POEMS 综合征24例临床分析

 【摘要】　目的　分析POEMS综合征的临床特征,提高对其诊断、治疗的认识,探索有效的治疗策略。方法　回顾性分析1997年9月至2011年1月24例POEMS综合征患者的临床特点、实验室检查及治疗方法,并复习相关文献。结果　24例中男18例,女6例;年龄40～73岁,中位年龄56.5岁。24例患者均有周围神经病变,19例患者出现肝大,17例患者出现脾大,15例患者出现内分泌改变,18例患者血清M蛋白阳性,21例患者出现皮肤色素沉着。治疗以MP方案联合沙利度胺为主,有效率达100 %。1例行外周血自体造血干细胞移植（PBSCT）2年,周围神经系统症状达到完全缓解,M蛋白持续阴性。结论　POEMS综合征为少见的多系统损害疾病,对于以周围神经病变为主要首发症状的病因不明患者,应进一步筛查,提高临床检出率。左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松为最有效的治疗方案,PBSCT为POEMS综合征的治疗提供了新的研究方向。     

克拉霉素、沙利度胺治疗POEMS综合征三例并文献复习

 目的　分析POEMS综合征患者的临床特征和治疗效果,提高对该病的诊治水平。方法　分析3例POEMS综合征患者的临床表现特点和诊治经过,结合文献对POEMS综合征的病因、诊断及治疗进行复习。结果　3例患者均有多发性周围神经病变、皮肤色素沉着、双下肢水肿、甲状腺功能减退;脾大2例,视乳头水肿1例;蛋白免疫固定电泳可发现M蛋白;骨髓浆样瘤细胞比例不增高。3例患者经克拉霉素、沙利度胺联合地塞米松治疗后症状均缓解,随访2～3年处于CR或稳定状态。结论　POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病变为主要表现的多系统损害症候群,首发症状和病程不同时期表现复杂、多变,容易误诊、漏诊,应及时进行相关实验室检查明确诊断。克拉霉素、沙利度胺联合地塞米松治疗有一定疗效。     

慢性阻塞性肺疾病并发肺癌72例

目的 探讨老年慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并肺癌的临床特点.方法 分析临床72例COPD并发肺癌患者的临床资料.结果 COPD和肺癌在发病机制上有相关性,两者并发时给诊断和治疗带来很大的困难.结论 COPD并发肺癌诊断最重要的还是早期的胸部X线摄片及纤维支气管镜检查,痰找癌脱落细胞检查,一旦确诊以营养支持、对症治疗、提高机体免疫力、改善肺功能及生存质量为主.     

POEMS综合征四例并文献复习

 目的　探讨POEMS综合征的临床特征及治疗方法。方法　对4例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性分析。结果　4例患者均有多发性神经病、异常球蛋白血症及内分泌异常,其他症状还有浆膜腔积液、肝脾大等。患者均给予激素、环磷酰胺及沙利度胺治疗及应用人血免疫球蛋白静脉滴注等。结论　POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,较难诊断。临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊。治疗并无特效药物,尚处于探讨阶段。     

伴骨髓瘤的POEMS综合征的临床特点

目的：探讨伴骨髓瘤的POEMS综合征的临床特点。方法：对国内8例伴骨髓瘤的POEMS综合征患者的临床资料进行综合分析。结果：伴骨髓瘤的POEMS综合征是一种临床上多系统受累疾病,严重的感觉运动性神经病变症状常为患者的主诉,其他主要表现有器官肿大、内分泌病、皮肤改变等。发病多为中青年男性,影像学检查除溶骨性骨破坏外,易伴成骨性骨改变。6例经治疗4例好转,1例无效,1例死亡。结论：伴骨髓瘤的POEMS综合征是骨髓瘤中的一种特殊类型。     

原发性胆囊癌25例临床分析

目的 探讨原发性胆囊癌的发病现状、病因、诊断及治疗.方法回顾性分析了25例原发性胆囊癌患者的临床资料.结果术前确诊率60%,手术切除率48%.结论胆囊结石是胆囊癌的高危因素.B超、CT检查是诊断本病的主要手段.手术切除胆囊是唯一的治疗方法.提高早期诊断率,早期手术,以提高疗效.     

POEMS综合征患者就诊行为特征及临床误诊漏诊分析

  目的  了解POEMS综合征患者就诊行为特征,分析POEMS综合征临床误诊、漏诊原因。  方法  回顾性分析在中国医学科学院血液病医院就诊的30例POEMS综合征患者的临床资料,包括患者初诊年龄、性别、首发症状及就诊过程等。  结果  30例POEMS综合征患者的中位发病年龄为51（26～67）岁,男女之比为 1.1∶1,自发病至明确诊断期间的中位就诊次数和时间分别为3（1～6）次和13（1.5～132）个月。患者就诊科室多为神经内科、肾内科、内分泌科、消化科,但确诊科室集中在血液内科。患者临床误诊、漏诊现象普遍存在,误诊及漏诊率高达87%。常见的首诊诊断包括格林巴利综合征、周围神经病和诊断不明。近一半患者在此后多次就诊的过程中更改了原有诊断,部分患者曾疑诊POEMS综合征但均未得到进一步证实。确诊前患者接受的治疗方式包括对症支持、丙种球蛋白+糖皮质激素冲击治疗、糖皮质激素治疗和观察随访。73%（19/26）的患者在治疗过程中出现病情加重。误诊及漏诊的主要原因为POEMS综合征临床表现多样且非特异,患者和医务工作者不易识别;此外,接诊医师专注于本学科范围相关的症状体征,忽略了专科之外的临床表现,也是导致误诊及漏诊的主要原因。  结论  由于POEMS综合征较为罕见且临床表现高度异质性,临床误诊、漏诊较为常见。若接诊医师能够从“一元论”角度探究病因,将本学科范围内症状体征与专科外临床表现联系在一起,加强多学科合作,可有效减少漏诊和误诊的发生。      

小儿恶性淋巴瘤70例误诊原因分析

目的：探讨小小儿恶性淋巴瘤的临床特点及早期诊断方法。方法：对1986年-2003年收治的56例初诊时误诊患者的临床表现进行回顾性分析。结果：小儿恶性淋巴瘤发病部位广泛,临床症状多样,实验室无特异性诊断方法,极易造成误诊。结论：小儿恶性淋巴瘤应尽早做淋巴结活检、彩色超声检查、CT检查,以利于早期诊断。早期诊断与预后明显相关。     

硼替佐米治疗POEMS综合征1例并文献复习

目的探讨POEMS综合征的临床特征及硼替佐米治疗效果。方法回顾性分析2020年12月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例POEMS综合征患者的临床资料及诊疗经过, 总结疗效, 并复习相关文献。结果患者为66岁女性, 因四肢麻木20个月入院, 结合实验室检查的血清血管内皮生长因子特异性增高、胸腰椎及双侧骶髂关节退行性改变等结果, 诊断为POEMS综合征。于外院接受RD(来那度胺+地塞米松)方案治疗1个周期后症状无明显改善;2020年7月、2020年12月、2021年2月、2021年3月接受BD(硼替佐米+地塞米松)方案化疗4个周期, 过程顺利, 无不良反应。截至2022年5月末次随访结束, 患者四肢麻木较前缓解, 病情稳定。结论 BD方案治疗初次化疗失败的POEMS综合征患者的疗效显著, 是一种值得推荐的治疗手段。     

POEMS综合征的诊断和治疗

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展。本文将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点。在治疗方面,自体造血干细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治疗。马法兰联合地塞米松也有着较高的缓解率和很好的安全性,可以作为老年或其他不适合移植患者的治疗选择。新药例如来那度胺等给POEMS综合征患者提供了更多的治疗选择。      

甲状腺髓样癌术后淋巴转移致异位ACTH综合征：一例报告并文献复习

目的：总结一例甲状腺髓样癌术后淋巴转移所致异位ACTH综合征患者的诊治过程,结合文献对本病的发病机制、临床表现及分型、诊断和治疗加以探讨。方法：对南京市鼓楼医院内分泌科2009年收治的一例甲状腺髓样癌术后淋巴转移所致异位ACTH综合征的一例病例进行总结分析,复习相关文献,阐明本病的基本特征及研究进展。结果：甲状腺髓样癌术后淋巴转移所致异位ACTH综合征临床十分少见。充分认识其临床表现、理化检查及影像学定位,给予及早诊断和综合治疗十分重要。结论：早期发现、早期诊断、早期治疗是控制ESA的关键。     

甲状腺髓样癌术后淋巴转移致异位ACTH综合征:一例报告并文献复习

目的:总结一例甲状腺髓样癌术后淋巴转移所致异位ACTH综合征患者的诊治过程,结合文献对本病的发病机制、临床表现及分型、诊断和治疗加以探讨。方法:对南京市鼓楼医院内分泌科2009年收治的一例甲状腺髓样癌术后淋巴转移所致异位ACTH综合征的一例病例进行总结分析,复习相关文献,阐明本病的基本特征及研究进展。结果:甲状腺髓样癌术后淋巴转移所致异位ACTH综合征临床十分少见。充分认识其临床表现、理化检查及影像学定位,给予及早诊断和综合治疗十分重要。结论:早期发现、早期诊断、早期治疗是控制ESA的关键。     

上颌骨溶骨症一例报告并文献复习

为了探讨颌骨溶骨症的临床及CT、MR影像学特点和病理表现,为临床诊断提供根据,分析本病例的临床表现及CT、MR影像学资料与病理表现,结合文献总结其临床、影像学和病理特点.颌骨溶骨症起病隐匿,发展缓慢,临床诊断十分困难,影像学特点为颌骨广泛性溶解破坏.颌骨溶骨症早期诊断困难,发病机制不明,临床目前尚无有效治疗方法,CT、MR和病理表现并结合临床有助于明确诊断.     

Richter综合征两例报告并文献复习

 目的　通过探讨Richter 综合征（RS）的流行病学、临床病理特点、治疗和预后,提高对其生物学本质的认识。方法　报道2例RS,分析其临床特点、实验室检查、治疗过程并复习文献。结果　2例患者的临床主要表现为淋巴结肿大,活检诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。外周血及骨髓有大量成熟小淋巴细胞,免疫表型符合慢性淋巴细胞白血病（CLL）。采用CHOP方案化疗后1例完全缓解,另1例部分缓解。结论　RS可发生在CLL的早期,甚至在CLL诊断时就发现RS。部分患者预后不佳,及早活检具有重要临床意义。     

以髓外浸润为首发表现的急性髓系白血病15例

目的 探讨以髓外浸润为首发表现的急性髓系白血病（AML）的临床特点.方法 回顾性研究15例以髓外浸润为首发表现的AML患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和预后.结果 15例患者中,首发表现包括皮疹、皮下结节、淋巴结肿大、软组织包块、齿龈浸润等,发病至确诊白血病时间为7d～8个月,有10例患者经化疗达完全缓解.结论 AML早期表现多样,对于有髓外表现的患者,详细的体格检查及血常规、及时行骨髓常规检查以及病理活组织检查有助于早期诊断,积极的治疗可获得与其他AML类似的效果.     

中枢神经系统浸润多发性骨髓瘤一例并文献复习

目的 探讨中枢神经系统(CNS)浸润的多发性骨髓瘤(MM)的临床特征、诊断及效果.方法 报道1例CNS浸润的MM,并对其发病机制、临床特点、诊断、治疗等进行文献复习.结果 CNS浸润的MM发病率低,MM一旦出现CNS浸润其临床特点无明显特异性,诊断有赖于病理活组织检查,无标准治疗方案.结论 发生CNS浸润的MM发病率低,预后不良.     

嗜酸粒细胞增多症二例并文献复习

 目的　结合文献分析嗜酸粒细胞增多症的诊断及治疗方法,进一步提高对嗜酸粒细胞增多症的发病机制及治疗的认识。方法　分析病因特殊或临床特点典型的嗜酸粒细胞增多症2例患者资料,结合文献分析其临床特点及治疗转归。结果　2例分别为继发性嗜酸粒细胞增多症和异常T 淋巴细胞克隆性嗜酸粒细胞增多症。二者疾病性质不同,治疗方法及转归亦不相同。结论　嗜酸粒细胞增多症是一类临床表现和发病机制多样性的疾病, 其诊断需通过详细的骨髓检查、核型分析及分子细胞遗传学方法鉴别继发性、克隆性或特发性,从而选择相应的治疗方法。     

噬血细胞综合征临床特点及预后影响因素分析(附27例)

目的:探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床、实验室检查结果及预后影响因素,以提高对噬血细胞综合征的认识,了解影响预后的相关因素.方法:分析2012年01月至2020年01月我院收治的27例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归.结果:27例患者中,淋巴瘤相关HPS...     

细针抽吸、粗针切割和病灶染色切除三种方法诊断非扪及性乳腺疾病的比较

背景与目的:提高乳腺癌疗效、延长患者生存期,关键在于早期诊断。而早期乳腺癌多为隐匿性,临床无法扪及,实验室检查也不能提供有效的检测方法,诊断困难。本研究旨在探寻有效的检查手段,以提高乳腺癌的早期诊断率。方法:选择钼靶照片发现有可疑恶性病变而临床未扪及肿块的患者24例,对每一病例进行计算机辅助钼靶立体定位,并分别行细针抽吸细胞学检查、粗针穿刺活检、病灶染色手术切除冰冻切片活检术,与术后病理对照。结果:本组细针抽吸细胞学检查、粗针穿刺活检和病灶染色手术切除冰冻切片检查的符合率分别为75%、92%和100%(P<0.05)。结论:计算机辅助钼靶立体定位病灶染色手术切除冰冻切片活检术是提高乳腺癌早期诊断率的理想诊断技术。     

30例影像学高估的乳腺良性疾病的临床分析

乳腺超声及钼靶X线检查已经成为目前乳腺疾病最主要的辅助检查方法,并成为筛查乳腺癌的主要手段.但目前学者们关注的是如何利用影像学检查来早期发现和诊断乳腺癌,极少有学者关注被影像学高估的乳腺良性疾病的情况.笔者在临床工作中发现部分患者手术后病理检查确诊为乳腺良性疾病而在术前影像学检查中被高估并怀疑为乳腺癌,因此回顾性分析30例此类临床病例,探讨影像学高估的原因,总结容易被高估的乳腺良性疾病的临床特点,并提出减少影像学高估的措施及方法,以期避免不必要的手术.