全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病

我科于1990年开始用维甲酸(RA)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)5例,均获完全缓解(CR)。现报告如下。5例中,男3例,女2例,病程72d～4月,发热、面黄、鼻衄各3例,皮肤淤斑2例,肌痛、肝脾大、头痛,血尿,黑便,右眼玻璃体出血各1例,DIC指标1例(+),Hb(40～78)g/L,血小板(18～30)×10~9/L,白细胞(248.9～489)×10~9     

738例汉族儿童甘露聚糖结合凝集素血清水平测定

目的 通过检测健康新生儿脐带血、正常儿童以及成人血清甘露聚糖结合凝集素(MBL)水平,了解汉族血清MBL的分布范围.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测重庆、武汉、乌鲁木齐268例汉族足月顺产健康新生儿脐带血、重庆地区470例0～6岁正常儿童血清MBL水平,并以87例成人作为对照.结果 儿童(28 d～6岁)血清MBL值呈非正态分布,且无年龄、性别差异.根据不同年龄组分析,新生儿血清(884～1825μg/L,中位数1597μg/L)、新生儿脐带血的MBL水平最低(0～4604μg/L,中位数1462μg/L),与其他年龄组(儿童组0-7860μg/L,中位数2536μg/L;成人组98～6495μg/L,中位数2920μg/L)比较差异有统计学意义(P＜0.01).而28 d～组(214～4195μg/L,中位数2299μg/L)、6个月～组(5～4637μg/L,中位数2622μg/L)及2～6岁组(198～7860μg/L,中位数2585μg/L)组间MBL水平比较差异无统计学意义(P＞0.1).分析28 d～6岁儿童血清MBL水平数据得出中位数为2563μg/L,P2.5～P97.5为171～5079μg/L.结论 28 d～6岁儿童血清MBL水平呈非正态分布,无性别、年龄差别;28 d～6岁的正常儿童血清MBL水平95%的可信区间为171～5079μg/L.     

来稿简报

▲童玉莲、王玉山(山东省沂南县人民医院)报道新生贫血79例。男61例,女18例。血红蛋白145～(?)-0g/L46例,120g～100g/L17例,<100g/L16例。原发病有新生儿败血症(83例)、脐炎(44例)、脐带出血(18例)、颅内出血(7例)、新生儿窒息     

红细胞多项参数的动态变化对缺铁性贫血治疗的指导意义

为了解铁剂治疗缺铁性贫血(IDA)时平均红细胞容积(MCV)、红细胞容积分布宽度(RDW)的变化规律,现将观察的21例患儿报告如下。 临床资料 男15例,女6例;年龄4个月至5岁,所有病例符合全国制定的小儿IDA诊断标准(中华儿科杂志,1989,3:159)。Hb65g/L～80g/L6例,81g/L～90g/L15例。治疗方法:应用南京第三制药厂生产的速力菲薄膜衣片,每片含琥珀酸亚铁100mg,元素铁35mg。以元素铁5mg/(kg·d)分2次服,待Hb≥90g/L时以元素铁3mg/(kg·d)分2     

新生儿缺氧缺血性脑病血清神经元特异性烯醇酶和肿瘤坏死因子水平的变化

目的：观察新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)时血清神经元特异性烯醇酶(NSE)和肿瘤坏死因子(TNF)水平的变化。方法：分别用酶联免疫法和放射免疫法检测15例足月正常新生儿(对照组)及25例足月HIE新生儿(HIE组)在生后24h内、3d和7～10d血清NSE和TNF水平。结果：HIE组在生后24h内、3d和7～ 10d的血清NSE浓度分别为(13.93± 2.71) μg/L ,(12.46±2.36 )μg/L和(8.41± 1.44 )μg/L ,对照组NSE浓度分别为(8.04±1.53)μg/L,(7.92±1.73) μg/L和 (7.56±1.02 )μg/L ;HIE组血清TNF浓度分别为(0 .401±0.183)μg/L ,(0.339±0.126)μg/L和(0.183±0.076) μg/L ,对照组TNF浓度分别为(0 .170± 0.085) μg/L ,(0 .179± 0 .116 ) μg/L和 (0 .16 5± 0 .0 5 2 ) μg/L。HIE组在生后 3d内血清NSE水平和TNF水平均显著高于正常对照组 (P <0 .0 1) ,7～ 10d与正常对照组无显著差异 (P>0.05 )。结论：NSE和TNF参与了新生儿HIE的病理生理过程。     

暴发性紫癜并器官功能衰竭2例

例1,男,1岁半,发热5d,皮肤出血点2d。T39℃,神清,全身皮肤1mm～3mm大小出血点,四肢及臀部多见,对称分布,四肢凹陷性浮肿。入院后2h抽搐,皮疹增大,融合成片,四肢厥冷,皮肤花纹,臀部病变坏死,无尿。予低分子右旋糖酐、速尿、激素及抗炎等,患儿浅昏迷,浮肿加重,大便带血。Hb(90～70)g/L,BPC(33～21)×10~9/L,WBC(22.8～54.6 )×10~9/L,N0.44～     

自体外周血造血干细胞移植在小儿视网膜母细胞瘤的临床应用

目的探讨大剂量化疗并自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)治疗小儿眼外期视网膜母细胞瘤的可行性及疗效。方法对3例视网膜母细胞瘤眼外转移患儿,在常规化疗后进行APBSCT治疗。大剂量化疗(预处理)方案采用卡铂(250 mg/m2,-7～-3 d),依托泊苷(350 mg/m2,-7～-3 d),环磷酰胺(1.6 g/m2,-6～-3 d)。从第0天开始输入自体外周血造血干细胞。结果3例患儿均获得移植成功,外周血白细胞总数>1.0×109/L的平均时间为10 d,中性粒细胞>0.5×109/L的平均时间为12 d,白细胞总数恢复正常的平均时间为15 d,血小板计数>50×109/L的平均时间为23 d;血红蛋白含量平均在移植后第15天升至100 g/L;随访时间6个月～14个月,至今3例患儿均生存。结论大剂量化疗加自体干细胞移植是治疗眼外转移的视网膜母细胞瘤的有效治疗方法。因观察例数和随访时间有限,其远期效果还有待进一步评估。     

86例肾病综合征治疗结果分析

如何控制肾病综合征的并发症及复发成为儿科医师研究的课题,本文对86例肾病综合征患儿的临床及治疗结果进行分析,以便寻找新的有效治疗方案。 临床资料 我院1988年至1996年8年间住院治疗肾病综合征患儿86例,男78例,女8例;年龄10个月～12岁;首次发病59例,反复、复发27例。入院时临床表现及实验室检查;高度浮肿72例,一般浮肿14例;尿蛋白量2～4g/d 58例,>4g/d 28例;血白蛋白15～30g/L 61例,<15g/L 25例;血胆固醇5.6～12.9mmol/L 56例,>12.9mmol/L 30例;凝血酶原时间缩短72例;血纤维蛋白原4～6g/L 66例,>6g/L 20例;OT试验(-)52例(60％),PHA试验(-)43例(50％)。治疗随机分成3个组。对照组采用强的松,开始剂     

小儿药源性急性溶血性贫血79例

现就我院1983年至1986年收治的79例药源性溶血性贫血分析如下。临床资料:本组男63例,女16例。1岁以内46例,～12岁33例,1岁以内的患病率占58.2%。2次以上发病者1例,同家族兄弟先后患病者2例。原发疾病为肠炎21例,菌痢17例,上感22例,支气管炎11例,肺炎5例,胃炎、肝炎、中耳炎各1例。致病药物主要为:痢特灵、解热镇痛药类及磺胺类药物。临床表现主要为血管内溶血症状,多在1～3天内迅速出现严重贫血,其中中度(Hb<90g/L)15例(18.9%),重度(<60g/L)50例(63.3%),极重度(<30g/L)14例(17.7%)。伴有轻度或中度黄疸46例(58.2%);尿呈酱油样或浓茶样(血红蛋白尿)70例(88.6%); 发热71例(89.9%);肝及/或脾脏肿大(>2cm)28例(35.4%)。本组病例诊断依据:①有明确的用药史;②急骤发病,有典型的溶血危象,迅速出现贫血;③实验室检查     

基础医学

911309 用外周血测定血清锌浓度的探讨/洪昭毅…∥中华儿科杂志。-1991,29(3)。-175 男27例,女23例。除4例溶血外46例,测得外周血清锌浓度为13.84±2.21μmol/L(1μmol/L=6.538μg/d1),与相应的静脉血清锌浓度13.75±1.77μmol/L相比,无显著差异(t=0.0133,P>0.05),同一小儿的外周血和静脉血清锌浓度之间有高度相关(r=0.907,P<0.01)。39例(占84.8％)两项检测结果相差不足1μmol/L,6例(占13.1％)相差1～2μmol/L,仅1例(占2.1％)外周血清锌浓度比静脉血高3.1μmol/L。结果表明,同1例静脉和外周血清锌浓度基本相同,过去所采用的健康小儿血清锌浓度不低于11.47μmol/L(7μg/d1)的标准同样适用于外周血清。图1参4(苏艳芳)     

晚发性维生素K缺乏症并颅内出血27例

本组男19例,女8例。15d～1月2例,～3月18例,～6月4例,～1岁24例。母乳喂养24例,混合喂养2例,牛乳喂养1例。面色苍白27例(100％),前囟饱满26例(96.3％),惊厥20例(74.1％),瞳孔不等大12例(44.4％),针刺部位出血不止15例(55.6％),便血6例(22.2％),黄疸2例(7.4％),呼吸不规则10例(37.0％)。外周血Hb(35～60)g/L 11例,～90g/L16例。BPC均>100×10~9/L。凝血时间>10min2例,5～10min14例,<5min 8例。凝血酶原时间除1例正常外,其余均延长。腰穿3例,前囟穿刺1例,均见有血性液体,镜检均见皱缩红细胞。经补充VitK、     

造血器官及血液疾病

910189 应用单向免疫扩散法测定小儿转铁蛋白水平的评价/邹典定…∥湖北医学院学报.-1990,11(2).-150～152检测110例2～7岁健康儿童血清转铁蛋白(Tf),均值为2.76±0.42g/L,2岁～、4岁～、6～7岁各年龄组间差异无显著性(P>0.05)。12例缺铁性贫血患儿(IDA)血清转铁蛋白含量为3.70±0.94g/L,与正常儿童比较,二者差异有高度显著性(P<0.01)。     

静脉注射丙种球蛋白治疗早产儿重症感染50例

目的探讨静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗早产儿重症感染的疗效。方法采用免疫透射比浊法检测50例重症感染出生1~5 d(胎龄28~36周)早产儿血清IgG、IgA、IgM。随机分为IVIG治疗组及对照组,各25例。均选用同类抗生素,IVIG组给予IVIG 1.0 g/(kg.d)在2~3 h内静脉滴注,连用2 d。结果早产儿50例血清IgG均值随胎龄增加而升高(r=0.99 P<0.01)。IVIG组治疗1周后IgG均值从8.2 g/L升至13.5 g/L(P<0.01);而对照组治疗后IgG均值为7.7 g/L。结论早产儿呈现生理性低丙种球蛋白血症,抗体缺乏是早产儿易发生感染的重要原因,早产儿重症感染用IVIG疗效最佳。     

地塞米松短程治疗急性型ITP108例

本文对108例儿童急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)采用地塞米松短程治疗,疗效显著。临床诊断按1986年杭州会议诊断标准。本组男68例,女40例。年龄2月～14岁。入院时起病12h～2个月。全部病例均有皮肤、粘膜淤点淤斑,鼻衄及齿龈出血44例,呕血或便血13例,尿血、肝大各5例,脾大2例,发热8例。曾用强的松治疗无效者18例。血小板(20～90)×10~9/L。Hb≤110g/L 5     

双相性贫血20例临床分析

双相性贫血是指机体同时缺乏维生素B_(12)和/或叶酸与铁所产生的混合性贫血。1985年～1991年共收治20例,其中男12例,女8例。年龄8个月～12岁。病程2个月～2a;20例中营养不良16例,慢性腹泻4例;全部病例均有面色苍白、表情呆滞;腹胀、腹泻4例,厌食8例,舌乳头萎缩12例,肝脾大各1例。Hb(20～90)g/L,WBC(3.2～11.8)     

急性白血病长期存活10例

本文将我院收治的急性白血病生存5a以上者10例,报告如下。男7例,女3例。～7岁8例,～12岁2例,最小者3岁。急性淋巴细胞白血病L_1型8例,其中高危者1例。急性粒细胞白血病M_2、M_3b各1例。白细胞(3.0～10.0)×10~9/L 9例,另1例为159.16×10~9/L。血红蛋白(30～100)g/L,血小板(40～62)×10~9/L。末梢血中见到幼稚细胞     

儿童自体外周血干细胞动员和采集的临床研究

目的　评价环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷、泼尼松 (COEP) /吡柔比星、长春新碱、依托泊苷、泼尼松(DOEP)动员方案对儿童急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤自体外周血造血干细胞移植动员采集的临床效果。方法　以COEP方案和DOEP方案为动员化疗方案 ,观察采集干细胞效果。结果　 13例 (6例非霍奇金淋巴瘤和 7例急性淋巴细胞白血病 )儿童采用COEP/DOEP方案动员 (8例用COEP方案 ,5例用DOEP方案 ) ,化疗后第 4～10d(平均 6d)白细胞数 <2× 10 9/L ,用粒细胞集落刺激因子后第 4～ 19d(平均 8d)开始采集外周血造血干细胞 ,采集单个核细胞数 (4 19～ 9 96 )× 10 8/kg(平均 6 78× 10 8/kg) ,CD34+细胞数 (2 90～ 12 78)× 10 6/kg(平均 8 90× 10 6/kg) ,粒单造血祖细胞数 (3 4 9～ 4 1 72 )× 10 4/kg(平均 15 5 7× 10 4/kg)。动员的并发症较轻 ,患儿均能耐受。自体外周血干细胞移植后均获快速造血功能重建 ,白细胞开始回升 (中性粒细胞绝对值 >0 5× 10 9/L)的时间为移植后 10～ 2 2d(平均 14d) ,血红蛋白恢复 (>80 g/L)的时间为移植后 10～ 2 8d(平均 17d) ,血小板恢复 (>2 0× 10 9/L)的时间为移植后 10～ 2 0d(平均 19d)。结论　COEP/DOEP方案可以安全高效地完成儿童白血病和淋巴瘤自体外周血干细胞的动     

不同剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血患儿血清铁蛋白的变化

目的探讨采用不同剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血(地贫)患儿1年后的血清铁蛋白(SF)的变化。方法以美国Beckman-Access化学发光仪分别于2005年4月和2006年3月每月定期检测68例高量输血维持血红蛋白100 g/L以上的重型β地贫患儿血SF水平。男41例,女27例;年龄4~15岁。每月使用铁螯合剂(去铁胺或去铁酮)≥20 d 6例(A组),10~15 d 13例(B组),5~9 d 24例(C组),≤3 d 25例(D组),健康对照组(E组)20例。男女各10例。结果2005年4月和2006年3月检测血SF水平分别为A组(2205.02±707.82)μg/L和(2285.29±693.14)μg/L,B组(4028.24±752.11)μg/L和(4736.69±841.50)μg/L,C组(2462.81±937.16)μg/L和(3356.79±994.85)μg/L,D组(2390.42±730.94)μg/L和(3286.12±641.12)μg/L,E组(213.10±42.88)μg/L和(217.25±57.42)μg/L。2006年3月的SF均高于2005年4月,除A组及E组外差异均有统计学意义(P均<0.01)。结论高量输血重型β地贫患儿应长期坚持足量应用铁螯合剂,每月按体质量计算足量使用20 d以上才能使SF增高不明显,SF已明显增高才开始用铁螯合剂患儿应增加每日用量。     

周期性粒细胞减少症1例

患儿 ,男 ,10个月 ,因反复发热 0 .5年 ,再发 2d入院。患儿生后 3月余起反复发热 ,约 1次 / 0 .5个月 ,每次持续约 2～4d ,发热时查血 :WBC (4.7～ 8.8)× 10 9/L ,N 0～ 0 .0 14 ,L0 .6 12～ 0 .775 ,M 0 .14 3～ 0 .2 4 5 ,Hb (95～ 112 ) g/L ,PLT(2 95～ 5 2 0 )× 10 9/L     

肺炎支原体感染并丙种球蛋白非敏感性川崎病l例

患儿 ,男 ,10岁。发热、咳嗽 10d入院。病后 3～ 4d全身出现红色斑片样皮疹 ,持续 2～ 3d消失 ;病后 6d双眼发红。用抗生素无效。体检 :体温 3 8.2℃ ,热病容 ,无皮疹 ,浅表淋巴结不肿大。双眼球结膜充血 ,口唇干裂 ,杨梅舌 ,咽充血 ,双扁桃体轻度肿大 ,双肺呼吸音粗 ,未闻及音 ,心前区Ⅱ级收缩期杂音 ,双手指端膜样脱皮。血WBC 9.5× 10 9/L ,N 0 .79,L 0 .2 0 ,M 0 .0 1;PLT 10 1× 10 9/L ;Hb 10 0 g/L ;血丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 3 2U/L ,天门冬氨酸氨基转移酶(AST) 2 7U/L ,总蛋白 63 g/L ,清蛋白 2 8.3 g/L ,球蛋白 3 4.7…