骨髓增生异常综合征的诊断和治疗认识现况

1982年FAB协作组提出骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）至今已有20余年，本文就过去的20年余年中对MDS诊断分型及治疗的一些新的认识作一简要的概述。     

骨髓增生异常综合征的诊断和治疗

现代医学已由过去的经验医学过渡到循证医学 (evi dence basedmedicine) ,最近几年 ,国际上推出了依据循证原则制定的各种血液病临床实践指南 ,其中包括美国、意大利和英国相继发表的骨髓增生异常综合征 (MDS)诊断和治疗指南 ,我们就这三个指南作一综合介绍。1　诊断　对于可疑MDS患者 ,在病史询问中应注意放射和化学治疗史、家族性MDS或急性髓系白血病 (AML)史、感染和出血史及输血频度和量。查体中注意贫血、感染和出血等相关体征及有无肝、脾肿大。实验室检查须包括 :①全血细胞 (包括网织红细胞 )计数和血涂片白细胞分类计数以及血…     

骨髓增生综合征治疗现况

骨髓增生综合征(MDS)是一组异质性恶性克隆性疾病,不同亚型之间的发病机制差异很大,发病机制不同决定了临床转归的不同,低危MDS生存期可达数年,高危患者仅能存活半年至1年,大多数转为急性白血病.     

成人骨髓增生异常综合征诊断和治疗指南

骨髓增生异常综合征(MDS)代表一组造血异质性异常的疾病，多发于老年人(中位年龄69岁)。总体发病率约4／10万，但在70岁以上人群中发病率上升至30／10万以上。造成MDS血液学异常的病理过程是：1．过强的细胞凋亡导致无效造血及外周血细胞减少。2．转变成急性髓系白血病(AML)。虽然这些病理     

成人骨髓增生异常综合征诊断和治疗指南

骨髓增生异常综合征(MDS)代表一组造血异质性异常的疾病,多发于老年人(中位年龄69岁)。总体发病率约4/10万,但在70岁以上人群中发病率上升至30/10万以上。造成MDS血液学异常的病理过程是:1.过强的细胞凋亡导致无效造血及外周血细胞减少。2.转变成急性髓系白血病(AML)。虽然这些病理过程之间的确切关系尚不明确,但了解其中关系对设计针对其中之一或二者都包括的新的治疗策略具有重要意义。     

世界卫生组织关于骨髓增生异常综合征和骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病的分类和诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常，临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少，骨髓有核细胞增生，有病态造血现象，约20％～40％的患者可转化为急性白血病。关于MDS分类，多采用法、美、英(FAB)分类。近年来，世界卫生组织(WHO)提出新分类，国内血液学界建议尽可能采用，以便与国际接轨，现将WHO对MDS、骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病(MD／MPD)的分类介绍如下．供参考。     

骨髓增生异常综合征的诊断

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的主要病理生理本质是:(1)其是起源于造血干细胞的克隆性疾病;(2)出现粒系、红系和巨核细胞系的一系或多系发育异常;(3)表现为无效造血,外周血可见一系或多系的血细胞计数减少。因此,MDS的诊断要抓住3个关键词,即(1)血细胞计数减少;(2)发育异常(从广义的细胞形态学分析及流式细胞术免疫表型分析等方法确证细胞发育异常的表现);(3)克隆性造血(应用细胞遗传学和分子生物学方法寻找克隆性证据)。     

骨髓增生异常综合征的诊断

MDS是多能造血干细胞水平上所致的恶性分化障碍而引起的一种克隆病。法、美、英(FAB)协作组将MDS分为原发与继发两大类,后者与长期放疗及化疗有关,其它药物诱发MDS的有保泰松、抗结核药物与抗梅毒药物等。诊断MDS的基本要点在于证明患者有无效应造血或病态造血。目前,其主要诊断依据是周围血与骨髓穿刺抽液涂片的细胞形态学观察。     

骨髓增生异常综合征的诊断

目的提高骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及分型的准确率。方法对2007年1月1日至2011年12月31日诊断为MDS的18例患者进行回顾性分析。结果 18例MDS患者分型中,难治性贫血(RA)4例(22.2%),难治性贫血伴环形铁粒幼细胞1例(5.6%),难治性血细胞减少伴多系发育异常5例(27.8%),难治性血细胞减少伴多系发育异常伴环形铁粒幼细胞2例(11.0%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅰ5例(27.8%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅱ1例(5.6%)。结论诊断MDS时,必须以细胞形态学诊断为主,将细胞形态学、骨髓病理学、细胞遗传学、临床资料和临床随访结合起来,可以在很大程度上提高MDS的诊断效率和准确性,避免漏诊、误诊。     

骨髓增生异常综合征骨髓微环境研究现况的认识

目前国内外大致认为骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病,但究竟起源于何种干细胞尚不明确。近年来,一些针对造血细胞的研究在MDS患者中发现了大量的异常分子,且多数与疾病进展、预后相关。但由于MDS疾病本身具异质性,且缺乏真正可用的细胞株及动物模型,进一步     

骨髓增生异常综合征第二讲骨髓增生异常综合征的诊断与分型

进修医生请问老师，何谓病态造血？教授骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是以全潜能干细胞水平上的恶变所致克隆扩张而引起的三系血细胞病态造血为主要特征，病态造血是ＭＤＳ诊断问题的核心。它是指红系、粒系和巨核系细胞数量与形态的异常，主要与无效造血有关，它意味着髓...     

规范我国骨髓增生异常综合征的实验室检查和诊断

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以髓系(粒系、红系、巨核系)细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,表现为粒系、红系、巨核细胞系一系或多系形态学异常和外周血细胞减少.由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病(AML)转化的危险性很高.     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)治疗方法的选择依然十分有限,疗效也难以让人满意,治疗的总体原则是根据不同危险分组采取相应的治疗策略.随着一些新型药物的研制及临床应用,如地西他滨、来那度胺在某些MDS的治疗中的应用,也取得了相当可观的疗效.     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)治疗方法的选择依然十分有限,疗效也难以让人满意,治疗的总体原则是根据不同危险分组采取相应的治疗策略.随着一些新型药物的研制及临床应用,如地西他滨、来那度胺在某些MDS的治疗中的应用,也取得了相当可观的疗效.     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)治疗方法的选择依然十分有限,疗效也难以让人满意,治疗的总体原则是根据不同危险分组采取相应的治疗策略.随着一些新型药物的研制及临床应用,如地西他滨、来那度胺在某些MDS的治疗中的应用,也取得了相当可观的疗效.     

骨髓增生异常综合征的规范化诊断与治疗

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化.     

骨髓增生异常综合征的规范化诊断与治疗

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化.     

骨髓增生异常综合征的诊断、分型和治疗进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的获得性克隆性疾病，造血细胞发育异常导致髓内无效造血，患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少，部分患者死于骨髓衰竭所致的出血或感染，部分患者最终转化为急性白血病。近年来MDS在诊断、分型和治疗等方面均有了进一步提高。流式细胞术检测MDS中病态因所造成的抗原异常表达模式成为一种新的诊断手段；世界卫生组织对MDS制定了新的分类方案，该分类能更为精确地反映疾病的临床特征，因此便于今后从疾病本质上认识和诊断MDS；反应停、氨磷汀、促红细胞生成素以及免疫抑制剂环孢菌素A等治疗MDS获得了较为可喜的结果。     

对骨髓增生异常综合征诊断和治疗指南的认识

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syn-drome,MDS)是一组起源于造血体系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾病,其主要特征是过强的细胞凋亡导致无效造血、外周血细胞减少和高危演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)。MDS 总体的发病率约5/10万,但70岁以上者发病率升至22～45/10万,并随年龄的上升而呈逐步增高的趋势。