勤学以致用 温故而知新：与所有关心胶质瘤事业的同道共勉

<正>《中国现代神经疾病杂志》第12期"脑胶质瘤"专刊如期而至,我们仍以《勤学以致用温故而知新:与所有关心胶质瘤事业的同道共勉》作为本期导读的题目。在第11期"脑胶质瘤"专刊中,我们主要介绍了2020年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类第五版可能出现的弥漫性胶质瘤整合诊断的新变化;回顾我国脑胶质瘤临床诊断与治疗指南或规范的发展历程;介绍一种临床试验创新体     

脑胶质瘤临床诊断与治疗：积于跬步 蓄势超越

脑胶质瘤是临床最为常见的原发性中枢神经系统恶性肿瘤,是一种致死性强且预后差的肿瘤。近年来,与脑胶质瘤相关的基础研究、临床诊断与治疗及各种临床试验层出不穷。本文主要对WHO中枢神经系统肿瘤分类第五版可能出现的部分变化进行解读;总结我国脑胶质瘤诊断与治疗指南或规范制定过程中的里程碑事件及存在不足;阐述新型临床试验体系——全球脑胶质母细胞瘤适应性临床创新试验体系(GBM AGILE)对我国精准医疗战略及以科技创新为驱动的医药产业的发展的积极作用。     

循环肿瘤标志物在脑胶质瘤的研究进展

脑胶质瘤是常见的原发性中枢神经系统肿瘤,发病率呈逐年上升趋势,机体状态较差及高级别脑胶质瘤病人预后较差,因此寻找能够早期诊断、判断预后及指导治疗的方法至关重要。目前,研究人员发现一些与脑胶质瘤发生、发展、预后及治疗靶点密切相关的循环肿瘤标志物。本文就循环肿瘤标志物在脑胶质瘤中的研究进展作一综述。     

下期内容预告

正本刊2021年第9期报道专题为2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版)解读,重点内容包括:世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类历史演变;2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版)简表中译版及说明;新增肿瘤介绍;成人型弥漫性胶质瘤解读;儿童型弥漫性胶质瘤诊断与治疗建议;以局限性生长特征分类的胶质瘤:     

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类的演变：1979-2021年

简要回顾世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类历史,重点介绍1979年(第一版)至2021年(第五版)WHO中枢神经系统肿瘤分类的演变,包括肿瘤分类框架、类型/亚型和分级。本文讲述第一版至第四版以组织学为基础的分类,历经第四版修订版的尝试以及中枢神经系统肿瘤分类分子信息及实践方法联盟-非WHO官方组织的7次更新,发展到2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类(简称新版肿瘤分类)中更多的由生物学和分子特征定义的肿瘤实体。儿童型弥漫性胶质瘤由于分子遗传学不同,从弥漫性胶质瘤中独立出来,也是新版肿瘤分类的重要变化之一。本文还以新版肿瘤分类中中枢神经系统肿瘤实体为线索,介绍各个类别肿瘤类型/亚型的演变,包括因何增加、删除或更改命名。新版肿瘤分类中中枢神经系统肿瘤分级方法力求为与非中枢神经系统肿瘤分级相一致,分级标准在组织学特征的基础上增加分子参数。新版肿瘤分类为临床诊疗设定了新标准,期待未来可以促进临床研究和基础科学研究。     

恶性脑胶质瘤的“终极克星”，免疫治疗仍是期许

正《中国现代神经疾病杂志》2019年第11和12期策划了两期脑胶质瘤临床与基础研究及诊治新进展专刊。在国内众多脑胶质瘤领域专家的支持下,专论和专题讲座主要覆盖神经外科与脑科学、脑胶质瘤临床诊疗、病理整合诊断、免疫治疗、抗侵袭迁移的靶向治疗、疗效评价、导航经颅磁刺激(n TMS)术中定位脑功能区、肿瘤治疗电场(TTF)在胶质母细胞瘤中的应用等方面。尽管近年来脑胶质瘤领域涌现出许多新知识、新成果,但我们仍不得不面对临床治疗试验"屡战屡败"的尴尬现实;胶质母细胞瘤患者在"最大安全手术切除"后接受标准治疗方案的5年生存率仍不足10%,与胰腺癌并列人类最难治的恶性肿瘤。过去余年间,我们团队的基     

中枢神经系统肿瘤CDKN2基因的丢失

目的探讨中枢神经系统肿瘤CDKN2基因的丢失情况。方法采用聚合酶链反应(PCR)对81例脑、脊髓肿瘤手术标本中CDKN2基因的丢失情况进行了检测。结果胶质瘤CDKN2基因丢失率为60％,且高级别胶质瘤基因丢失率显著高于低级别肿瘤;脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体腺瘤及转移瘤亦存在不同程度CDKN2基因的丢失。结论CDKN2基因的丢失与中枢神经系统肿瘤的发生、发展有一定的关系。     

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版）局限性星形细胞胶质瘤分类解读

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版,简称新版肿瘤分类)将"局限性(circumscribed)"一词用于具有局限性生长特性的星形细胞胶质瘤的分类,至此,"弥漫性(diffuse)"和"局限性"这种定义生长方式的描述应用于胶质瘤的命名。本文解读新版肿瘤分类的局限性星形细胞瘤,介绍新增的有毛细胞样特征的高级别星形细胞瘤和星形母细胞瘤,MN1变异型相关定义和临床特征,并总结分子生物学标志物和分子病理学改变在局限性星形细胞胶质瘤诊断与治疗中的价值。     

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版）儿童型弥漫性胶质瘤分类解读

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版,简称新版肿瘤分类)与既往分类最大的区别之一为,将儿童型弥漫性低级别胶质瘤和儿童型弥漫性高级别胶质瘤归为独立的肿瘤类型,这是由于儿童型弥漫性胶质瘤虽然与成人型在组织学形态上较为相似,但分子遗传学特征完全不同,不同分子遗传学特征的预后各异,因此需要不同的治疗策略。临床医师亟需了解这些好发于儿童的肿瘤类型的临床诊疗特点。本文拟根据新版肿瘤分类描述的病理学特征并结合文献,总结儿童型弥漫性胶质瘤的影像学和病理学诊断特征,以及临床表现、治疗和预后,从临床诊疗角度对儿童型弥漫性胶质瘤进行初步解读,以为临床同道提供建议。     

脊索样形态特征肿瘤的临床病理分析

目的探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征。方法对42例脊索瘤、6例脊索样脑膜瘤及2例第三脑室脊索样胶质瘤的临床资料和组织形态学资料进行回顾性分析。结果脊索瘤好发于颅底及骶尾部;镜下肿瘤组织呈分叶状结构,瘤细胞以条索状、簇状或单细胞结构漂浮在淡蓝色粘液样基质中,胞浆内可见空泡,瘤内可见液滴样细胞;瘤细胞细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）及S-100表达阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜关系密切;组织学大部分类似于脊索瘤,但可找到典型的脑膜瘤结构;瘤细胞EMA、的和波形蛋白（Vim）表达阳性,CK及胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阴性。第三脑室脊索样胶质瘤几乎只发生于第三脑室和下丘脑,组织学特点为条索状或簇状排列的上皮样细胞漂浮于粘液样基质中,伴淋巴细胞和浆细胞浸润及胶质细胞增生;肿瘤细胞GFAP、Vim和CD34表达阳性。结论中枢神经系统“脊索样”改变是脊索瘤、脊索样脑膜瘤及第三脑室脊索样胶质瘤共同的组织学特征,但三者组织形态、免疫表型及发病部位又各有特点。其诊断及鉴别诊断需对临床、组织学形态及免疫表型综合分析。     

微流控技术在脑胶质瘤治疗方面的基础研究进展

脑胶质瘤是中枢神经系统最常见的恶性肿瘤,其治疗以手术切除为主,但患者总体预后较差。微流控技术在脑胶质瘤治疗方面提供了研究方向,具有临床应用的可行性。该文对微流控技术在脑胶质瘤治疗方面包括脑胶质瘤药物筛选、外泌体及肿瘤微环境的基础研究新进展进行综述。[国际神经病学神经外科学杂志, 2023, 50(5):69-73]     

谈胶质瘤整合诊断实践与热点问题

自2016世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第四版修订版推行整合诊断模式以来,囿于经济条件和技术水平的差异,胶质瘤的病理诊断仍存在各种困惑和挑战。通过结合自身临床体会,以及对中枢神经系统肿瘤分子信息与分类实践联盟(cIMPACT-NOW)更新1～4的理解,浅谈弥漫性星形细胞和少突胶质细胞起源肿瘤、H3突变型胶质瘤、IDH野生型/H3野生型星形细胞肿瘤及儿童胶质瘤的整合诊断实践和热点问题。     

脑胶质瘤的循环生物标志物研究进展

正脑胶质瘤是一种最常见的颅内原发恶性肿瘤,占原发性脑肿瘤的50%。据美国中枢神经系统肿瘤登记组织统计,恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%,年发病率约为5/10万~([1,2]),恶性脑胶质瘤5年生存率不足10%。脑胶质瘤多呈浸润性生长,手术全切难度大,术后放、化疗效果差。因此寻找脑胶质瘤早期诊断、疗效评价及判断预后的指标至关重要~([3,4])。已有研究表明,早期发现与诊断脑胶质瘤是提高胶质瘤病人预后的核心环节~([5]);而且,脑胶质瘤特     

脑胶质瘤病人静息态默认模式网络研究进展

正脑胶质瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的32%,占中枢神经系统恶性肿瘤的81%~([1]),目前仍以手术辅以放、化疗为主要治疗方式。脑胶质瘤病人常伴随认知功能障碍,可能与胶质瘤引起的脑区间网络异常相关,包括肿瘤同侧和对侧半球间脑区的网络连接~([2～4])。默认模式网络(default-mode network,DMN)与自发认知功能、外部环境监控功能、内部心理活动相关~([5])。研究胶质瘤病人DMN对于更好地理     

Brevican在脑胶质瘤中表达上调的研究进展

Brevican 是近年来新发现的中枢神经系统细胞外基质中的硫酸软骨素蛋白聚糖,其表达仅限于中枢神经系统。近年来的研究表明,Brevican 在正常成年动物及人脑中均有表达但其水平均较低,而在脑胶质瘤中具有相当高的表达并与其侵袭性有关,且在中枢神经系统其他肿瘤中均未发现其表达异常增高的现象。因此,研究其分子结构、在脑中的表达及在胶质瘤中的表达,能够为胶质瘤的诊断与治疗提供一条新途径。     

脑胶质瘤分子生物学研究进展

胶质瘤是发病率、病死率最高的一种中枢神经系统原发性肿瘤。约占颅内肿瘤的45％。随着现代科学的飞速发展，人们对脑胶质瘤病因及发病机制的深入研究及以手术切除为主要治疗手段的综合治疗方法的不断改进，使本病的诊断和治疗取得了很大的进步。尽管如此，脑胶质瘤的最终预后并未有根本改观。因此脑胶质瘤仍然是众多神经和肿瘤科学家颇为关注的重要课题。本文总结了近几年脑胶质瘤在分子生物学方面的研究成果，以利于指导临床治疗和判断预后。     

复发性脑胶质瘤的临床治疗进展

脑胶质瘤是最常见的中枢神经系统恶性肿瘤,大多数脑胶质瘤患者在接受标准疗法治疗后都会复发。目前尚没有复发性脑胶质瘤治疗的标准及共识,该文就复发性脑胶质瘤的临床治疗进展进行综述。     

显微手术与传统手术治疗脑胶质瘤的疗效对比研究

脑胶质瘤占颅内肿瘤的 33 3%～ 5 8 9% [1] ,肿瘤可发生于中枢神经系统任何部位。除少数星型细胞瘤、毛细胞型细胞瘤可视为良性 ,预后较好外 ,多数病人预后较差 ,平均存活 3～ 5年[2 ] 。目前脑胶质瘤治疗首选手术切除 ,肿瘤切除越彻底 ,病人预后越好。但传统手术很难准确识别肿瘤边界 ,不利于肿瘤全切及保护重要功能结构 ,影响了病人预后。本文收集我院1992年 7月 - 1998年 8月手术治疗脑胶质瘤 97例 ,其中显微手术 32例 ,传统手术 6 5例 ,现报告如下。临床资料及方法一般资料　本组 97例患者 ,男 6 6例 ,女 31例 ,年龄 10～ 6 9岁 ,平均 3…     

脑胶质瘤手术理念和研究热点

脑胶质瘤是中枢神经系统(CNS)最常见的肿瘤,年发病率约为6.4/100,000[1].发达国家的脑胶质瘤发病率呈逐年递增趋势,原因不详.美国CBTRUS(2008)[1]汇集分析2000～2004年间73,583例原发性CNS肿瘤病例资料,其中胶质瘤约占所有CNS肿瘤的36%,恶性CNS肿瘤的81%.     

中枢神经系统肿瘤1993年和2000年两次WHO分类的比较

一、WHO对中枢神经系统肿瘤建立命名分类标准的意义与历史沿革自1926年Cushing和Bailey首次提出比较系统的胶质瘤命名与分类到1979年WHO中枢神经系统肿瘤命名与分类标准的建立,其间经历了一个漫长的发展过程。历代神经病理学家基于自己从组织发生、形态学特征及生物学行为等方面对中枢神经系统肿瘤的认识和理解,提出了多种中枢神经系统肿瘤的命名和分类标准,致使某一肿瘤有多个名称及同一名称在不同分类系统中代表不同的肿瘤。由于不同国家和地区采用不同的中枢神经系统肿瘤命名和分类标准,从而导致病例统计的混乱和科研结果的不一致,给…