大剂量免疫球蛋白治疗吉兰—巴雷综合征21例临床观察

目的 :观察大剂量静滴免疫球蛋白 (IVIg)治疗吉兰 -巴雷综合征 (GBS)的疗效。方法 :2 1例确诊病人于首次发病后 1 0天内接受 IVIg治疗 ,剂量为 0 .4 g· kg- 1 · d- 1 ,连续 5天为一疗程 ,结果 :神经功能缺损评分治疗前后差异具有高度显著性 (P<0 .0 1 )。结论 :IVIg治疗 GBS具有安全、高效、副作用少等优点 ,值得进一步推广     

静脉注射免疫球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的疗效与药代动力学有关

<正> 静脉注射免疫球蛋白(IVIg)是治疗吉兰巴雷综合征(GBS)的首选方法。通常1个疗程剂量为按体质量2g/kg,但并非所有患者采用此标准剂量治疗均有效,其他不同剂量免疫球蛋白治疗GBS是否有效尚无充分证据。IVIg清除率在不同患者存在不同,提示某些患者疗效不佳可能与剂量不足有关。该文就荷兰学者Kuitwaard等关于IVIg药代动力学与GBS预后关系的研究做简要介绍。 1 文献报道 Kuitwaard等收集了参加既往两个IVIg临床试验的174例GBS患者,人组时所有患者均不能独立     

妊娠型和非妊娠型吉兰-巴雷综合征的对比研究

目的探究妊娠型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、治疗和预后。方法纳入女性GBS患者75例,依据是否妊娠将患者分为妊娠组和非妊娠组。患者均接受静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗。对比两组患者的临床特点、IVIg的疗效并分析母婴结局。结果妊娠组较非妊娠组更易出现自主神经功能障碍(P=0. 000),临床以心律失常(P=0. 015)和肢体水肿(P=0. 029)多见。IVIg治疗后,妊娠组和非妊娠组的好转天数分别为(5. 0±1. 4和7. 8±3. 4)(P=0. 004);基本治愈天数分别为(10. 3±3. 4和18. 6±5. 4)(P=0. 096);临床治愈天数分别为(18. 9±6. 6和25. 7±8. 2)(P=0. 119)。颜面潮红、一过性发热、恶心及瘙痒是最常见的IVIg治疗并发症。妊娠患者随访,足月分娩26例,早产4例。婴幼儿均体健,无先天畸形。结论妊娠型GBS临床特点同非妊娠型GBS相似,多为单一、良性病程,较易出现自主神经功能障碍。IVIg治疗总体安全、有效。母婴多预后良好。     

吉兰-巴雷综合征患者血浆置换与注射免疫球蛋白治疗的疗效比较

目的分析血浆置换(PE)与静脉注射免疫球蛋白(IVIg)在治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的过程中临床疗效的差异。方法 64例GBS患者分别进行PE与IVIg治疗,观察治疗前及治疗后患者神经功能改善状况。结果 PE治疗的GBS患者神经功能改善情况优于IVIg组,且临床效果显现时间早于IVIg组,治疗2 w后两组的有效率分别是96%和79%,PE治疗效果优于IVIg组。结论 PE可有效改善患者症状,有利于患者病情的早期康复。     

静脉注射免疫球蛋白治疗慢性炎症性脱髓鞘多神经病双盲安慰剂对照研究

<正> 慢性炎症性脱髓鞘多神经病(CIDP)被认为是格林—巴利综合征(GBS)的慢性型。随机临床试验表明,皮质类固醇和血浆置换疗法对CIDP有效。一些非对照研究认为静脉注射高剂量免疫球蛋白(IVIg)治疗CIDP有效。一组     

伴脑神经受损的吉兰-巴雷综合征42例临床分析

目的探讨伴有脑神经受累的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床、神经电生理特点及治疗转归情况。方法搜集2005-1-2015-5我科收治的伴有脑神经受累的GBS患者42例,回顾性分析其临床特点及治疗方案疗效比较。根据Hughes评分的变化评估对患者的疗效,并用Fisher确切概率法对单纯静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIg)组和IVIg联合糖皮质激素(简称为"激素")组的有效率进行比较。结果 42例患者中单纯脑神经受累7例,伴有脊神经受累35例;脑神经受累的主要临床症状依次为吞咽困难及呛咳21例,眼外肌麻痹17例,鼻唇沟变浅16例。实验室检查:腰穿查脑脊液的患者32例,其中脑脊液蛋白-细胞分离24例。行神经传导速度、F波及H反射检查35例,其中异常31例,包括F波/H反射未引出或出现率减低20例,运动神经潜伏期延长15例,波幅减低15例,运动神经传导速度减慢12例,感觉神经传导速度减慢9例。采用单纯IVIg治疗20例,好转18例(90%),IVIg联合激素治疗17例,好转12例(70.6%),两者疗效差异无统计学意义(P=0.140);其中IVIg联合激素治疗无效的5例患者中,3例患者治疗后病情仍加重,行血浆置换后病情好转;单纯激素治疗3例,好转2例;未治疗自动出院2例。结论脑神经受累的GBS患者中舌咽、迷走、动眼神经及面神经最易受累,也可同时累及脊神经。神经传导速度、F波检查及脑脊液蛋白细胞分离对诊断伴有脑神经受累的GBS均有重要意义。单独使用IVIg或联合激素治疗GBS疗效较好。     

僵人综合征及僵人叠加综合征六例的临床特点及丙种球蛋白疗效观察

目的研究僵人综合征(stiff-personsyndrome,SPS;stiff-mansyndrome)及僵人叠加综合征(stiff-personplussyndrome,SPPS)的临床特点并观察静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIg)的近期治疗效果。方法回顾性分析1996—2005年我院6例SPS及SPPS的临床特点及4例IVIg(0·4g/kg×5d)治疗前后进行自身对照。结果5例女性(46±8)岁发病;1例新生儿(出生10d)发病,为我们所知目前发病最早的SPS,均缓慢起病,逐渐加重或波动性肌肉痉挛,颈肌、表情肌、咀嚼肌、咽部及呼吸肌多受累。眼肌受累3例,1例合并Chaddock征及Babinski征(+)。合并卵巢癌1例,糖尿病Ⅰ型1例。IVIg治疗难治性SPS4例,观察4~8个月,有较好疗效。结论(1)6例患者均为女性,1例病程22年的新生儿发病者,结合其他报道提示婴幼儿期发病者可能偏良性过程;(2)SPS作为一种自身免疫性疾病可在发现恶性肿瘤(如卵巢癌)数年前发病,此现象应引起高度重视;(3)IVIg治疗SPS近期疗效确实。     

静脉注射人免疫球蛋白治疗全身型重症肌无力的短期疗效观察

目的观察静脉注射人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)治疗全身型重症肌无力(myasthenia gravis, MG)的短期临床疗效、安全性。方法纳入2016年1月至2019年9月期间北京医院就诊的58例Osserman分型Ⅱb及以上的全身型MG患者。收集患者一般信息、入院诊断、治疗用药情况,采用许氏绝对与相对评分法(the absolute and relative score of MG,ARS-MG)评估患者IVIg治疗前及治疗后7、14 d临床症状的改善情况,并比较不同年龄(<60岁和≥60岁)、病程(≤1年和>1年)以及有无构音障碍、咀嚼障碍、呼吸困难者间IVIg疗效的差异。结果 58例MG患者IVIg治疗后第7天许氏评分较治疗前降低[(17.21±10.52)分比(23.22±10.45)分,P<0.01]。IVIg治疗7 d时其总有效率为48.28%(n=58),治疗后14 d其总有效率为59.46%(n=37)。不同年龄、病程以及有无构音障碍、咀嚼障碍、呼吸困难者间IVIg疗效比较无统计学差异(均P>0...     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害神经根、神经节和周围神经,脑神经及自主神经功能亦可受累。静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)和血浆置换(plasma exchange, PE)是目前治疗GBS的最常用免疫疗法,大量临床研究证实了其有效性,临床学者对这两种常见的免疫疗法亦有了新的认识;近期还衍生出了小剂量PE及拉链法作为治疗GBS的新选择;此外,针对其免疫病理学分子研究的进一步深入,发现了一些新的治疗靶点,特别是补体抑制剂以及针对致病抗体的抑制,这些生物靶点药物或为GBS患者带来希望。     

静脉滴注免疫球蛋白与激素对比治疗格林-巴利综合征的meta分析

目的比较静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）与激素治疗格林-巴利综合征（GBS）患者疗效及安全性。方法对国内有关包括IVIG与激素治疗GBS随机对照试验进行meta分析,评价纳入文献的方法学质量后,采用RevMan4．2．10软件对提取的数据进行分析。结果共纳入10个随机对照试验（RCTs）研究,IVIG组共计384例,激素组441例：（1）IVIG与激素治疗GBS的有效率合并检验分析,结果为Z=5．41,P〈0．00001,0R=4．48,95％可信区间（CI）为（2．60,7．72）;（2）IVIG与激素治疗GBS的治愈率合并检验分析结果Z=8．40,P〈0．00001,OR=4．56,95％CI（3．20,6．50）;（3）IVIG与激素治疗GBS的起效时间比较,评价研究发现存在异质性,采用随机效应模型进行综合检验,结果为：Z=17．47,P〈0．00001,WMD=-4．0,95％CI（-4．45,-3．55）。结论IVIG治疗GBS总有效率、治愈率明显优于激素,起效快,在条件允许的情况下,应尽早应用IVIG进行治疗。但IVIG价格昂贵,面对那些不能负担昂贵治疗费用或不能耐受IVIG的患者,激素仍是一个有价值的治疗选择;目前国内IVIG与激素治疗GBS这一领域仍缺乏设计严谨、方法科学的临床研究。     

27例重症肌无力危象抢救分析

目的复习重症肌无力(MG)危象的抢救体会及经验。方法对近5年抢救27例MG危象的临床特点、抢救措施进行总结分析。结果平均发病年龄约41岁,感染为常见诱因,气管切开,呼吸机辅助呼吸,静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIg)及肾上腺皮质激素(ACS)冲击治疗,预防感染为主等抢救治疗方法,无1例死亡。结论及时插管至气管切开,应用呼吸机,预防感染,肾上腺皮质激素冲击治疗,静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIg)等综合抢救措施,明显缩短了病程,显著降低了死亡率。     

免疫球蛋白和血浆置换治疗GBS肌力波动

血桨置换(PE)治疗格林-巴利综合征(GBS)的效果已予确立.但部分获效者短期出现肌力恶化的波动现象.近来大剂量免疫球蛋白静脉注射(IgIV)治疗GBS也获效果,推测可能出现类似的现象.作者采用功能评分(F0～5度)和MRC累计记分(0～60分),以获效者F和MRC在4周内分别恶化1度和     

哈尔滨市1997～1999年吉兰-巴雷综合征的流行病学调查

目的 描述哈尔滨市吉兰-巴雷综合征(GBS)的流行病学特征。方法 搜集哈尔滨市1997年10月1日起2年间发病的GBS患者，对患者进行疾病监测。结果 哈尔滨市GBS年发病率为0．67／10万人口，发病年龄高峰为0～9岁。GBS的季节分布以秋季及夏季为主。74．60%的患者有前驱病史，其中呼吸道感染者占77．3％。患者症状出现至高峰期平均时间为8．8d。患者病死率为5．6％。结论 哈尔滨市GBS的年发病率与世界平均水平接近。在流行病学特征方面，既有共同之处，又具备自身特点。     

中国东北部吉兰-巴雷综合征临床及电生理表现

目的描述中国东北部吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床、神经电生理表现。方法收集138例确诊GBS的患者,回顾性分析其临床及神经电生理结果。结果中国东北部GBS患者以中青年居多,前驱感染以消化道感染史最常见,临床首发症状以四肢同时出现无力最常见,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)为主要类型,且患者起病症状较重。静脉注射免疫球蛋白(IVIg)对GBS起病2 w后及轻型患者均有效。电生理上以复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低、F波及H反射异常为主要表现,且起病7 d内、7¹4 d及14 d后电生理表现无显著差异。结论中国东北部GBS有独特的临床及电生理表现,早期进行电生理检查有助于早期诊断GBS。     

静脉滴注大剂量丙种球蛋白治疗Guillain—Barre综合征和多发性硬化的疗效观察

目的 观察静脉滴注大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗Guillain－Barre综合征和多发性硬化（MS）的疗效。方法 应用IVIG,首日0．4g/kg,继而以0．2g/kg/d连用4天,治疗17例GBS和12例MS,与同期应用激素冲击治疗的25例GBS和41例MS的疗效进行比较。结果 IVIG治疗GBS和MS组在按功能评定的临床分级及临床见效时间方面优于激素治疗组,均＜0．05;而临床有效率两组比较无统计学差异。结论 IVIG治疗GBS和MS的近期疗效优于激素冲击治疗组,其远期疗效仍待临床继续观察。     

类固醇治疗Guillain-Barre综合征的疗效评价

目的　评价类固醇治疗 Guillain- Barre综合征 (GBS)的有效性及安全性。方法　按 Hughes运动功能缺损评分法 ,对 5 6例运动功能缺损评分≥ 3分的 GBS患者分成类固醇治疗组与非类固醇治疗组进行回顾性研究 ,观察两组运动功能缺损评分的动态变化 ,病程 1年时的后遗症 ,以及类固醇的副反应。结果　 (1)GBS患者发展至高峰的时间及高峰时病情与是否应用类固醇无关 (P>0 .0 5 ) ,但高峰期持续的时间 ,改善 1分所需时间 ,达到 2分所需时间 ,以及平均住院日 ,类固醇治疗组明显短于非类固醇治疗组 (P <0 .0 5 )。 (2 )在病程 1个月、3个月时 ,类固醇治疗组较非类固醇治疗组运动功能缺损评分明显低 (P <0 .0 5 ) ,但自 6个月起 ,两组运动功能缺损评分无差异 (P>0 .0 5 ) ,在 1年时的后遗症发生率及其程度两组相近 (P>0 .0 5 )。 (3)主要副反应为 Cushing反应及易患上呼吸道感染。结论　类固醇能加快 GBS的恢复 ,缩短平均住院日 ,但对 1年时后遗症的发生率及其程度无影响。合理应用类固醇不会发生严重副反应     

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效.     

外源性神经节苷脂相关性吉兰—巴雷综合征的发病机制及诊治研究进展

吉兰―巴雷综合征（GBS）是一种以快速进行性四肢麻木无力为特点的急性炎性脱髓鞘性多发性多神经根神经病。随着外源性神经节苷脂在临床的广泛应用，该药引起的副作用也逐渐显现，外源性神经节苷脂相关性GBS是其最严重的并发症，临床上主要表现为轴索型GBS，以四肢弛缓性瘫痪为首发症状，表现为急性、严重且快速进展的周围神经受累，较其他轴索型GBS病情重，恢复时间长，预后差。目前发病机制尚不明确。静脉注射人免疫球蛋白是其具有循证医学证据的治疗方法，目前已取代血浆置换成为GBS首选治疗方法，推荐剂量为0.4 g/（kg·d），连续静滴5 d，大剂量激素治疗的效果还有待进一步探讨。早发现、早诊断、尽早停用外源性神经节苷脂、及时应用人血免疫球蛋白冲击治疗和康复治疗，可改善预后。     

急性Guillain—Barre综合征患者血清sIL—2R和sIL—6R水平 …

目的　探讨可溶性白细胞介素 2受体 (s IL- 2 R)和可溶性白细胞介素 6受体 (s IL- 6 R)在急性Guillain- Barre综合征 (GBS)发病中的作用。方法　采用 EL ISA方法测定 32例 GBS患者和 30名正常对照者血清 s IL- 2 R及 s IL- 6 R水平。结果　 GBS患者血清 s IL- 2 R和 s IL- 6 R水平明显高于正常对照组 (P<0 .0 1,P<0 .0 5 ) ,重型和极重型患者明显高于轻型及中型患者 (P<0 .0 1,P<0 .0 5 ) ,且随着病情的好转 ,两种受体水平也逐渐下降 ,与治疗前比明显下降 (均 P<0 .0 5 )。结论　 s IL- 2 R和 s IL- 6 R水平的高低可作为判断 GBS病情变化的指标之一。     

甲泼尼龙联合静脉注射免疫球蛋白治疗自身免疫性脑炎疗效及安全性的Meta分析

目的 系统评价甲泼尼龙联合静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)治疗自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)的疗效及安全性。方法 检索PubMed、Medline(Ovid)、Embase、Cochrane Library、中国期刊全文数据库(CJFD)、中文科技期刊数据库(VIP)、万方数据库收录的有关甲泼尼龙联合IVIg治疗AE疗效及安全性的随机对照研究，按照文献纳入与排除标准筛选文献，依据Cochrane Handbook5.0.1中的质量评价标准评价纳入研究的方法学质量，采用Rev Man5.4.1统计软件进行Meta分析，比较甲泼尼龙联用IVIg与单用甲泼尼龙治疗AE的总有效率、临床表现指标、血清细胞因子、T淋巴细胞亚群以及不良反应的差异。结果 共纳入6个随机对照试验，共363例患者入组。Meta分析结果显示：与单用甲泼尼龙组比较，甲泼尼龙联合IVIg治疗组AE患者总有效率高(P<0.05),并能显著缩短AE患者的症状消失时间(P<0.01)、精神症状好转时间(P<0.01)和住...