大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症7例

目的介绍大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的疗效及安全性。方法对7例已确诊的肺泡蛋白沉积症患者进行分次大容量全肺灌洗,观察术中的安全性,比较术前及术后患者症状的改善、血气分析和肺功能改变,最后评价疗效并学复习相关文献。结果 7例患者的症状均得到明显改善,胸片显示大部分阴影消失,肺功能及动脉血气有明显好转;7例患者均未出现严重并发症。结论全麻下大容量全肺灌洗是目前治疗肺泡蛋白沉积症首选的安全有效的治疗方法。     

肺泡蛋白沉积症大容量全肺灌洗术的麻醉管理3例

目的探讨肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术的麻醉管理。方法 3例肺泡蛋白沉积症患者在双腔气管插管全麻下进行6次全肺灌洗术。结果全肺灌洗术中双肺隔离满意,灌洗后动脉血氧分压和脉搏氧饱和度均有一定程度改善。但在灌洗期间,灌洗时脉搏氧饱和度要明显高于引流时。结论肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术中,双腔气管插管全麻是一种安全、有效的麻醉方法。     

肺泡蛋白沉积症20例诊治分析

目的：提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识。方法回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。结果肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现,影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影,部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。20例患者均行支气管肺泡灌洗液(BALF)病理分析,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性;10例经支气管镜肺活检(TBLB)提示肺泡腔见蛋白物沉积。结论肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性,对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现, CT双肺弥漫性病变,呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病,尽早行BALF及TBLB,必要时行胸腔镜肺活检确诊,避免误诊。     

肺泡蛋白沉积症1例

患者男性，32岁。因发热1月，少尿20余天，胸闷、心慌不适、气喘2d，于2003年6月15日入当地医院。当时查血常规示：白细胞16.7×10^9／L，中性粒细胞0.91，BUN51.8mmol／L，Cr1657umol／L，尿常规示：BLD+++，Pro++。给予抗感染、利尿及透析治疗11次，因胸闷、心慌、咳嗽、咳痰、气喘症状加重转入我院。查体：体温37.8℃，呼吸30     

粒细胞巨噬细胞刺激因子联合全肺灌洗对特发性肺泡蛋白沉积症的疗效和安全性

目的 观察粒细胞巨噬细胞刺激因子（GM-CSF）联合全肺灌洗治疗特发性肺泡蛋白沉积症（IPAP）的疗效和安全性。方法 选取2015年8月至2017年3月在第二军医大学附属长海医院就诊的2例IPAP患者,经全肺灌洗后,分别予皮下注射和雾化吸入GM-CSF治疗,观察其疗效和安全性。结果 2例患者经GM-CSF联合全肺灌洗治疗,病情缓解。结论 GM-CSF联合全肺灌洗治疗对IPAP患者治疗有效、用药安全。     

大容量全肺灌洗治疗重症肺泡蛋白沉积症伴严重呼吸衰竭1例报道

肺泡蛋白沉积症（Pulmonarv alveolar proteinosis,PAP）是以肺泡与细支气管内含有大量沉积的磷脂和非结晶蛋白类物质为特点,肺泡无炎症表现或极少纤维化.主要表现为肺泡内气体交换障碍,低氧血症.重症PAP行全肺灌洗是最有效的方案,但有一定的危险性.对伴有严重的呼吸衰竭的PAP治疗,由于单侧肺通气氧合问题,国外常在高压氧或体外膜肺下行全肺灌洗治疗.我们报告1例伴严重呼吸衰竭、动脉氧分压（PaO2）仅为5.9Kpa（44mmHg）的PAP患者全肺灌洗治疗成功病例.     

肺泡蛋白沉积症在高压氧和常压下行肺灌洗术的麻醉处理

全肺灌洗是目前治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)唯一有效的疗法，我院成功地为两例患者分别在高压氧和常压下进行4例次肺灌洗术，现将麻醉处理的体会报告如下。     

肺泡蛋白沉积症行大容量单侧肺灌洗术的麻醉处理

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)患者行大容量单侧肺灌洗术的麻醉处理方法.方法 6例PAP患者先后27次在双腔导管插管静脉全麻下行大容量单侧肺灌洗术.结果 用纤维支气管镜定位双腔导管行大容量单侧肺灌洗术,术程基本顺利.灌洗后脉搏氧饱和度及动脉氧分压均显著提高(P＜0.05).结论 PAP患者行单侧肺灌洗时,双腔导管插管静脉全麻是一种可靠的麻醉方法;但在大容量肺灌洗期间风险大,应加强预防措施、严密监测并正确处理并发症.     

1例肺泡蛋白沉着症在高压氧舱行全肺灌洗术的护理

１例肺泡蛋白沉着症在高压氧舱行全肺灌洗术的护理福建省立医院李瑞兰，姚秀钦肺泡蛋白沉着症（ＰＡＰ）是呼吸系统少见病，病因不明。由于ＰＡＰ患者肺脏清除功能损害，治疗应将沉着在肺泡的蛋白样物质排出，１９９５年呼吸科在高压氧舱对１例肺泡蛋白沉着症患者进行两次...     

肺泡蛋白沉积症7例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、影像学表现。方法回顾性分析7例确诊PAP患者的临床资料。结果男4例,女3例,平均年龄(51.0±6.9)岁;常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难;部分患者有接触金属粉尘、特殊化学物质史;肺功能示限制性通气功能障碍5例、弥散功能障碍4例,最大通气量偏低1例。胸部CT可表现为地图样、铺路石样或间质纤维化样改变;4例经支气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF),3例经胸腔镜肺活检确诊。结论 PAP患者病程长,咳嗽、活动后气促常见;肺部影像学有较特征性改变,BALF和(或)TBLB是确诊PAP的重要手段。     

肺泡蛋白沉积症1例

患者,女,44岁,工人.主因咳嗽、咳痰、喘息2月余,以"双侧肺炎"收入院.患者于2月余前无明显诱因出现流清涕、咳嗽、咯痰,为少量黄白色勃痰,不易咯出,伴喘息,活动后加重,偶有胸痛及左上腹部隐痛,伴烧心、恶心,无发热及咯血,自服"肺力咳"等药物治疗,效果差,来我院门诊就诊.行胸X线片检查示双下肺炎症,予头抱吠辛钠、左氧氟沙星等药物治疗1周,效果欠佳.     

肺泡蛋白沉积症1例

患者,女,44岁,工人。主因咳嗽、咳痰、喘息2月余,以“双侧肺炎”收入院。患者于2月余前无明显诱因出现流清涕、咳嗽、咯痰,为少量黄白色黏痰,不易咯出,伴喘息,活动后加重,偶有胸痛及左上腹部隐痛,伴烧心、恶心,无发热及咯血,自服“肺力咳”等药物治疗,效果差,来我院门诊就诊。行胸X线片检查示双下肺炎症,予头孢呋辛钠、左氧氟沙星等药物治疗1周,效果欠佳。既往有“慢性浅表性胃炎”史5年,无粉尘、烟雾等接触史,无饲养动物史,无放射性物质接触史。     

双肺同期大容量灌洗治疗肺泡蛋白沉积症8例临床疗效及CT分析

目的以高分辨率计算机体层X线摄影术（HRCT）检查评估肺泡蛋白沉积症（PAP）双肺大容量灌洗治疗后肺部病变与临床改善情况。方法采用HRCT对8例无灌洗禁忌证并确诊为肺泡蛋白沉积症的患者于双肺大容量灌洗术前及术后1周行CT扫描,根据患者术前影像学表现分早期组及中晚期组。对8例患者灌洗术前、术后的肺功能及血气分析结果,以及早期组和中晚期组的疗效进行比较分析。结果 8例患者术后CT影像学显示均有不同程度的病灶吸收,用力肺活量、肺一氧化碳弥散量、SaO2、PaO2均有显著改善（P〈0.05）;早期组及中晚期组病人灌洗术后临床指标改善程度比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。本组8例病人无一例出现严重并发症,仅1例出现小气道痉挛,经解痉等对症处理缓解。1例半年后复发呼吸困难并加剧,行二次双肺灌洗。结论双肺大容量灌洗对无灌洗禁忌的PAP患者是安全有效的,尤其是CT影像以毛玻璃样影或片状、斑片状影改变为主的早期实质性病变患者。PAP的预后主要取决于是否早期诊断和及时行规范化的肺泡灌洗。     

肺泡蛋白沉积症合并呼吸衰竭2例并文献复习

目的对重症肺泡蛋白沉着症（PAP）患者合并呼吸衰竭临床资料结合文献复习进行总结,以提高对该疾病的认识。方法对我科2008年6～9月收治的2例PAP合并呼吸衰竭病例进行回顾性分析。结果 2例患者为男性,有吸烟史和粉尘接触史,1例病史短期内进展,1例缓慢进展,均表现为进行性加重的呼吸困难,肺功能表现为弥散功能障碍,血气分析提示呼吸衰竭;2例在高频呼吸机辅助通气情况下行床边纤支镜下肺组织活检及电镜观察确诊;2例在全麻下行左、右全肺灌洗,其症状、氧合、肺功能及胸部影像学均得到明显改善,治疗后均脱离粉尘。随访至今无复发。结论 PAP合并呼吸衰竭应尽早在保证氧供下取得病理诊断,全肺灌洗治疗短期内效果佳,粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子应用为可供选择的方法,可脱离粉尘或可预防复发。     

肺泡蛋白沉积症15例报告

目的 肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种少见病,临床由于认识不足,容易误诊,而PAP通过灌洗治疗常可获得良好预后。本文通过分析PAP病例,总结经验,提高认识,并结合文献讨论最新进展。方法 回顾性分析北京协和医院1990年至2000年4月间收治的15例PAP病人。结果 15例病人中男女之比为9:6,平均年龄39.2±2.1岁。其中8例有各种接触史。呼吸困难为最常见的症状,其次是咳嗽和咯痰。38.5％(5/13)有乳酸脱氢酶的升高,乳酸脱氢酶水平和P(A-a)O:值呈正相关(r=0.81,P=0.0013)。胸片和胸部CT检查主要表现为双肺弥漫性实变影。肺功能改变主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症。经纤维支气管镜肺泡灌洗和肺活检是获得诊断的常用方法。治疗方法为分段或全肺灌洗,近年来,全肺灌洗治疗成为首选治疗方法。灌洗治疗后受损肺功能显著改善。近年来对粒单集落刺激因子(GM-CSF)在肺泡蛋白沉积症中发病机制的认识,使GM-CSF可能成为一种新的治疗选择。结论 肺泡蛋白沉积症虽然少见,但只要提高认识,诊断并不困难。治疗以全肺灌洗治疗为首选。     

肺泡蛋白沉着症1例并文献复习

目的 探讨肺泡蛋白沉着症（PAP）发病原因、临床特征、肿瘤标志物的动态变化、大容量全肺灌洗术的临床疗效及安全性、提高临床医生对肺泡蛋白沉着症的认识、减少漏诊、误诊。方法 回顾性分析1例肺泡蛋白沉着症病人2020年9月至2021年3月共3次在皖北煤电集团总医院呼吸与危重医学科住院的临床资料（包括吸烟史、职业暴露、临床表现、胸部影像学、肺功能、电子支气管镜检查、实验室检查、大容量全肺灌洗的临床疗效及安全性）。结果 吸烟及职业暴露是PAP的易患因素之一，临床症状缺乏特异性；胸部高分辨率CT(HRCT)提示“铺路石征”，并呈“地图样”分布；肺功能提示一氧化碳（CO）弥散功能重度减低，限制性通气功能障碍；血气分析提示低氧血症并过度通气；肿瘤标志物癌胚抗原（CEA）轻度升高，细胞角蛋白19片段（CYFRA211）明显升高，随着病情好转，数值逐渐下降。共进行3次大容量双肺同期灌洗术，病人临床症状及影像学均明显好转。结论 PAP是一种罕见的呼吸系统疾病，临床表现缺乏特异性，容易误诊，大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉着症安全、有效、值得临床推广应用。     

尘肺继发重度肺泡蛋白沉着症1例治疗体会

肺蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)属少见病,继发于尘肺病的PAP更罕见,我院采用大容量全肺灌洗(whole lung lavage,WLL)治疗了1例病情复杂,而且出现呼衰的、继发于尘肺的PAP,现报告如下.1 病例介绍男,47岁.17年前从事井下煤矿工作7年,近10年渐渐出现活动后气促;近3-4年平地走动亦感呼吸困难,伴干咳、无痰、无胸痛;近2年先后患自发性气胸5次,右侧3次、左侧2次.2010年曾在某医院诊断为PAP,行全肺灌洗术后症状有所缓解.     

肺泡蛋白沉积症误诊一例

女,46岁。反复咳嗽、咳痰、气短1年,加重2个月。咳嗽为阵发性。咳大量白色泡沫样痰,150～300ml/d。从事肠衣生产10年,有长期盐酸(HCL)接触史。查体:体温36.5℃,脉搏100/min,呼吸20/min,血压90/75mmHg。胸廓对称,两肺叩诊浊音,听诊可闻及细小湿性罗音,右下肺明显。血红细胞452×X10~(12/L,血红蛋白132g/L,白细胞5.6×10~9/L,中性粒细胞0.71,淋巴细胞0.25,单核细胞0.03。红细胞沉降率正常,血军团菌抗体阴性。痰中未发现霉菌,集菌未查到抗酸杆菌。胸部后前位X线片:右下肺野大片状密度增高影(与乳房重叠),边     

肺泡蛋白沉积症的临床分析

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP)，也称肺泡磷脂沉积症，是一种罕见的不明原因的疾病。1958年Rosen等首先报道本病。其临床以进行性气促，低氧血症为特征。本病罕见，缺乏临床特征，缺乏对本病的认识，误诊漏诊率高。现将我科2002年收治的1例患者临床资料进行分析，以提高对该病的认识。     

肺泡蛋白沉积症误诊分析

本文分析我院2000～2003年6例肺泡蛋白沉积症(PAP)误诊原因,希望有助于提高对本病的认识及早期诊断水平。