表现为双向室性心动过速的儿茶酚胺敏感性多形室性心动过速一例

儿茶酚胺敏感的多形室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT）是一种恶性室性心律失常,最早由Leenhardt等[1]于1995年提出,指运动或儿茶酚胺在3个以上连续心搏可引起两种以上的室性心动过速（室速）形态,多为双向或多形室速[2];同时无电解质紊乱、药物或器质性心脏病等可导致多形室速/心室颤动（室颤）的因素存在.另外还应除外长QT综合征（LQTS）、Brugada综合征等原发性离子通道病.现有1例此病患者,兹报道如下.     

Brugada综合征的消融治疗进展

Brugada综合征是一种遗传性致心律失常性疾病,临床上以心电图中右胸前导联(V1、V2,或高位肋间右胸导联)J点抬高、T波倒置为特征。一般认为,不存在宏观心脏结构异常,易发生心室颤动(ventricular fibrillation,VF)和心源性猝死(sudden cardiac death,SCD),SCD由多形性室性心动过速(室速)(polymorphic ventricular tachycardia,PVT)/VF所致~[1]。     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速诊治新进展

临床研究表明儿茶酚胺敏感性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT）是一种少见却严重的遗传性心律失常,表现为无器质性心脏病的个体在运动或激动时发生双向性、多形性室性心动过速（室速）导致发作性晕厥;当这些心律失常自行停止时,可自发性恢复;另一些情况下,室速转为心室颤动（室颤）,若未及时心肺复苏可导致猝死。     

钠通道阻滞剂在儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速治疗中的应用

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, CPVT）是一种遗传性心律失常疾病,以运动或情绪激动（肾上腺素）诱发的双向型和（或）多形性室性心动过速为特征,多发生于无器质性心脏病、QT间期正常的青少年。     

Brugada综合征伴发的室上性心律失常

目的：报道Brugada综合征伴发的多种室上性心律失常。方法：对符合Brugada综合征诊断标准的46例患者行动态心电图检查，记录心律失常发作类型，部分行电生理检查与射频消融治疗。结果：男性39例，女性7例。21例有家族史，23例有晕厥史，其中3例经心肺复苏。46例中5例并发阵发性室上性心动过速（阵发性室上速，4例为显性预激综合征）；3例室上速与心房扑动（房扑）并存；2例室上速与室性心动过速（室速）并存；14例房性心动过速（房速）、房扑和心房颤动（房颤）；2例房速伴三度房室阻滞；1例房速与室速并存；11例多形室速；5例单形室速；1例室颤电风暴并三度房室阻滞；1例室速与三度房室阻滞并存；1例室速与三度房室阻滞、房颤并存。39例行射频消融治疗成功32例，4例并发三度房室阻滞者植入心脏永久起搏器，4例植入心律转复除颤器。结论：除室速、室颤外，Brugada综合征可发生房颤、房扑、室上速、三度房室阻滞等多种心律失常，且两种以上心律失常可以共存。Brugada综合征心脏钠通道基因变异引起细胞膜钠通道功能异常不仅存在于希氏一浦肯野系统和心室肌，亦可存在于心房肌及房室结，引发多种类型心律失常。     

短QT综合征--一种新的心脏性猝死综合征

短QT综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性病症。临床上，这个综合征以QT间期和心室或心房不应期明显缩短、胸前导联T波对称性高而尖，心脏结构无明显异常，眩晕、心悸、阵发性心房颤动(atrial fibrillation，AF)、室性心动过速(ventricular tachycardia，VT)或心室颤动(ventricular fibrillation，     

左心室流出道特发性室性心动过速

反复单形室性心动过速（repetitive monomorphic ventricular tachycardia, RMVT）在临床上很常见,表现为频发室性早搏（室早）,部分成对、成串,以及反复发作与室早相同形态的持续性或非持续性单形VT,这类心律失常多发生在无明确器质性心脏病证据的患者,常起源于右心室流出道,最近发现这种特征的VT部分也可起源于左心室流出道,具有和右心室流出道室性心动过速（right ventricle outflow tract ventricular tachycardia,RVOT-VT）不同的心电图和电生理特点,本文综述国内外关于左心室流出道室性心动过速（left ventricle outflow tract ventricular tachycardia,LVOT-VT）的研究进展.     

特发性右心室流出道室性心动过速／室性早搏的消融治疗

特发性室性心动过速（idiopathic ventricular tachycardia,IVT）指不伴有明确的器质性心脏病,亦排除了代谢或电解质异常、遗传性心脏疾病的室性心动过速（室速）。其中最常见的类型为起源于右心室流出道的特发性右心室流出道室速（right ventricular outflow tract-ventricular tachycardia,RVOT-VT）。特发性室速占各种原因室速的10％～20％。右心室特发性室速80％以上为右心室流出道起源。多在20～40岁发病,女性略多见。临床经常表现为频发室性早搏（室早）、     

遗传性心律失常综合征

心源性猝死是引起猝死的重要原因.约有10%～20%的心源性猝死患者没有器质性心脏改变[1],其中大部分为青年人.这类患者的共同特点是在运动、情绪激动或噪音刺激等情况下易诱发恶性室性心律失常而致晕厥甚至猝死.引起心律失常的原因多是编码心肌离子通道的基因发生异常改变,使得动作电位不同时相的离子通道功能改变而导致心室肌早或晚复极异常.这类疾病主要包括:Brugada综合征(Brugada syndrome),长Q-T间期综合征(long QT syndrome,LQTS),短QT间期综合征(short QT syndrome,SQTS),儿茶酚胺敏感多形性室速(catecholaminergic polymophic ventricular tachycardia,CPVT)等,统称为遗传性心律失常综合征,现就近期相关研究进展综述如下.     

美西律治疗遗传性心律失常应用前景

<正>遗传性心律失常是一种与心脏电生理功能紊乱相关的遗传性心脏病,多呈常染色体显性遗传,大部分与离子通道基因突变相关,常发生于心脏结构功能正常的年轻人群。遗传性心律失常主要包括长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)、儿茶酚胺敏感性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)和Brugada综合征