小儿急性造血功能停滞14例

急性造血功能停滞（又名急性红细胞再生障碍性贫血、急性再障危象等），小儿少见。本文报道本单位十年来收治的１４例。男１２例女２例，最小年龄６月、最大１２岁，均有一定致病因素，以感染、药物毒性作用稍多。以中、重度贫血为多，网织红细胞明显减低。骨髓象：有核细胞增生活跃１３例，增生减低１例；但粒／红之比最低为１９：１，最高为１０１：１，多数介于３０￣５６：１之间。重点讨论了病因、早诊线索及确诊。造血功能停滞     

急性造血功能停滞的研究进展

急性造血功能停滞是由于多种原因所致的骨髓造血功能停滞 ,临床表现以贫血为主 ,血中红细胞及网织红细胞减少或三种血细胞均减少。此病可于短期内自然恢复。194 2年Lunger发现遗传性球形红细胞增多症患儿的贫血危象常由于红细胞生成减少 ,而并非都是由于溶血增多。 194 8年Owren把这种病命名为再生障碍危象 (aplasticcrisis) ,并且描述了它的自然过程 :一般先有轻度感染 ,以后骨髓红系再生障碍 ,短期内恢复 ,并有反跳的过度增生。194 9年Gasser描述一种相似的疾病 ,发生于非溶血的患者 ,此后国内外文献报告了很多病例[1] 。在我国多将这种…     

急性造血功能停滞的研究进展

急性造血功能停滞是由于多种原因所致的骨髓造血功能停滞。临床表现以贫血为主，血中红细胞及网织红细胞减少或三种血细胞均减少。此病可于短期内自然恢复。     

小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断

目的提高对小儿再生障碍性贫血（AA）诊断及鉴别诊断的认识。方法对30例CAA、17例骨髓增生异常综合征（MDS）及4例小儿急性淋巴细胞白血病前期（pre - ALL）做血象、骨髓象及骨髓活检分析。结果CAA组与MDS组血象单核细胞及血小板计数间比较（P〈0．05），有显著性差异。CAA组骨髓增生低下，原始 ＋ 早幼粒细胞、原始 ＋ 早幼红细胞、巨核细胞明显少于MDS，各组间比较（P〈0．01），有显著差异性，并见MDS各系病态造血。骨髓活检CAA组96％以上造血组织明显减少、脂肪组织明显增多，巨核细胞缺如或减少（均〈2个／片），检出率9．7％，纤维组织增生检出率16．3％。MDS组70％增生良好，近60％检出红系同一阶段发育幼红细胞岛，近90％检出幼稚前体细胞异常定位（ALIP），全部病例见纤维组织增生和小巨核细胞等异常。4例pre - ALL示三系细胞减少，骨髓增生减低，巨核细胞0 ～ 6个／片，活检示脂肪组织增多，造血组织明显减少，亦可见病态造血，1 ～ 4周内转变为急性淋巴细胞白血病（ALL）。结论CAA患儿外周血细胞减少，骨髓造血功能衰竭，无病态造血。MDS外周血单核细胞增多，骨髓增生良好，具有多系病态造血；ALIP、巨核细胞形态异常及红系同一阶段发育幼红细胞岛伴纤维组织增生是其特征。pre - ALL具有CAA和MDS的临床及实验室特点，但在短期内转变为ALL又与之不同。     

婴幼儿巨细胞病毒感染对红细胞系统造血功能的影响

目的 探讨人巨细胞病毒感染对婴幼儿红细胞系统(简称红系)造血功能的影响.方法 对2007年1至10月收治于我院儿科血液病房的21例伴有红系改变的巨细胞病毒感染婴幼儿的临床资料进行回顾性分析.结果 巨细胞病毒感染的婴幼儿可发生红系造血改变如贫血、急性溶血、急性造血功能停滞、急性白血病、噬血细胞综合征、传染性单核细胞增多综合征等多种疾病.结论 婴幼儿巨细胞病毒感染能通过多系统多靶位影响红系造血,增加红系破坏,甚至造成骨髓恶性增殖性疾病,应受到高度重视.     

小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断

目的提高对小儿再生障碍性贫血(AA)诊断及鉴别诊断的认识。方法对30例CAA、17例骨髓增生异常综合征(MDS)及4例小儿急性淋巴细胞白血病前期(pre-ALL)做血象、骨髓象及骨髓活检分析。结果CAA组与MDS组血象单核细胞及血小板计数间比较(P<0·05),有显著性差异。CAA组骨髓增生低下,原始+早幼粒细胞、原始+早幼红细胞、巨核细胞明显少于MDS,各组间比较(P<0·01),有显著差异性,并见MDS各系病态造血。骨髓活检CAA组96%以上造血组织明显减少、脂肪组织明显增多,巨核细胞缺如或减少(均<2个/片),检出率9·7%,纤维组织增生检出率16·3%。MDS组70%增生良好,近60%检出红系同一阶段发育幼红细胞岛,近90%检出幼稚前体细胞异常定位(ALIP),全部病例见纤维组织增生和小巨核细胞等异常。4例pre-ALL示三系细胞减少,骨髓增生减低,巨核细胞0~6个/片,活检示脂肪组织增多,造血组织明显减少,亦可见病态造血,1~4周内转变为急性淋巴细胞白血病(ALL)。结论CAA患儿外周血细胞减少,骨髓造血功能衰竭,无病态造血。MDS外周血单核细胞增多,骨髓增生良好,具有多系病态造血;ALIP、巨核细胞形态异常及红系同一阶段发育幼红细胞岛伴纤维组织增生是其特征。pre-ALL具有CAA和MDS的临床及实验室特点,但在短期内转变为ALL又与之不同。     

微小病毒B_（19）致急性造血停滞二例

微小病毒Ｂ＿（１９）致急性造血停滞二例袁则，黄嘉莉，王绮云，金春子，邵明明，贾卉，李萍例１女，８岁，因齿龈出血１天伴皮肤出血点入院。入院前１天齿龈出血不止，约出血８００ｍｌ。体检：体温３８．５℃，贫血貌。全身皮肤有较密集的直径１～３ｍｍ大小的瘀点。咽...     

红细胞6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症50例分析(摘要)

我院儿科１９７８年至１９８７年收治５０例，占同期住院１３２８５人次的０．３８％，溶血性贫血７７人次的６４．９４％。年龄最小为出生３０小时，最大１１岁，５岁以下最多见４６例（９２％），男多于女，男：女＝１６．７：１。５０例中分型以蚕豆病多见３２例（６４％），其次药物、感染性溶血１０例（２０％），新生儿Ｇ－６－ＰＤ缺陷性溶血７例（１４％），非球形红细胞溶血性贫血Ｉ型１例。５０例中７例有家族史，２例有过去史。临床表现全部病例均有贫血、黄疸、血红蛋白尿，发烧２８例（６５．２４％），少数尚有疲乏、腹痛、呕吐、烦燥，肝大２０例（７１．４％），脾大仅２例。实验室检查．极重度贫血９例（１８％），重度贫血３２例（６４％），中度贫血５例（１０％），４例血红蛋白在１０克％以上皆为新生儿，网织红细胞＞５％２９例（５８％），１．５％～５％１５例（３０％），０．５％～１．５％６例（１２％）。白细胞计数＜１０×１０９／Ｌ５例（１０％），１０×１０９／Ｌ～２０×１０９／Ｌ２９例（５８），２０×１９９／Ｌ～３０×１０９／Ｌ９例（１８％），＞３０×１０９／Ｌ。７例（１４％）。     

儿童溶血性贫血的诊断

溶血性贫血指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增加,骨髓造血功能不能代偿而发生的贫血。临床表现为发病骤缓的急慢性贫血,轻重不一的黄疸和肝脾增大,程度不等的造血增生现象。     

骨髓增生异常综合征诊断治疗探讨—附25例报告

本文对２５例骨髓异常增生综合征（ＭＤＳ）的诊断治疗探讨。均具有中度贫血，发热，出血症状及浅表淋巴结轻－中度肿大，肝脾轻－中度种中，外周血象血红蛋白平均５０ｇ／Ｌ，〈９０ｇ／Ｌ者占８９％；红细胞增均１．７８×１０＾１２／Ｌ，白细胞〈４×１０＾９／Ｌ者占５２．３％，血小板平均６２×１０＾９／Ｌ，骨髓表现增生活跃或明显活跃者占８８％，增生减低者占１２％，粒：红≤１者占６５％，红系增生活跃占６８％，减低占     

Bone marrow in sickle cell anaemia at time of anaemic crisis

Samples of bone marrow from 33 Ghanaian children with homozygous sickle cell anaemia who presented with profound anaemia (haemoglobin less than 5 g/dl) were studied. The principal finding was depression of erythropoiesis (aplastic crisis) in 14 children and erythroid hyperplasia in 17. A splenic sequestration crisis was clinically diagnosed in the remaining two children. Stainable iron was absent in the marrow of 14 children and reduced in another five. Megaloblastic changes compatible with folate deficiency were present in 8 children. It is suggested that iron and folate deficiencies may complicate sickle cell anaemia in children living in geographical areas where nutritional deficiencies are prevalent.     

Bone marrow in sickle cell anaemia at time of anaemic crisis.

Samples of bone marrow from 33 Ghanaian children with homozygous sickle cell anaemia who presented with profound anaemia (haemoglobin less than 5 g/dl) were studied. The principal finding was depression of erythropoiesis (aplastic crisis) in 14 children and erythroid hyperplasia in 17. A splenic sequestration crisis was clinically diagnosed in the remaining two children. Stainable iron was absent in the marrow of 14 children and reduced in another five. Megaloblastic changes compatible with folate deficiency were present in 8 children. It is suggested that iron and folate deficiencies may complicate sickle cell anaemia in children living in geographical areas where nutritional deficiencies are prevalent.     

小儿血液病并发深部真菌病

探讨小儿血液病并发深部真菌病的发病原因、临床特点、防治措施与预后。方法根据病原学、影像学检查并结合临床资料综合分析。结果11例急性白血病（其中1例为慢性粒细胞白血病急淋变）及1例再生障碍性贫血于白细胞低下期出现肺部真菌感染或多脏器真菌感染,其中7例经抗真菌治疗后恢复,2例死亡,3例放弃治疗。结论深部真菌病是继发于白细胞低下及大量广谱抗生素应用的重要合并症,多次痰涂片是简便、快速有效的早期诊断手段之一,在治疗原发病的同时早期诊断治疗深部真菌病是改善预后的关键。     

儿童再生障碍性贫血的分型研究

目的探讨儿童再生障碍性贫血(再障)的分型标准。方法对已经确诊的61例儿童急性再障和45例儿童慢性再障病例进行回顾性分析。结果急性再障患儿有如下特点外周血呈全血细胞减少,淋巴细胞比例明显增高;髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,小粒细胞面积＜50％,细胞成分以非造血细胞为主;增生活跃患儿的骨髓中,非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。慢性再障患儿的特点是外周血呈血小板减少和(或)白细胞减少和(或)贫血的血象,淋巴细胞比例增高;髂骨骨髓以增生活跃为主,但粒细胞系比例减低,红细胞系比例可正常,非造血细胞比例增高,巨核细胞减少,小粒细胞面积＜50％,细胞成分以非造血细胞为主。结论儿童急性再障的表现与Camitta提出的重型再障的诊断标准相似,而儿童慢性再障的表现与Camitta提出的轻型再障不同,根据本文结果提出儿童再障的分型标准及胸骨骨髓在诊断急、慢性再障中的意义。     

Parvovirus B19 infection presenting as pre-B-cell acute lymphoblastic leukemia: a transient and progressive course in two children

Parvovirus B19 is the causative agent of various forms of hematologic diseases such as aplastic crisis in patients with hemolytic anemia, aplastic anemia, hypoplastic anemia, and idiopathic thrombocytopenic purpura. In addition, parvovirus B19 infection may precede or be associated with acute lymphoblastic leukemia (ALL). The authors present two cases of parvovirus B19 infection and bone marrow infiltration with pre-B-cell lymphoblasts; one patients was diagnosed as having ALL, and the other patient, with neurologic findings, showed total resolution of the blastic morphology and phenotype.     

免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血54例疗效分析

目的 探讨免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血（severe aplasia anemia,SAA）的疗效。方法 回顾性分析我院1997年1月—2003年6月儿童重型再生障碍性贫血54例,应用环孢素A（cyclosporine,CSA）和抗胸腺细胞球蛋白（antithymie globlin,ATG）为主的免疫抑制治疗,其中应用CSA联合ATG治疗31例（称为CSA联合ATG组）,应用CSA治疗23例（称为CSA组）,比较两组的治疗有效率、复发率、不良反应和无病生存率。结果两组的分型和极重型患者资料具有可比性。CSA联合ATG组和CSA组起效时间平均分别为2．5个月和3．5个月,两组有效率分别为81％（25／31）和52％（12／23）（x^2=4．962,P〈0．05）。治疗有效者共37例,CSA联合ATG组和CSA组的复发率分别为8％（2／25）和50％（6／12）（xc^2=6．143,P〈0．05）。两组患者不良反应的发生率差异无统计学意义。所有患者随访至少1年,CSA联合ATG组和CSA组1年以上生存率分别为81％（25／31）和52％（12／23）;随访超过2年者共47例,CSA联合ATG组和CSA组2年以上生存率分别为74％（20／27）和50％（10／20）（P〈0．01）。结论免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效肯定,而CSA联合ATG治疗重型再生障碍性贫血的疗效更优于单用CSA。     

儿童获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜临床特点分析

目的通过分析儿童获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(acquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura,AATP)的临床资料,疏理其临床特点,为临床准确诊断治疗提供帮助。方法回顾性分析北京儿童医院血液病中心2005年至2006年收治的9例AATP病人的临床资料。结果男女性别发病比例无明显差异,临床均以出血为主要症状和体征;患儿骨髓髂后0~5个/片活检未见巨核细胞。入院前院外诊断"特发血小板减少性紫癜"均治疗无效。入院后达到完全治疗反应者3例,部分有效2例,基本无效1例,无效1例,总有效率71·4%(5/7);2例失访;3例转为再生障碍性贫血。结论儿童AATP临床仅表现与血小板减少相关的出血症状,骨髓穿刺及活检提示巨核细胞极度减少,而粒、红系统不受影响;大剂量丙种球蛋白和糖皮质激素无效,需要选择环孢菌素或抗胸腺球蛋白等T细胞免疫抑制剂治疗或骨髓移植;有42·9%(3/7)进展为再生障碍性贫血     

ALG为主的免疫抑制剂治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效及相关因素

目的通过回顾性分析临床资料,探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患儿以抗淋巴细胞球蛋白(ALG)为主的免疫抑制治疗(IST)疗效及相关因素。方法54例重型再生障碍性贫血、并接受ALG治疗患儿的临床资料进行分析。结果基本治愈24例(44.4%),缓解12例(22.2%),明显进步4例(7.4%),无效14例(25.9%),总有效率(74.1%)。典型的血清病多在治疗后7~14 d内出现。随访的54例患儿中1例出现骨髓增生异常综合征(MDS)样病态造血。结论ALG作为重要免疫抑制剂治疗SAA疗效肯定,治疗前患者外周血ANC计数、骨髓涂片中淋巴细胞的比例以及检测CsA有效浓度可能对疗效判断有提示意义。IST后出现重度感染多为预后不良的重要因素之一。     

Severe acquired aplastic anemia in children: 11-year experience with bone marrow transplantation and immunosuppressive therapy

We reviewed the management and outcome of severe acquired aplastic anemia in 36 patients younger than 18 years old between March 1977 and June 1987. In most patients, no cause could be found. The best therapeutic results were achieved with allogeneic bone marrow transplantation from histocompatible related donors (14 patients), with a cure rate of 79%. Bone marrow transplantation from mismatched related donors was attempted in two patients and failed in both. Immunosuppression using antithymocyte globulin and/or high-dose methylprednisolone represented an alternative treatment in the absence of a suitable bone marrow donor (12 patients) and induced complete remission in 25% of the patients. Children treated with supportive care only (eight patients) had a 75% mortality with a very short survival time. These data confirm the superiority of allogeneic bone marrow transplantation over immunosuppressive therapy in children with severe aplastic anemia.