氟达拉滨联合地塞米松治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—eytosis，HLH），是一种良性单核细胞、巨噬细胞、组织细胞系统性增生疾病，骨髓或淋巴组织／器官中出现异常增生的组织细胞，吞噬自身血细胞，进而引起多脏器浸润及全血细胞臧少。临床表现为高热、肝脾和（或）淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能异常和凝血功能障碍Ⅲ。病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗，预后很差。我们近期应用氟达拉滨联合地塞米松治疗1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发HLH患者．取得良好效果，现报道如下。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症六例并文献复习

 目的　探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的临床特点、病因、发病机制及治疗和预后。方法　对2010年1月至9月收治的6例HLH患者的临床资料进行回顾性分析并进行文献复习。结果　6例患者中有3例死亡；2例接受地塞米松（DXM）+依托泊苷（VP16）治疗，早期疗效明显；1例疟原虫感染患者治疗后明显好转。结论　HLH病情凶险，死亡率高，早期积极免疫-化疗及基础疾病的治疗可以改善预后。     

纵隔非精原细胞瘤合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是病因及发病机制复杂、组织病理学表现为噬血活性而临床表现相类似的一组症候群.HPS多见于儿童,大多发生于血液系统肿瘤;成人患者极为罕见,发生于非血液系统肿瘤者也较为罕见[1].本文报道1例继发于纵隔非精原细胞瘤的HPS,并结合文献讨论其临床诊断特点,以加强对本病的认识.     

乳腺NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征一例并文献复习

目的 探讨乳腺NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床特征.方法 报道1例35岁女性乳腺NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的患者,分析其诊治经过并复习相关文献.结果 该患者以乳腺包块为首发症状,后出现发热,按乳腺炎抗感染治疗2个月余,无效,逐渐出现白细胞减低进而全血细胞减低,出现高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症,骨髓中可见吞噬红细胞现象,铁蛋白、乳酸脱氢酶异常升高,白细胞内EB病毒拷贝数异常升高,肝功能异常等.经腋下淋巴结及乳腺包块活组织检查最终诊断为NK/T细胞淋巴瘤.给予激素及依托泊苷化疗,肝功能基本恢复正常,凝血功能好转,铁蛋白、各种酶学指标降低,患者最终死于肺部感染.结论 淋巴瘤合并噬血细胞综合征临床表现缺乏特异性,常易误诊、漏诊,且病情进展凶险,预后较差.     

免疫治疗相关噬血细胞综合征诊疗进展

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH），是一种罕见的、危及生命的临床综合征。由于淋巴细胞及巨噬细胞失控性增殖并分泌大量细胞因子，导致多器官、多系统受累。免疫治疗是肿瘤和自身免疫性疾病治疗的重要组成部分，改变了传统治疗模式，提高了患者的生存率。随着免疫治疗的广泛应用，免疫治疗相关HLH因其病情凶险、进展迅速引起研究者关注。目前，这一类HLH多以病例报告形式出现，缺乏统一的诊疗标准。本文将从免疫治疗相关HLH的发病机制、诊断及治疗进展展开综述，以提高医务工作者对此类疾病的认知。     

小儿噬血细胞综合征一例并文献复习

目的提高噬血细胞综合征的认识和治疗水平。方法报告一例小儿噬血细胞综合征的临床表现、实验室检查、诊治经过,并进行相关文献复习。结果该患者治疗开始时以积极抗感染、保肝、静丙球及对症等治疗,病情进展迅速,对各种治疗反应差。有各种严重并发症发生,在积极对症治疗基础上加用激素后,症状、体征迅速改善,各项指标有所好转,加强保肝和支持措施后,完全恢复,骨髓象基本正常。结论噬血细胞综合征是一类少见的死亡率很高的疾病,以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征。病因有家族性及继发性。对继发性噬血细胞综合征应首先针对病因进行治疗,在支持治疗的基础上,迅速应用免疫抑制剂是最恰当的治疗。     

噬血细胞综合征临床特点及预后影响因素分析(附27例)

目的:探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床、实验室检查结果及预后影响因素,以提高对噬血细胞综合征的认识,了解影响预后的相关因素.方法:分析2012年01月至2020年01月我院收治的27例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归.结果:27例患者中,淋巴瘤相关HPS...     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床进展

<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)亦称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)。HLH并非单一疾病,而是一组临床综合征,以高热、肝脾肿大、血细胞减少、病情凶险和死亡率高为其临床特征。近年免疫化学治疗和异基因造血干细胞移植的     

噬血细胞综合征临床特征及预后因素分析

目的:分析噬血细胞综合征的临床特征及影响预后因素,旨在进一步提高对该综合征的认识。方法:回顾性分析46例噬血细胞综合征患者的临床表现、实验室检查及转归等资料。结果:存活21例,死亡25例,死亡组肝、脾肿大比存活组明显（P＜0.05）,血小板(PLT)、纤维蛋白原(FIB)水平明显低于存活组（P＜0.05）,铁蛋白(SF)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)水平明显高于存活组（P＜0.05）;年龄、发热、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论:噬血细胞综合征临床表现多样,肝脾肿大、PLT降低、FIB降低、SF升高、ALT、LDH升高的患者预后不佳,故早期诊断及时治疗至关重要。     

成年人慢性活动性EB病毒感染相关T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征一例并文献复习

目的:探讨慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）患者的病理变化机制。方法:回顾性分析苏州弘慈血液病医院确诊的1例CAEBV相关T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床表现、实验室检查及诊治经过,并进行相关文献复习。结果:结合不同时期实验室、淋巴结活组织检查及骨髓等检测结果,患者初期表现为淋巴组织增殖性疾病,逐步转变成淋巴瘤,具有不同时期EB病毒相关淋巴细胞克隆表现的诊断结果。患者在不同时期接受相应方案治疗,但最终因合并噬血细胞综合征且病情进展迅速死亡。结论:CAEBV可能导致淋巴细胞由多克隆状态向单克隆逐步演变。     

非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征9例临床分析

非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征(lymphoma-associatedhemophagocytic syndrome,LAHS)是非霍奇金淋巴瘤中具有独特临床特征的一类疾病,临床较为少见。LAHS起病急、临床表现复杂、症状凶险、病死率高,早期诊断困难,易误诊。为提高对LAHS的认识,现将我院近5年所诊断的9例LAHS患者的临床资料分析如下。     

儿童噬血细胞综合征的诊断和治疗

目的:提高对儿童噬血细胞综合征(hemophargocytic syndrome,HPS)的认识。方法:回顾性分析24例HPS患者的临床资料。结果:24例HPS患者有15例与感染相关,1例家族性,1例系统性红斑狼疮所致,7例病因未明;临床表现持续性高热24例(100%),肝和(或)脾大24例(100%),血常规二系或三系减少24例(100%),高甘油三酯血症12例,10例患者测血清铁蛋白有9例明显增高,凝血功能异常者18例,丙氨酸转氨酶增高21例,24例骨髓均发现组织细胞增多,有噬血组织细胞,并可见明显吞噬血细胞现象,组织细胞形态基本正常。13例加用糖皮质激素,18例给大剂量人血丙种球蛋白治疗,3例用Vp-16 泼尼松 环孢素A化疗。7例治愈,好转10例,8例死亡。结论:HPS病因复杂,病情凶险,病死率高,临床及实验室特点类似于恶性组织细胞病,骨髓组织细胞形态学特点有助于两者的鉴别。早期诊断和正确治疗方案是提高HPS患者生存率的关键。     

恶性肿瘤相关噬血细胞综合征的研究新进展*

噬血细胞综合征（hemophagoc yticlymphohistiocytosis，HLH ）是由感染、风湿免疫和恶性肿瘤等多种致病因素引发的高炎症反应综合征。其中恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征（malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis，MAHS）起病凶险、误诊率和死亡率均较高，之前对其诊断和治疗尚未达成共识。为了更好地指导临床，2015年国际组织细胞协会（HLH ）对MAHS的认识达成专家共识。本文将结合近些年MAHS 的研究进展和2015年MAHS 专家共识做一综述。      

组织细胞肿瘤的重新认识、分类与临床特征

细胞免疫组织化学及分子遗传学技术的发展,对以往诊断为恶性组织细胞增多症、组织细胞性淋巴瘤等组织细胞肿瘤,进行了重新认识,并证明大多数病例为T细胞、NK细胞或B细胞淋巴瘤以及噬血细胞综合征。本文介绍新的WHO组织细胞/树突状细胞肿瘤分类、形态学和免疫组织化学的诊断要点、临床表现特征、治疗及预后。噬血细胞综合征是非肿瘤性、巨噬细胞增殖、活化伴有噬血细胞吞噬现象的临床病理综合征,并介绍了噬血细胞综合征的分类、诊断标准和治疗原则。重新认识组织细胞和树突状细胞肿瘤将有助于提高本病的诊治水平、改善预后。     

POEMS综合征诊断及治疗四例

目的 探讨POEMS综合征的病因、发病机制、临床特征及诊断依据.方法 通过对4例POEMS综合征的临床特点及实验室检查进行分析,探讨提高该综合征的早期诊断和(或)疗效的方法.结果 POEMS综合征的临床特点和发病机制有其特殊性,病因未明.结论 POEMS综合征临床表现多种多样,各种征象并非同时出现,实验室检查也无特异性,易造成漏诊,误诊,因此应对该病的认识进一步加深,提高医师早期诊断,早期治疗的能力.     

成年人Still病合并噬血细胞综合征二例并文献复习

 目的　探讨成年人Still病（AOSD）合并噬血细胞综合征（HPS）的诊断及治疗。方法　报道2例AOSD合并HPS的病例并进行相关文献复习。结果　2例AOSD合并HPS患者经早期诊断及有效治疗后疾病缓解并长期生存。结论　AOSD患者治疗过程中出现不明原因的病情加重,且伴有一系和多系血细胞减少、血清铁蛋白明显升高或高三酰甘油血症时,需考虑合并HPS可能,早期完善骨髓细胞学检查,有助于诊断。氟达拉滨用于AOSD相关HPS的治疗具有较好的安全性,可能迅速控制疾病进展。     

成年人嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症研究进展

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比,在病因、临床表现、实验室指标上存在不同,有学者提出了针对成年人 HLH 独特的诊断评分系统。 HLH 在成年人中表现多样化,需要根据诱发因素、疾病严重程度、遗传背景等制定个性化的治疗方案。     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的骨髓细胞学特点分析

目的:探讨分析EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的骨髓细胞学特点。方法:选择我院收治的EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者47例作为观察组,50例健康人群作为对照组,分析噬血细胞综合征患者临床表现、EB病毒检测情况以及骨髓细胞学特征,并比较两组受试者实验室相关指标差异。结果:47例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者中,均出现发热、脾肿大以及血清铁蛋白增高。47例患者平均EBV-DNA定量为（8.23±2.33）×105 copies/ml,患者EBV-DNA检测结果均为阳性。两组受试者血常规指标WBC、PLT、Hb以及凝血功能指标APTT、PT、TT、FIB比较均具有显著差异（P<0.05）。47例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者中,其中33例出现骨髓增生活跃,14例出现骨髓增生减低,47例患者骨髓图片中均可见噬血细胞。结论:EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者临床诊断应结合临床表现、EB病毒抗体检测、临床生化指标分析以及骨髓细胞学检查等综合手段进行分析,其中骨髓细胞学形态变化是临床诊断的要点。     

噬血细胞综合征102例临床观察及预后分析

目的 探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特征与预后的关系.方法 对2011年1月至2014年6月确诊的102例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查及治疗进行回顾性分析.结果 102例患者中,肿瘤相关性HPS最多见,共42例（41.18％）.噬血细胞综合征2004诊断标准中各指标符合率分别为：发热100％（102例）,脾大79.41％（81例）,两系或三系血细胞减少81.37％（83例）,高三酰甘油血症38.24％（39例）,低纤维蛋白原血症53.92％（55例）,铁蛋白升高99.02％（101例）,骨髓噬血现象76.60％（72例）.用Cox单因素分析显示,患者年龄、性别、血小板计数、清蛋白水平与预后有关,差异有统计学意义（P＜0.05）.多因素生存分析显示,患者年龄、血小板计数、清蛋白水平与预后有关,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 HPS可由多种病因所致,肿瘤相关性多见,临床表现多样,发病年龄、血小板计数、清蛋白水平是影响预后的独立危险因素.     

成年人原发性噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨成年人原发性噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及治疗效果。方法回顾性分析南方医科大学第三附属医院2017年7月收治的1例成年原发性HPS患者的资料, 并复习相关文献。结果患者为53岁女性, 既往无基础病史, 以反复高热为主要表现, STXBP2(FHL5)突变阳性, 根据噬血性淋巴组织细胞增多症(HLH)-2004标准诊断为HPS。给予HLH-2004方案治疗, 效果良好, 随访至2021年5月, 总生存时间45个月。结论非典型原发性HPS及迟发性原发性HPS较罕见, 临床症状较轻, 仅以反复高热为表现, 需尽快完善HPS基因突变检测以明确诊断、及早治疗。