儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的治疗研究

对10例原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿采用强的松、6-硫鸟嘌呤(6-TG)和雷公藤多甙(T_Ⅱ)治疗,结果仅1例对激素有反应,但仍进入氮质血症期;余9例患儿中,6例接受T~Ⅱ(1mg/kg·d)治疗,4例完全缓解,2例无效应且氮质血症无改善;另3例患儿接受6-TG(2mg/kg·d)治疗均获持续缓解。此外研究表明血尿、氮质血症、肾小球系膜增生、小管间质改变和透明样变肾小球大于50％,提示治疗效果差。     

局灶节段性肾小球硬化的流行病学

早在1925年,Fahr研究脂性肾病时,报道了局灶节段性肾小球病变的现象。1957年,R ich在对死于肾病综合征儿童的尸检后首先使用局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)对所见进行描述,1970国际儿科肾脏疾病研究组(ISKDC)正式提出将FSGS作为一独立的临床病     

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点

目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理诊断和病理特点,提高对本病的诊断水平.方法 对2005年6月至2013年6月病理确诊的72例原发性FSGS患儿的临床资料进行回顾性分析.依据2004年原发性FSGS组织病理学分型标准,分为非特异型、顶部型、细胞型、门部型、塌陷型5个亚型,比较不同病理分型的病理和临床特点.结果 72例原发性FSGS患儿中,非特殊型占56.9％,顶端型占22.2％,细胞型占16.7％,门部型占2.8％,塌陷型占1.4％.本病临床表现以肾病综合征为主,顶部型以单纯型肾病综合征为主(87.5％),非特殊型以肾炎型肾病综合征为主(78.0％).结论 FSGS临床及病理表现不均一,不同病理类型之间存在差异.顶部型FSGS诊断的确立依赖标本中肾小球的数目,细胞型FSGS诊断不依赖标本中肾小球的数目.电镜下足细胞空泡变性易见于非特殊型局灶节段性肾小球硬化患儿.全面评价各型FSGS临床病理特征,有助于提高诊断的准确性.     

家族性局灶节段肾小球硬化2例

例1.先证者,女,32岁,高血压、尿检查异常1年6个月入院。于孕7个月时出现水肿,血压210/140mm Hg(1mmHg=0.133kPa),尿蛋白阳性,分娩后血压仍高,不规律服用降压药。入院查体:血压170/100mm Hg,其余无阳性体征。辅助检查:血WBC6.8×109/L,Hb148g/L,PLT267×109/L,TP59.8g/L,Alb34.7g/L,BUN12.12mmol/L,Cr170μmol/L,UA431.3μmol/L,TC6.66mmol/L,其余血生化正常。尿蛋白(+++),尿蛋白定量5.36g/24h,尿潜血(+),RBC1~2个/HP。眼底检查可见渗出及出血。肾活检病理(北京中日友好医院):免疫荧光IgM(+~++),C3(++),其余均(-)。光镜见16个肾小球:8个球性硬化,5个节段性硬化,2个肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生,1个肾小球细胞增生肥大伴球囊粘连,系膜区可见嗜复红蛋白沉积,肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性,肾间质多灶状或片状淋巴及单核细胞浸润伴纤维化,小动脉管壁增厚,管腔狭窄,部分玻璃样变,符合增生硬化型肾小球肾炎,结合病史及荧光检查,可能由局灶节段性肾小球硬...     

中药联合糖皮质激素治疗局灶节段性肾小球硬化30例临床分析

目的：总结糖皮质激素联合中药治疗局灶节段性肾小球硬化的效果。方法选取在本院治疗的局灶节段性肾小球硬化患者60例,将其随机分成试验组和对照组,每组各30例。对照组予以激素及护胃、补钙等治疗,试验组在对照组治疗基础上加用中医辨证方治疗。对两组治疗效果进行对比分析。结果治疗12周后试验组尿蛋白完全缓解10例,部分缓解16例,无缓解4例;对照组完全缓解9例,部分缓解12例,无缓解9例,两组比较差异有统计学意义（ P＜0．01）。治疗12周后试验组与对照组血肌酐水平较为平稳,组间差异无统计学意义（ P＞0．05）。对照组中有2例因治疗效果不佳退出试验,而试验组全部完成试验周期。对照组中有2例出现轻度肝损害,经护肝药物治疗后恢复正常,5例发生呼吸道感染,经抗感染治疗1周后好转,2例出现满月脸,1例出现颜面部痤疮。试验组中有2例发生呼吸道感染,1例满月脸,未有痤疮及肝损。结论 通过观察患者蛋白尿及肾功能情况显示,糖皮质激素是局灶节段性肾小球硬化的一线治疗药物,联合中药治疗,可以提高激素的治疗作用,明显减少激素副作用。     

皮质激素和间断环磷酰胺冲击治疗局灶节段性肾小球硬化疗效观察

目的 观察激素及同断环磷酰胺(CTX)冲击治疗局灶节段性肾小球硬化-肾病综合征(FSGS-NS)的疗效。方法回顾性分析1993～1997年间,63例FSGS-NS患者对激素治疗的反应,疗效与病理的关系及随访结果。结果以NS为表现的]SGS占同期肾活检FSGS的43.45％,平均发病年龄(31±14)岁,男女之比为2.15∶1,平均随访43个月。对初治疗有反应的患者(Ⅰ组)完全缓解率(CR)高,为65.79％,无进展至慢性肾功能衰竭(CRF)者;对初始治疗无反应者(Ⅱ组)CR低,为12％,延长激素及CTX治疗可使CR或部分缓解率(PR)增加至48％,进展至CRF者为6.35％。治疗的反应及CR的高低与肾小球病变范围及肾小管间质病变严重程度有关,肾小球病变范围大,小管间质病变严重者,对初始治疗反应差,CR低。药物不良反应以感染和肝损为主。结论延长皮质激素及间断CTX冲击治疗FSGS-NS使NS的治疗缓解率增加(总CR44.44％),进展至CRF少(6.35％),患者预后改善,临床上应根据肾脏病理,在严密监测药物不良反应的情况下,对其积极治疗。     

suPAR在原发性局灶节段性肾小球硬化足细胞损伤的作用

【目的】探讨suPAR在原发性FSGS患者足细胞损伤中的作用。【方法】(1)收集原发性FSGS患者（17例）血清,以健康志愿者（10例）及其他类型原发性肾病综合征患者（10例）作为正常及疾病对照,采用ELISA检测suPAR水平;(2)采用suPAR体外刺激足细胞,收集细胞行流式细胞术分析细胞凋亡情况;收集细胞,提取RNA,行RNAseq;(3)足细胞RNAseq数据差异基因筛选,上下调基因行KEGG及GO通路富集分析,热图展示足细胞局部黏附、滤过膜、细胞骨架及内吞相关基因变化情况,并行qPCR验证。【结果】(1)FSGS患者suPAR水平显著升高,且其他肾病综合征（NS）患者suPAR水平显著升高;(2)suPAR刺激显著改变人足细胞转录组,共筛选出272个上调基因和288个下调基因;(3)上下调基因分别行KEGG和GO通路富集分析发现focal adhesion及DNA复制及损伤修复相关通路显著下调;(4)suPAR未显著增加足细胞凋亡。【结论】原发性FSGS患者suPAR水平显著升高;suPAR可能通过干扰基因组稳态,破坏足细胞局部黏附、滤过膜及细胞骨架相关功能分子促进足细胞损伤...     

肾囊内注射甲基强的松龙治疗原发性肾小球肾炎临床疗效观察

目的观察肾脏脂肪囊（肾囊）内注射甲基强的松龙治疗原发性肾小球肾炎的近期临床治疗效果.方法 9例肾活检证实为原发性肾小球肾炎病人,在B超引导下向每侧肾囊内注射甲基强的松龙（MP）40mg,每周2次,共10次,治疗前后观察病人的尿蛋白、血压及血清白蛋白、肌酐等变化.结果 9例病人中8例（88.9%）病人尿蛋白明显减少或转阴性,未发现糖皮质激素副作用.结论肾囊内注射甲基强的松龙为一新的治疗肾小球肾炎的方法,在有效治疗慢性肾小球肾炎的同时可避免或减少全身大剂量给药带来的毒副作用.     

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的研究及治疗进展

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）由Rich在1957年首先描述,其发生率有逐年增高趋势。FSGS是一种临床病理综合征,其特点为蛋白尿,常为肾病性蛋白尿,同时伴局灶节段性肾小球硬化和足突的消失。3．6％的终末期肾病（ESRD）由此类型发展而来。     

54例特发性局灶节段性肾小球硬化的肾活检病理及临床分析

目的 探讨特发性局灶节段肾小球硬化的病理学特点。方法 对我科54例经肾活检诊断为特发性局灶节段肾小球硬化患者的临床表现、病理学特点及免疫学特点进行分析。结果 54例患者中有51例以肾病综合征为主要临床表现，3例为孤立性蛋白尿，有9例伴有高血压，26例伴有肾功能不全。病理类型为混合型的患者有31例，周边型11例，塌陷型12例。结论 局灶节段肾小球硬化的主要临床表现是肾病综合征，部分患者还可伴有肾功能不全及高血压。病理形态学病变以混合型损害为主，肾小管-间质可随病变有不同程度的改变。激素加用来氟米特或他克莫司(FK506)治疗对控制症状效果较好。     

局灶节段性肾小球硬化的发病机制及其病理亚型的形态发生学基础

局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）是一组病因和发病机制各异的临床病理综合征,临床主要表现为大量蛋白尿甚至肾病综合征,病理特征为部分肾小球发生节段性硬化和足突融合。哥伦比亚病理分型标准按照光镜下改变将FSGS分为5种亚型：塌陷型、顶端型、细胞型、门周型和非特异型。哥伦比亚病理分型标准重在强调临床病理联系,并未完全阐明FSGS的发病机制以及5种亚型的病理生理学基础。近年来关于FSGS的发病机制及其不同病理亚型的形态学发生基础的研究取得了较大的进展,本文就相关内容作一综述。     

Lipo-PGE1对局灶节段性肾小球硬化患者血管内皮生长因子生成影响研究

目的 :观察前列腺素E1脂微球载体制剂 (Lipo PGE1)对原发性肾病综合征局灶节段性肾小球硬化 (FS GS)患者血管内皮生长因子 (VEGF)生成的影响。方法 :39例肾活检确诊为FSGS患者随机分为治疗组 2 0例 ,未治疗组 19例 ,另选性别、年龄相匹配的健康查体者 2 0例作为对照组。治疗组用Lipo PGE110 μg ,未治疗组用ATP 2 0mg ,两组药物均溶于 10 0ml生理盐水中静脉滴注 ,1次 /d ,2周为 1疗程。 1疗程完成后采用ELISA方法测定三组血、尿VEGF水平 ,同时测定三组内生肌酐清除率和 2 4h尿蛋白定量。结果 :FSGS组血、尿VEGF及 2 4h尿蛋白定量与对照组相比明显增高 ,内生肌酐清除率较低 ;治疗组血、尿VEGF浓度显著下降 ,2 4h尿蛋白定量明显降低 ,内生肌酐清除率上升。两两比较P <0 .0 5 ,差异有统计学意义。结论 :Lipo PGE1治疗FSGS可以有效减轻蛋白尿 ,改善肾功能 ,对早期防治慢性肾衰竭有重要意义 ,VEGF的表达生成与治疗作用有一定的关系。     

来氟米特和甲氨喋呤治疗类风湿关节炎生命质量和临床疗？…

目的　对 II期随机对照临床试验中应用来氟米特 (L EF)和甲氨喋呤 (MTX)治疗的类风湿关节炎 (RA)患者的生命质量和临床疗效比较 ,旨在科学地评价 L EF在治疗 RA中的作用。方法　 5 0例活动性 RA病人按 1:1随机分入 L EF组(2 4例 )和 MTX组 (2 6例 ) ,分别服用 L EF2 0 mg/天 安慰剂 (C)和 MTX15 m g/每周 安慰剂 (B) 3个月。所有病人测定临床指标 ,并完成类风湿关节炎生命质量量表 [1 ] 和抑郁自评量表 (SDS)。结果　 L EF组病人主要生理指标除握力外均有明显改善 ,在统计学上均有意义 (P <0 .0 0 1) ,与 MTX组相比无明显差别 . L EF组显效率为 83.33% ,MTX组为 73.0 8%。 L EF组副反应发生率 8.3% ,较 MTX组低且轻微。 L EF组生命质量分均和 MTX组相近 ,统计学上无明显差别。 L EF组 35 %病人有抑郁临床表现 ,MTX组为 5 0 % (P =0 .2 3)。结论　 L EF治疗 RA病人 ,其疗效及生命质量和情绪抑郁改善方面与 MTX相似 ,且副反应更轻微。     

肝脏局灶性结节性增生的临床诊治分析

目的 探讨肝脏局灶性结节性增生（FNH）的诊断和治疗,提高对肝脏局灶性结节性增生的认识。方法回顾性分析23例FNH的临床特点、影像学表现、病理学检查及治疗效果。结果23例FNH患者中,术前诊断为FNH13例,其中经CT、MR!检查12例,1例行B超引导下穿刺,肿瘤直径0．8-8cm。23例均获手术切除,术后恢复良好,无复发,共切除27个病灶,经病理证实为FNH。结论CT与MRI是具有较高价值的诊断方法,B超引导下穿刺可得出组织学诊断,确定性质,但FNH术前作出诊断和鉴别较困难。对有临床症状或诊断不明确的病例应行手术切除。     

来氟米特致外周神经病变2例并文献复习

目的提高临床医生对来氟米特致外周神经病变的认识。方法报道2例风湿病患者服用来氟米特后出现外周神经病变并复习文献,对发生机制、危险因素、预防、治疗措施及预后进行总结。结果 1例60岁女性类风湿关节炎和1例61岁男性重叠综合征患者分别在服用来氟米特治疗后2个月及4年后逐渐出现双手、足麻木、疼痛及双足下垂表现,在排除了风湿性疾病自身继发外周神经病变以及其他药物致外周神经病变可能后,及时停用来氟米特后上述症状迅速好转,确定此2例患者外周神经受累症状病因与来氟米特治疗相关。结论来氟米特导致的外周神经病变在30d内停药可改善患者临床预后。     

经胸病灶清除椎管前方减压加大块髂骨植骨治疗胸椎结核合并截瘫(附43例报告)

目的:对胸椎结核合并截瘫者进行病灶清除.方法:采用经胸病灶清除椎管前方减压加大块髂骨移植治疗胸椎结核合并截瘫43例,结果:术后截瘫完全恢复40例(93%).作者认为经胸病灶清除椎管前方减压能充分暴露病灶,达到彻底清除结核病灶,有效的椎管减压要求.病灶清除后,椎体间缺损大于3cm者,采用大块全板髂骨作椎体间植骨.全部病人在术后2年摄片复查,发现植骨块位置良好,髂骨块与植骨床融合.结论:大块全板髂骨作椎体间植骨抗折、抗弯曲能力强,有固定可靠,植骨融合率高等优点.     

结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤二例报告并文献复习

目的进一步提高对结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗水平。方法对2例结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料和随访情况进行回顾性分析并文献复习。结果 1例结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤患者行高选择性肾血管栓塞术治疗,术后定期复查3年,无发展;1例行保守治疗后效果良好。结论结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤的患者治疗必须考虑肾功能的保留问题,高选择性肾血管栓塞术为首选治疗。     

序贯性血液净化抢救急性重症中毒28例

目的:探讨序贯性血液净化在抢救急性重症中毒患者中的作用.方法:对我院2002年来开展血液净化治疗28例急性重症中毒患者,序贯性运用血液灌注(HP) 连续性静脉-静脉血液滤过(CVVH)治疗,并作为血液净化组与我院1998～2002年未进行血液净化治疗的30例患者作回顾性对照研究.结果:血液净化组的患者在神志清醒时间、治愈率、死亡率以及阿托品用量等方面均明显优于非血液净化组.HP CVVH治疗优于单用HP治疗.结论:血液净化治疗在抢救各种毒物和药物重症中毒中具有重要作用;它能迅速缓解临床症状,有效提高抢救成功率,降低死亡率;HP CVVH尤其适用于伴有心肺功能衰竭、脑水肿、肾脏功能衰竭和电解质紊乱患者.     

肝局灶结节性增生的诊断和治疗

目的探讨肝脏局灶结节性增生(FNH)的诊断和治疗经验。方法对14例经手术病理证实的FNH的临床资料进行回顾性分析。结果该病多见于中青年,多无症状,肝功能和甲胎蛋白检查均正常。病灶多为单发,直径1.2～8.0cm。术前彩超确诊率28.6%(4/14),CT确诊率为53.8%(7/13)。14例均获手术切除,术后恢复良好。结论FNH是一种肝脏良性病变,在影像学上有一定特征性改变,结合临床及各种影像学检查资料可提高诊断率。