纤维样变肾小球病：——附四例报告

报告４例纤维样变肾小球病。４例病人无系统性疾病，主要临床表现为高血压，大量蛋白尿、镜下血尿。２例有不同程度的肾功能减退。光镜下病理类型为膜增殖性肾炎（２例）、膜性肾病（１例）和系膜增生性肾炎（１例），病理改变均较重，刚果红染色阴性；免疫荧光多数病例（３１４例）以ＩｇＧ、Ｃ＿３为主，呈颗粒样在肾小球系膜区和（或）沿肾小球毛细血管壁沉积；电镜下可见大量纤维样物质在肾小球系膜区和（或）肾小球基底膜内分布，纤维样物质直径经图象分析仪测量为２０．５０±１０．３７ｎｍ。本病诊断主要依靠超微结构检查。本病为国内首次报道。     

老年人尸检正常肾肾小球系膜区Ⅳ型胶原定量研究

目的肾小球系膜区细胞外基质进行性积聚是肾小球硬化的重要特征，Ⅳ型胶原是系膜基质的重要成分。本研究评估老年人尸检正常肾肾小球系膜区基质中Ⅳ型胶原的分布。方法应用标记的链亲和素－生物素（ＬＳＡＢ）免疫组化技术，检测了８１例老年人尸检肾的肾小球系膜基质中Ⅳ型胶原分布情况，并且采用真彩色图像分析系统对Ⅳ型胶原进行定量研究。结果显示肾小球系膜Ⅳ型胶原的数量及染色强度随年龄的增长而增加。结论老年人肾小球已具有肾小球硬化的早期病理基础。     

Ⅳ型胶原与糖尿病肾病

糖尿病肾病（ＤＮ）是糖尿病（ＤＭ）最常见和最严重的慢性并发症之一，其病理特点是肾基底膜增厚和以肾小球系膜区为主的细胞外基质（ＥＣＭ）积聚，导致弥漫性或结节性肾小球硬化，出现蛋白尿、肾功能衰竭等。而基底膜和ＥＣＭ由胶原、非胶原糖蛋白和蛋白多糖构成，在胶...     

狼疮性肾炎临床与病理的关系

对55例狼疮性肾炎进行了病理组织学研究，其中26例为尸检病例，29例为肾穿刺材料；轻微病变型2例（3．6％），系膜增生型11例（20．0％），局灶型10例（18．2％），弥漫增生型17例（30．9％），膜型13例（23．6％）及增生硬化型2例（3．6％）。肾小球病变的多样性和非典型性，肾小球内巨块状免疫复合物沉积乃至毛细血管壁的白金耳样改变，纤维素样坏死，微血栓形成，小动脉炎，肾间质炎及苏木素小体形成等，均为狼疮性肾炎的常见病变，具有诊断意义。这些病变也是狼疮性肾炎活动进展的指征。     

补体膜攻击复合物和CD59在不同免疫病理类型IgA肾病发病机理中的作用

为进一步阐明导致不同免疫病理类型ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）患者预后不同的机理，应用ＰＡＰ四层法对２８例肾小球单纯ＩｇＡ沉积（单纯ＩｇＡ组）及３２例ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ共同沉积（ＧＡＭ组）ＩｇＡＮ患者肾组织膜攻击复合物（ＭＡＣ）和ＣＤ５９的分布情况，结合其肾小球内沉积的补体成分以及病理改变和临床特点进行了分析，结果表明：单纯ＩｇＡ组临床表现、病理改变轻，ＧＡＭ组临床表现、病理改变重。ＧＡＭ组肾组织经典途径补体成分Ｃｌｑ、Ｃ４沉积（均为Ｐ＜０．０１），肾小球系膜区及毛细血管袢ＭＡＣ沉积（分别为Ｐ＜０．０５、Ｐ＜０．０１），肾小球硬化＞２５％（Ｐ＜０．０５）和中重度小管间质病变的发生率（Ｐ＜０．０５），均较单纯ＩｇＡ组明显增多，且ＧＡＭ组皮质区域间质面积较单纯ＩｇＡ组明显增宽（Ｐ＜０．０１）。尽管ＣＤ５９在两组中分布无统计学差异，但若按肾小球ＣＤ５９分布强度将患者分为Ａ组（＋）和Ｂ组（２＋），结果发现ＣＤ５９Ａ组肾小球硬化＞２５％（Ｐ＜０．０５），中重度小管间质病变的发生率明显增多（Ｐ＜０．０１），皮质区域间质面积明显增宽（Ｐ＜０．０１）。在硬化的肾小球内ＭＡＣ分布多而ＣＤ５９分布少     

肾小球固有细胞在介导局灶性和节段性肾小球硬化中的作用

各种持续的原发性或继发性肾脏损伤最终都会导致肾脏产生局灶性和节段性肾小球硬化（FSGS）的病理过程，在慢性肾脏损伤的病理过程中，FSGS的发生和发展起着关键作用。近年的研究证实：肾小球内的球内系膜细胞、脏层上皮细胞和内皮细胞等肾小球内固有细胞在介导FSGS发生和发展过程中起着重要的作用。     

肾演粉样变性的临床、病理及免疫病理

分析8例肾淀粉样变性的临床、病理及免疫病理特点，并在国内首次用肾组织免疫球蛋白κ，λ轻链、血清淀粉A蛋白（SAA）染色及高锰酸钾试验辅助分型。结果显示：①淀粉样变性多见于50岁以上患者，常表现为多系统损害拦有典型肾病综合征；②肾脏病理改变以“肾小球系膜区结节状硬化和非增殖、非炎症性变化”为特征。免疫病理常呈多种免疫球蛋白、补体共同沉积的“满堂红”现象；③7例AL与1例AA型演粉样变的肾脏病理改变类似，但前者有κ，λ轻链的沉积，后者可检出SAA。高锰酸钾试验阴性3例均为AL型，阳性1例为AA型。     

61例婴幼儿肾小球疾病的临床与病理

对６１例婴幼儿肾小球疾病患儿进行肾穿刺检查，其中急性肾炎４例，迁延性肾炎１例，无症状性蛋白尿或血尿３例，单纯性肾病４５例，肾炎性肾病７例，先天性肾病综合征１例。病理类型：毛细血管增生性肾炎７例，微小病变５例，系膜增生性肾炎２６例，ＩｇＡ肾病５例，ＩｇＭ肾肩１０例，膜性肾病７例，局灶节段性肾小球硬化１例。完全经解４９例（８８．５％），部分缓解６例（９．８％），无效１例（１．６％）．结果表明，婴幼儿肾小球疾病的病理类型以系膜增生性肾炎为主，微小病变只占８．２％。婴幼儿肾小球疾病的疗效较好。     

雷公藤多甙对肾性蛋白尿患者肾血流动力学的作用

周期性机械地牵拉体外培养的肾系膜细胞或当肾血管阻力（ＲＶＲ）增高时，系膜细胞合成细胞外基质增加，系膜区扩张，最终形成肾小球硬化。肾血流动力学异常与肾小球硬化之间有密切关系。雷公藤多甙（ＴＷＧ）是治疗肾性蛋白尿常用有效药物，但是ＴＷＧ与肾血流量之间的关...     

糖尿病肾病的防治工作不可耽误

什么是糖尿病肾病 糖尿病肾病是糖尿病最严重的微血管并发症之一。糖尿病肾病是引起糖尿病病人,特别是1型糖尿病病人死亡的主要原因之一。糖尿病肾病最主要的病理改变是肾小球硬化、肾小动脉玻璃样变、基底膜增厚、肾小球间的系膜区扩增。     

肾小球系膜细胞：一种相似于动脉粥样硬化病变中平滑肌细胞的细胞

肾小球系膜细胞：一种相似于动脉粥样硬化病变中平滑肌细胞的细胞赵海潞，李洪芬，张笑明（中国人民解放军总医院病理科，北京１００８５３）肾小球硬化与动脉粥样硬化病变均随人们年龄的增加而有加重趋势，而且肾小球硬化与出、入球动脉硬化、肾动脉粥样硬化有平行关系。...     

ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生

探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）的临床和病理特点。AIMAH是不依赖ACTH的库欣综合征，血浆ACTH水平低，大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。CT示双侧肾上腺结节样增大，病理改变为双侧肾上腺结节样或腺瘤样增生，双侧肾上腺切除术后不发生Nelson综合征，AIMAH有特殊的临床病理特点，是库欣综合征的一种病因。     

霉酚酸酯对大鼠抗Thy-1系膜增殖性肾小球肾炎模型的作用

系膜增殖性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）是肾小球肾炎最常见的病理类型，以系膜细胞（ＭＣ）增殖和细胞外基质（ＥＣＭ）增多为主要病理特征，因此抑制ＭＣ增殖及ＥＣＭ的聚积是延缓肾小球肾炎进展的关键环节之一。个别体外研究提示，霉酚酸酯（ＭＭＦ）具有抑制ＭＣ增殖的作...     

肾小球硬化与转化生长因子β基因表达

肾小球硬化是多种肾小球疾病发展的最终结局，也是肾功能衰竭的主要病理基础。早期预测并采取措施阻止其硬化的发生和进展，是当今肾脏病防治的重要课题。近年来，随着分子生物学研究的深入，许多实验研究发现转化生长因子β（transform-inggrowthfactorβ，TGF－β）在细胞外基质（ECM）合成中起着一定作用，它促使ECM沉积，被认为具有促硬化特性（proscleroticproperties）[1]，是致肾小球硬化的主要细胞因子。TGF－p的生物学特征TGF－p是一种分子量为25KD的多肽二聚体，每个单体由包含9个半脱氨酸残基的112个氨基酸组成，单体间由…     

尿层粘连蛋白、Ⅳ型胶原对早期糖尿病肾病的诊断意义

糖尿病肾病（Ｄｉａｂｅｔｉｃｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ,ＤＮ）其病理特征为肾小球基底膜增厚,以及肾小球系膜区为主的细胞外基质的积聚,从而导致肾小球硬化,并出现蛋白尿、肾功能衰竭等〔１〕。为了探讨尿中细胞外基质成份在糖尿病肾病诊断中的价值,我们对８３例糖尿...     

糖尿病肾病肾脏组织糖化终末产物的沉积及其与细胞表型转化的关系

目的观察糖基化终产物（AGEs）在肾脏组织中的沉积及其与肾脏固有细胞表型转化的关系。方法采用免疫组化染色法观察AGEs：羧甲基赖氨酸（CML）、吡咯素、戊糖苷素和细胞骨架蛋白：α-肌动蛋白（α-SMA）、L-收缩平滑肌蛋白（L-CLD）在28例2型糖尿病肾病（DN）患者肾活检组织（疾病组）的沉积，分析二者间及其与肾脏病理改变和临床表现的关系。4例增生硬化型IgA肾病及4例轻微病变型和2例正常肾组织作为对照组。结果（1）四组均可见CMI、吡咯素分别沉积在系膜区和肾间质，但对照组明硅弱于DN组；戊糖苷素只沉积在DN肾小球基底膜（GBM）。（2）系膜区α-SMA、LCLD的表达与戊糖苷素呈正相关，吡咯素的沉积与间质L-CLD有关。（3）α-SMA和L—CLD及戊糖苷素的沉积与肾小球硬化指数、间质纤维化百分数及蛋白尿、Scr正相关。结论戊糖苷素在GBM的沉积足糖尿病肾小球硬化的重要原因；AGEs对肾脏的影响部分可能是通过引起肾脏固有细胞的表型转化而起作用的。     

糖尿病并糖尿病性高血压的特征、识别与临床处理

1糖尿病性高血压的界定系肾性高血压的一个类型,糖尿病作为肾脏伤害的病因,糖化血红蛋白在。肾小球毛细血管基底膜沉积,致基底膜增厚,导致肾小球硬化症。早在1936年,Kimmelsfiel和Wilsou在肾脏病理上发现肾小球呈典型的结节样病变（称K—W结节）,给了糖尿病。肾病区别于其它肾脏伤害的准确的概念界定。理论上应不包括糖尿病合并原发性高血压、肾盂肾炎等对肾脏的伤害。     

儿童原发性肾病综合征并发特发性急性肾衰竭12例临床分析

回顾性分析12例原发性肾病综合征（PNS）并发特发性急性肾衰竭（IARF）患者的临床资料。结果显示，12例均为突然发生少尿或无尿，血肌酐及尿素氮进行性升高，肾活检病理检查示微小病变7例（58．3％）、系膜增生性肾炎3例（25．0％）、局灶节段性肾小球硬化2例（16．7％），其共同病理变化是小管间质病变广泛；经泼尼松、血液透析等对症治疗肾功能均迅速改善。认为PNS并发IARF多见于肾小球微小病变者，早期行综合治疗者预后较好。     

IgA肾病临床及其发病机制的新观点

IgA肾病（IgAN）被临床认识已近40年，随着研究的不断深入，人们对IgAN的认识发生了明显的变化，尤其是基因遗传学研究的进展，不再将IgAN作为一个独立的疾病。疾病的临床表型（单纯血尿至大量蛋白尿或肾功能不全）、病理表现（轻度系膜病变至肾小球硬化）或病情进展速度（尿检正常至终未期肾衰）错综复杂，是由多基因因素共同作用的结果。本文仅就特发性IgAN临床及与临床相关的病理生理研究近况作一综述。     

普伐他汀调脂对肾小球硬化防治作用的实验研究

为了解普伐他汀调脂对肾小球硬化的影响，采用嘌呤霉素肾病综合征动物模型，其肾脏病理类似人类局灶节段肾小球硬化。实验分正常、肾病对照和肾病治疗三组，普伐他汀灌胃给药６ｍｇｋｇ－１ｄ－１，实验共１２周。观察血清脂谱和肾脏病理。结果显示：肾病治疗组血清总胆固醇、甘油三酯、极低密度脂蛋白和高密度脂蛋白均明显低于肾病对照组（Ｐ＜０．０５）；同时肾组织损伤也明显减轻，两组肾小球硬化指数差异有显著性（Ｐ＜０．０１）；免疫组化和计算机图像半定量分析进一步显示肾病治疗组细胞外基质成分（Ⅲ、Ⅳ型胶原，纤维连接蛋白，层粘连蛋白）肾小球内聚积程度明显少于肾病对照组。肾病治疗组血清肌酐和尿素氮亦低于肾病对照组。而两组间血清白蛋白和尿蛋白差异无显著性。提示高脂蛋白血症在肾脏疾病进展的病理生理中起重要作用，而调脂药物能减缓肾小球硬化和保护肾功能。