家族性肌萎缩性侧索硬化症-家系3例报告

家族性肌萎缩性侧索硬化症 (FALS)临床上极少见 ,现报告一家系 3例如下。1　病例　先证者 ,女 ,5 2岁。因四肢无力、变细 1年 ,伴言语不清、吞咽困难 6个月于 2 0 0 3年 5月 2 2日入院。患者于 1年前无明显诱因渐起双下肢无力 ,继而出现双上肢无力 ,四肢变细、肌肉跳动 ,症状进行性加重。 6个月前逐渐出现言语不清 ,饮水呛咳 ,吞咽困难 ,后枕部僵硬 ,四肢末端麻木感 ,无呼吸困难 ,无大小便障碍。家族中 2代 9人无近亲结婚。先证者大妹 ,39岁发病 ,症状基本同先证者 ,8个月后死于呼吸、吞咽困难。先证者三哥 ,5 2岁 ,1个月前无明显诱因渐起…     

SYNE1基因点突变相关的运动神经元病一例

<正>1 病例报告患者女，46岁。因“进行性肢体无力1年余，言语不清6个月，加重2个月”于2020-3-17入院。1年前无明显诱因出现右上肢乏力，伴右肩胛及上臂间断不自主肌肉跳动，夜间明显，无言语含混、饮水呛咳、吞咽困难等，患者未予重视及治疗。随病程进展，患者常感双侧肩部疼痛，右上肢无力呈进行性加重，逐渐进展至右下肢无力，行走存在拖曳感，累及部位出现间断不自主肌肉跳动。曾于9个月前就诊外院，考虑为“颈椎间盘突出”,     

重症肌无力合并干燥综合征和桥本甲状腺炎一例

1 病例报告 患者女,21岁.因"言语不清、四肢无力8个月,加重1个月"于2020-06-05入院.8个月前无明显诱因出现言语不清、四肢无力,病程中伴吮吸无力、吞咽困难,与人交谈过多及进食后症状加重,休息后可缓解.未予重视及诊治.1个月前患者自诉于"上呼吸道感染"后症状加重且伴眼睛干涩及口干,为进一步诊治收入院.     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告

1 资料 患者,女,44岁,农民.主因"左上肢抽动3个月余,加重伴意识不清40 d"于2007年10月23日入院.患者于3个月前无明确诱因逐渐出现左侧肢体不自主间断性抽动,伴头昏、视物模糊、言语不清、双下肢无力感等症状,曾于当地医院诊治(具体不详),症状无明显的改善,并逐渐出现行走不稳,反应迟钝,行动缓慢.     

Lambert-Eaton综合征1例报道并文献复习

患者,男,61岁,农民,主因四肢无力13个月,右侧胸痛50天于2006年4月5日入院。既往有吸烟史20余年,已戒20年。近10余年每日饮酒2-3两。患者入院前13个月无明显诱因出现双下肢无力,以近端肌肉无力为主,上台阶吃力,继而出现双上肢地力,伴有饮水呛咳,言语不利。     

脊髓延髓性肌萎缩症一例报告

临床资料：患者男性，57岁，因双下肢无力1年，加重伴双上肢无力6个月，饮水呛咳1个月入院。患者自2002年10月起无明显诱因渐出现双下肢无力，行走缓慢，在当地医院保守治疗效果不佳。近6个月来症状逐渐加重，上楼困难，蹲下后不能站起，并且出现双上肢无力，不能举过头顶，近1个月来出现饮水呛咳，声音嘶哑。查体：意识清楚，声音嘶哑，左侧软腭动度稍差，双侧咽反射存在，舌肌轻度萎缩，     

VCP基因突变致临床肌萎缩侧索硬化一例

<正>1 病例报告患者男,23岁。因"饮水呛咳、吞咽困难,四肢乏力2个月"于2018年2月入院。2个月前无明显诱因出现饮水呛咳、吞咽困难,只能进少许半流质饮食;讲话时吐词不清、言语含混;四肢乏力,以双上肢明显,表现为双手持物欠灵活、穿衣受限、双上肢不能平举,逐渐波及双下肢,出现步态不稳,上楼梯费力。曾就诊于当地医院,行颅脑CT检查显示小脑半球低密度影,颅脑MRI检查示左侧放射冠区腔隙性梗死,双侧小脑半球软化灶(未提供影像学图片)。给予对症治疗(方案不详)后患者症状无缓解,遂就诊     

特发性肥厚性硬脑膜炎一例

<正> 1 病例报告患者男,66岁,因"视物重影7个月,颈肩痛、右上肢麻木无力6个月,头痛、头晕、站立不稳5个月"入院。7个月前患者无明显诱因出现视物重影,于当地医院治疗后好转;6个月前出现右侧颈肩痛伴右上肢麻木无力,当地医院诊断为"颈椎病",于家中自行牵引治疗后好转;5个月前出现头痛、站立不稳,无视物旋转、言语不利、肢体活动障碍,当地医院给予尼莫地平、泼尼松口服治疗,症状曾有缓解,1个月后再次出现头痛且程度加剧,伴恶心、呕吐;1个月前出现吞咽困难、饮水呛咳;入院前1周左右相继出现声音嘶哑和右侧面部无力,口角左偏。患者自     

急性缺血性卒中后非痴呆认知障碍1例分析

<正> 1 病例简介患者,男,71岁,因"突发右侧肢体无力伴言语不清6天"急诊以"脑梗死"于2009年8月8日入院。患者于6天前夜间起床排尿时突然出现右侧肢体无力,右上肢不能抬起、抓握,右下肢不能行走,同时伴有言语不清,但能理解家人说话。当时无头痛头晕、恶心呕吐、无发热,无视物旋转、视物成双,无吞咽困难,急到我院就诊,诊断为"脑梗死",急诊给予抗血小板聚集、改善循环等治疗,症状略有好     

以急性横贯性脊髓炎为首发表现的中枢神经系统结核感染一例

临床资料患者男性,26岁,因"排尿困难、双上肢无力20 d,双下肢无力14 d"于2012年6月28日收入我院.患者入院前20 d饮酒后出现排尿困难,双上肢无力.14 d前淋雨后出现双下肢无力,不能站立及行走,发热,体温最高达39℃,为求系统诊治遂来我院.     

连枷臂综合征1例报告

连枷臂综合征(FAS)是肌萎缩侧索硬化症(ALS)的一种变异型,临床少见.现报告1例如下. 1 病例 男,60岁.因"渐进性双上肢无力1年"于2012年8月29日入院.患者1年前无明显诱因下出现左上肢无力,1个月后右上肢亦出现无力,呈进行性加重.4个月前出现持物不稳,手的精细动作差,刷牙、洗脸、持筷子受限,同时出现双上肢肉跳感、双上肢肌肉萎缩,偶伴双上肢麻木,无饮水呛咳、吞咽困难等.     

以呃逆为首发症状的多发性硬化Ⅰ例报告

<正> 患者,女44岁,因反复呃逆发作9个月、头痛、面部瘙痒两个月、双下肢无力10余日入院。入院前9个月,患者频繁呃逆,于外院做胃肠道功能详细检查未见异常,对症治疗持续40天缓解。2月前再发频繁呃逆,伴呕吐、枕部疼痛、面部瘙痒,经对症治疗不缓解,10余日前出现双上肢疼痛、双下肢无力、排尿略困难,查头CT无异常。既往:无特殊。入院查体:内科系统无异常。神清,语明,左眼裂小、左瞳孔小,光反应存在,面部痛觉过敏,颈2～胸2皮肤痛觉过敏,左上下肢肌     

典型“心型”影像征的双侧延髓内侧梗死1例

<正>1病例介绍患者男,57岁,主因"言语不清、行走不稳4 d"于2014年1月10日入院。患者4 d前无诱因突发言语不清、构音障碍,自觉下肢无力、行走不稳,无法站立,有双手麻木感,伴有头晕,无视物旋转感,无恶心、呕吐,伴有饮水呛咳,轻度吞咽困难,咽喉部有异物感,无呼吸困难,无头痛。双下肢无力症状加重,呛咳明显,就诊     

有机磷中毒后迟发性神经病的临床及CT观察一例报告

患者男性 ,18岁 ,因进行性四肢无力半个月 ,伴意识丧失、四肢抽搐 2ｈ入院。患者于发病前 2 3ｄ ,口服敌敌畏 2 0 0ｍｌ,出现昏迷、呼吸衰竭 ,经洗胃、气管切开、活性炭血液灌流、阿托品、解磷啶等治疗 ,痊愈出院。出院后 1周 ,患者出现双足疼痛 ,不能触摸 ,1ｄ后双下肢无力 ,站立行走困难 ,继之出现双上肢无力 ,持物困难 ,手肌萎缩 ,大小便无障碍。入院前 2ｈ ,突然意识丧失 ,双眼上视、四肢抽搐 ,持续约 1～ 2ｍｉｎ ,共抽搐 2次 ,来本院急诊。入院当时 ,意识欠清 ,烦躁不安 ,胡言乱语 ,幻视 ,查体不合作。 1～ 2ｄ后胡言乱语、幻视等症状…     

疑似慢性格林一巴利综合症的癌性周围神经病

患者，男，56岁，农民。因进行性四肢无力三个月，于2008年1月11日入院。于三个月前发现双下肢麻木，夜间明显，影响睡眠，口服止痛药物后麻木可暂时缓解。后出现双下肢无力，无力症状渐波及双上肢，伴呼吸费力、咀嚼无力、饮水呛咳。入院前3天，患者喘憋、不能进食。病前4年不明原因全身淋巴结肿大，淋巴结活检病理确诊为非霍杰金氏淋巴瘤，未行放化疗治疗。查体：全身消瘦，血压100／60mmHg，脉搏134次／分，     

静脉联合超选择动脉溶栓治疗急性大脑中动脉主干闭塞临床分析

正1临床资料患者为58岁男性,急性起病,因"右侧肢体麻木无力伴言语不清1h"于2015-07—09 16:24入院。患者于入院前1h如厕时突然出现右侧肢体麻木无力,表现为上肢不能持物、下肢不能站立,伴言语不清及头昏,无发热、头痛、恶心、呕吐、视物旋转及双影、饮水呛咳、吞咽困难、肢体抽搐、意识障碍、大小便失禁,由120送至我院急诊行头颅CT示"颅脑     

行走不稳两年 言语不清一年 眼睑痉挛四个月

病历摘要 患者男性,62岁。因行走不稳2年、言语不清1年、右眼睑痉挛4个月,于2014年2月入我院神经科。患者2012年4月无明显诱因突然出现行走不稳、步基宽,走路易向右侧偏斜,伴视物成双、视物模糊,站立时有明确的头晕症状,卧位时减轻,无恶心、呕吐,无视物旋转,无饮水呛咳、吞咽困难、言语不清,无肢体麻木、无力等症状与体征。     

以类格林-巴利综合征起病的癌性周围神经病

以类格林－巴利综合征起病的癌性周围神经病张金章陈辉林岚朱之庄患者，男，５８岁，干部。因进行性双下肢无力半月，于１９９６年２月１７日入院。病前无明显诱因出现左下肢无力伴麻木，相继右下肢出现无力，进行性加重，至行走困难，不咳，无胸痛，入院前４天出现左上肢...     

肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性的重症肌无力合并肺部恶性肿瘤一例

临床资料 患者男性,78岁,主因"四肢无力伴吞咽困难3个月余,加重2周"于2011年3月1日入院.入院前3个月散步时感到双下肢力弱,家属发现其说话鼻音,数日内出现双上肢力弱、吞咽困难、饮水呛咳,症状逐渐明显,劳累后加重,休息后好转.于2010年12月14日在外院行头颅MRI、MRA及颈动脉B超,考虑"脑梗死",治疗1个月症状无明显改善.     

以脑卒中样症状起病的新型隐球菌脑膜脑炎一例

<正>1 病例报告患者男，46岁。因“左侧肢体无力、言语不清3.5 h, 意识障碍1 h”于2022-6-28入院。入院前3.5 h无明显诱因出现左侧肢体无力，左上肢可抬起，左手握力减退，可站立，身体向左侧偏斜，伴言语不清，尚能正常交流，无头晕、头痛、恶心、呕吐、吞咽困难、饮水呛咳、视物不清、视物旋转、肢体麻木等，1 h前出现意识障碍，躁动不安，问话不答，无抽搐、大小便失禁，遂就诊于作者医院。既往有高血压病史6年，