胸腺瘤并纯红细胞再生障碍性贫血及自身免疫性溶血性贫血

目的探讨胸腺瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）及自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）的发生机制,提高其诊断水平。方法对我科最近诊断的1例胸腺瘤并PRCA及AIHA的临床资料进行回顾性分析。结果患者因乏力伴心慌、气短就诊,经各项检查确诊为胸腺瘤伴PRCA及AIHA,行纵隔胸腺瘤切除术,病理证实为混合细胞型胸腺瘤,给予放疗及药物治疗,病情稳定。结论胸腺瘤并PRCA及AIHA极为少见,提示它们在发病机制上可能存在一定关联性。     

45例先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者的发病年龄为1-15个月,其中男23例,女22例,14例(31.1%)患儿合并身材矮小及躯体畸形;实验室检查表明,血红蛋白及网织红细胞均下降,平均红细胞体积正常34例(75.6%),增大11例(24.4%);骨髓检查红系增生低下;胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,13例(44.8%)增高;骨髓红系干细胞培养25例,12例(48%)增生正常,13例(52%)增生低下;红细胞生成素(EPO)检测17例,均明显增高;染色体核型检查28例,均为正常核型。36例患儿服用糖皮质激素治疗,其中6例联合服用了环孢菌素A;30例(83.3%)患儿对激素治疗反应良好,10例患儿一直应用小剂量糖皮质激素维持治疗,20例停药后有15例(75%)复发,再次应用激素仍有效,但有2例进展成再生障碍性贫血,1例应用环孢菌素A及抗淋巴细胞球蛋白等治疗无效死亡;6例激素无效,1例加用环孢菌素A后获得缓解,其他患儿间断输血,3例需加用去铁治疗。结论:临床特征、血像及骨髓像,EPO和HbF检测有助于DBA患儿诊断,糖皮质激素治疗效果良好,但大部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者可间断输血加去铁治疗。     

纯红细胞再生障碍性贫血四例报告

纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障),为再障的一种特殊类型,是以骨髓单纯红系衰竭为特征的一组贫血,我院1986年以来共收治4例,现报告如下: 临床资料 性别与年龄:男1例,女3例;儿童1例、1.3岁,成人3例,年龄为25、49、60岁。 临床表现:3例因严重贫血而入院,其中1例病前有服用氯霉素十余天的病史(量不详),1例合并     

粟粒性结核并发急性再生障碍性贫血一例

粟粒性结核并发急性再生障碍性贫血一例王秀美刘竹珍作者单位：２６６００３青岛医学院附属医院粟粒性结核并发急性再生障碍性贫血较少见，现将我院收治１例报告如下。患者，男性，３８岁。因发热伴头痛、头晕２个月入院。患者于发病前１个月，曾患上呼吸道感染，查外周血...     

纯红细胞再生障碍性贫血经治疗好转后并发MDS转化为急性白血症1例

纯红细胞再生障碍性贫血经治疗好转后并发ＭＤＳ转化为急性白血症１例徐功敕羊裔明吴谨绪华西医科大学附属第一医院血液科纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ）是一种少见血液疾病，我院２２年间收治了ＰＲＣＡ４５例，用泼尼松加康力龙治疗１６例，其中１例经泼尼松加康力...     

20例纯红细胞再生障碍性贫血分析

本文分析了２０例ＰＲＣＡ的临床表现、血液学和免疫学特点。原发性ＰＲＣＡ１６例，续发性４例，结合所采用的雄性激素、糖皮质激素、环胞菌素Ａ和血浆置换等治疗措施，对ＰＫＣＡ特别是难治性ＰＲＣＡ的治疗进行了详细讨论。     

纯红细胞再生障碍性贫血免疫抑制机制的研究

纯红细胞再生障碍性贫血免疫抑制机制的研究孙关林陈惠仁李晶邬维礼钱六妹史冬梅吴裕忻王振义尽管纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ）病因众多，且有的尚不明确，然而近年研究认为，其发病机制主要与机体免疫功能紊乱有关。我们应用体外造血祖细胞培养方法，结合临床治疗...     

儿童纯红细胞再生障碍性贫血37例分析

为提高对纯红细胞再生障碍笥贫血（ＰＣＲＡ）发病机制、诊断和治疗的认识，对３７例ＰＲＣＡ住院患者进行同顾性分析。先天性５例，获得性３２例，其中继发性２６例。因感染所致者占继发性的６９．２％。本组资料证明儿童继发性纯红再障可有白细胞减少或增多及血小板降低，肌髓象可有粒系、巨核细胞及淋巴细胞的改变，并非是单纯红系造血衰竭。免疫学２８例，１７例有体液和细胞免疫方面的异常。应用激素及免疫抑制剂有效。     

纯红细胞再生障碍性贫血1例报告

1　病历简介男 ,5 2岁。于 1984年 8月 3日入院。两年前无明显诱因全身皮肤出现大小不等疱疹 ,破溃后流出淡黄色液体 ,反复分批出现 ,无疼痛及发热 ,仅有搔痒感。入院前两个月出现头昏 ,面黄 ,乏力 ,气短 ,全身水肿。查体 :贫血貌 ,慢性病容 ,颜面及双下肢轻度水肿。全身皮肤可见片状色素沉着斑 ,散在大疱和脓疮 ,余无异常。 RBC0 .5× 10 1 2 /L,Hb2 0 g/L,网织红细胞0 .3% ,WBC 12× 10 9/L ,N 0 .72 ,L 0 .2 8,BPC 14× 10 9/L ,出血时间 1.5分钟 ,凝血时间 1分钟 ,AST>8.335μmol· s- 1 /L ;脑磷脂絮状试验 ( )。骨髓象 :细胞…     

国内纯红细胞再生障碍性贫血224例综合分析

纯红细胞再生障碍性贫血 (PRCA)是仅累及红系生成而不影响粒系及血小板生成的一类贫血。自 196 5年张曾有报道以来 ,到 1991年国内尚不足 10 0例 ,近年来陆续报道增多 ,我们将1991年以后国内文献报道共 2 2 4例 ,作一综合分析 ,旨在提高对 PRCA的规律性认识。1　一般材料1.1　资料来源　作者统计 1991～ 1998年国内公开发表的有关论文 36篇 ,共计 2 2 4例。1.2　性别与年龄　 2 2 4例中 ,男 96例 ,女 12 8例 ,男∶女 =0 .75∶ 1。年龄 5 0天至 70岁 ,中位年龄 33岁 ,<12岁者 8例。1.3　病程　从出现症状到确诊时间为 4天至 13年 ,中位数…     

纯红细胞再生障碍性贫血并发肺栓塞误诊1例

1病例报告女,36岁。入院10a前在天津某院明确诊断为纯红细胞再生障碍性贫血,于2004-08-09入院。入院后给予环孢素A、康力龙及间断输血治疗。在治疗期间患者间断出现发热、咳嗽、胸痛,伴有气短。多次查血常规,血小板进行性升高,最高时达600×109/L。查胸片、胸部CT、心电图、血气分析和超声心动均未见明显异常。2004-11-22患者上述症状加重,查双下肢血管多普勒未见异常。FDP(+),D-二聚体2.06mg/L。ECT肺通气和灌注扫描:左肺下叶、右肺动脉栓塞,右肺通气功能降低。2004-11-26行肺动脉造影:见右侧肺动脉主干有一栓子,长55mm,前后径26mm,将…     

纯红细胞再生障碍性贫血合并慢性肺栓塞1例分析

1病例资料患者,36岁,女性,入院10年前在天津血液病研究所明确诊断为“纯红细胞再生障碍性贫血”,于2004年8月9日收入院。入院后给予环孢素A、康力龙及间断输血治疗。在治疗期间患者间断出现发热、咳嗽、胸痛,伴有气短。多次查血常规,血小板进行性升高,最高时达600×109/L;查X线胸片、胸部CT、心电图、血气分析和超声心动均未见明显异常。2004年11月22日,患者上述症状加重,查双下肢血管多普勒未见异常;FDP(+),D-二聚体2.06mg/L;ECT肺通气和灌注扫描:左肺下叶、右肺动脉栓塞,右肺通气功能降低;2004年11月26日行肺动脉造影:见右侧肺动脉…     

纯红细胞再生障碍性贫血的研究进展

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是指骨髓单纯红细胞生成障碍的一类贫血,其临床特征以贫血为主,外周血红细胞、血红蛋白和网织红细胞减少,骨髓象幼红细胞明显减少或缺如,临床较为罕见。PRCA分为先天性(如Diamond-Blackfan综合征)和后天获得性,而后者又有原发性和继发性之分。本文主要综述有关获得性PRCA的研究进展。     

纯红细胞再生障碍性贫血病理机制及治疗现状

纯红细胞再生障碍性分血为一种少见类型骨髓衰竭性疾病。本病病理机制呈现一定异质性。临床上以免疫抑制疗法为主，多种免疫抑制剂联合或序贯应用可进一步提高本病疗效。     

37例纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

为提高对纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ）发病机制、诊断和治疗的认识，对３７例ＰＲＣＡ住院患者进行回顾性分析。免疫学检查２８例，１７例有体液或细胞免疫方面的异常，其中循环免疫复合物（ＣＩＣ）阳性８例。对１４例骨髓红系祖细胞（ＣＦＵ－Ｅ）作体外培养，其中８例ＣＦＵ－Ｅ数量正常；６例患者未灭活血清对自身ＣＦＵ－Ｅ产生明显抑制，而灭活血清未出现抑制。说明ＰＲＣＡ的发生可能与患者血清中一种依赖补体的抑制物对ＣＦＵ－Ｅ或红系前体细胞抑制有关。２７例ＰＲＣＡ使用泼尼松或泼尼松加雄激素治疗，１７例有效，两种治疗方案疗效相同。证明单用泼尼松治疗ＰＲＣＡ可取得与雄激素并用同样疗效，并可避免雄激素引起的副作用     

纯红细胞再生障碍性贫血1例诊断分析

纯红细胞再生障碍性贫血（下称纯红再障）系骨髓红细胞系选择性再障所致的一组少见的综合征，现将有关情况报道如下。