经典型隆突性皮肤纤维肉瘤11例临床病理特征分析及鉴别诊断

目的:探讨经典型隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特征,讨论其他变异型及相关易混淆的软组织肿瘤的诊断特点及鉴别诊断要点。方法:分析11例经典型DFSP临床特征、病理组织学特点及免疫组化标记等要素,复习相关文献。结果:经典型DFSP病变位于真皮、皮下组织内,呈浸润性生长,肿瘤细胞呈特征性席纹状或车辐状排列,免疫组化示CD34和Vimentin弥漫阳性,S-100和SMA均为阴性。结论:经典型DFSP形态较典型,免疫组化结果较特异,但有时易与其他纤维组织细胞软组织肿瘤相混淆,镜下应辨别其组织学特点,借助免疫组化检测手段,可以明确经典型DFSP的诊断。     

胰腺实性-假乳头状瘤的临床病理分析及文献复习

目的探讨胰腺实性-假乳头状瘤(SPT)临床病理特征,总结其临床特点、诊断及鉴别诊断经验。方法回顾性分析2例胰腺实性-假乳头状瘤的临床资料、组织病理和免疫表型,并复习相关文献。结果本组2例均为年轻女性。肿瘤具有包膜或边界清楚,切面囊实性,细胞形态一致,无明显异型性,瘤细胞形成特征性假乳头结构和(或)可见"室管膜样"菊形团,囊性区为广泛的出血、坏死及间质黏液变性。免疫组化AACT、Vim、NSE、E-cad、CyclinD1阳性表达,AE1/AE3、EMA、CD10、ER、PR、CgA均阴性,Ki-67阳性指数极低。结论SPT多见于年轻女性,具有独特的临床病理特点,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化,具有预后良好及存活期较长的特点。手术切除是SPT首选治疗方法。     

卵巢甲状腺肿10例临床病理分析

目的探讨卵巢甲状腺肿的临床和病理学特征，为其病理诊断和治疗提供依据。方法回顾性分析10例确诊患者的临床资料，作临床病理分析，免疫组化染色和电镜观察，总结其临床表现特点和病理学特征。结果良性卵巢甲状腺肿9例．大体呈实性、囊实性、囊性，均由类癌和甲状腺滤泡组织构成，组织学类型有单纯型、腺瘤型、囊性变型。恶性卵巢甲状腺肿1例，呈囊实性，组织学类型为甲状腺乳头状癌。免疫表型10例NSE、Syn均阳性，8例CgA、降钙素阳性，2例5-HT阳性；TG、TFF-1滤泡区阳性，类癌区阴性。全部10例均存活，无复发。结论卵巢甲状腺肿类癌是一种伴有甲状腺滤泡分化的低度恶性神经内分泌癌，罕见，恶性变的诊断标准同甲状腺癌。免疫组化有助于诊断，恶性者可借鉴甲状腺癌的治疗方案。预后良好。     

胃丛状纤维黏液瘤的临床病理特征

目的探讨胃丛状纤维黏液瘤(PF)的临床病理特征。方法对1例胃PF患者进行组织学观察及免疫组化染色,结合文献讨论其临床病理特点及鉴别诊断。结果胃PF胃镜下主要表现为息肉状或隆起性肿物;组织学特征为肿瘤呈多结节状生长,瘤细胞梭形,间质富含小的薄壁血管和黏液样基质,核呈短梭形或卵圆形。免疫组化示肿瘤细胞Vim、SMA强阳性,CD10局灶弱阳性。结论胃PF是一种罕见的良性间叶性肿瘤,诊断需与胃肠道间质瘤、侵袭性纤维瘤等间叶性肿瘤鉴别。     

儿童支气管类癌的病理诊断(附2例报告)

目的探讨儿童支气管类癌的临床病理学特征及病理诊断。方法结合我院2例临床资料及组织学观察和免疫组化研究复习有关文献进行分析讨论。结果2例均为中央型支气管类癌,瘤细胞排列成实性片状、小梁状及乳头状;细胞大小一致,胞浆嗜酸性,胞核圆形,核分裂罕见。免疫组化标记CK、Syn、CgA及NSE均阳性。结论儿童支气管典型类癌为高分化神经内分泌癌。由于支气管肿瘤在儿童较罕见,临床症状缺乏特异性,极易引起临床误诊,延误治疗,须引起高度重视。     

甲状腺微小乳头状癌临床病理分析

目的 探讨甲状腺微小乳头状癌的临床病理特点、诊断要点及治疗. 方法 回顾性分析我院1996至2006年手术切除甲状腺标本1 321例,常规病理检查筛选出微小乳头状癌,光镜观察其形态特点,并用免疫组化SP法检测CK19的表达情况. 结果 1 321例中检出微小乳头状癌29例,组织学表现为:有纤维血管轴心的复杂分支乳头状结构及毛玻璃样核、核沟及核内假包涵体.免疫组化标记29例CK19均阳性. 结论 甲状腺微小乳头状癌是乳头状癌的1个亚型,临床易漏诊,准确的病理诊断有助于临床正确治疗.     

骨髓病理检查对侵袭性NK细胞白血病的诊断价值

目的 探讨侵袭性NK细胞白血病（ANKL）患者骨髓病理活检的早期诊断价值.方法 回顾分析10例ANKL患者的临床资料、骨髓病理和免疫组化及原位杂交的结果.结果 ANKL患者骨髓组织常显示增生活跃,4例极度活跃.可见灶状和簇状分布的异型瘤细胞,呈浸润性生长.瘤细胞胞体中等大小,胞质少,核形态稍不规则,染色质较细致、核仁不明显,核分裂易见.骨髓的病理切片中噬血组织细胞不同程度的增多是本病的重要组织学特征.瘤细胞均不同程度地表达CD2、CD38、CD7、CD56、,TIA-1,所有病例EBER原位杂交阳性.结论 骨髓病理活检及免疫组化在ANKL的早期诊断中具有重要的价值.     

外周型脊索瘤2例及文献复习

目的 探讨外周型脊索瘤的临床病理特征、鉴别诊断及其生物学形为与预后。方法 收集2例外周型脊索瘤，观察其临床病理特点并进行组织化学及免疫组化染色分析．结果 外周型脊索瘤具有脊索瘤的一切特征，组织学上肿瘤被纤维组织分隔成分叶状，小叶内为粘液性问质，可见液滴状细胞，组化及免疫组化Aleih蓝、粘液卡红及PAS均阳性，S-100阳性，Vinmintin( )。结论 外周型脊索瘤极为罕见，此瘤为低度恶性，组织学形态上应与转移的粘液腺癌，粘液样软骨肉瘤及软骨瘤鉴别，此瘤侵袭性强易复发。     

前列腺间质肉瘤临床与病理学特点分析

目的 探讨前列腺间质肉瘤(PSS)的临床病理特征.方法 回顾性分析3例PSS患者临床资料,采用免疫组织化学标记,在显微镜下观察组织学形态及免疫组化表达.结果 3例均行前列腺姑息性肿瘤切除术,光镜下前列腺间质肉瘤主要由排列成束状、编织状的长梭形细胞构成,细胞异型性明显.免疫组化肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、CD34及PR呈阳性表达.随访1～5年,2例于术后2年内死于肿瘤广泛转移,另1例术后5 年出现肝脏等处转移.结论 PSS是临床少见的恶性肿瘤,预后差.CD34 阳性是诊断该肿瘤的重要依据之一.根治性前列腺切除是最可靠的治疗方案,化疗、放疗及抗激素类药物有一定疗效.     

成人肾透明细胞肉瘤临床病理分析

目的 探讨成人肾透明细胞肉瘤的临床病理特点、免疫组织化学特征及鉴别诊断.方法 应用HE和免疫组化SP法进行vimentin、Bcl-2、CK、EMA、desmin、HHF-35、syn、CgA、S-100蛋白、HMF45、LCA、CD34染色,观察1例成人肾透明细胞肉瘤病理组织学形态及免疫表型特征,并复习文献.结果 镜下见瘤细胞小圆形,胞浆少、淡染或呈空泡状;瘤细胞丰富、致密,弥漫分布,其间掺插的分支状纤维血管间质分隔成巢团状.免疫组化示:瘤细胞vimentin和Bcl-2弥漫阳性,其他上皮性、肌源性、神经源性等标记均为阴性.结论 肾透明细胞肉瘤是成人罕见的恶性肾肿瘤,诊断主要依靠组织病理学分析和免疫表型的检测.     

隆突性皮肤纤维肉瘤磁共振影像特征分析

目的通过对14例隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的磁共振影像进行分析, 提高对DFSP磁共振影像特征的认识。方法本文为描述性研究。收集广东医科大学附属医院2011年3月至2022年6月经病理及免疫组化检测确诊的14例DFSP患者的磁共振影像资料, 分析DFSP磁共振影像特征情况, 包括T1加权成像(T1WI)、T2加权成像(T2WI)、弥散加权成像(DWI)、增强扫描等序列影像特征。结果 14例DFSP患者中, 男9例、女5例, 年龄21～58(43.8±12.2)岁。14例均为单发, 表现为突出皮肤表面的结节/肿块, 最大长径21～160(57.1±37.0)mm, 平均体积大小为57.1 mm×40.4 mm×28.4 mm。DFSP平扫T1WI信号与肌肉相仿, T2WI高信号, 6例病灶内可见少量线状低信号分隔, 3例DWI呈明显高信号, 10例增强扫描病灶呈明显均匀强化, 4例呈不均匀强化, 内可见斑片低强化区域。6例病灶内T2WI压脂低信号分隔增强扫描强化不明显。1例肿块内可见流空血管影。1例肿块内可见出血信号, T1WI平扫呈高信号。14例病灶局限在皮肤及皮下脂肪组织内, 5...     

Dermatofibrosarcoma protuberans following tanning bed use

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare, slowly growing, malignant dermal tumor first described by Darier and Ferrand in 1924. It typically occurs in individuals aged 20 to 40 years and frequently arises on the trunk. Although the cellular origin of DFSP is not entirely clear, dermal stem cells or undifferentiated mesenchymal cells with fibroblastic, muscular, and neuroectodermal features have been implicated. DFSP is a locally aggressive tumor with a high recurrence rate, largely attributed to the spread of tumor by direct local invasion through peripheral and deeply penetrating neoplastic cells into subcutaneous tissue and muscle. As such, there is growing evidence that Mohs micrographic surgery is the treatment of choice. Although reports of chromosomal aberrations and gene mutations have been described in the literature, excessive sun exposure is not regarded as a risk factor for the development or progression of DFSP. We describe a case of DFSP in a patient with a history of prolonged tanning bed use.     

消化道及腹腔软组织平滑肌肿瘤的临床病理和免疫组化特点

目的探讨消化道和腹腔软组织平滑肌肿瘤临床病理和免疫组化特点。方法对17例消化道及腹腔软组织平滑肌肿瘤进行临床病理、免疫组化观察,并对7例患者进行随访。结果男性7例,女性10例;年龄23~63岁,平均49岁。肿瘤位于胃肠道8例(食道2例,胃1例,结肠4例,直肠1例),位于腹腔9例(肠系膜2例,网膜2例,腹膜后5例)。临床表现无特异性,光镜下具有一定特征。随访7例,3例平滑肌瘤均显示预后良好,4例平滑肌肉瘤中3例复发,1例死亡。SMA阳性率100%(17/17),Desmin阳性率94%(16/17),CD117、CD34、S-100蛋白、PDGFRA及PKCtheta均为阴性表达。结论消化道及腹腔软组织平滑肌肿瘤少见,发生于消化道者多为良性,发生于腹腔者多为恶性。该肿瘤强表达SMA及Desmin,PDGFRA或PKC theta可作为与胃肠道间质瘤鉴别诊断的标记物。     

儿童腹部炎性肌纤维母细胞瘤10例CT表现及病理对照

目的 探讨儿童腹部肌纤维母细胞瘤（IMT）的CT表现。方法 收集2008～2013年经病理证实的IMT患儿10例,术前均经CT平扫及增强检查,对照术后病理结果 并分析肿瘤的CT表现。结果 10例患儿均为单发病例,发病部位肠系膜3例,小网膜1例,肝脏1例,腹膜后2例,腹腔2例,乙状结肠1例。CT平扫表现为实性肿块8例,囊实混合性肿块2例。增强扫描显示实性部分均呈明显不均匀强化,动脉期无明显强化1例,其余9例患儿均呈明显不均匀强化。静脉期10例患儿均呈明显强化,强化后CT值均大于95 Hu,且呈逐渐强化的趋势。病理结果 显示肿瘤组织由梭形细胞组成。结论 小儿腹部IMT的CT表现有一定特点,能提供有价值的诊断信息。     

超声诊断隆突性皮肤纤维肉瘤1例

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）临床上较罕见，容易误诊为皮肤其他常见的良性肿瘤而做常规切除，应加强超声医生对此病的认识，为临床的术前诊断和治疗提供重要价值。为探讨DFSP的超声表现及鉴别要点、提高术前诊断、降低复发风险，现回顾性分析于2019年7月收入暨南大学附属第一医院的经手术病理证实的1例DFSP患者的临床资料及超声表现。超声表现：右侧胸壁处皮肤层见混合回声结节，大小约12 mm×24 mm，边界尚清，形态不规则，回声欠均匀，内见条索状强回声。彩色多普勒血流显像（CDFI）：结节内见丰富的血流信号。     

间变性淋巴瘤激酶阴性系统性间变性大细胞淋巴瘤穿刺活检病理诊断分析

目的 探讨间变性淋巴瘤激酶（ALK）阴性系统性间变性大细胞淋巴瘤（ALK阴性SALCL）穿刺针活检标本的病理诊断和鉴别诊断。方法 收集南阳市中心医院2019年1月至2022年1月经穿刺活检标本确诊为ALK阴性SALCL 4例，对其中临床病理资料完整的2例进行分析并行文献复习。结果 病例1，女性，69岁，首发为左颈部淋巴结肿大；病例2，男性，72岁，双腹股沟淋巴结肿大。2例高倍镜下可见标志性肿瘤细胞，细胞质丰富淡染，核包括肾形、马蹄形等多种形态。病例1细胞具有显著多形性；病例2低倍镜下见单行性瘤细胞呈片巢状黏附性生长，形态似尿路上皮癌。免疫组化染色2例均LCA（阳性），CD30（阳性），ALK（阴性），CK（阴性），CD20（阴性），PAX5（阴性），CD45RO（阴性）.经分子检测，2例TCR克隆性基因重排（阳性），病例1检测到TP63基因重排，病例2有DUSP22-IRF4基因重排。结论 ALK阴性SALCL临床少见，穿刺活检易误诊为低分化癌等多种低分化恶性肿瘤，熟悉其临床病理特点并识别出标志性肿瘤细胞，合理选择免疫组化抗体是确诊该肿瘤的关键。     

眼部恶性黑色素瘤40例临床病理分析

目的分析眼部恶性黑色素瘤的临床病理特征。方法对40例眼部恶性黑色素瘤患者的肿瘤组织标本进行HMB-45、S-100鼠抗人单克隆抗体HE和免疫组化染色，并对患者一般资料、肿瘤发生部位、病理类型及预后进行统计分析。结果40例患者中，发生在葡萄膜25例、眼表组织8例、眼眶继发性肿瘤4例、眼睑皮肤2例、泪囊1例。病理分型：梭A细胞型13例、梭B细胞型12例、混合细胞型10例、上皮细胞型2例、其他类型3例。40例患者S-100均呈强阳性。HMB-45呈强阳性20例，中等阳性18例，弱阳性2例。所有患者随访2年，各病理学类型扩散率或复发率：梭A细胞型7．7％（1／13）、梭B细胞型0．0％、混合细胞型10．0％（1／10）、上皮细胞型50．0％（1／2）、其他类型33．3％（1／3），其他型及上皮细胞型的肿瘤扩散率或复发率明显高于其他病理类型（x^2=12．46，P〈0．05）。〈50岁组28例，≥50岁12例，两组差异有统计学意义（X^2=12．80，P〈0．05）；男性22例，女性18例，两者差异无统计学意义（X^2=0．80，P〉0．05）。结论眼部恶性黑色素瘤好发于葡萄膜和眼表组织，以梭形细胞型最常见，其他型及上皮细胞型黑色素瘤扩散率或复发率较高，该病恶性程度高，应重视其早期诊断和治疗。     

儿童非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理分析

目的探讨儿童非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）的临床病理特征、免疫组化表型、诊断及鉴别诊断。方法分析AT/RT患者临床表现、病理形态和免疫组化染色特征。结果男2例,女2例,年龄3～15岁,平均年龄6.7岁;影像学检查肿瘤均位于幕上,其中1例位于脑室内。组织学上,肿瘤由横纹肌样细胞及肿瘤间叶组织和（或）原始神经外胚层成分构成,未见类似上皮样组织分化。免疫组化染色示波形蛋白、上皮细胞膜抗原、S-100、神经元特异性烯醇化酶和突触素阳性,且所有病例均显示INI1蛋白表达缺失。结论 AT/RT是好发于儿童的罕见的高度恶性胚胎性肿瘤,其形态及免疫组化表型多样,需与多种肿瘤相鉴别。免疫组化检测INI1表达失活为诊断该病的敏感性及特异性指标。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的整形外科治疗

目的:探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的手术及修复方法,以求得最佳疗效及效果。方法:我们应用手术治疗了18例隆突性纤维肉瘤患者,并对手术修复方式进行探讨。结果:18例患者术后均一期愈合,进行了3～5年的随访观察。除2例失访外,均无复发,且原皮损处都较好地恢复正常皮肤外观,患者十分满意。取得了理想的治疗和美容效果。结论:隆突性纤维肉瘤的治疗,将肿瘤彻底切除是治疗的关键。修复方法的选择,应根据肿瘤部位和患者状况,选择不同的修复方法。     

复发性隆突性皮肤纤维肉瘤诊治体会

目的 探讨复发悸隆生皮肤纤维肉瘤的临床特点、治疗及预后情况,方法 对我院１９８９年１月－１９９６年１２年共收治的复发性隆突性皮肤纤维肉瘤３６例的临床资料进行回顾性的边缘至少３ｃｍ的扩大切除术中翻围以瓣者１６例,２例行局部切除术另术后补充放疗结果 全组除一例局部复发并双肺广泛转移外,均未见复发。结论 隆突性皮肤纤维肉瘤是发生人皮的低度恶性软组织肿瘤,治疗不当极易复发,若切除彻底预后良好。