血栓性血小板减少性紫癜／溶血性尿毒症综合征研究进展

血栓性血小板减少性紫癜／溶血性尿毒症综合征（ＴＴＰ／ＨＵＳ）是一种起病较凶险的疾病,发病可能与感染,药物等因素有关,其病理机制主要是由于内皮细胞损伤、ｖＷＦ释放增加及其在血清中裂解障碍,微血管中血小板血栓形成所致的多种系统损害。血浆交换是治疗本病的最有效方法。     

16例血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征临床分析

血栓性血小板减少性紫癜溶血性尿毒症综合征 (TTP HUS)病情严重 ,临床表现复杂 ,易误诊、漏诊。将我院收治的 16例 TTP HU S综合征患者临床资料结合文献进行分析 ,报告如下。1　临床资料1.1　病例 :我院 1996年 1月～ 1999年12月收治 TTP HUS患者 16例 ,其中男 5例 ,女 11例 ;年龄 2 0～ 5 4岁 ,平均(37.44± 10 .49)岁。有原发病因者 12例(胃癌术后化疗 3例 ,乳腺癌术后化疗2例 ,卵巢癌术后胃转移及骨髓转移癌各 1例 ,胆道手术后并感染 2例 ,革兰阴性杆菌败血症 2例 ,吸毒合并败血症1例 ) ;病因不明者 4例。诊断参照文献〔1〕标准 …     

血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征的发病机制和病理生理学研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征(HUS)均属于血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MHA)和微血管内血小板聚集[1～10]。TTP典型表现为Moschcowitz五联症:血小板减少、MHA、波动的神经系统征象、肾脏损害和发热。HUS其特征为Grasser三联症,即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经功能异常主要见于TTP,肾功能异常主要发生在HUS[9],或认为HUS为肾限性TMA,而TTP则是系统性TMA[2]。部分TTP和HUS病例临床表现重叠,精…     

血栓性血小板减少性紫癜与溶血性尿毒综合征

血栓性血小板减少性紫癜（ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃＰｕｒｐｕｒａ,ＴＴＰ）是一种血栓性微血管病,起病急,常以神经系统异常和出血为首发症状,在血浆置换用于治疗本病之前,多数患者在起病后数小时到数天内死亡,死亡率几乎为１００％。...     

骨髓移植相关性血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征

骨髓移植(BMT)后血栓性血小板减少性紫癜(TTP)/溶血性尿毒综合征(HUS)是一种较少见、但可能致死的严重并发症。本文叙述BMT后TTP/HUS的发病机理、临床特征及危险因素、诊断和治疗。     

溶血性尿毒症综合征误诊为血小板减少性紫癜

【病例】　女 ,7岁。因呕吐、腹泻 5天 ,皮疹 1天入院。患儿于 5天前无明显诱因出现呕吐 ,非喷射性 ,每日 5 6次 ,同时排黄色稀水便 ,每日 78次 ,外院按“急性胃肠炎”治疗 ,症状稍有减轻。 1天前出现全身皮疹 ,伴有精神、食欲差 ,乏力 ,收入我院。查体 :体温 3 7 4℃ ,脉搏 118/min ,呼吸 3 8/min ,血压 13 5 /98mmHg ,体重 2 4kg。精神差 ,面色苍白 ,全身皮肤粘膜无黄染 ,躯干、四肢皮肤可见散在针尖大小出血点 ,浅表淋巴结未触及肿大 ,心、肺、腹部及神经系统检查未见异常。血常规 :血红蛋白 60g/L ,白细胞 19 3× 10 9/L ,中性粒细胞0…     

以腹痛腰痛为主要表现的血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒症综合征一例

1 病历 患者,男性,70岁,因疼痛1周,意识障碍4 d平车入院.患者2009年4月2日起无明显诱因出现左侧腰腹隐痛,为左上腹、左侧腰部持续性隐痛,阵发性加重,至当地医院住院治疗,CT检查示左肾囊肿,诊断为＂左肾囊肿＂,予抗感染（氨苄青霉素、克林霉素）及＂曲马多＂镇痛等治疗,病情无好转,并于4月5日起出现意识障碍,不能正确回答问题或问之不应,偶尔诉头痛,当时查血红蛋白 61 g/L,分别于4月5日、6及8、9日4次输注浓缩红细胞治疗（具体不详）,于4月8日起出现尿深黄如浓茶,为求进一步诊治于2009年4月9日入本院.     

血栓性血小板减少性紫癜1例分析

对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1例分析如下。1病历摘要男,75岁。因腹部不适3个月、加重1d、寒战1 h于2010-07-28T12:00入院。查体:T37.2℃,神志清晰,精神不振,贫血貌,双下肢散在新鲜出血点,浅表淋巴结未触及肿大,牙龈无增生,胸骨无压痛,双肺呼吸音低,心律规整,腹平软,剑突下压痛,无反跳痛,肝脾未触及,肝区叩痛,无移动性浊音,四肢肌力、肌张力正常,各腱反射(++),病理征(-)。     

血栓性血小板减少性紫癜3例

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）临床少见,常有较突出的神经精神症状、极易误诊。我院1996年11月～1999年5月间收治3例,报告如下。1病历简介例1：男,44岁。因持续发热半月,反应迟钝1周,体温38．7℃、水样腹泻3、4天入院。有糖尿病病史。入院查体：T37.7℃,P118次／min,R12次／min,BP90／60mmHg（1mmHg＝0．1333kPa）。神清,甲状腺不大一无血管杂音,心率118次／min,两肺（－）,腹软,肝、脾肋下未及,肝、肾区无叩痛,双下肢无水肿,病理征（－）。拟诊为病毒性脑炎收住神经内科。第2日突发性右侧面部麻木、无力一持续1小时…     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜福建医科大学附属第一医院血液科（３５０００５）黄子洲概述血栓性血小板减小性紫癜（ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏ－ｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ，ＴＴＰ）１９２５年由Ｍｏｓｃｈｃｏｗｉｔｚ首先报道。１９４７年Ｓｉｎｇｅｒ首先...     

血栓性血小板减少性紫癜发病机理研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以广泛血小板微血栓形成为特征的血栓性微血管病。近年来对该病的发病机理作了深入的研究,取得了突破性的认识:vWF切割蛋白酶在该病发病中起着关键作用,籍此在一定程度上与溶血尿毒综合征的关系进一步得以阐明,为该病提供了更加光明的治疗前景。     

血栓性血小板减少性紫癜及其发病机制

血栓性血小板减少性紫癜 (ＴｈｒｏｍｂｏｔｉｃＴｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃＰｕｒｐｕｒａ ,ＴＴＰ)是一种弥散性血栓性微血管病。首例病例是在192 4年由Ｍｏｓｃｈｃｏｗｉｔｚ报道的。ＴＴＰ的临床表现可归纳为五大特征 :发热、血小板减少、微血管病性出血性贫血、神经系统异常和肾功能异常 ;实验室检查显示 :血小板减少 ,出现红细胞碎片等血管内溶血表现 ;病理检查显示广泛的末梢动脉和毛细血管血栓 ,几乎累及所有脏器。ＴＴＰ病情凶险 ,如不及时治疗 ,90 %的患者在发病数天或数周内死亡。自 70年代后期采用血浆置换疗法以后 ,Ｔ…     

血栓性血小板减少性紫癜发病机理研究进展

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种以广泛血小板微血栓形成为特征的血栓性微血管病，近年来对该病的发病机理作了深入的研究，取得了突破性的认识，vWF切割蛋白酶在该病发病中起着关键作用。籍此在一定程度上与溶血尿毒综合征的关系进一步得以阐明，为该病提供了更加光明的治疗前景。     

血栓性血小板减少性紫癜2例治疗分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是累及多器官系统的血栓性微血管病（TMA）,其特征为微血管病性溶血性贫血（MHA）、血小板减少和系统性微血栓所致的器官缺血。TTP中继发性占43％～66％,常继发于自身免疫性疾病、感染、药物、恶性肿瘤、妊娠和造血干细胞移植等。目前,血浆治疗为本病治疗的主要方法,其中血浆置换（PE）优于血浆输注（PI）,本文就2008-08／2008-11经PE治疗的2例TTP患者的诊疗经过分析如下。     

血栓性血小板减少性紫癜38例诊疗分析

目的 总结血栓性血小板减少性紫癜的诊断及治疗.方法 对哈尔滨医科大学附属第二医院的38例TTP患者进行回顾性分析.结果 接受血浆置换者生存率86％;接受激素、免疫抑制剂、小剂量肝素治疗者生存率81％.复发率24％,均于2a内复发.结论 糖皮质激素、免疫抑制剂联合小剂量肝素治疗有望提高非血浆置换者生存率;复发集中在缓解后2a,应加强这期间的随访.     

血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫疲(TTP)的临床诊断和治疗方法。方法 对8例住院TTP患者临床资料进行回顾分析，同时复习相关文献。结果 8例患者均表现有微血管病性溶血性贫血、血小板减少及发热，6例分别有精神神经症状和肾脏损害。患者均接受血浆置换(PE)治疗，其中6例(75％)缓解。随访5例，最长者迭6年，仅1例复发，经PE治疗后再次缓解。结论 TTP为多系统损伤的严重痰病，多可通过临床特征及实验室检查确诊，PE是目前治疗TTP最有效的首选方法。     

血栓性血小板减少性紫癜一例

病例患者,女,44岁,因上呼吸道感染2周,四肢瘀点4d,血红蛋白(Hb)130g/L,白细胞计数(WBC)4.6×109/L,血小板计数(BPC)14×109/L,以“特发性血小板减少性紫癜(ITP)”入他院。入院第2天,查Hb89g/L,总胆红素47.9μmol/L,乳酸脱氢酶(LDH)348U/L,血小板抗体(PA)IgG60×10-3g/L、PAIgA11×10-3g/L、PAIgM40.8×10-3g/L。骨髓涂片(BM):增生正常,粒系50%,红系17.5%,偶见裸核巨核细胞。因患者拒用激素而对症处理。入院后第8天出现发热、头痛,并昏厥3次,尿失禁1次。次日晨起神志淡漠、面色苍白,Hb55g/L,网织红细胞10%,BPC29×109/L,Co…     

血栓性血小板减少性紫癜误诊为Evans综合征

1　病例资料【例 1】　女 ,2 8岁。因头晕、尿色发黄、血小板减少 1周入院。入院前血小板由 81× 10 9/Ｌ降至 14×10 9/Ｌ ,伴皮肤发黄。查体 :皮肤巩膜黄染 ,肝脾未触及。辅助检查 :血白细胞 13 6× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 6 9ｇ/Ｌ ,血小板 14× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 33 2 % ;糖水试验、Ｈａｍ‘ｓ试验 ,抗人球免疫球蛋白直接及间接(Ｃｏｏｍｂｓ’)试验均为阴性 ;冷凝集试验未做 ;乳酸脱氢酶 4 5 2Ｕ/Ｌ ,总胆红素 4 3 9μｍｏｌ/Ｌ ,间接胆红素36 9μｍｏｌ/Ｌ ;骨髓细胞学检查示骨髓增生明显活跃 ,红系增生明显活跃 ,细胞着灰蓝色 ,大小…