10例平山病临床特点、肌电图及MRI分析

回顾性分析10例经临床确诊的平山病患者资料。结果平山病以青年男性多见,临床表现为单/双侧上肢远端无力伴肌萎缩,无感觉障碍;肌电图呈神经源性异常;颈MRI示下颈髓轻度萎缩,过屈颈位颈髓程度不等受压前移,硬膜囊后间隙增宽,硬膜外新月形或条状高信号,多数可见血管流空影,增强扫描新月形信号影有强化。根据肌电图和过屈颈位MRI检查的特异性表现结合临床特点可对平山病做出早期临床诊断。     

平山病三例报告并文献复习

目的 探讨平山病的临床特点及诊治要点.方法 回顾性分析3例平山病临床表现、神经电生理检查及MRI影像资料,并复习相关文献.结果 3例均为青年男性,主要表现为单侧或双侧上肢远端肌无力伴肌萎缩,尺侧肌萎缩明显,上肢呈斜坡样改变,无感觉障碍和椎体束征,肌电图检查显示以胸6～腰1脊神经支配为中心的神经源性损伤.屈颈MRI检查均可见下颈髓前移、变平,硬脊膜外间隙增宽,硬膜外新月形或条状高信号,部分有血管流空影.结论 当青少年出现上肢远端不对称肌无力伴肌萎缩时,需进一步行屈颈位MRI检查,若出现下颈髓及其硬膜囊特异性表现,可确诊平山病.     

颈部MRI对平山病的诊断价值

目的：探讨MRI对平山病的诊断价值.材料与方法：分析经临床诊断为平山病的10例患者的颈部MRI表现.结果：MRI自然位6例颈椎生理曲度前凸消失、7例低位颈髓萎缩、2例T2WI颈髓内条状异常高信号、9例颈髓不对称性扁平及LOA（loss of attachment）现象;过屈位8例出现背侧硬膜囊前移、9例硬膜外间隙增宽、新月形T2高信号影、4例迂曲血管流空信号.结论：颈部MRI自然位及过屈位能发现平山病异常特征征象,对平山病的诊断具有重要价值.     

MRI诊断平山病9例并文献分析

目的:探讨3.0TMRI对平山病的诊断价值。方法:收集我院临床及影像证实的9例平山病的病例,分析其磁共振影像特征及发病机制。结果:9例平山病患者均为青年男性,临床表现为上肢前臂或手肌肉萎缩、寒冷麻痹;屈颈位MRI均显示下段颈髓受压前移、变细,5例患者伴颈髓信号异常,9例均显示背侧硬膜外间隙增宽及LOA征象,增宽的硬膜外间隙内见扩张血管影。结论:平山病具有特征性的MRI影像表现,颈椎MRI过屈位是诊断平山病最佳的影像检查手段。     

平山病屈曲位MRI的影像学特征

目的探讨平山病的屈曲位MR影像学特征及其病理学机制。方法回顾性分析临床确诊为平山病的31例患者的颈椎屈曲位MRI表现,其中10例同期行过伸和屈曲位MR检查。结果31例患者均出现低位颈髓的萎缩变扁;其中非对称性变扁28例,对称性变扁3例;下段颈髓T2WI异常高信号患者4例;所有病例出现硬脊膜外后间隙增宽,其中29例T2WI砸示增宽的硬膜外后间隙内出现小流空信号,10例同期行过伸、属曲位MRI检查者皆显示硬脊膜囊后肇前移。3例接受颈椎减压手术治疗的患者,术后显示：术前增宽的硬膜外后脂肪间隙恢复正常,其内的流空信号也消失。结论平山病的颈椎屈曲位MRI表现具有特征性,颈椎屈曲位MRI对平山病的早期诊断及其发病机制的探讨和治疗后随访具有重要价值。     

危重病性多发性神经病与肌病的临床、电生理以及病理特点

目的 探讨危重病性多发性神经病与肌病的临床、电生理以及病理特点.方法 对3例危重病性多发性神经病与肌病患者的临床资料、肌电图结果以及神经和肌肉的病理改变特点进行分析.结果 3例患者均进行了气管插管后呼吸机辅助呼吸;插管7～10 d,患者均出现了四肢肌肉力弱及腱反射低下,14 d后出现四肢肌肉萎缩者2例.肌电图结果示四肢多条运动和感觉神经传导减慢,部分运动神经复合肌肉动作电位波幅下降.神经活检可见有髓神经纤维减少和轴索再生现象;肌肉活检提示神经源性损害及肌病样改变.结论 危重病性多发性神经病与肌病是重症患者气管插管后常见的并发症,电生理和神经肌肉病理检查有助于本病的诊断,预防本病的发生非常重要.     

平山病患者MRI表现及文献复习

目的：通过分析平山病的磁共振成像（MRI）表现特点和结合文献复习,提高其诊断水平。方法：报道1例经临床证实的平山病患者的MRI表现,并复习文献,探讨MRI表现的相关发病机制及病理解剖基础。结果：采用西门子Sonata1．5T磁共振机,先取生理状态下颈椎MRI检查,显示脊髓前角非对称性萎缩和脊髓背侧硬膜外静脉丛扩张;再行屈颈状态下MRI检查,可见颈髓的硬脊膜后壁向前推移,下段颈髓局限受压变细征。结论：平山病有特征性MRI表现,结合临床、常规位和功能位屈颈状态的MRI检查,可以提示平山病。     

平山病误诊为运动神经元病1例分析并文献复习

目的分析少见的平山病（Hirayama disease,HD）,就其临床、影像学特点及发病机制进行探讨,提高对该病的认识。方法采用回顾行研究方法,报告1例曾误诊为运动神经元病的平山病的临床表现及检查资料。结果该病例为男性,青春期发病,呈单侧上肢远端无力伴萎缩;肌电图为神经源性改变,屈颈MRI可见下段颈髓前移、硬脊膜向前移位,硬膜外间隙增宽。结论根据平山病的临床及屈颈位MRI表现的特点,可以提高确诊率。     

CT及MRI诊断慢性扩展性脑内血肿3例

目的 探讨慢性扩展性脑内血肿的CT和MRI表现.方法 回顾性分析3例经手术及病理证实的慢性扩展性脑内血肿的CT和MRI影像表现.结果 术前确诊1例,2例误诊.2例CT平扫表现为高密度影,其中1例病灶中心可见团片状钙化灶.3例MRI平扫2例12EWI、T1WI呈不均匀性等、高信号,1例T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,2例周围脑实质见异常流空血管影;2例MRI增强扫描,1例环形强化,1例周围脑实质内见点状异常强化血管影.术后病理证实1例血肿包膜壁见异常微小血管,2例术中周围脑质见小畸形血管.结论 慢性扩展性脑内血肿在CT和MRI上有一定特征性表现,MRI周围脑质或囊壁见到点状或迂曲的流空信号是其影像学特征.本病需与囊性胶质瘤、肿瘤卒中及脑脓肿鉴别,确诊有赖于手术病理.     

神经源性肌萎缩的MRI表现

目的：探讨神经源性肌萎缩的病变肌肉的MRI表现及MRI的应用价值。材料和方法：选择30例经临床证实的神经源性肌萎缩患者，选择舌头、肩胛肌带、大腿及双侧手掌行MRI检查。结果：①肌萎缩侧索硬化症者15例，其中舌肌萎缩4例；手掌蚓状肌及骨间肌萎缩6例，受累肌肉见斑片状长T2等T1异常信号影；双侧大腿肌肉见片状混杂信号影1例；4例表现为双侧手掌肌肉萎缩，信号无异常。余受检部位肌肉形态及信号无明显异常。②脊肌萎缩症1例，腓骨肌萎缩症2例，均表现双下肢肌肉萎缩，肌肉内见短T1长T2异常信号。③平山病8例，表现受累肌肉萎缩，手掌蚓状肌及骨间肌见斑片状长T2等T1异常信号影；④4例为单侧下肢的神经源性肌萎缩，表现为肌肉萎缩，肌肉内可见斑片状长T2及短T1混杂信号影。结论：神经源性肌萎缩主要表现为病变区肌肉的萎缩，部分肌肉为脂肪替代，另有部分病变肌肉可表现为肌纤维的坏死性改变。