现象的其他疾病。有时血液学形态变化不明显,需借助其他手段帮助诊断,如细胞遗传学和分子遗传学检查。细胞遗传学变化多有相应基因突变或融合已众     

骨髓增生异常综合征患者的临床护理

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是一组恶性造血干细胞克隆增生分化异常的疾病，可原发起病，亦可继发于其他疾病，尤其是恶性肿瘤化疗和放射治疗后。MDS的临床表现特点为外周血细胞减少而骨髓增生伴形态异常，通常发展相对较缓慢，病程至少数月，进展速度与疾病分期有关。有相当一部分病例可在数月或数年后发展成为急性白血病（主要是ANLL）。但MDS不同于白血病，护理方法也不相同，现对 MDS患者的护理作一探讨。     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(骨髓发育异常综合征,MDS)为一种异质性克隆性造血系统疾病。其特点为骨髓增生异常,成熟障碍,无效性血细胞生成,外周血有一系、两系或三系血细胞减少,常进展为急性白血病。Ben-nett 等按形态学将 MDS 分为难治性贫血(RA)、伴有环状铁粒幼细胞的 RA(RAS),伴原始细胞过多的 RA(RAEB),转化中的RAEB(RAEBT)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)五型,已为广大学者采用。MDS患者30—63%因血细胞减少并发症感染或出血     

骨髓增生异常综合征伴骨髓增生程度减低1例

骨髓增生异常综合征（简称MDS）是一种获得性造血功能严重紊乱的造血干细胞异常克隆性疾病。其中约有30％的MDS可演变为白血病,其特点是造血系统多样性增殖异常,这种异常的干细胞克隆以失调和低效的方式分化成熟,导致全血细胞数量的减少及功能形态的异常。多数病例骨髓增生活跃或明显活跃,本病例属于骨髓增生程度减低的MDS,现报道如下：     

骨髓增生异常综合征的预后积分系统

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)为获得性干细胞疾病,其血象示全血细胞减少或其中任何一系、两系血细胞减少,骨髓增生活跃,有高风险向白血病转化和病态造血的特点.它可以是原发的,也可以继发于放疗、化疗之后.临床上治疗效果较差,耐药率高.MDS还具有非常高的转白率,尤其由低危组向高危组转化时,转白率也随之明显提高.高危组的病死率明显高于低危组,甚至高于急性非淋巴细胞白血病.因此,较客观的评价MDS患者的预后显得非常重要.……     

骨髓增生异常综合征中医研究现状

<正>骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)属于恶性髓系疾病,因骨髓造血干细胞异常克隆增殖所致。临床表现为贫血、出血、肝脾肿大等。伴随医疗技术不断发展及世界对中医的肯定,通过大量实践证实了中医药治疗骨髓增生异常综合征疗效理想,对其减缓转白速度及降低转白率起积极作用。MDS是一组异质性髓系疾病,主要特征是无效造血,导致外周血细胞减少,疾病进展呈动     

1例妊娠合并骨髓增生异常综合征的护理

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是骨髓造血细胞增殖和分化发生异常的一类疾病。主要表现是造血细胞形态、结构、功能及遗传学方面的异常。由于存在无效造血，血液中可有一系或多系的血细胞减少。我院2005年4月收治1例妊娠合并MDS患者，通过医护人员的共同努力，母婴平安出院，现报道如下。     

124例初诊骨髓增生异常综合征的骨髓象及骨髓活组织检查

目的　探讨初诊骨髓增生异常综合征 (MDS)病人的骨髓象及骨髓活组织检查结果。方法　对 12 4例确诊为MDS病人的骨髓象、临床表现、血液学检查结果及部分病人骨髓活组织检查结果进行分析。结果　 12 4例病人均表现为贫血 ,部分还表现为全血细胞减少 ,骨髓象表现三系或二系或一系病态造血 ,骨髓活组织检查可见幼稚前期细胞异常定位(ALIP)。结论　诊断MDS的关键是病态造血 ,根据骨髓象特点排除其他相似疾病易诊断MDS ,同步进行骨髓活组织检查 ,能提高检出率。