原发系统性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征及免疫表型分析

 目的　分析原发系统性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征和免疫组织化学特点,提高诊治水平。方法　选取22例ALCL患者,均进行分期、国际预后指数（IPI）、乳酸脱氢酶（LDH）检测,应用免疫组织化学SP法检测间变性淋巴瘤激酶（ALK）、Ki-67、Caspase-3、CD30、EMA、Granzyme B等,回顾性分析患者临床、病理形态学资料、免疫表型及生物学特性,并进行预后分析。结果　22例均为原发系统性ALCL,ALK+ 15例（68.2 %）,ALK- 7例（31.8 %）;ALK+患者发病年龄、Ki-67增殖指数较ALK-患者低,Caspase-3表达率高,差异有统计学意义（χ2＝4.618,P＝0.032）;15例ALK+ALCL均表达CD30和EMA。ALCL中ALK的表达与Ki-67、Caspase-3的表达呈负相关（r＝-0.581,P＝0.006;r＝0.458,P＝0.032）。ALK+病例较ALK-病例Granzyme B（χ2＝0.11,P＝0.74）、 TIA-1（χ2＝0.01,P＝0.92）的表达率高,但差异无统计学意义（P＞0.05）。有效率为 54.5 ％（12／22）,其中完全缓解率为18.2 %（4／22）;全组中位生存期12个月,1年生存率为59.1 %（13／22）,2年生存率为50.0 ％（11／22）。Ann Arbor分期、LDH及IPI与疾病预后相关。结论　ALK+较ALK-ALCL患者核增殖低,恶性程度低,临床特征和免疫表型具有一定的特征性;ALK、Ki-67、Caspase-3、分期、血清LDH及IPI对预测ALCL患者的生存和指导治疗有帮助。     

系统性间变性大细胞淋巴瘤骨髓累及的临床病理学研究

 目的　探讨系统性间变性大细胞淋巴瘤（S-ALCL）骨髓累及的临床病理学特点、免疫学表型及临床生物学行为。方法　回顾性分析34例S-ALCL病例资料,进行骨髓活检（19例）或涂片（15例）。其中ALK（+）24例,ALK（-）10例。HE染色、免疫组织化学染色观察病理形态及免疫表型,原位杂交法检测EB病毒。结果　6例（17.6 %）S-ALCL存在骨髓累及,均经骨髓活检标本确定,15例患者骨髓涂片中均未见肿瘤累及。ALK（+）ALCL和ALK（-）ALCL骨髓累及的发生率分别为16.7 %（4／24）和20.0 %（2／10）,差异无统计学意义（P＝0.3555）。与无骨髓累及病例比较,骨髓累及病例的年龄、性别分布差异无统计学意义（P值分别为0.8089和0.3085）。骨髓累及者肿瘤细胞以间质性分布为主[83.3 %（5／6）]。生存分析统计提示伴有骨髓累及的患者预后明显差于无骨髓累及者（P＝0.0407）。结论　S-ALCL骨髓累及发生率低,与患者的发病年龄、性别及ALK 蛋白的表达无相关性。伴有骨髓累及的S-ALCL患者临床预后差,骨髓活检在判断S-ALCL预后中有重要意义。     

15例CD30+间变性大细胞淋巴瘤临床分析

回顾性分析15例CD30+间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)患者的临床资料.中位年龄36岁,男女比例为1.5∶1.所有病例均经病理证实,均以联合化疗为主,配合局部病灶野放疗3例.化疗方案主要为CHOP、CVAD和BACOP,以CHOP方案为主.有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯者分别为60.0％ (9/15)、73.3％ (11/15)和60.0％ (9/15);乳酸脱氢酶升高者为46.7％ (7/15);间变性大细胞淋巴瘤激酶阳性9例(60.0％),阴性6例(40.0％).CR 11例(73.3％),PR 1例(6.7％),SD+ PD 3例(20.0％).     

介于弥漫大B 细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的未分类淋巴瘤

目的:分析介于弥漫大B 细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的未分类的B 细胞淋巴瘤（B-cell lymphoma ,unclassifiable,with features intermediate between DLBCL and Burkitt lymphoma,DLBCL/BL）的临床特点、治疗与预后,增加对该病的认识。方法:收集郑州大学第一附属医院2013年1 月至2014年12月收治的13例DLBCL/BL患者临床病理资料,采用Kaplan-Meier 法进行生存分析,采用Logrank 检验对临床分期、年龄、LDH 水平、IPI 评分、初治化疗方案等进行单因素分析。结果:13例患者中12例存在结外侵犯,13例患者的中位OS为10个月,中位PFS 为6 个月。单因素分析显示IPI 评分、LDH 水平与预后有统计学相关性,行CHOP、CHOP 样与高强度化疗方案患者之间生存差异具有统计学意义（P = 0.054）。 结论:DLBCL/BL恶性程度高,生存期短,结外侵犯多见,对CHOP 及CHOP 样方案治疗反应差,高强度化疗可能改善预后,IPI 评分≥ 3 分及 LDH 升高是其不良预后因素。      

原发系统型间变性大细胞淋巴瘤ALK-1、TIA-1和granzyme B表达与预后

目的 研究原发系统型间变性大细胞淋巴瘤(S-ALCL)间变性淋巴瘤激酶(ALK-1)蛋白及细胞毒性相关蛋白TIA-1和granzyme B表达情况,探讨其与预后的关系.方法 收集北京大学医学部病理学系淋巴瘤研究室及北京儿童医院确诊S-ALCL病例51例,常规形态观察,复习及补充必要免疫组化标记以核实诊断.采用SP法检测ALK-1蛋白及细胞毒相关蛋白TIA-1和granzyme B的表达.收集临床资料并完善随访.结果 51例S-ALCL中,36例(63%)ALK-1蛋白阳性.47例S-ALCL中20例(42.55%)granzyme B蛋白阳性.28例行TIA-1蛋白检测,22例(81.48%)阳性.51例中有随访资料者共44例(86.27%),生存时间0.5～66个月.ALK-1阳性病例、granzyme B阴性病例预后较好.而TIA-1的表达与预后无关.COX比例风险回归分析表明ALK-1、granzyme B的表达及Ann-Arbor分期对预后有统计学意义(P＜0.05).结论 ALK-1与granzyme B均是独立的预后指标,有助于S-ALCL病例的预后判断.     

原发系统型间变性大细胞淋巴瘤56例临床特征和预后相关因素分析

目的分析原发系统型间变性大细胞淋巴瘤（S-ALCL）的临床特点和预后相关因素。方法回顾性分析北京大学医学部病理学系淋巴瘤研究室确诊的56例S-ALCL的临床资料,采用免疫组织化学SP法检测间变淋巴瘤激酶（ALK）和bel-2蛋白的表达情况。结果56例S-ALCL患者中,中位年龄17岁,男女比例为1．67：1。预后分析可追访病例49例,死亡16例（32．65％）,均在2年内死亡,3年和5年生存率均为64．28％。56例患者均进行了ALK和bcl-2的检测,其阳性率分别为73．21％和17．86％。单因素预后分析显示不同临床分期、是否伴有或结外发病和ALK是否阳性对患者总体生存率的影响差异有统计学意义。临床分期是影响患者长期生存的独立预后因素。结论S-ALCL以40岁以下中青年男性发病为主,发病后第1年为死亡高发时段,对化疗敏感患者多数能达到完全缓解并获得长期生存。临床分期、伴有或结外发病、ALK对预测患者长期生存和指导治疗有重要意义。     

45例间变性大细胞淋巴瘤临床病理特点及疗效分析

目的 分析间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特点、远期效果和影响预后的因素。方法 回顾性分析2000年1月—2008年12月我院收治的45例ALCL患者的临床资料,并分析远期疗效, 用Cox模型分析预后因素。结果 原发皮肤和系统性ALCL分别有7例（84.4%）和38例（15.6%）。20例（44.4%）伴有B症状者,乳酸脱氢酶升高者8例（21.6%）,低危组、中低危组共31例（68.9%）,28例（62.2%）ALK阳性。26例（57.8%）为T细胞来源,6例（13.3%）为B细胞来源,11例（22.2%）T细胞和B细胞标记均为阴性,为null型,2例T细胞和B细胞标记均为阳性。原发皮肤和系统性ALCL治疗后的有效率分别为100%和92.1%,5年OS率分别为83.3%和63.9%（χ²=0.707,P＝0.401）。ALK阳性和阴性患者的5年OS率分别87.5%和46.9%（χ²=10.992,P＝0.01）。单因素分析ALK表达状况（P＝0.01）、国际预后指数评分（P＝0.000）、临床分期（P＝0.005）对生存期的影响有统计学意义,ALK的表达状况（P＝0.012）和国际预后指数评分（P＝0.000）是影响总生存期的独立因素。结论 ALCL中约80%为原发系统性,近期和远期疗效较好,约60%的患者ALK阳性,ALK和国际预后指数为独立的预后因素。     

利妥昔单抗时代放疗对早期韦氏环弥漫大B细胞淋巴瘤的作用价值

目的 分析早期韦氏环弥漫大B细胞淋巴瘤接受利妥昔单抗加CHOP为主方案化疗后放疗的作用价值。方法 2000—2013年收治83例确诊为原发韦氏环弥漫大B细胞淋巴瘤患者,其中Ⅰ期25例、Ⅱ期58例。全组接受了利妥昔单抗加CHOP为主方案化疗,62例接受了受累野放疗(韦氏环+颈部淋巴结区域),21例未接受放疗。Kaplan-Meier法计算OS、PFS、LRC并Logrank法检验和单因素分析,Cox模型多因素分析。结果 全组5年样本数18例,5年OS、PFS和LRC率分别为89%、84%和90%。单因素分析显示年龄>60岁、LDH升高、ECOG≥2分和IPI≥2分是OS的预后不良因素。年龄>60岁、肿瘤≥5 cm、ECOG≥2分和IPI≥2分是PFS和LRC的影响因素。在利妥昔单抗治疗基础上加入巩固性放疗比未放疗者提高了5年PFS、LRC,分别为94%比58%(P=0.003)、100%比61%(P=0.000),OS有增加趋势(94%比71%,P=0.063)。结论 早期韦氏环弥漫大B细胞淋巴瘤利妥昔单抗加CHOP为主方化疗后巩固性放疗显著改善了PFS、LRC率,并可能改善OS率,需大样本和前瞻性研究证实。     

克唑替尼治疗间变大细胞淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤获长期缓解1例并文献复习

间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤,部分患者初期临床症状表现不明显,容易误诊.确诊的间变大细胞淋巴瘤激酶阳性(ALK+)ALCL患者对化疗(CHOP或ECHOP方法)敏感.而对于功能状态评分差,不能耐受化疗的患者,部分显示了对克唑替尼良好的耐受性和临床疗效.对于复发和难治的ALK+ALCL患者,克唑...     

肉芽肿性皮肤松弛症继发间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的：提高对肉芽肿性皮肤松弛症（GSS）继发间变性淋巴瘤激酶（ALK）阴性间变性大细胞淋巴瘤（ALK-ALCL）的诊断、鉴别诊断、治疗及预后的认识。方法报道1例GSS继发ALK-ALCL患者的诊治经过,并进行相关文献复习。结果该患者因皮肤斑块、左腋下包块活组织检查确诊为GSS,经激素、干扰素、硼替佐米联合化疗等治疗,病情迁延不愈。4年后出现干咳、发热,经支气管镜肺活组织检查确诊为ALK-ALCL,左腋下包块穿刺活组织检查确诊为GSS。给予CHOP方案化疗效果欠佳,换用GEMOX＋DEX方案治疗病情有所改善,终因肺部感染死亡。结论 GSS继发ALCL罕见,诊断依据病理学检查,治疗以化疗为主,预后主要取决于ALCL的治疗效果。     

57例原发系统型间变大细胞性淋巴瘤临床分析

背景与目的：原发系统型间变大细胞性淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）的临床特征和疾病转归国内外报道的结果存在一定的差异。间变性淋巴瘤激酶蛋白（anaplastic lymphoma kinase,ALK）被认为是原发系统型ALCL较为特异的标志,表达与否和患者的临床特征及预后相关。本研究目的是探讨原发系统型ALCL患者的临床特点和预后,检测ALK的表达并探讨其临床意义。方法：回顾性分析1997年1月至2006年6月中山大学肿瘤防治中心收治的57例原发系统型ALCL患者的临床资料。采用免疫组化SP法检测肿瘤标本中ALK的表达。结果：57例患者的中位年龄为30岁,男女比例为1．9：1,有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯患者分别占57．9％、40．4％和40．4％。所有患者接受化疗,56例可评价疗效,40例（71．4％）取得完全缓解,客观有效率为96．4％;中位随访49．1个月,中位无疾病进展生存期为35．2个月,预计5年生存率为65．2％：国际预后指数评分低／低中危患者和中高／高危患者的预计5年生存率分别为68．9％和33．3％（P=0．010）。46例中ALK阳性29例（63％）,发病年龄小于阴性者（P=0．001）,预计5年生存率优于阴性者（尸〈0．01）。多因素分析显示,ALK表达状况、原发部位和乳酸脱氢酶水平是ALCL患者的独立预后因素。结论：原发系统型ALCL发病年龄较年轻,化疗有效率高,预后良好,但ALK阴性、IPI中高／高危、尤其合并结外侵犯和乳酸脱氢酶水平升高者预后较差。     

套细胞淋巴瘤25例临床特征及预后分析

目的 分析套细胞淋巴瘤（MCL）的临床病理特点、治疗反应及预后相关因素.方法 回顾性分析北京友谊医院25例MCL患者的临床资料、治疗反应及预后因素.结果 25例患者中位发病年龄65岁,男女比例3.4∶1,其中骨髓侵犯15例（60％）,Ann Arbor分期Ⅲ期6例（24％）,Ⅳ期17例（68％）,10例（40％）患者有B症状,5例（20％）患者乳酸脱氢酶（LDH）升高,16例（64％）患者β2-微球蛋白（β 2-MG）升高.17例利妥昔单抗联合化疗者完全缓解率为64.71％、2年总生存（OS）率为69.6％、2年无进展生存（PFS）率为45.1％,高于常规化疗者（P＜0.005）.预后分析显示：母细胞变异型、骨髓侵犯、LDH升高、Ki-67指数、简化的MCL国际预后指数（sMIPI）＞ 5分.白细胞升高为预后不良因素,而国际预后指数（IPI）评分、脾大、年龄、B症状及β2-MG对预后无显著影响.结论 MCL恶性度高,预后差.利妥昔单抗联合化疗可明显提高CR率、PFS率及OS率.     

神经母细胞瘤37例临床分析

背景与目的：神经母细胞瘤是儿童的常见肿瘤,预后差。本研究探讨神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）的临床特征、治疗方法及预后。方法：对1998年6月至2007年11月中山大学肿瘤防治中心收治的37例神经母细胞瘤患者的临床表现、治疗方法、治疗疗效及不良预后因素进行分析;采用Kaplan—Meier法计算全组生存率,组间比较用log-rank检验．并采用Cox模型进行多因素分析。结果：37例患者中男女比例为2．7：1,中位年龄4岁;常见原发部位为腹膜后及肾上腺（78．4％）、纵隔（16．2％）、颈部（2．7％）、盆腔（2．7％）;常见首发症状为发热（54．O％）、发现肿块（48．6％）、局部疼痛（45．9％）;临床分期：Ⅱa期（5．锄）、1Ib期（2．7％）、Ⅲ期（24．3％）、Ⅳ期（67．6％）;全组患者中19例行综合治疗．其中8例行手术＋化疗＋放疗,10例行手术＋化疗,1例行化疗＋放疗;全组1年、2年及5年总生存率分别为66％、40％及11％。单因素分析显示,综合治疗、手术方式、放疗、化疗疗程数（≥7疗程）及血清LDH（〉800U／L）为影响预后的因素。Cox回归模型多因素分析显示化疗疗程数（〉／7疗程）及血清LDH（〉800U／L）为独立的预后因素。结论：NB临床上应采取以手术、化疗和放疗为主的综合治疗,增加化疗疗程数可以提高NB患者总的生存率．并改善其预后：检测血清LDH对估计NB患者预后进而指导治疗具有重要意义。     

原发性胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤51例临床特征及预后分析

目的 探讨原发性胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤（PGI-DLBCL）的临床特征及预后.方法 对2009年1月至2013年8月收治的51例PGI-DLBCL患者的临床病理资料、治疗方法和预后进行回顾性分析.结果 51例PGI-DLBCL患者中,男31例,女20例,中位发病年龄48岁（16～80岁）,患者临床表现主要为腹痛、腹胀、腹部肿块、恶心、呕吐等;原发于胃29例（56.86％）,小肠15例（29.41％）,结肠4例（7.84％）,直肠1例（1.90％）,混合部位2例（3.92％）.包块直径≥10 cm患者13例（25.49％）.24例（47.06％）肿瘤细胞来源于生发中心（GCB）,27例（52.94％）来源于非生发中心（non-GCB）.单因素分析显示肿瘤细胞来源、原发部位（胃或肠道）和大包块对患者预后无明显影响;Lugano分期Ⅲ～Ⅳ期、乳酸脱氢酶（LDH）增高、国际预后指数（IPI）评分3～5分和CA125增高组患者的3年生存率低于Lugano分期Ⅰ～ⅡE期、LDH正常、IPI评分0～2分和CA125正常组患者,差异均有统计学意义（均P＜ 0.05）.利妥昔单抗联合CHOP样方案化疗组患者同单纯CHOP样方案化疗组患者生存率差异无统计学意义（P＞0.05）,手术联合化疗组患者生存率高于单纯化疗组.结论 Lugano分期、IPI评分、LDH增高、CA125增高对于预测PGI-DLBCL患者的生存和指导治疗有重要意义.     

低中危子宫内膜癌术中腹腔冲洗液细胞学阳性患者的预后相关因素分析

目的:探讨影响腹腔细胞学阳性的低中危组子宫内膜癌患者复发及预后的相关因素。方法:选择腹腔细胞学阳性的低中危组子宫内膜癌患者,其中18例患者术后未行化学治疗,28例患者术后行全身化疗,分析与患者复发有关的临床病理因素,分析影响子宫内膜癌腹腔细胞学阳性复发及预后因素。结果:患者的复发与年龄（P=0.044）、病理分级（P=0.035）、脉管癌栓（P=0.009）及治疗方法（P=0.015）有关。单因素分析显示患者年龄、病理分级、浸润肌层深度、脉管癌栓、化疗与患者的预后有关,多因素分析表明影响患者预后的独立危险因素是全身化疗和病理分级。结论:全身化疗及病理分级是影响腹腔冲洗液阳性的低中危组子宫内膜癌患者预后的独立危险因素,全身化疗可以提高患者的5年生存率,改善患者预后。     

原发结内外周T细胞淋巴瘤19例临床特征及预后分析

 目的　分析原发结内外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的临床特点、治疗和预后。方法　回顾性分析19例原发结内PTCL患者的临床资料、治疗反应以及预后因素。结果　19例患者中位发病年龄54岁,男女比例2.17∶1,其中94.7 %（18／19）为Ⅲ～Ⅳ期,84.2 %（16／19）有B症状,84.2 %（16／19）有结外器官受累,57.9 %（11／19）有骨髓浸润。化疗完全缓解（CR）率36.8 %（7／19）,2年总生存（OS）率47.4 %,2年无进展生存（PFS）率25 %。预后分析显示,结外侵犯数量（EN）≥2个、美国东部肿瘤协作组（ECOG）体能状态评分≥2分、国际预后指数（IPI）评分＞2分以及β2-微球蛋白（β2-MG）升高为不良预后因素。结论　原发结内PTCL是一类高度侵袭的异质性T细胞淋巴瘤,化疗效果差,多项因素提示不良预后。