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1.
颈静脉球-鼓室副神经节瘤(glomus jugulare-tympanicum paraganlioma,亦称颈静脉球瘤)包括颈静脉球体瘤和鼓室体瘤。前者来源于颈静脉球拱部球体,后者来源于鼓岬黏膜下鼓室神经丛,均起源于副神经节,称为副神经节瘤(简称副节瘤)。副神经节是在胚胎发育过程中由神经嵴细胞分化、聚集后形成的一组对体内血氧、二氧化碳分压和pH非常敏感的化学感受器,能合成、储存和分泌儿茶酚胺,产生多种肽类、神经激素及嗜铬颗粒蛋白。副神经节主要沿人体中轴两侧对称性分布,青春期后大部分肾上腺外的副神经节退化,残留部 相似文献
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目的:分析嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤的诊治要点.方法:总结分析1例嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤的诊治经过.结果:该例患者有高血压、糖尿病病史,结合实验室检查及影像学检查可基本明确嗜铬细胞瘤,行后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术后,血压可降至正常范围,术后病理学检查符合混合性嗜铬细胞瘤和肾上腺节细胞神经瘤.结论:嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤是一种少见的良性肿瘤,临床症状以嗜铬细胞瘤表现为主,确诊靠病理学检查,手术切除是主要的治疗方法. 相似文献
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副神经节瘤又称为肾上腺外嗜铬细胞瘤,是来源于肾上腺外嗜铬组织(副神经节)的肿瘤,可具有合成和分泌儿茶酚胺的功能,临床表现为严重的高血压及相关症状,少数无明显症状由体检发现.1906年由Alezais和Peyron首先描述.1912年Pick提出将肾上腺髓质来源的嗜铬细胞瘤称为嗜铬细胞瘤,而将肾上腺外嗜铬组织来源的肿瘤称为副神经节瘤.副神经节瘤临床少见,过去认为占所有嗜铬细胞瘤总数的10%,近年来文献报告发病率明显升高等[1].而单独发生于马尾神经的极罕见,我们最近诊断及治疗1例,现报告如下. 相似文献
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副神经节瘤是起源于副神经节细胞的肿瘤,1908年Alezai’s和Peyron首先报道了一组副神经节瘤病,1912年Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名为嗜铬细胞瘤,而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤。一般将位于肾上腺外的副神经节瘤通常以其解剖部位命名,据相关学者统计,55.2%位于腹膜后区域;25.6%位于头颈部;5.6%位于膀胱;3.2%位于纵隔[1]。肝脏原发性副 相似文献
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副神经节瘤腹腔镜手术围手术期护理 总被引:1,自引:0,他引:1
嗜铬细胞瘤多位于肾上腺髓质,约有10%发生在肾上腺外的交感神经节细胞,称为肾上腺外嗜铬细胞瘤或副神经节瘤.我院1993年2月~2007年7月应用腹腔镜手术治疗副神经节瘤11例,均获成功,现将护理体会报道如下. 相似文献
6.
副神经节瘤(paragangliomas,PGL)临床少见,发病率为0.01%~0.02‰,无显著的性别差异,发病年龄为40~50岁[1]。本病由Frankel于1886年首次描述,1912年Pick提出将肾上腺髓质来源的嗜铬细胞瘤称为嗜铬细胞瘤,肾上腺外嗜铬组织来源的肿瘤为副神经节瘤。2004年世界卫生组织将来源于肾上腺髓质的肿瘤定义为嗜铬细胞瘤,将来源于肾上腺外(通常位于胸 相似文献
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荣石 《中华临床医师杂志(电子版)》2012,(13):3492-3494
以往副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的命名及分类较为混乱。广义上讲,副神经节瘤包括肾上腺内副神经节瘤和肾上腺外副神经节瘤。肾上腺髓质是一种特殊类型的副神经节,起源于肾上腺髓质的副神经节瘤称之为嗜铬细胞瘤[1],约占副神经节瘤的85%。狭义的副神经节瘤是指起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤,为少见的神经内分泌肿瘤,可发生于身体多个部位,包括来自交感神经(胸部、腹部及盆部)和副交感神经(头颈部)者。前者多分泌过量的儿茶酚胺,后者则 相似文献
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嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织中。肾上腺以外的嗜铬细胞瘤又称为副神经节瘤(Paraganglioma)发生于副交感神经节的又称为化学感受器瘤(Chemodectoma),可以发生于肾上腺以外的广泛区域,有时难于定位,延误手术时机。现将我院自1980年以来收治的肾上腺以外嗜铬细胞瘤报道如下。 相似文献
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转移性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(MPPGL)是一种罕见的神经内分泌肿瘤,遗传因素在其发病中具有重要作用。近年来,随着基因检测技术的不断进步,越来越多的易感基因被证实与MPPGL相关,使得对MPPGL的早期识别成为可能。最近的研究表明,与MPPGL发病相关的基因包括SDHA、SDHB、SDHC、SDHD、SDHAF2、FH、MDH2、VHL、IDH1、PDH1/2、SLC25A11、GOT2、DLST、CSDE1、MAML3、H3F3A、MERTK、PCDHGC3和KIF1B,其中SDHA、SDHB、SDHC、SDHD、SDHAF2是常见致病基因。潜在的基因突变会影响MPPGL的临床表现,如恶性潜能和遗传预测等,这有助于更好地了解临床病程并进行相应的治疗。嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的基因检测可及早发现遗传综合征,并有助于对高危患者进行密切随访。本文就对MPPGL近年来发现的易感基因研究进展进行综述,以期为进一步开展相关研究提供一定的理论依据。 相似文献
12.
刘铸 《全科医学临床与教育》2012,10(1):82-83
膀胱内异位嗜铬细胞瘤多由肾上腺以外的嗜铬组织细胞或副神经节发生、发展而来, 临床并不常见,约占全部异位嗜铬细胞瘤的10%左右[1].本次研究回顾分析总结经手术及病理证实的膀胱内异位嗜铬细胞瘤7 例,现将其治疗经过报道如下. 相似文献
13.
目的 通过回顾性队列探究嗜铬细胞瘤患者出现心脏受累的发生率和表现形式.方法 连续入选2018年01月—2020年12月行外科手术且病理诊断的嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患者,描述心脏受累的发生率及表现形式,比较心脏受累组和未受累组在基线资料、辅助检查和病理结果上的差别.结果 研究期间内有119例患者诊断为嗜铬细胞瘤或副神经节... 相似文献
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神经节细胞瘤(副节瘤)是起源于交感神经节的一种良性肿瘤,位于后腹膜。这种肿瘤常合成儿芬酚胺.但其释放量并不多.与嗜铬细胞瘤不同。可能是大部分儿茶酚胺在肿瘤内被灭活的缘故,因此临床上心血管无明显症状表现。但全麻诱导、体位变动、麻醉过浅.尤其是在翻动或挤压肿瘤时,可能释放大量儿茶酚胺.使血压急剧上升.在麻醉手术中必须引起注意。现将本院2例神经节细胞瘤除水的麻醉处理报告如下。 相似文献
16.
刘先明 《国际检验医学杂志》2015,(5):719-720
<正>副神经节瘤是起源于副神经节细胞的肿瘤,1908年Alezai′s和Peyron首先报道了一组副神经节瘤病,1912年Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名为嗜铬细胞瘤,而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经瘤。原发性肝副节瘤极为罕见,经检索全国相关文献公开4例报道,国外鲜见相关文献报道。本院于2013年4月收治1例原发性肝脏副神经节瘤病例,现报道如下。1病例资料患者女性,42岁。反复间断性右上腹疼痛2年,加重4d, 相似文献
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颈动脉体瘤又称颈动脉体副神经节瘤、化学受体瘤,是头颈部最常见的副神经节瘤[1]。根据其是否分泌儿茶酚胺分为嗜铬与非嗜铬副神经节瘤,前者罕见。组织学上,颈动脉体由主要细胞或称副神经节细胞及支持细胞2种细胞组成,后者在颈动脉体瘤中几乎不存在[2]。一般认为,肿瘤位于颈总动脉分叉处后方的外膜内,但Knight等[3]最近报道指出,肿瘤位于外膜周围组织而不是外膜内。颈动脉体瘤呈散发性和家族性发病,散发性发病原因可能与高海拔导致慢性缺氧而刺激颈动脉体增生有关,而家族性发病与基因缺陷有关[4]。在一般人群,如发现一侧颈动脉体瘤,则双侧… 相似文献
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目的探讨肾上腺混合性嗜铬细胞瘤的临床和病理学特征,了解病理特点、鉴别诊断及预后情况,以提高认识。方法分析1例肾上腺混合性嗜铬细胞瘤的临床资料,电话随诊患者;HE染色、光镜下观察其组织学表现,并进行免疫组化染色。结果光镜观察,肿瘤中可见两种不同类型的细胞区域:一种为瘤细胞排列成不规则巢团状,以小巢团为主,核圆形或卵圆形,胞浆细颗粒状、嗜碱性或者双嗜性,分裂象罕见;一种为束状及编织状排列的施万细胞背景下,散在及聚集分布怪异、多核性神经节细胞,免疫组化显示前一区域瘤细胞CgA、Syn强阳性,后一区域S-100弥漫强阳性,其间神经节细胞NF强阳性。结论肾上腺混合性嗜铬细胞瘤临床罕见,临床表现不一,病理是目前唯一准确诊断手段,手术切除是治疗的最佳选择,术后随访是必要的。 相似文献
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目的探讨副神经节瘤的细胞学特点及鉴别诊断。方法 4例副神经节瘤病例分别来自穿刺细胞学2例,术中刮片细胞学2例。行常规HE染色,光镜观察其细胞学特点,并与涎腺肌上皮瘤、小细胞性神经内分泌癌、非霍奇金氏淋巴瘤和恶性黑色素瘤等细胞学特点进行比较。结果 4例涂片细胞学量较丰富,以较单一的松散性排列的细胞为主,可见少量胞质或无胞质,细胞核呈卵圆形或长梭形,染色质细颗粒状,可见小核仁,偶见明显增大的核仁,胞质内包涵体少见,刮片细胞学中可见分枝状的血管腔隙样结构,长杆状支持细胞偶见。而浆细胞样肌上皮瘤多呈胞质较宽的单一性细胞散在性分布,非霍奇金氏淋巴瘤瘤细胞呈无粘连性单一性增生,恶性黑色素瘤多表现为明显增大的嗜酸性核仁,小细胞神经内分泌癌细胞学涂片背景可见明显凝固性坏死,与副神经节瘤易于区分。结论副神经节瘤的细胞学涂片有其独特特点,细胞学检查有助于副神经节瘤的术前或术中诊断,但发生在血管旁的副神经节瘤需严格掌握其穿刺细胞学适应征。 相似文献
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嗜铬组织来源的肿瘤主要包括两大类,起源于肾上腺髓质的称为肾上腺嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)(见图1),而发生于肾上腺外嗜铬组织的,称为副神经节瘤(paraganglioma,PGL),两者统称为PHEO。在正常情况下,体内的大多数嗜铬细胞在出生后不久逐渐消退,其余90%的嗜铬细胞位于肾上腺髓质中,另10%分布于主动脉旁的副神经节丛,故PGL以腹主动脉旁(见图2)、肾门及下 相似文献