低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征

目的:了解低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征.方法:收集2例低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床资料,手术切除组织光镜切片观察,另作9项免疫组织化学标记,CKp,EMA,Vimentin,SMA,MSA,CD34,CD99,S-100,CD68.结果:2例男女各1例, 肿瘤由梭形细胞区和星形细胞黏液样区构成,1例有典型的巨形菊形团样结构.肿瘤呈浸润性生长,易复发.免疫组织化学标记瘤组织CKp,EMA,Vimentin,SMA,MSA,CD34,CD99,S-100,CD68阴性,Vimentin阳性.结论:低度恶性纤维黏液样肉瘤的诊断靠病理组织学和免疫组织化学标记,手术切除为主要的治疗方法.     

低度恶性纤维黏液性肉瘤一例并文献复习

目的：分析低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法：对一例低度恶性纤维黏液样肉瘤进行大体、光镜及免疫组化观察并结合文献复习。结果：瘤细胞排列呈漩涡状,散布在富于血管的纤维黏液样间质中,黏液区与纤维区明显过渡。免疫组化肿瘤细胞SMA（-）、EMA（-）、S-100（-）、CD99（-）、CD68（-）。结论：低度恶性纤维黏液样肉瘤是g 种非常少见的软组织肿瘤,常被误诊为良性肿瘤,需与黏液样纤维肉瘤I级、黏液样神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别诊断。     

左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤1例并文献复习

目的：报道1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法：对1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤进行光镜和免疫组化检查,并结合文献讨论。结果：肿瘤分两个区域：胶原化区域和黏液样区域,两种区域交替排列,瘤细胞为梭形或不规则形,染色质呈细块状,偶可见核仁。免疫表型：肿瘤细胞AE1／AE3、EMA、CK、ACT、LCA、CD1α、S-100均阴性,SMA、CD68局灶性阳性,LYS弱阳性,Vim、CD163、CD45RO阳性。结论：低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型。     

低度恶性纤维黏液性肉瘤一例并文献复习

目的:分析低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法:对一例低度恶性纤维黏液样肉瘤进行大体、光镜及免疫组化观察并结合文献复习.结果:瘤细胞排列呈漩涡状,散布在富于血管的纤维黏液样间质中,黏液区与纤维区明显过渡.免疫组化肿瘤细胞SMA(-)、EMA(-)、S-100(-)、CD99(-)、CD68(-).结论:低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种非常少见的软组织肿瘤,常被误诊为良性肿瘤,需与黏液样纤维肉瘤Ⅰ级、黏液样神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别诊断.     

左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤1例并文献复习

目的:报道1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法: 对1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤进行光镜和免疫组化检查,并结合文献讨论.结果: 肿瘤分两个区域:胶原化区域和黏液样区域,两种区域交替排列,瘤细胞为梭形或不规则形,染色质呈细块状,偶可见核仁.免疫表型:肿瘤细胞 AE1/AE3、EMA、CK、ACT、LCA、CD1α、S-100均阴性,SMA、CD68局灶性阳性,LYS弱阳性,Vim、CD163、CD45RO阳性.结论: 低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型.     

肾黏液小管状和梭形细胞癌1例报告并文献复习

目的：探讨肾黏液小管状和梭形细胞癌的临床病理特点及诊断、鉴别诊断。方法：对1例肾黏液小管状和梭形细胞癌进行临床病理学及免疫组织化学分析。结果：肾黏液小管状和梭形细胞癌患者临床无特殊表现,肿块与周围肾组织分界清楚。镜下观察：肿瘤呈不规则管状结构、间质呈黏液状,瘤细胞呈立方形或梭形、胞浆嗜酸,核形规则,核分裂少见。免疫组化染色AE1／AE3、EMA、Vimentin阳性表达,S-100、Desmin、SMA、CD34、HMB45、CD10、CD15、CgA、Syn、NSE、CD99阴性表达,Ki-67（3％）。结论：肾黏液小管状和梭形细胞癌为少见肿瘤,明确该肿瘤的组织起源及病理特征,对于病理与临床诊断和鉴别诊断有重要意义。     

膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤3例临床病理分析

目的：探讨膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征。方法：对3例膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤的临床资料、病理形态学、免疫组织化学染色进行观察，并对3例均进行了随访。结果：男性l例，女性2例，年龄23—47岁，平均年龄34岁。临床症状主要是血尿。肿瘤细胞呈梭形或星芒状，束状排列，间质黏液变性，伴有混合性炎细胞浸润。肿瘤细胞表达ALK、SMA和Vim，2例表达AE1／AE3，不表达CD34、CD31、MyoD1、S-100和CD117。3例随访结果均无复发。结论-膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤是一种少见的具有恶性潜能的中间性肿瘤。鉴别诊断包括膀胱平滑肌肉瘤、肉瘤样癌、孤立性纤维性肿瘤以及黏液样纤维肉瘤等肿瘤。     

乳腺恶性分叶状肿瘤的临床病理学观察

目的：探讨乳腺恶性分叶状肿瘤的临床病理特征、免疫组织化学特征、诊断及鉴别诊断、预后。方法：对6例乳腺恶性分叶状肿瘤进行病理组织学观察和免疫组织化学标记,并随访10—84个月。结果：乳腺恶性分叶状肿瘤病史上均有较长时问或数年前相对静止的无痛性肿块。大体结构呈分叶状膨胀性生长、包膜不完整或无包膜;镜下肿瘤组织由间叶细胞构成,细胞异型性大,主要呈纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤形态,部分肿瘤组织向脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、及横纹肌肉瘤方向分化。肿瘤组织可以经淋巴道转移。肿瘤细胞免疫组织化学表达情况：Vim：6／6、AE1／AE3：0／6、EMA：0／6、CD117：3／6、CD34：1／6、S-100：2／6、SMA：2／6、CD99：4／6、bcl-2：3／6、p53：5／6、Ki67：〉10％、ER：0／6、PR：2／6、MyoD1：1／6。结论：乳腺恶性分叶状肿瘤病理诊断主要依据组织学观察,免疫组织化学检测有一定的辅助作用。预后主要由肿瘤组织分化程度决定。     

子宫内膜间质肉瘤病理观察和免疫组化分析

目的：探讨子宫内膜间质肉瘤的临床、病理诊断、多成分分化的特点及鉴别诊断。方法：分析4例子宫内膜间质肉瘤（3例低度恶性子宫内膜间质肉瘤，1例高度恶性子宫内膜间质肉瘤）临床、病理及免疫表型。结果：3例低度恶性子宫内膜间质肉瘤肿瘤细胞近似于增殖期子宫内膜间质细胞，细胞异型性小。1例高度恶性子宫内膜间质肉瘤出现坏死，肿瘤细胞呈短梭形，核分裂像多。免疫组化标记示肿瘤组织vimentin、desmin、ER、PR阳性，而PCK、EMA、S-100、LCA、CD34均阴性。结论：子宫内膜间质肉瘤发病率低，可伴发多成分分化，诊断依据肿瘤组织浸润生长、核分裂像及免疫组化的结果进行确诊。     

肾黏液小管状和梭形细胞癌1例报告并文献复习

目的:探讨肾黏液小管状和梭形细胞癌的临床病理特点及诊断、鉴别诊断.方法:对1例肾黏液小管状和梭形细胞癌进行临床病理学及免疫组织化学分析.结果:肾黏液小管状和梭形细胞癌患者临床无特殊表现,肿块与周围肾组织分界清楚.镜下观察:肿瘤呈不规则管状结构、间质呈黏液状,瘤细胞呈立方形或梭形、胞浆嗜酸,核形规则,核分裂少见.免疫组化染色AE1/AE3、EMA、Vimentin阳性表达,S-100、Desmin、SMA、CD34、HMB45、CD10、CD15、CgA、Syn、NSE、CD99阴性表达,Ki-67(3%).结论:肾黏液小管状和梭形细胞癌为少见肿瘤,明确该肿瘤的组织起源及病理特征,对于病理与临床诊断和鉴别诊断有重要意义.     

Low grade fibromyxoid sarcoma: fine-needle aspiration cytology with histologic, cytogenetic, immunohistochemical, and ultrastructural correlation

BACKGROUND: Although the histologic features of the recently described low grade fibromyxoid sarcoma are well established, to the authors' knowledge there are no reports in the literature describing the cytologic features of this tumor by fine-needle aspiration. Recognition of this lesion is important because of its indolent but metastasizing nature. METHODS: The authors retrospectively reviewed their surgical pathology files for cases of low grade fibromyxoid sarcoma with a preoperative fine-needle aspiration biopsy (FNAB); three such cases were found. Immunohistochemical studies were performed in all three tumors, ultrastructural examination was performed in two tumors, and fresh tissue for cytogenetic analysis was obtained in one tumor. RESULTS: All FNABs showed similar features. The aspirates were relatively hypocellular with an abundant myxoid background; the neoplastic cells contained oval to spindle shaped nuclei with minimal pleomorphism. No capillaries or areas of fibrous tissue were identified. Cytogenetic study of one case revealed no chromosomal abnormalities. The histologic findings were characteristic for this lesion. By immunohistochemistry the tumor cells showed diffuse and strong reactivity for vimentin only; at the ultrastructural level the neoplastic spindle cells had characteristics of fibroblasts. CONCLUSIONS: The cytologic features of low grade fibromyxoid sarcoma are not specific enough for a definitive diagnosis based on FNAB alone; however, correlating the cytologic and clinical findings can narrow the range of diagnosis. The differential diagnosis includes other myxoid lesions, in particular superficial or intramuscular myxoma and myxofibrosarcoma. In addition, the immunohistochemical and ultrastructural findings support a fibroblastic origin for this neoplasm.     

肝脏原发性癌肉瘤临床病理分析及文献复习

目的：探讨肝脏原发性癌肉瘤（primaryhepaticcarcinosarcoma,PHC）的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法：对1例发生于肝脏的PHC进行组织学观察、免疫组化检查。结果：镜下肿瘤大部分区域由短梭形细胞、多核巨细胞、泡沫状细胞组成,呈旋涡状排列。小部分为异型的腺管状结构。两种区域可见相互移行。免疫组化标记显示肉瘤样区瘤细胞CD68、SMA、S一100呈阳性表达。不表达CK20、EMA、CAl9—9、AFP、CKpan。结论：肝脏原发性癌肉瘤是一罕见的高度恶性肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化检查,可做出正确诊断。     

颈部复发性滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

目的：分析头颈部滤泡树突细胞肉瘤的临床特征、治疗方式和预后。方法：复习1例颈部复发性滤泡树突细胞肉瘤的治疗及随诊资料,结合相关文献探讨其临床特征以及治疗、预后。结果：颈部滤泡树突细胞肉瘤主要表现为无痛性肿块;肿瘤细胞呈纺锤形/卵圆形,呈束状、旋涡状排列;免疫组化CD21和CD35阳性。复发后二次手术挽救加术后放疗,1年后死于肺转移,未见局部复发。结论：颈部滤泡树突细胞肉瘤是一种少见的低到中度恶性肿瘤,需借助免疫组化的方法与其他组织学形态类似的肿瘤鉴别,治疗多数以手术为主,伴有病理不良预后因素、复发或残存时辅助放疗/化疗。     

结外滤泡树突细胞肉瘤临床病理学分析

目的：探讨结外滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断.方法：应用光镜和免疫组织化学方法对我院8例结外FDCS进行临床和病理学观察,随访5年.结果：8例结外FDCS患者中,男性5例,女性3例,年龄18-61岁,分别位于扁桃体、腹膜后、上颌窦、乙状结肠及肩背部等部位.结外FDCS细胞梭形、卵圆形,呈束状、漩涡状或弥漫片状排列.胞浆丰富嗜酸性,胞界不清,核呈圆形、卵圆形、梭形或不规则形,核仁小而明显,常为两个或多个核仁,亦可无核仁.染色质呈点彩状分布,细而均匀,核分裂象易见.间质中常有数量不等的成熟淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润.8例结外FDCS行CD21、D2-40、CD35、CXCL-13、CKpan、S-100、fasin、EMA、Ki67、Vimentin免疫组化检测,其中6例CD21及CD35阳性表达,5例D2-40及CXCL-13阳性表达.随访8例,2例发生于腹膜后者死亡,3例复发,3例经手术切除或辅以放疗和化疗后无复发和转移.结论：FDCS是一种少见类型的低至中度恶性肿瘤,复发率较高,CD21、D2-40、CD35及CXCL-13的联合应用有助于其正确的诊断和鉴别诊断.     

The Value of H3K27me3 Immunohistochemistry in Differentiating Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumour with Its Histologic Mimickers

Background: Diagnosis of malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is rather challenging due to its divergent morphologic heterogeneity and lack of specific ancillary test. The emergence of H3K27 trimethylation (H3K27me3) as a new immunohistochemistry (IHC) marker for MPNST have recently available to assist pathologists in differentiating MPNST from other histologic mimics. We aim to study the expression pattern of H3K27me3 in MPNST and its histologic mimickers and their association with the clinicopathological data. Methodology: A total of 59 benign and malignant spindle cell tumours (18 MPNST and 41 of its histologic mimickers which included 10 schwannoma, 13 neurofibroma, 4 synovial sarcoma, 3 fibrosarcoma, 2 gastrointestinal stromal tumour (GIST), 4 leiomyosarcoma, 1 spindle cell liposarcoma, 1 solitary fibrous tumour, 2 low grade fibromyxoid sarcoma and 1 unclassified spindle cell sarcoma), diagnosed from January 1998 to April 2018 in Hospital Universiti Sains Malaysia (HUSM) were tested for H3K27me3 by IHC. The MPNST histological grade was assessed based on the French Fe’de’ ration Nationale des Centres de LutteContre le Cancer (FNCLCC) for 3 tiers system (low grade, intermediate grade and high grade). The clinicopathological data were retrieved from the patients’ record. Results: A total of 61.1% (11/18 MPNST) showed loss of H3K27me3 expression which is statistically significant as compared to its histologic mimics (p<0.001). Similar findings (p=0.026) were also observed in high grade MPNST (81.8%), intermediate grade MPNST (100%) and 0% in low grade MPNST. Conclusion: H3K27me3, combined with other panel of markers, is useful in MPNST diagnosis to differentiate it from the histological mimickers.     

59例软组织肉瘤的MRI特征与组织病理分级的关系

背景与目的:软组织肉瘤的边缘部生长方式是影响肿瘤局部复发、转移的重要影响因子。本研究采用MRI检查探讨软组织肉瘤边缘表现与肿瘤病理分级之间的相关关系,以便在术前能对软组织肉瘤的生物学特性进行评估。方法:对59例软组织肉瘤患者进行MRI检查,应用自旋回波(SE)序列,采集T1加权(T1W)、T2加权(T2W)图像。在MRI图像上对软组织肉瘤的肿瘤边界、T2W图像上瘤周高信号征象、瘤周低信号包膜征象进行分析。59例软组织肉瘤均经手术病理证实,根据组织切片表现对软组织肉瘤进行病理分级。结果:软组织肉瘤的病理分级与肿瘤边界的清晰程度有关(P<0.05),60.0%Ⅰ级肿瘤其边界清晰,而60.0%Ⅲ级肿瘤其边界不清楚。Ⅱ级与Ⅲ级肿瘤的瘤周高信号征象、瘤周包膜样低信号征象的出现率差异均无统计学意义(P>0.05)。Ⅰ级肿瘤的瘤周高信号征象、瘤周包膜样低信号征象的出现率均明显不同于Ⅱ、Ⅲ级肿瘤,两者之间差异均具有显著性(P<0.05),Ⅰ级肿瘤瘤周高信号征象、包膜样低信号征象的出现率分别为10.0%、80.0%,而Ⅱ及Ⅲ级肿瘤瘤周高信号征象、包膜样低信号征象的出现率分别为74.4%、15.4%。结论:软组织肉瘤的边缘形态特点与组织病理学分级有关,可在一定程度上反映肿瘤组织的生物学特性。     

子宫外子宫内膜间质肉瘤4例临床病理分析

目的：探讨子宫外子宫内膜间质肉瘤（ESS）的临床病理特点、组织发生、诊断及鉴别诊断.方法：回顾4例子宫外ESS的临床及病理资料,用光镜及免疫组化研究其病理学特征.结果：4例患者l例伴有子宫内膜异位症,组织学显示瘤细胞由浸润性或弥漫性单一圆形、卵圆形或梭形细胞组成,血管丰富,核分裂像少,围绕螺旋小动脉呈漩涡状排列,伴脉管侵犯及组织细胞反应.2例伴平滑肌分化,1例瘤细胞异型性、坏死明显,Ki67 ＞40％,ER、PR均阴性,为高级别子宫外ESS.免疫组化3例低级别肿瘤CD10、ER、PR均阳性,1例高级别肿瘤CD10阳性,ER、PR均阴性.结论：子宫外ESS与异位子宫内膜有关,并具有向平滑肌分化的特点.CD10、ER、PR是诊断子宫外ESS较好的标记物.